Lasten synnynnäisten sydänvikojen luokittelu

Synnynnäinen sydänsairaus (CHD) voi olla erilainen vakavasti ja ulkonäöltään. Elimen rakenteessa on pieniä vikoja, jotka kykenevät katoamaan itsestään tietyn ajan kuluttua, ja monimutkaisempia tapauksia, joissa lapsi tarvitsee kiireellistä leikkausta. Oireet voivat vaihdella CHD-tyypin mukaan, mutta se ei aina näy välittömästi. Taudin diagnosoinnissa suoritetaan yleensä kirurginen hoito.

Sydänlihas on vastuussa kehon verenkierrosta ja hapettumisesta. Se suorittaa toiminnon rytmisen supistumisen vuoksi. Niinpä veri työnnetään suurten ja sitten pienten alusten läpi.

Verenkierto sydämessä normaalilla rakenteella

Jos elimen rakenteessa on poikkeavuuksia, diagnosoidaan sydänvika. Morfologisten muutosten yhteydessä, jotka kehittyivät ennen lapsen syntymää, CHD on perustettu. Sydänsairauksien katsotaan olevan poikkeavuuksia, jotka eivät salli verenkiertoa tai johtavat veren happisaturaation muutokseen.

Lääkkeellä on noin 100 erilaista sydänlihasvikoja. Niiden joukossa on useita perusasioita, jotka ovat ehdollisesti jaettu "siniseen" ja "valkoiseen". Tämä luokitus hyväksytään sen vuoksi, että ne eri intensiteetillä aiheuttavat muutoksia ihon värissä.

"Valkoinen" UPU on jaettu neljään ryhmään:

  1. 1. Rikastettu keuhkoverenkierto. Muodostettu valtimoiden kanavaan, DMPP: hen (eteisvuoren vika) ja VSD: ään (kammion väliseinävika).
  2. 2. Köyhdytetty pieni ympyrä, jolla on tunnusmerkkejä eristetystä stenoosista.
  3. 3. Huono suuri ympyrä. Muodostettiin aortan stenoosissa ja aortan koarktissa.
  4. 4. Sydämen häiriöt ja dystopia. Älä aiheuta muutoksia hemodynamiikassa (verenkierto).

"Sininen" UPU on jaettu kahteen ryhmään:

  1. 1. Rikastettu pieni ympyrä, jolloin suuret alukset saatiin täysin osaksi kansallista lainsäädäntöä.
  2. 2. Useimmiten tyhjä pieni ympyrä (Ebsteinin poikkeama).

Interventricular-väliseinän vika diagnosoidaan melko usein vastasyntyneillä. Sille on tunnusomaista se, että rikastettu ja hapettumaton veri sekoitetaan.

Interventricularis-väliseinän erot normaalissa sydämessä ja diabetes mellitus

Tämäntyyppinen CHD muodostetaan, kun välivaraston väliseinässä on viallinen aukko. Se muodostuu kahden kammion väliin - oikealle ja vasemmalle.

Pienellä reikäkoolla oireet eivät näy lapsessa. Muussa tapauksessa sormilla ja huulilla havaitaan sinistä ihoa.

VSD: tä hoidetaan, useimmissa tapauksissa on mahdollista säästää potilaan elämä. Pienen reiän koon mukaan väliseinän viallinen osa voi kasvaa itsenäisesti. Suuri leikkaus suoritetaan. CHD: n ilmentymien puuttuessa interventiota ei suositella.

Enimmäkseen tämä diagnoosi tehdään vanhemman ikäryhmän lapsille. Taudille on tunnusomaista kahden venttiilin muodostuminen aortan venttiiliin kolmen sijasta.

Vasen normaali (tricuspid) aortan venttiili, oikealla patologisella (kaksisuuntainen)

Muodostettiin kaksisuuntainen aorttaventtiili kohdussa, kahdeksas raskausviikko. Tänä aikana sydänlihas kehittyy aktiivisesti. Jos raskaana olevalla naisella on fyysistä tai henkistä ylikuormitusta, tällaisia ​​poikkeamia voi esiintyä.

Tämän tyyppinen CHD on myös hyvin hoidettu. Kirurginen interventio suoritetaan vain vahvoilla oireilla tai jos sydän joutuu liialliseen stressiin.

Eteisen väliseinän vika - reikä oikean ja vasemman aallon välissä. Lapsilla tällainen CHD on melko harvinaista.

Hyvä esimerkki DMPP: stä

Aivan kuten VSD: n tapauksessa pieni reikä voi kasvaa yksin. Suuri määrä leikkausta suoritetaan.

Tämä synnynnäinen vika on ominaista aortan luumenin paikalliselle kaventumiselle tai sen täydelliselle keskeytykselle kaaren istumassa. Paljon harvemmin samanlaista kehityspatologiaa havaitaan rintakehän tai vatsan aortassa.

Tämä ei ole sydänsairaus, koska muodon poikkeama ei vaikuta itse elimeen. Mutta koska aortta on pulmonaarisen verenkierron suurin verraton valtimoalusta ja siirtyy pois sydämen vasemman kammion kohdalta, aortan koarktina pidetään CHD-ryhmänä. Usein tätä tautia havaitaan muiden vikojen taustalla. Normaalin verenkierron palauttamiseksi astian stentointi (laajennus) suoritetaan supistetussa paikassa.

Avoin valtimokanava (OAD) - sikiön sydämen rakenteellisen muodostumisen toiminta, joka on välttämätön veren poistamiseksi vasemman kammion kautta aortaan. Normaalisti, Botallovin syntymän jälkeen, kanavan tulee kasvaa, jolloin veren virtaussuunta muuttuu.

Joillakin lapsilla on havaittu sen jäljellä oleva toiminta, mikä johtaa pulmonaalisen verenkierron heikentymiseen ja normaaliin sydämen toimintaan. Yleensä tällainen varapuhe löytyy lapsista, harvemmin vanhemmilla lapsilla.

Fallotin tetradilla potilaalla on sydänvika, joka yhdistää 4 anomaliaa kerralla:

  • VSD;
  • oikean kammion tilavuuden lisääntyminen;
  • aortan poikkeama oikealle (dextroposition), jossa osittainen tai täydellinen poistuminen oikeasta kammiosta;
  • keuhkojen rungon lumenin kaventuminen.

Tetrad Fallo yhdistää 4 patologiaa sydämen kehitykseen

Fallo-tetradin elinajanodote riippuu sydämen vajaatoiminnan asteesta, joka muodostuu patologisten muutosten seurauksena.

Potilaalle diagnosoidaan vammaisia ​​vikoja, joita leimaavat vasen atrioventrikulaarinen aukko, aortan venttiilien viat, yhdistetyt häiriöt, joihin liittyy jatkuva verenkierron heikentyminen kolmannen asteen veressä.

Tilastojen mukaan kaikkialla maailmassa syntyy 0,7–1,7% sydänvikoja sairastavista lapsista. Yleisimmät poikkeamat imeväisten elimen rakenteen muodostamisessa ovat (prosentteina kaikista CHD: stä):

  • VSD - 15-33%;
  • DMPP - 11-19%;
  • Fallotin tetradi - 8-13%;
  • OAP - 6-10%;
  • aortan koarktio - 4-7%.

Synnynnäinen sydänsairaus on vastasyntyneille ja pienille lapsille ominaista tautia, mutta saattaa esiintyä tapauksia, joissa se havaitaan vain aikuisilla. Vaikka potilas voittaisi 15-20-vuotiaan esteen ilman ongelmia, tämä ei tarkoita, että patologia olisi hävinnyt. Ilman lääketieteellistä hoitoa vain pieni osa potilaista asuu tähän ikään.

Mitä pidempään henkilö, jolla on sydänvika, jää ilman hoitoa, sitä vähemmän mahdollisuuksia hänellä on elpymiseen. Vuosien mittaan kehon kompensoiva toiminto on köyhtynyt, koska potilas voi kärsiä terveydentilan voimakkaasta heikkenemisestä. Tästä syystä on suositeltavaa käsitellä välittömästi sydämen töissä esiintyviä poikkeavuuksia.

Synnynnäinen sydänsairaus muodostuu eri syistä. Nämä voivat olla geneettisiä poikkeavuuksia, äidin huomiotta jättämistä terveellisen elämäntavan aikana jne.

Seuraavat tärkeimmät provosoivat tekijät erotetaan:

  1. 1. Kromosomien poikkeavuus. Se voi johtaa erilaisiin mutaatioihin. Kun kromosomien aberraatio muodostuu huomattavan suureksi, sydänlihas kuolee ja aiheuttaa kuoleman. Jos se on merkityksetön (yhteensopiva elämän kanssa), havaitaan vakavia synnynnäisiä poikkeavuuksia. Kun sikiöön muodostuu kolmas kromosomi, kammioiden venttiilien ja atrioiden välille muodostuu vika.
  2. 2. Geneettiset poikkeavuudet. Tässä tapauksessa UPU on vain pieni osa rikkomuksista. Lapsi voi ilmetä poikkeavuuksia eri elinten kehityksessä: ruoansulatuskanavassa, keuhkoissa ja hermostossa.
  3. 3. Alkoholi. Jos käytät alkoholia sisältäviä juomia raskauden aikana, lapselle voi kehittyä aivoverisuonisairaus, DMPP ja PDA. Etyylialkoholi on kaikkein vaarallisin tekijä, koska juuri sen syyn vuoksi lapsilla esiintyy poikkeamia sydämen lihaksen rakenteessa (oikea ja vasen kammiot, atria).
  4. 4. Vihurirokko tai hepatiitti. Jos nainen sairastuu sikiön raskauden aikana näillä sairauksilla, on olemassa vaara, että lapsen elintärkeät elimet muodostuvat erilaisista poikkeavuuksista.

CHD voi aiheuttaa:

  • säteily;
  • hallitsematon lääkitys;
  • Röntgenkuvat;
  • virus- tai tartuntataudit.

CHD-oireet riippuvat aina patologian vakavuudesta. Joissakin tapauksissa se ei voi paljastaa välittömästi. Joskus tautia ei havaita lapsen syntymän aikana, eikä sitä vielä pitkään ilmene.

Rakenteen rikkominen voidaan havaita ultraäänellä, sydämen eri osien hypertrofialla.

Lasten synnynnäisten epämuodostumien tärkeimmät merkit:

  • hengenahdistus (harjoituksen aikana tai levossa);
  • pyörtyminen;
  • verenpaine - jatkuva verenpaineen nousu;
  • melun esiintyminen sydämessä;
  • huono ruokahalu;
  • usein esiintyvä ARVI (akuutit hengitystieinfektiot);
  • alhainen kasvu, kehitysviive;
  • Blueing suuhun, korviin, nenään ja raajoihin;
  • letargia (vanhemmilla lapsilla).

CHD: n oireet on jaettu neljään ryhmään:

  1. 1. Sydämen oireyhtymä - hengenahdistus, arkuus rintakehässä, sydämen rytmihäiriöt, kehon toimintahäiriöt, vaalea iho, limakalvojen syanoosi (sininen).
  2. 2. Sydämen vajaatoiminta - hengenahdistus, takykardia, syanoosi.
  3. 3. Hengityselinten häiriöt - lisääntynyt ja viivästynyt hengitys, vatsan ulkonema ja alempi rintakehä, ihon syanoosi, hidas tai nopea pulssi ja sävyjen kuurous.
  4. 4. Kroonisen hypoksian oireyhtymä - stunting, naulojen muodonmuutos, sormien päätelaiden paksuuntuminen.

Jos kyseessä on "valkoinen" CHD, kun vasemmanpuoleista purkausta havaitaan sekoittamatta laskimo- ja valtimoveriä, oireet ilmaantuvat myöhässä iässä 8 vuoden kuluttua. Ja yleensä kehon alaosa jää kehityksessä jäljessä. "Sininen" CHD eli oikea vasemmanpuoleinen täyte valtimo- ja laskimoveren sekoittumisella ilmenee nuorina lapsina, joilla on hermostunut kiihtyminen, hengenahdistus, tajunnan menetys ja syanoosi.

Kun CHD on vakiintunut lääketieteellinen tai kirurginen hoito. Konservatiivinen hoito pediatriassa on vain vähäisiä virheitä tai leikkausta valmisteltaessa ja sen jälkeen. Lääkehoidon tarkoituksena on vakauttaa keuhkovaltimon paine, parantamalla sisäelinten hapen imeytymistä.

Tätä tarkoitusta varten käytetään diureetteja, rytmihäiriölääkkeitä, kaliumsuoloja, beetasalpaajia ja foxglove-pohjaisia ​​tuotteita. Lääkehoito voi täysin ratkaista avoimen aorttokanavan ongelman. Ja jotkut sydämen poikkeavuudet voidaan pysäyttää itse. Tämä koskee "valkoisia" paikkoja.

Kun "sininen" vaatii yleensä leikkausta. Toiminnan aikana vian tyyppi ja vaihe otetaan huomioon:

  1. 1. 1. vaihe. Se asennetaan esimerkiksi silloin, kun pieni ympyrä on tyhjä tai ylivuoto. Toimenpide suoritetaan elinkaaren ajan hätätilanteessa.
  2. 2. Toinen vaihe. Interventio toteutetaan suunnitellulla tavalla, yleensä kunnes potilas on murrosikä.
  3. 3. Kolmas vaihe. Toimintaa voidaan soveltaa vain lapsen elämänlaadun parantamiseen.

Jos ennen syntymää havaittiin poikkeavuuksia sydämen kehityksessä, leikkaus suoritetaan kohdussa. Kun toiminta on mahdotonta ja vika on hengenvaarallinen, raskaana oleva nainen sijoitetaan erikoistuneeseen sairaalaan, jossa tarvittava menettely suoritetaan välittömästi toimituksen jälkeen. Jotkut sydänvirheet voivat vaatia elinsiirtoa.

Eloonjäämisen ennuste riippuu vian monimutkaisuudesta ja tyypistä. Esimerkiksi aortan coarctationin ajoissa tapahtuva proteesin avulla potilas voi elää kypsään vanhuuteen.

Fallotin tetradi ja muut vakavat viat johtavat puoleen kaikista sairastuneista lapsista vuoden aikana. Vaikeissa häiriöissä ihminen asuu vanhuudessa myös ilman sydämen vajaatoiminnan oireita.

Mikä on synnynnäinen sydänsairaus ja voiko sitä parantaa?

Synnynnäinen sydänsairaus vaatii toisinaan lääkärin apua lapsen syntymähetkellä. Mutta on monia muita vikoja, jotka eivät ilmene pitkään aikaan. Aikuisilla he löytyvät missä tahansa iässä.

Lapsessa esiintyvät sydänsairaudet paljastavat tunnusmerkkejä, joita vanhemmat tarvitsevat tietää. Loppujen lopuksi, oikea-aikainen toiminta ei ainoastaan ​​säästää lapsen elämää. Kirurgisen hoidon jälkeen lapset eivät eroa terveistä ikäisistä.

Mikä on synnynnäinen sydänsairaus

Alkionkehityksen puutteista useimmat ovat sydämen venttiilien ja astioiden poikkeavuuksia. Jokaisesta 1000 synnytyksestä on 6–8 pikkulapsia, joilla on vice. Tämä sydämen patologia - vastasyntyneiden ja pikkulasten korkea kuolleisuus.

Synnynnäinen sydänsairaus (CHD) on ryhmä sairauksia, jotka muodostuivat ennen syntymää, mikä yhdistää venttiilien tai alusten rakenteen rikkomisen. Anomalia esiintyy eristyksissä tai yhdistettynä muihin patologioihin. Kirjallisuudessa kuvataan yli 150 poikkeavuutta.

Monimutkaiset vices havaitaan välittömästi vauvan syntymän jälkeen. Toiset eivät ilmene pitkään aikaan ja voivat näkyä aikuisessa henkilössä millä tahansa elämänkaudella.

Synnynnäisten epämuodostumien syyt

Tärkeimmät syyt ovat lapsen sikiön kehityksen olosuhteet. Tärkeimmät tekijät, jotka vaikuttavat sikiön muodostumiseen elinten asettamisen aikana - äidin ensimmäinen raskauskolmannes

  • naisten virussairaudet - vihurirokko, influenssa, hepatiitti C;
  • lääkkeet, joilla on haitallisia teratogeenisia vaikutuksia;
  • altistuminen ionisoivalle säteilylle;
  • alkoholismi;
  • tupakointi;
  • CHD syntyy huumeiden käytöstä;
  • varhainen toksikoosi äidissä;
  • keskenmenon uhka ensimmäisen kolmanneksen aikana;
  • kuolleiden lasten historia;
  • äidin ikä 40 vuoden kuluttua;
  • endokriinitaudit;
  • äidin sydämen patologia;
  • raskaana olevan naisen lihavuus.

Kaikki nämä tekijät määräävät vian muodostumisen ja ulkonäön vauvan syntymän jälkeen. Patologian kehittämisessä on merkitystä isän ja äidin terveydelle. Osa geneettisen etiologian merkityksestä.

Muuten! Raskauden suunnittelun aikana on suositeltavaa ottaa yhteyttä biolääketieteelliseen konsultointiin niille vanhemmille, joiden sukulaisilla on lapsia, joilla on CHD tai kuolleita lapsia. Geneettikko määrittää synnynnäisen vian riskin.

luokitus

On olemassa monenlaisia ​​synnynnäisiä epämuodostumia, jotka myös yhdistetään yhteen tai eri venttiileihin. Siksi sairauksia ei ole vielä yhtenäistetty. Otetaan huomioon useita synnynnäisten sydänvikojen luokituksia. Venäjällä se, joka luotiin Kirurgian tutkimuskeskuksessa. A.N. Bakulev.

veren purkautuminen vasemmalta oikealle

Kammion välisen väliseinän vika (VSD).

Vikojen väliseinä (DMPP).

venoarteriaalinen verenpoisto oikealta vasemmalle

Suurten alusten siirtäminen.

Keuhkovaltimon atresia.

vaikeasti vapauttaa molempia kammioita

Keuhkovaltimon stenoosi.

Synnynnäisten epämuodostumien tyypit

CHD: lle on tunnusomaista erilaiset sydämen ja verisuonten viat. Jotkut heistä ilmenevät lapsuudessa heti syntymän jälkeen. Toiset ovat piilossa, ja niitä löytyy vanhuudesta. Eri yhdistelmissä on monia puutteita. Ne voidaan eristää tai yhdistää. Patologian vakavuus liittyy hemodynaamisen vajaatoiminnan asteeseen. Synnynnäiset epämuodostumat jaetaan seuraaviin kliinisiin oireyhtymiin.

Yleisin vika on eteisen väliseinävika (ASD). Anomalia on aukko seinässä kahden kammion välillä, joita ei ole suljettu syntymän jälkeen. Hapettunut veri virtaa oikeasta atriumista sydämen vasemmalle puolelle. Prenataalisessa jaksossa tämä on normaalia. Pian synnytyksen jälkeen reikä sulkeutuu. Vika johtaa lisääntyneeseen paineeseen keuhkojen astioissa.

Varoitus! Tärkeimmät päinvastaiset oireet ilmenevät nuorena, kun syke on häiriintynyt.

Koska itse aukkoa ei poisteta, tarvitaan toimenpide, joka on parasta 3–6-vuotiaiden välillä.

Interventricular-väliseinän vika esiintyy 20%: lla sydänvikoja sairastavista lapsista. Jos septumissa esiintyy kehityshäiriöitä, säilyy puutteellisesti reikä. Tämän seurauksena veren nousu paineen aikana supistumisen aikana tunkeutuu vasemmalta oikealle kammioon.

Varoitus! Viat uhkaavat keuhkoverenpainetta. Tämän monimutkaisuuden vuoksi toiminta on mahdotonta. Siksi VSD: n vanhempien tulisi välittömästi kuulla sydämen kirurgia. Lapset venttiilin korjauksen jälkeen johtavat normaaliin elämään.

Tetrad Fallot

Fallotin tetrad (TF) viittaa siniseen vikaan. Patologia vaikuttaa sydämen neljään rakenteeseen - keuhkoventtiiliin, kammioiden väliseen väliseinään, aortan, oikean sydänlihaksen lihasten kanssa. Välittömästi syntymän jälkeen lapsen kunto ei muutu. Mutta muutaman päivän kuluttua ahdistus on havaittavissa, hengenahdistus imemisen aikana. Huudon aikana näkyy sininen iho.

Varoitus! Joskus taudin kirkkaita merkkejä ei ole, mutta hemoglobiinin ja punasolujen määrän lasku osoittaa vian.

Ilmoitetut syanoosiputket näkyvät elämän toisella puoliskolla. Tällainen monimutkainen vikakirurginen hoito.

Patologia Botallova-kanava

Avoin valtimokanava (OAD. Normaalisti muutamassa tunnissa vauvan syntymän jälkeen se kasvaa. Mutta samanaikaisesti vika pysyy auki. Tämän seurauksena keuhkojen ja aortan välillä on patologinen yhteys.

Vika viittaa valkoisiin paikkoihin, jotka ilmenevät hengenahdistuksena imemisen aikana. Pienellä halkaisijalla kanava voi vetää itsensä. Suurimpia vikoja seuraa vakava hengenahdistus. Akuuteissa tapauksissa tarvitaan hätäliitäntä.

Varoitus! Kirurgisen hoidon jälkeen lapsi toipuu täysin ilman seurauksia.

Keuhkoventtiilin stenoosi

Venttiilien vaurioitumisen aiheuttama sydämen anomalia. Liitosten takia venttiili ei ole täysin auki, mikä vaikeuttaa veren kulkeutumista keuhkoihin. Oikean kammion lihaksen on ponnisteltava hyvin, joten se on hypertrofoitu.

Aortan segmentin kapeneminen

Aortan koarktio on suuren astian patologia. Vaikka sydän itse toimii normaalisti, aortan istukan kaventumiseen liittyy heikentynyt hemodynamiikka. Suuri kuorma asetetaan vasempaan kammioon veren työntämiseksi aortan kaaren kapean osan läpi. Rungon yläosan (pään, kaulan, käsien) aluksissa paine kasvaa jatkuvasti ja alemmissa osissa (jaloissa, vatsassa) lasketaan.

Aortan stenoosi

Anomalia on aorttaventtiilikoppaiden osittainen fuusio. Koska veren pumppaaminen on vaikeaa, osa siitä pysyy vasemmassa kammiossa. Lisääntynyt nestetilavuus johtaa lihasten hypertrofiaan. Vuosien mittaan sydänlihaksen kompensointikyky on heikentynyt, mikä aiheuttaa vasemman atriumin ylikuormituksen keuhkoverenpainetaudin kehittymisen myötä. Aikuisilla aikuisilla on merkkejä sydämen riittämättömästä pumppaustoiminnasta - hengenahdistus, raajojen turvotus.

Aortan venttiilitauti

Sydän kaksisuuntainen aorttaventtiili on synnynnäinen poikkeama. Venttiilien heikentyneen rakenteen vuoksi aortan veri kulkee osittain takaisin vasempaan kammioon. Aortan venttiilin vajaatoiminta muodostuu, jota henkilö ei ehkä tiedä vuosia. Oireet näkyvät vanhuudessa.

CHD-merkkejä

Taudin diagnoosi voidaan epäillä kliinisissä ilmenemismuodoissa. Jotkut viat tunnistetaan heti vauvan syntymän jälkeen. Muissa vastasyntyneissä havaitaan poikkeama muutaman kuukauden kuluttua. Osa patologiasta esiintyy aikuisilla eri elämänkausilla.

Vauvojen synnynnäisten epämuodostumien yleiset oireet:

  • Muuta ihon lämpötilaa. Vanhemmat huomaavat jalkojen ja käsivarsien jäähdytyksen. Vauvan iho on vaalea tai harmaa.
  • Syanoosi. Vaikeassa vikassa veren hapen lasku aiheuttaa ihon sinertävän sävyn. Synnytyksen jälkeen nasolabiaalinen kolmio on sininen. Syötön aikana vauvan korvat muuttuvat violetiksi.

Syke nousee 150: een tai kutistuu 110: een minuutissa.

  • Vauvan ahdistusta imetyksen aikana.
  • Nopea hengitys.

Näiden merkkien lisäksi vanhemmat huomaavat, että vauva väsyy nopeasti imemisen aikana, usein sylkeilee. Huutamisen aikana ihon syanoosi lisääntyy. Jalat ja käsivarret ovat turvoksissa ja vatsan koko kasvaa nesteen kertymisen ja suurentuneen maksan vuoksi.

Jos epäilet, että vastasyntyneillä on CHD, suoritetaan ultraääni. Nykyaikaiset diagnostiset menetelmät voivat havaita vian missä tahansa iässä.

On tärkeää! Sikiön ehokardiografia (ultraääni) paljastaa lapsen vian läsnäolon äidin 16 raskausviikolla. Jo 21-22. Viikossa määritetään vian tyyppi.

CHD: n merkkejä koko elämän ajan

Sydänvirheet, joita ei ole tunnistettu vastasyntyneillä, ilmenevät eri elämänkausina. Lapset ovat vaaleita, usein kylmempiä, valittavat sydämen pistelystä. Joillakin lapsilla on syanoottinen nasolabiaalinen kolmio tai korvat.

Teini-ikäiset luokassa liikuntaan nopeasti väsynyt, valittavat hengenahdistuksesta. Ajan myötä henkisessä ja fyysisessä kehityksessä on huomattava viive.

Vähitellen muodostuvat muutokset kehon rakenteessa. Rintakehä pesualtaan alaosassa ja ulkoneva suurennettu vatsa. Muissa tapauksissa sydämessä on sydänsuppilo. UPU: lta on sellainen merkki, että sormien sakeutuminen rumpujen tai ulkonevien kynsien muodossa kellolasien muodossa.

Kaikki tällaiset merkit vaativat vanhempien huomion kaikissa lasten iässä. Ensin täytyy tehdä sydänkäyrä ja kuulla kardiologi.

komplikaatioita

CHD: n yleisin seuraus on sydämen vajaatoiminta. Vaikeassa vikassa kehittyy välittömästi syntymän jälkeen. Joitakin pahoja esiintyy 10-vuotiaana.

Venttiilien rikkoutunut rakenne ei salli sydämen suorittaa pumppaustoimintoa kokonaan. Hemodynaaminen huononeminen lisääntyy 6 kuukauden iässä. Lapset ovat kehityksessä jälkeenjääneitä, usein kylmänä, väsyvät nopeasti. Vammaiset lapset muodostavat riskiryhmän endokardiitin, keuhkokuumeen ja sydämen rytmihäiriöiden esiintymiselle.

hoito

Synnynnäisten sydänvikojen sattuessa toiminta tapahtuu usein vastasyntyneille sekä lapsille ensimmäisellä elinvuodella. Tilastojen mukaan 72% vauvoista tarvitsee sitä. Kirurginen interventio suoritetaan keinotekoisen verenkierron olosuhteissa laitteen avulla. Synnynnäiset epämuodostumat voivat ja niitä tulee hoitaa leikkauksella. Synnynnäisen sydänsairauden radikaalin leikkauksen jälkeen lapset elävät täydessä elämässä.

Mutta kaikki viat eivät edellytä leikkausta välittömästi diagnoosin jälkeen. Vähäisiä muutoksia tai vakavia patologioita ei ole osoitettu kirurgiseen hoitoon.

Äitiyssairaaloissa lääkärit havaitsevat vastasyntyneiden vakavat turvat. Tarvittaessa soita sydämen kirurgien tiimiin kiireelliseen leikkaukseen. Jotkut ultraäänihäiriöt vaativat vain havaintoja. Useiden kuvattujen merkkien kohdalla vanhemmat voivat huomata vauvan tilan huononemisen ja keskustella välittömästi lääkärin kanssa.

Synnynnäinen sydänsairaus

Sydän- ja verisuonijärjestelmän vikoja tai anatomisia poikkeavuuksia, joita esiintyy pääasiassa sikiön kehityksen tai lapsen syntymän aikana, kutsutaan synnynnäiseksi sydänsairaudeksi tai CHD: ksi. Synnynnäinen sydänsairaus on diagnoosi, jonka lääkärit diagnosoivat lähes 1,7%: lla vastasyntyneistä.

Itse sairaus on sydämen epänormaali kehitys ja sen verisuonten rakenne. Taudin vaara johtuu siitä, että lähes 90 prosentissa tapauksista vastasyntyneet eivät asu yhtä kuukautta. Tilastot osoittavat myös, että 5%: lla tapauksista CHD: n lapset kuolevat alle 15-vuotiaita. Synnynnäisillä sydämen vajaatoiminnoilla on monia sydämen poikkeavuuksia, jotka johtavat muutoksiin intrakardiaksi ja systeemiseen hemodynamiikkaan.

CHD: n kehittymisen myötä havaitaan suurten ja pienten ympyröiden häiriöitä sekä sydänlihaksen verenkiertoa. Tauti on yksi lasten johtavista asemista. Koska CHD on lapsille vaarallinen ja kohtalokas, on syytä tutkia taudin tarkemmin ja selvittää kaikki tärkeät seikat, joista tämä materiaali kertoo.

CHD-tyypit

CHD: n kaltaista tautia esiintyy pääasiassa vastasyntyneillä ja lapsilla, mutta synnynnäisen sydänsairauden kehittyminen tapahtuu myös aikuisilla. Jos lapsi voitti ikärajan 15-vuotiaana tämäntyyppisellä taudilla, niin tämä ei tarkoita, että kuolevainen vaara on kulunut. Henkilö, joka on ikääntynyt CHD-taudin läsnäololla, voi kuolla milloin tahansa, mikä riippuu suoraan tämän taudin tyypistä ja luonteesta. Harkitse, mitkä synnynnäiset sydänsairaudet ovat tunnettuja ja yleisimpiä.

Lääketieteessä tunnetaan noin sata erilaista sydänlihasvikoja. Emme tietenkään ota huomioon kaikkia tyyppejä, ja valitsemme vain tärkeimmät. CHD on jaettu kahteen tyyppiin: sininen ja valkoinen. Tämä laite perustuu ensisijaisesti ihon värinmuutoksen voimakkuuteen.

UPU: n “valkoinen” tyyppi puolestaan ​​on jaettu neljään ryhmään, joita kutsutaan:

  1. Rikastettu keuhkoverenkierto. Muodostumisen syy ovat: valtimokanava, eteisen väliseinän vika ja kammion väliseinävika.
  2. Huono pieni ympyrä. Samalla on olemassa merkkejä eristetystä stenoosista.
  3. Köyhdytetty iso ympyrä. (Aortan stenoosi, aortan koarktio).
  4. Ilman hemodynaamisia muutoksia: sydämen dispositiot ja dystopia.

"Sininen" synnynnäinen sydänsairaus sisältää 2 ryhmää:

  1. Kun verenkierron pieni ympyrä rikastuu, jolle on ominaista suurten alusten täydellinen saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä.
  2. Useimmiten tyhjä pieni ympyrä. (Ebsteinin poikkeavuuksia).

Vuorovaikutteinen väliseinävika on sellainen synnynnäinen sydänsairaus, joka diagnosoidaan vastasyntyneillä melko usein. Interventricularis-väliseinän puutteelle on tunnusomaista se, että rikastettu veri sekoitetaan rikastamattomaan. Tämäntyyppisellä taudilla sydämessä näkyy reikä, joka on vika. Tämä aukko muodostaa oikean ja vasemman kammion välisen rajan. Aukon kautta rikastettu veri siirretään vasemman kammion oikealle puolelle, jossa se sekoitetaan rikastamattoman veren kanssa.

Jos vika on pienikokoinen, lapsella ei ehkä ole taudin oireita. Merkittävän reiän koon tapauksessa havaitaan aktiivista veren sekoittamista, joka ilmenee sinisenä ihona huulilla ja sormilla.

Interventricular-väliseinän vika on hoidettavissa, joten usein lapsen voi säästää. Jos kammioiden välinen aukko on pienikokoinen, se voi ajan mittaan itsestään kasvaa. Lisääntyneen reiän koon ollessa kyseessä tarvitaan leikkausta. Mutta on syytä huomata, että jos tällaista tautia ei ilmene millään tavalla, ei ole suositeltavaa suorittaa minkäänlaisia ​​toimia tai toimia.

Kaksisuuntainen aorttaventtiili on eräänlainen CHD, joka diagnosoidaan myös lapsilla, mutta pääasiassa vanhemmalla iällä. Taudille on tunnusomaista se, että aortan venttiilissä ei ole kolmea venttiiliä, koska sen pitäisi olla anatomian, vaan vain kaksi, joten taudin tyypin nimi on kaksisuuntainen aortan venttiili. Tricuspid-venttiilin kautta saadaan normaali veren virtaus sydämeen. Kaksisuuntainen aorttaventtiili muodostuu pääasiassa, kun sikiö on vielä kohdussa kahdeksannessa raskausviikolla. Juuri tällä hetkellä sydänlihaksen muodostuminen tapahtuu, ja jos raskaana oleva äiti tänä aikana lataa itsensä fyysisesti tai moraalisesti, tämä voi vaikuttaa synnynnäisen sydänsairauden muodostumiseen.

Kaksisuuntainen aorttaventtiili on myös hoidettavissa, mutta leikkaus tapahtuu vain oireiden alkamisen tai sydämen voimakkaan stressin sattuessa.

Eteisen väliseinävirhe - on reikä, joka sijaitsee oikean ja vasemman atriumin välissä. Tällainen sairaus esiintyy harvinaisissa tapauksissa lapsilla, mutta sen esiintyminen johtaa vanhempien ahdistukseen. Itse asiassa, jos reikä on pienikokoinen, se voi kasvaa itsestään määräämättömäksi ajaksi. Jos reikä on huomattavan kokoinen, tilanne voidaan korjata vain kirurgisella toimenpiteellä. Jos näin ei tapahdu, tämäntyyppinen CHD johtaa sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen.

syistä

Tämäntyyppisen taudin syyt ovat seuraavat:

  • erilaisia ​​kromosomien poikkeavuuksia;
  • geenimutaatiot;
  • alkoholin, tupakan ja huumausaineiden käyttö lapsen vanhemmilla;
  • diagnosoidaan sellaisia ​​sairauksia kuten vihurirokko ja hepatiitti raskaana olevalla naisella;
  • perinnöllinen tekijä;
  • ottaa huumeita.

Kuten näette, sydämen lihaksen ja verisuonten vikojen ja poikkeavuuksien syyt ovat melko merkittäviä, joten on tärkeää saada lisätietoja niistä.

Kun kromosomien poikkeavuuksia muodostuu mutaatioita eri lajeissa. Huomattavan suurten kromosomien aberraatioiden muodostumisen aikana sydänlihaksen kuolee, mikä johtaa henkilön kuolemaan. Kun kromosomien vähäiset aberraatiot ovat yhteensopivia elämän kanssa, havaitaan erilaisia ​​synnynnäisiä vaivoja. Kolmannen kromosomin muodostumisen aikana sarjassa muodostuu vikojen muodostuminen atria- ja kammionlehtiventtiilien välillä.

Geenimutaatioiden aiheuttamat taudin syyt aiheuttavat ei vain CHD: n, vaan myös erilaisten elinten poikkeavuuksia. Se vaikuttaa pääasiassa keuhkoihin, sydän-, ruoansulatus- ja hermostojärjestelmiin.

Alkoholin vaikutuksella on kielteinen vaikutus ihmiskehoon. Jos vanhemmat käyttävät alkoholia suuressa määrin, CHD: n kehittyminen ei ole raja. Tämän lisäksi lapsi ei sulje pois muita poikkeamia ja häiriöitä. Alkoholin vaikutuksesta se on usein VSD: n tai ventrikulaarisen väliseinävirheen, eteisen väliseinän patologian ja avoimen valtimokanavan kehittyminen.

Etyylialkoholi on ensimmäinen vaarallisista huumeista, joita ihmiset käyttävät. Ihmisen kehon etyylialkoholin käytön ja sisällön syistä on havaittu synnynnäisen sydänsairauden kehittymistä. Naiset, joilla on taipumus alkoholijuomiin, synnyttävät lähes 40 prosentissa tapauksista vauvoille synnynnäisiä sydänsairausoireita. Erityisen vaarallinen on etyylialkoholin käyttö raskauden kolmessa ensimmäisessä kuukaudessa, koska se johtaa paitsi sydämen poikkeavuuksiin myös muihin vakaviin sairauksiin ja vaurioihin vauvassa.

Jos naisella on ollut vihurirokko tai hepatiitti raskauden aikana, tämä tekijä voi vaikuttaa vain sydämeen, mutta aiheuttaa myös useita muita patologioita. Hyvin usein lähes 2,4 prosentissa tapauksista lasten synnynnäinen epämuodostuma on raskaana olevan naisen vihurirokko.

Geneettinen taipumus on myös merkittävä syy siihen, että lapsilla on CHD, jos vanhemmilla on myös tällainen sairaus.

CHD: n muodostumisen syyt voivat olla erilaisia ​​tekijöitä, jotka ovat seuraavat:

  • Röntgenkuvat;
  • säteilyvaikutus;
  • huumeiden käyttö;
  • erilaisia ​​virus- ja tartuntatauteja.

Ja usein CHD kehittyy lapsessa, jos kaikki edellä mainitut tekijät vaikuttavat naisiin raskauden aikana.

Ei myöskään ole tarpeen sulkea pois syitä sydämen poikkeavuuksien kehittymiselle lapsilla, jos naiset kuuluvat seuraavaan riskiryhmään:

  • ikä;
  • endokriinisen järjestelmän poikkeavuuksia;
  • toksikoosi ensimmäisen raskauskuukauden aikana;
  • jos naisen historiassa on kuolleita tai vikoja.

Niinpä ilmeisesti vastasyntyneen diagnoosin syyt ovat riittävät, ja on lähes mahdotonta ehkäistä tai suojella itseään kaikilta. Mutta jos tiedät, että sinulla on minkäänlaista tautia, ennen lapsesi ottamista on suositeltavaa ilmoittaa siitä lääkärille, jotta voidaan harkita mahdollisuutta parantaa tautia. Harkitse, miten lapsella on merkkejä CHD: stä.

oireiden

Taudin "synnynnäinen sydänsairaus" kliininen kuva johtuu itse virheen rakenteellisista piirteistä, komplikaatioiden ja palautusten läsnäolosta. Tarkastellaan siis taudin tärkeimpiä oireita sekä kliinistä kuvaa sairauden kehittymisestä vastasyntyneillä.

Joten oireet, jotka osoittavat, että lapsilla ja aikuisilla on merkkejä CHD: stä, alkavat hengenahdistusta, joka tapahtuu pieniä harjoitustyyppejä suoritettaessa. Samaan aikaan on mahdollista havaita sydämen sykkeen lisääntyminen, yleisen heikkouden ilmentyminen ja ihonvärin tasaisuus, erityisesti pään ja kasvojen alueella. Virheen komplikaatiosta riippuen myös sydämen ja rintakehän alueella on havaittavissa kipua - nämä kivut johtavat henkilön pyörtymiseen ja raajojen turpoamiseen.

Taudin oireita on kolme, joita harkitaan myöhemmin.

  1. Ensimmäinen vaihe on sopeutuva. Sille on tunnusomaista, että keho sopeutuu heikentyneeseen verenkiertoon ja sydämen toimintaan. Organismin sopeutumisen tai sopeutumisen aikana häiriöihin sairauden oireet näkyvät erittäin harvoin ja hienovaraisessa muodossa. Tämä on kuitenkin havaittavissa hemodynaamisten häiriöiden alkamiseen saakka. Jos kyseessä on rikkominen, sydämen dekompensoinnin kehittyminen lisääntyy. Hyvin vaarallinen hetki, jolloin henkilö voi kuolla tänä aikana. Jos kuolleisuus ei tapahdu ja tämä vaihe kulkee, 2-3 vuoden kuluttua terveyttä parannetaan.
  2. Toiseen vaiheeseen liittyy potilaan tilan parantuminen, joka johtuu sydämen kompensoinnista tai sydämen työn vakautumisesta. Mutta toinen vaihe kestää suhteellisen lyhyen ajan, ja jo sen jälkeen havaitaan kolmannen vaiheen oireita.
  3. Kolmannen vaiheen (terminaalin) alkamisen aikana runko on voimakkaassa stressissä. Tänä aikana alkaa kehittyä sydänlihaksen ja muiden elinten dystrofisia ja degeneratiivisia poikkeavuuksia. Tämän seurauksena kaikki oireet yleistyvät ja pahenevat, mikä johtaa kuolemaan.

CHD: n merkittävimmät oireet ovat:

  • sydämen vajaatoiminta;
  • sydämen myrskyt, joita voidaan kuulla jopa ilman endoskooppia;
  • syanoosi.

Sydämen murmareiden esiintymistä, joilla on systolisen merkin merkkejä, havaitaan tämän sairauden missä tahansa muodossa. Harvinaisissa tapauksissa melu voi esiintyä säännöllisesti tai kokonaan poissa. Sydämessä esiintyvät äänet ovat hyvin selkeästi kuullut, jos samalla henkilö on suorittanut lievän fyysisen rasituksen.

Syanoosi ilmenee harvoin ja vain keuhkovaltimon stenoosin aikana. Syanoosi voi olla sekä pysyvää että tapahtua huutojen, itkujen ja muiden organismin fyysisten ja hermostollisten vaikutusten taustalla. Syanoosi ilmenee sormien ja huulien phalangesin sinisenä sekä kasvojen vaalean ihon.

Sydämen vajaatoiminnan muodostumisen aikana potilaalla havaitaan merkkejä blansoinnista, raajojen jäähdytyksestä ja nenäpäästä. Siten on mahdollista havaita CHD: n läsnäolo henkilössä vain muuttamalla ihon väriä ja kipua sydämessä.

Ventrikulaarisen väliseinävirheen oireet

Ventrikulaarisen väliseinävirheen CHD-oireita esiintyy ensimmäisenä päivänä vauvan syntymän jälkeen. Tärkein oire kuva koostuu seuraavista oireista:

  • hengenahdistuksen ilmaantuminen;
  • huono ruokahalu tai sen puute;
  • kehittymättömyys;
  • ihon sinertävyys;
  • jalkojen, jalkojen ja vatsan turvotus;
  • sydämen sydämentykytys;
  • sydämen myrsky.

Taudin ensimmäiset merkit voidaan havaita sydämen tutkimisen aikana. Samaan aikaan lääkäri jäljittää sydämen murmien esiintymisen, jonka hän myöhemmin tutkii ultraäänellä. Ultraäänen johtopäätös antaa tarkan kuvan siitä, mikä voi aiheuttaa kohinaa. Mutta usein lapset, joilla on pienen vikakoon omaava välivaiheinen väliseinävika, eivät käytännössä tunne epämukavuutta ja elävät sen kanssa. Usein pienet viat paranevat yhdellä tai kymmenellä vuodella.

Jos vanhemmat seuraavat lapsen seuraavia oireita:

  • nopea väsymys;
  • heikkous, väsymys ja passiivisuus;
  • hengenahdistus;
  • raajan sävyys;
  • ei painonnousua.

Tässä tapauksessa sinun on neuvoteltava lääkärisi kanssa diagnosoidaksesi taudin ja keskustelemaan hoitomenettelyistä.

Joskus kammion väliseinävirhe voi aiheuttaa komplikaatiota, jolle on tunnusomaista keuhkoverenpainetauti. Niinpä havaitaan peruuttamattomien prosessien muodostumista keuhkoihin. Ventrikulaarisen väliseinävirheen komplikaatiot ovat erittäin harvinaisia. Lisäksi välikerroksen väliseinän vika voi aiheuttaa seuraavia komplikaatioita:

Oireet kaksisuuntaisessa aortan venttiilissä

Kaksisuuntaisella aortan venttiilillä on merkkejä ilmenemisestä, mutta on syytä huomata, että tätä tyyppiä tunnustetaan harvoin lapsilla. Monen vuoden ajan kaksisuuntainen aorttaventtiili voi olla täysin oireeton. Mutta jo lapsen kasvaessa esiintyy useammin taudin häiritseviä merkkejä ja tyypillisiä oireita. Niinpä CHD-kaksisuuntaisen aortan venttiilin oireilla on seuraavat ominaisuudet:

  1. Päänsärkyvä kipu.
  2. Huimaus, pyörtyminen pyörtymiseen.
  3. Näkövamma. Jos sydämen verenkiertoa pahentaa kaksoiskappaleisen aorttaventtiilin CHD: n aiheuttama häiriö tai häiriöt useimpien elinten ja järjestelmien työssä.
  4. Hengenahdistus.
  5. Kipu sydämessä.
  6. Takykardia, joka on sydämentykytys.
  7. Vahvan sydämen työntämisen aiheuttama kohonnut verenpaine.

Toinen tyypillinen oire kaksisuuntaisen aortan venttiilin CHD: lle on verenkierron heikentyminen kehossa. Niinpä veri alkaa aluksi aortta ja sitten sen jälkeen kammioon, joka on epänormaali. Se johtuu virheellisestä verenkierrosta ja edellä mainitut oireet havaitaan.

Täten kaksisuuntainen aorttaventtiili esiintyy pääasiassa 10 vuoden iässä, ja aikaisemmassa iässä edellä mainitut oireet eivät ole lähes havaittavissa.

On myös syytä huomata, että vain oireiden taustalla on hyvin vaikea diagnosoida, joten erityistä huomiota olisi kiinnitettävä taudin diagnosointiin.

diagnostiikka

Taudin diagnoosi sisältää seuraavat lääketieteelliset toimenpiteet:

  1. Echokardiografia, joka suoritetaan fetalnolla. Sitä käytetään diagnosoimaan synnynnäisten sydänsairauksien merkkejä raskauden aikana.
  2. Phonocardiography. Melun tallennus myöhempää arviointia varten.
  3. Suorita sydämen ultraääni lapsen syntymän jälkeen.
  4. Elektrokardiogrammin.
  5. Rintakehän röntgen. Röntgensäteellä voidaan arvioida sydämen kokoa, ääriviivaa ja sijaintia.
  6. Pulssioksimetria Kysely, jonka avulla tilaisuus saada tietoa happipitoisuudesta ja sen puutteesta perifeerisissä kudoksissa.
  7. Kuvantaminen. Käytetään harvinaisten synnynnäisten vikojen osalta.
  8. Verikoe: yleinen ja biokemiallinen. Analyysin avulla on mahdollista arvioida veren kylläisyyden aste.

On syytä huomata, että kaikkia edellä mainittuja diagnoositoimenpiteitä ei tehdä yhden taudin tapauksessa. Lääkäri itse päättää, mitä testejä hän tarvitsee tarkan diagnoosin tekemiseksi.

hoito

Riippuen sairauden kliinisestä kuvasta on määrätty asianmukainen hoito. Siten hoito suoritetaan taudin kliinisen kuvan vakavuudesta ja monimutkaisuudesta riippuen. Jos henkilöllä, jolla on varapuheenjohtaja, on kuva täydestä korvauksesta, niin hän asuu terveenä ihmisenä. Usein tällaisilla ihmisillä ei edes ole aavistustakaan, että heillä on epänormaali sydämen poikkeama. Mutta jotta ei aiheutuisi korvauksen tilan rikkomista, heidän on noudatettava joitakin suosituksia ja seurattava heidän terveyttään.

Tätä varten sinun täytyy rajoittaa itsesi tekemiseen raskaita harjoituksia. Jos henkinen työ vaikuttaa haitallisesti potilaan terveyteen, se on hylättävä ja muutettava hyväksyttävämmäksi.

Fyysinen aktiivisuus, joka voi vaikuttaa haitallisesti potilaan tilaan, on ehdottomasti vasta-aiheinen potilaille, joilla on jopa pieniä sydänsairausmerkkejä. On myös tärkeää tarkkailla unta, jonka keston on oltava vähintään 8 tuntia päivässä.

On myös tärkeää seurata ruokavaliota. Rasvaisia, savustettuja ja paistettuja ruokia ei saa syödä koko ajan, sillä raskaat ateriat vaikuttavat sydämen työhön. Myös ruoan tulisi olla 3 ateriaa päivässä, jotta sydämen kuormitusta voidaan taas vähentää. Suolaa on syytä kieltäytyä, eikä sokeria ole suositeltavaa käyttää. On syytä syödä pääosin keitettyä ruokaa, koska se on kehon parhaiten sulavaa.

Mitä tulee siihen, miten synnynnäisiä sydänvikoja hoidetaan lapsilla, on syytä huomata, että tällainen muoto on lääkitys. Lääkehoito sisältää seuraavat toimet: sydämen supistumisfunktion lisääntyminen, ylimääräisen nesteen poistaminen, veden ja suolan aineenvaihdunnan ratkaisu sekä metabolisten prosessien parantuminen sydänlihassa.

Jos diagnoosin aikana paljastui, että sydän ei pysty selviytymään yksinkertaisista kuormista, on tarpeen käyttää tällaista hoitomenetelmää kirurgisena interventioon, jonka avulla kokeneet kirurgit eliminoivat viat.

Noin 30% vastasyntyneistä tarvitsee kiireellistä hoitoa leikkauksen kautta. Lapsen rungossa olevan vian muodostumisen sijainnin määrittämiseksi asennetaan katetri.

CHD: n hoito syvällä hypotermialla on myös hyvin tunnettu. Tämä merkitsee vakavan kylmän käyttöä. Jos vastasyntyneen sydän on noin pähkinän koko, niin tällaista toimintaa ei voida välttää. Käyttämällä kylmää leikkauksen aikana kirurgi suorittaa taudin eliminoinnin sydämen lihaksen täydellisellä rentoutumisella.

Tällä hetkellä CHD: n hoito on varsin vähän. Niinpä esimerkiksi menetelmä, jota kutsutaan commissurotomy, jonka kautta paisutettujen venttiilien leikkaaminen. Venttiilin poistamisen jälkeen asennetaan proteesi, jonka seurauksena henkilö asuu hänen kanssaan loppuelämänsä ajan.

Sydänkirurgia on melko vakava ja vastuullinen tapahtuma, jolle kirurgi vastaa. Toiminnan onnistuminen riippuu kirurgin kokemuksesta, joten lähes kaikki tapaukset päättyvät onnistuneesti. Toiminnan jälkeen henkilö tuntuu täysin normaalilta ja voi johtaa terveelliseen elämäntapaan, mutta jättää siitä kovaa työtä ja fyysistä rasitusta.

Synnynnäiset sydänvirheet: tyypit, syyt, diagnoosi ja hoito

Pienen miehen syntymä on ihme, arvokas lahja luonnosta, joka valitettavasti joskus tekee ärsyttäviä virheitä. Synnynnäinen sydänsairaus aiheuttaa aina paniikkia isälle ja äidille, ja sitten on monia kysymyksiä lapsen tulevaisuudesta.

Mikä tämä patologia on? Sana "synnynnäinen" tarkoittaa sitä, että vauva syntyi tietyn elimen (tässä tapauksessa sydämen) kehityksen rikkomiseen, poikkeama normistosta tapahtui 2 - 8 viikon kohdunsisäisen kehityksen aikana. Sanaa "vice" käytetään yleensä jotakin väistämättömänä, kohtalokkaana, yhteensopimattomana normaalin olemassaolon kanssa. Tämä tilanne on kuitenkin epätodennäköinen sydämen synnynnäisille poikkeavuuksille, koska nykyään monet niistä voidaan korjata ja potilaat leikkauksen jälkeen useimmissa tapauksissa voivat johtaa normaaliin elämään.

syistä

Pediatrian tilastojen mukaan CHD: n lapsen syntymistiheys on 6-8 elävälle syntyneelle tuhannelle. Tämä määrä kasvaa merkittävästi, jos lisätään siihen synnynnäinen patologia, jota ei löydy lapsenkengistä, mutta joka ilmeni monta vuotta myöhemmin. Tämä johtuu aikuisten sydänvikojen aiheuttamista synnynnäisistä syistä - mitraaliventtiilikoppaiden, sydänjohtojärjestelmän häiriöiden jne.

Maassamme syntyy vuosittain lähes 25 tuhatta vauvaa, joilla on erilaisia ​​sydämen poikkeavuuksia. Nykyään uusien teknologioiden ja modernien laitteiden myötä on tullut mahdolliseksi tunnistaa joitakin niistä paljon aikaisemmin kuin 10-15 vuotta sitten. Useimmissa tapauksissa ei ole mahdollista määrittää synnynnäisten sydänvikojen syitä, mutta seuraavat tekijät voivat lisätä normaalin kohdunsisäisen sydämen putken häiriintymisriskiä:

  • aiemmat virusinfektiot (influenssa, vihurirokko) 1 raskauskolmanneksessa;
  • lihavuuden, dekompensoidun diabeteksen, fenyyliketonurian esiintyminen äidissä;
  • alkoholin väärinkäyttö, tupakointi ja huumeiden käyttö raskauden aikana;
  • tiettyjen lääkkeiden (antikonvulsantit, isotretinoiini, ibuprofeeni) ottaminen;
  • vanhempien ikä;
  • systeemiset sidekudosairaudet (lupus) äidissä;
  • kosketus orgaanisten liuottimien kanssa, ionisoivan säteilyn vaikutus raskauden alkuvaiheessa;
  • kromosomaaliset poikkeamat (Downin oireyhtymä, Shereshevsky-Turner).

Vanhemmille on aina erittäin tärkeää yrittää selvittää synnynnäisen sydänsairauden esiintymisen syy lapselleen. Monet syyttävät itseään tai heidän sukulaisiaan tilanteesta. Tietenkin geneettiset altistuskysymykset. Kukaan ei kuitenkaan voi tietää varmasti, mitä heidän geeninsä ovat vastuussa, missä, milloin ja missä sukupolvessa he voivat osoittaa merkkejä. Todennäköisyys saada sairas vauva on huomattavasti suurempi avioliitoissa serkkujen, toisen serkun ja myös CHD: n läsnä ollessa sisaruksessa. Yleensä synnynnäisissä sydänvirheissä etiologia ei ole vielä selvitetty.

On tärkeää ymmärtää, että CHD: n lapsen vanhempien ei pitäisi syyttää toisiaan, on paljon tärkeämpää käsitellä seurauksia ja löytää asiantuntijan avulla parhaat keinot korjata luonnon naurettava virhe.

Viatyypit

Patofysiologiseen periaatteeseen perustuvan luokituksen mukaan kaikki synnynnäiset sydänviat jakautuvat tyypeiksi riippuen vallitsevista hemodynaamisista häiriöistä molemmissa verenkiertoympyröissä. Yhteensä kuvasi yli 140 CHD-varianttia, joita esiintyy vaihtelevalla taajuudella.

CHD: n luokittelussa otetaan kuitenkin huomioon vallitseviin anatomisiin häiriöihin liittyvät vikojen kliiniset oireet. Sydän oikean ja vasemman puolen väliset veren purkautumisominaisuudet sekä pääastiat ovat tärkeitä. Tärkeää on myös venttiililaitteen, aortan ja keuhkojen rungon poikkeavuuksien esiintyminen. Hemodynaamisen prosessin (veren tarjonnan) rikkomiseen voi liittyä syanoosi (sinilevä, joidenkin ihoalueiden ja limakalvojen väri) kudoksen puutteen vuoksi.

Minkälaisia ​​synnynnäisiä sydänvikoja lääkäreiden yhteinen luokitus sisältää:

Kliiniset oireet

Synnynnäisten sydänvikojen merkit kahdessa kolmasosassa tapauksista ovat näkymättömiä välittömästi syntymän jälkeen, vain kolmanneksessa lasten tilanteesta pian syntymän jälkeen voi olla hyvin vakava. Tällaiset lapset ovat sinertäviä, niillä on hengenahdistusta, he kieltäytyvät syömästä ja jatkuvasti huutavat. Useimmissa tapauksissa synnynnäinen sydänsairaus, sairauden historia alkaa paljon myöhemmin kuin vastasyntyneen ajan. CHD: n klinikka erottuu monipuolisuudestaan, ja se määräytyy vian rakenteellisten piirteiden, kehon korvausasteen ja mahdollisten komplikaatioiden perusteella. CHD: n aikana erotetaan kolme vaihetta tai jaksoa:

  1. Kehon sopeutuminen olemassa oleviin verenkiertohäiriöihin. Oikeuden korvaaminen kestää näiden rikkomusten vakavuuden mukaan. Pienen synnynnäisen sydänsairauden oireet ovat yleensä lieviä ja suuria vikoja, hypertrofisen sydänlihaksen kasvun hätävaihtoehto, joka sitten menee helposti dekompensointiin.
  2. Suhteellisen hyvinvoinnin vaihe on noin 3 vuotta. Tämä jakso on ominaista subjektiivisten valitusten määrän vähenemiselle, lapsen yleisen tilan paranemiselle, fyysiselle aktiivisuudelle ja ikärajan kehittymiselle. Mitä paremmin lapset kompensoivat hemodynaamisia ja kaasunvaihtohäiriöitä, sitä selkeämpi paraneminen näyttää.
  3. Dekompensointi on viimeinen vaihe, jolle on ominaista krooninen kardiovaskulaarinen vajaatoiminta, joka ilmenee väistämättä kehon kompensaatiokyvyn heikkenemisen jälkeen ja johon liittyy degeneratiivisten-dystrofisten prosessien kehittyminen sisäelimissä. Tämän vaiheen alkamista edistävät erilaiset infektiot, niiden komplikaatiot ja samanaikaiset sairaudet.

Dekompensointivaiheessa lapset valittavat sydämen kipua, heikkoutta ja ilmanpuutetta jopa pienellä fyysisellä rasituksella (kävely). Vian tyypistä riippuen voi olla erilaisia ​​syanoositasoja. Sen ulkonäköön liittyy yleensä merkkejä veren sakeutumisesta - verikokeissa on merkkejä polykytemiasta (punasolujen pitoisuuden nousu) ja hyperhemoglobinemiasta (yliarvioitu hemoglobiinitaso). Kroonisen sydämen vajaatoiminnan oireet lapsilla, joilla on CHD, ovat fyysisen kehitystietojen jäljessä, pysyvä heikkous, huono ja sinertävä ihon sävy, jalkojen turvotus, kynsilevyjen muodon muutokset, kuten kellolasit ja "rumpukepit".

Miten diagnosoidaan

Vaikka synnynnäinen ja hankittu sydänvika eroavat ensimmäisten oireiden etiologiassa ja alkamisajankohdassa, on joskus tarpeen erottaa ne toisistaan. Toisessa tapauksessa anamnesio tulee yleensä pelastamaan (esimerkiksi äskettäinen angina).

Synnynnäisen sydänsairauden diagnoosi alkaa synnytysjaksolta, sikiön sydämen ultraääni sisältyy odottavien äitien tutkintastandardeihin 14 viikon raskausviikon jälkeen. Jos epäilet CHD: tä, päätetään lisäkokeista. Synnytys tapahtuu sairaanhoitolaitoksessa, jolla on kyky suorittaa toimenpide välittömästi tai pian vauvan syntymän jälkeen.

Sikiövirheiden korjaus sikiössä on lupaava suunta sikiön (kohdunsisäinen) leikkauksessa, joka on kehitetty Yhdysvalloissa ja joissakin muissa maissa, joissa lääke on kehittynyt hyvin. Maassamme jotkut suuret lääketieteelliset keskukset suorittavat samanlaisia ​​toimintoja, mutta eivät vielä täysin.

Valitettavasti CHD: tä ei ole aina mahdollista havaita ennen kuin vauva syntyy, pienten lasten tutkiminen sisältää seuraavat toimet:

  1. Lääketieteellinen historia, lastenlääkärin tai lasten kardiologin ulkoinen tutkimus, auskultointi (sydämen äänien ja äänien kuuntelu).
  2. EKG (elektrokardiogrammitallennus) on perinteinen aika testattu menetelmä, joka osoittaa, mitkä sydämen osat ja kuinka ylikuormittunut, määrää sydämen rytmihäiriöiden esiintymisen.
  3. Echokardiografia - sydämen ja verisuonten rakenteen ja toiminnan ultraäänitutkimus on kaikkein informatiivisin menetelmä, jonka avulla voit tehdä tarkan diagnoosin missä tahansa lapsen iässä ja määrittää ennen syntymänsä rakenteellisten muutosten läsnäoloa, verenkierron tilaa sydämen kammioissa ja paljon muuta.
  4. Röntgenmenetelmät - sydämen sijainti ja koko sekä keuhkoalusten kunto arvioidaan, se on ylimääräinen diagnostiikkatyökalu epäiltyihin CHD: hen.

Kaikkia näitä menetelmiä ei tarvitse käyttää synnynnäisen sydänsairauden määrittämiseen. Joissakin epäilyttävissä tapauksissa invasiivisia interventioita voidaan määrätä kattavien tietojen saamiseksi:

  1. Sydämen mittaus - käyttämällä erityistä katetria paine mitataan kammioissa, otetaan verinäytteitä happisaturaation määrittämiseksi, kontrastia otetaan käyttöön kuvien ottamiseksi.
  2. Angiokardiografia - kontrastin avulla voit saada tarkan anatomisen kuvan paitsi sydämen onteloista, myös keuhkoverenkierrosta ja suurista astioista. Käytetään hankkimaan täydelliset tiedot ennen käyttöä.

Miten hoitaa

Tutkimuksen avulla voimme määrittää potilaan jatkokäsittelyn taktiikat, voi olla kolme vaihtoehtoa:

  • kiireellinen toiminta;
  • suunniteltu kirurginen hoito;
  • ylläpitohoitoa ilman leikkausta.

Tällä hetkellä CHD: n diagnoosi ei vaikuta elämän kestoon ja laatuun edellyttäen, että pätevä lääketieteellinen hoito, erityisesti kirurginen hoito, annetaan lapselle ajoissa.

Synnynnäisten sydänvikojen kirurginen hoito suoritetaan, kun on mahdollista toteuttaa konservatiivisia toimenpiteitä potilaan tilan vakauttamiseksi. Poikkeaman tyypistä ja toimenpiteen kliinisten ilmenemismuotojen vakavuudesta riippuen on kolme tyyppiä:

  • hätä - ne tehdään välittömästi diagnoosin jälkeen, useimmiten vastasyntyneiden kriittisessä tilassa;
  • kiireelliset toimenpiteet - lapsi valmistetaan useita päiviä;
  • suunnitellut toimet - suoritetaan potilaalle ja lääkärille sopivassa ajassa, yleensä 3–12-vuotiailla.

Kirurgisen hoidon lähestymistavasta riippuen toiminta on jaettu kahteen tyyppiin:

  1. Radikaalit interventiot - vian poistaminen suoritetaan kokonaan, tämä voidaan tehdä hyvin muotoilluilla sydämen osilla ja mahdollisuus erottaa verenkiertoympyrät säilyttäen normaali anatomia.
  2. Palliatiiviset interventiot - tehdään monimutkaisilla puutteilla potilaan tilan lievittämiseksi. Niitä käytetään itsenäisesti tai valmistautumisena seuraavaan radikaaliin interventioon.

Toiminnan tekniikan mukaan:

  • avoin - suoritetaan sydämen, joka toimii tai lopetti sydämen keuhkakoneen avulla, rinnassa olevalla viillolla;
  • Röntgenkirurgia - röntgensäteen valvonnassa katetreja lisätään suihkeilla supistettujen alueiden laajentamiseksi, luodaan laastaria sydämen väliseinään jne.

Ajan myötä lapsi voidaan käyttää toistuvasti, jos kehon kasvaessa keinotekoinen venttiili tai proteesi romahtaa. Tulevaisuudessa lapsen omien solujen kattamat materiaalit voivat ratkaista ongelman. Vain potilaat, joilla on vaikea sydämen vajaatoiminta (hyvin monimutkaiset kehitysviat, kardiomyopatia, yleinen kasvain) saavat leikkausta.

Synnynnäisten sydänsairauksien ehkäisy suunnittelee raskautta sopivimmalla naiselämän kaudella, geneettistä seulontaa ja neuvontaa pariskunnille, joilla on jo sairas lapsi, terveellistä elämäntapaa, varhaisen vihurirokko- ja influenssarokotetta, diabeteksen valvontaa ja lääkärin määräämiä vitamiinikomplekseja.