Coarctation ja aortan hypoplasia

Aortan koarktio on sellainen synnynnäinen sydänsairaus, jossa valtimon isthmassa on aortan tietyn alueen supistuminen. Tilastojen mukaan tämä tauti on yleisin vastasyntyneiden sydän- ja verisuonijärjestelmien sairauksien keskuudessa. Se esiintyy myös useimmiten miesten lapsilla, ja useimmissa tapauksissa tauti yhdistetään muihin sydänvirheisiin.

Joskus coarktation sekoitetaan aortan hypoplasiaan, joka puolestaan ​​on synnynnäinen sairaus ja joka on yleisempää naisilla. Hypoplasiassa aortan halkaisija pienenee, ja luumen kaventuu ohuen, normaalin seinän läsnä ollessa ilman histologisia poikkeavuuksia, ei kuitenkaan kunkin kerroksen hypoplasiaa. On myös korostettava, että hypoplasia tapahtuu sekä rintakehässä että vatsan aortassa. Jos puhumme tämän taudin kliinisestä kuvasta, sydänsairauksiin ja hypertensioon liittyvät oireet ovat vallitsevia. On myös mahdollisuus yhdistää ei-spesifinen aortiitti hypoplasiaan. Samanaikaisesti coarktation rikkoo jyrkästi hemodynamiikkaa. Samalla, varapuhe ei ole staattinen ja se alkaa edetä ajan myötä. Ja hypertensiivisen oireyhtymän konservatiivinen hoito coarctationilla ei johda pitkän aikavälin tulokseen.

ilmenemismuotoja

Pääsääntöisesti lapsen elämän ensimmäisten vuosien aikana tapahtuva koarktaminen ei millään tavoin heikennä verenkiertoa. Joissakin tapauksissa voi esiintyä päänsärkyä tai nenäverenvuotoa. Tämä on seurausta käsien suuresta paineesta. Tai alaraajoissa voi olla kipua, joka johtuu jalkojen alusten alhaisesta paineesta. Usein sairaus voi kulkea yhdessä valtaventtiilin patologian kanssa, jossa on kaksi venttiiliä kolmen sijasta.

On usein hyvin vaikeaa havaita aortan hypoplasiaa sikiössä. Jos tämä vika havaitaan vastasyntyneellä, tämän oireyhtymän kehittyminen ja ilmentyminen tapahtuu yhdessä valtimokanavan sulkemisen kanssa, joka havaitaan vauvan elämän ensimmäisinä päivinä. Tämä voi ilmetä seuraavasti:

  • vastasyntyneen kuoppa ja syanoosi;
  • hengenahdistus;
  • implisiittinen pulssi;
  • hypotermian läsnäolo;
  • takypnea.

Kehityksen syyt

Kuten jo mainittiin, hypoplasia on ns. Aortan alukset hypotrofia, ja se kuljettaa muovikotelon muodonmuutoksia. Kaikki tämä johtaa lopulta aortan istukan keskeytymiseen. Syyt tähän voivat olla kaikenlaisia ​​hormonaalisia häiriöitä, patologiaa, genetiikkaa, inervaation epäonnistumisia. Myös tämä tauti voi johtaa munuaisvaltimon toimintahäiriöön.

Samanlaisista syistä voi olla seurausta:

  • taudin siirto on perinnöllinen;
  • kielteiset ympäristövaikutukset;
  • geneettinen alttius yhdessä muiden tekijöiden kanssa;
  • virussairaudet raskauden kahdeksan ensimmäisen viikon aikana;
  • lääkityksen ottaminen raskauden alkuvaiheessa;
  • huumeet ja tupakointi;
  • stressi ja hermostuneisuus;
  • pysyvä alkoholin väärinkäyttö;
  • kahvin säännöllinen käyttö;
  • työskentele syövyttävien aineiden kanssa;
  • tulevan äidin erilaiset sairaudet;
  • yli 35-vuotiaana.

Näin ollen on sanottava, että hypoplasia tulisi liittyä harvaan patologiaan, jossa on ei-ateroskleroottinen ja ei-tulehduksellinen aortan stenoosi. Täällä vain kirurgista menetelmää käytetään pääasiassa hoitoon, mikä vähentää kuoleman riskiä tai komplikaatioiden esiintymistä. Myös näiden sairauksien hoidossa on suoritettava mesenteristen ja munuaisvaltimoiden rekonstruktio.

Aortan kaaren hypoplasian syyt ja hoito

Aortan hypoplasia ei ole itse sydämen synnynnäinen vika, koska tämän patologian kehittyminen putoaa aortta (suurin ei-paraarteri) eikä sydänlihaksen itse. Tämä käsite sisältää kudosten alikehityksen, joka johtuu epäonnistumisesta embryogeneesin prosessissa.

Samalla sydämen rakenne ja toiminta voivat olla melko normaaleja. Mutta tällä patologialla koko verenkiertojärjestelmä kärsii edelleen, ja muodostunut hypoplasia voidaan löytää yhdessä synnynnäisten epämuodostumien kanssa.

Syndrooman kehittymistä ja aktiivista ilmentymistä havaitaan, kun valtimokanava sulkeutuu vastasyntyneen elämän ensimmäisenä päivänä. Tähän tilaan liittyy seuraavat oireet:

Taudin ja diagnoosin tunnistamiseksi suoritetaan seuraavat tutkimukset:

  • ekokardiografia;
  • EKG;
  • Röntgenkuvat;
  • aortografia;
  • sydämen katetrointi.

Tämä patologia on äärimmäisen vaarallinen johtuen jatkuvasta valtimon verenpaineesta. Taudin hoito on vain kirurginen menetelmä, jolla on alhainen komplikaatioiden ja kuolleisuuden taso.

Vahingon aste

Aortan kaaren patologian myötä leesion lokalisointi putoaa useimmiten talteen, ja joskus aluksen vaurioitumista havaitaan myös muissa osissa. Hypoplasia monimutkaisimmalla kurssilla on aortan kaaren täydellinen päällekkäisyys.

Samanlainen tila havaitaan useimmiten yhdessä monimutkaisen kurssin muiden synnynnäisten sydänvirheiden kanssa:

  • suuri vika kammioiden välisessä väliseinässä;
  • tricuspid-venttiilin atresia päävaltimoiden siirtymisellä;
  • päävaltimoiden (kaksinkertainen) poistuminen kammiosta oikealle.

Kliininen kuva

Kaikki nämä viat liittyvät veren virtauksen muutoksiin aortan kaaren ympärillä, mikä on sen hypoplasian syy. Tässä tilassa veri virtaa laskeutuvaan aorttiin avoimen valtimokanavan kautta.

Hypoplasiasta huolimatta veren virtaus aortalle säilyy edelleen, mutta osittain. Sen nopeus riippuu esteiden asteesta ja kammion kyvystä selviytyä lisääntyneestä kuormituksesta.

Tällainen vika on syy pulmonaalisen verenkierron kiihtymiseen ja pulmonaalisen astian resistenssin laskun viivästymiseen, joka tapahtuu välittömästi syntymän jälkeen.

Koska valtimoissa on suuri vastustuskyky avoimen valtimo- kanavan kautta laskevaan aortaan, veri putoaa oikealta vasemmalle. Näin alempi runko toimitetaan verellä.

Ductus arteriosuksen normaalileveydellä säiliöiden paine pidetään normaalilla tasolla. Ja veren purkautuminen avoimen valtimokanavan kautta oikealta vasemmalle aiheuttaa jalkojen syanoosin ilman syanoosia käsissä.

Kun kanava kapenee, verenpaine laskee ja pulssi vähenee. Vasemman kammion liiallinen kuormitus sen lisääntyneen täytön vuoksi voi aiheuttaa vasemman kammion vian.

Se tapahtuu, kun kaaren hypoplasia ei välttämättä ole niin voimakas, että sillä on lähes mitään vaikutusta mukana oleviin elimiin, joita ei voida sanoa taudin vakavasta kulusta, kuten aortan kaaren keskeytyksestä.

Taudin hoito

Joissakin tapauksissa hypoplasian ja siihen liittyvien vikojen hoito voi olla tehokasta käyttämällä sellaisia ​​lääkkeitä, kuten sydänglykosideja ja diureetteja.

Ne myötävaikuttavat verisuonikanavan laajentumiseen, mikä auttaa parantamaan alarungon verenkiertoa, palauttaa munuaisten normaalin toiminnan ja eliminoi acidoosin.

Vastaanottavat lääkkeet voivat vakauttaa kehon tilan ja valmistautua leikkaukseen. Leikkauksen aikana suoritetaan väistämättä samanaikaisten sydänvikojen täydellinen tai osittainen korjaus.

Aortan hypoplasia sikiössä

Aortan kaaren hypoplasian syyt ja hoito

Monta vuotta menestyksekkäästi kamppailee verenpainetaudin kanssa?

Instituutin johtaja: ”Tulet hämmästymään siitä, kuinka helppoa on parantaa verenpaineesta ottamalla se joka päivä.

Aortan hypoplasia ei ole itse sydämen synnynnäinen vika, koska tämän patologian kehittyminen putoaa aortta (suurin ei-paraarteri) eikä sydänlihaksen itse. Tämä käsite sisältää kudosten alikehityksen, joka johtuu epäonnistumisesta embryogeneesin prosessissa.

  • Vahingon aste
  • Kliininen kuva
  • Taudin hoito

Samalla sydämen rakenne ja toiminta voivat olla melko normaaleja. Mutta tällä patologialla koko verenkiertojärjestelmä kärsii edelleen, ja muodostunut hypoplasia voidaan löytää yhdessä synnynnäisten epämuodostumien kanssa.

Hypertensioiden hoitoon lukijat käyttävät ReCardioa menestyksekkäästi. Kun näemme tämän työkalun suosion, päätimme tarjota sen sinulle.
Lue lisää täältä...

Syndrooman kehittymistä ja aktiivista ilmentymistä havaitaan, kun valtimokanava sulkeutuu vastasyntyneen elämän ensimmäisenä päivänä. Tähän tilaan liittyy seuraavat oireet:

  • heikko pulssi;
  • kuoppa ja syanoosi;
  • hypotermia;
  • hengenahdistus;
  • takypnea.

Taudin ja diagnoosin tunnistamiseksi suoritetaan seuraavat tutkimukset:

  • ekokardiografia;
  • EKG;
  • Röntgenkuvat;
  • aortografia;
  • sydämen katetrointi.

Tämä patologia on äärimmäisen vaarallinen johtuen jatkuvasta valtimon verenpaineesta. Taudin hoito on vain kirurginen menetelmä, jolla on alhainen komplikaatioiden ja kuolleisuuden taso.

Vahingon aste

Aortan kaaren patologian myötä leesion lokalisointi putoaa useimmiten talteen, ja joskus aluksen vaurioitumista havaitaan myös muissa osissa. Hypoplasia monimutkaisimmalla kurssilla on aortan kaaren täydellinen päällekkäisyys.

Samanlainen tila havaitaan useimmiten yhdessä monimutkaisen kurssin muiden synnynnäisten sydänvirheiden kanssa:

  • suuri vika kammioiden välisessä väliseinässä;
  • tricuspid-venttiilin atresia päävaltimoiden siirtymisellä;
  • päävaltimoiden (kaksinkertainen) poistuminen kammiosta oikealle.

Kliininen kuva

Kaikki nämä viat liittyvät veren virtauksen muutoksiin aortan kaaren ympärillä, mikä on sen hypoplasian syy. Tässä tilassa veri virtaa laskeutuvaan aorttiin avoimen valtimokanavan kautta.

Hypoplasiasta huolimatta veren virtaus aortalle säilyy edelleen, mutta osittain. Sen nopeus riippuu esteiden asteesta ja kammion kyvystä selviytyä lisääntyneestä kuormituksesta.

Tällainen vika on syy pulmonaalisen verenkierron kiihtymiseen ja pulmonaalisen astian resistenssin laskun viivästymiseen, joka tapahtuu välittömästi syntymän jälkeen.

Koska valtimoissa on suuri vastustuskyky avoimen valtimo- kanavan kautta laskevaan aortaan, veri putoaa oikealta vasemmalle. Näin alempi runko toimitetaan verellä.

Ductus arteriosuksen normaalileveydellä säiliöiden paine pidetään normaalilla tasolla. Ja veren purkautuminen avoimen valtimokanavan kautta oikealta vasemmalle aiheuttaa jalkojen syanoosin ilman syanoosia käsissä.

Kun kanava kapenee, verenpaine laskee ja pulssi vähenee. Vasemman kammion liiallinen kuormitus sen lisääntyneen täytön vuoksi voi aiheuttaa vasemman kammion vian.

Se tapahtuu, kun kaaren hypoplasia ei välttämättä ole niin voimakas, että sillä on lähes mitään vaikutusta mukana oleviin elimiin, joita ei voida sanoa taudin vakavasta kulusta, kuten aortan kaaren keskeytyksestä.

Taudin hoito

Joissakin tapauksissa hypoplasian ja siihen liittyvien vikojen hoito voi olla tehokasta käyttämällä sellaisia ​​lääkkeitä, kuten sydänglykosideja ja diureetteja.

Ne myötävaikuttavat verisuonikanavan laajentumiseen, mikä auttaa parantamaan alarungon verenkiertoa, palauttaa munuaisten normaalin toiminnan ja eliminoi acidoosin.

Vastaanottavat lääkkeet voivat vakauttaa kehon tilan ja valmistautua leikkaukseen. Leikkauksen aikana suoritetaan väistämättä samanaikaisten sydänvikojen täydellinen tai osittainen korjaus.

- Jos jätät kommentin, hyväksyt käyttäjän sopimuksen

  • rytmihäiriö
  • ateroskleroosi
  • Suonikohjuja
  • kiveskohju
  • Wien
  • peräpukamat
  • verenpainetauti
  • hypotensio
  • diagnostiikka
  • dystonia
  • loukkaus
  • Sydänkohtaus
  • iskemia
  • veri
  • toiminnot
  • Sydän
  • alukset
  • Angina pectoris
  • takykardia
  • Tromboosi ja tromboflebiitti
  • Sydämen teetä
  • Gipertonium
  • Rannekoru
  • Normalife
  • VFS
  • Asparkam
  • detraleks

Alusten ja valtimoiden ateroskleroosi: syyt ja merkit

Valtimoiden ateroskleroosia voidaan kutsua yhdeksi sydän- ja verisuonijärjestelmän yleisimmistä sairauksista. Ateroskleroosin spesifisyyttä ja verisuonten ja valtimoiden tulehdusta kuvattiin ensin vuonna 1954.

Sairaus voi kehittyä epäterveellisen elämäntavan, sydän- ja verisuonijärjestelmän sekundaaristen patologioiden ja munuaisen seurauksena, perinnöllinen alttius, autoimmuuni- ja hormonihäiriöt.

Ateroskleroosi on sairaus, jossa ns. Plakkeja muodostuu valtimoiden sisäseinien alueelle, joka koostuu kolesterolista ja muista rasva-aineenvaihdunnan tuotteista.

He kohtelevat sairautta lääkityksellä ja joissakin tapauksissa kirurgisesti. Hoidon periaate valitaan ottaen huomioon, mikä valtimo on vaikuttanut. Myös hoidon taktiikkaa valittaessa otetaan huomioon potilaan ikä, krooniset sairaudet ja yksilölliset ominaisuudet.

Ateroskleroosin syyt

Miksi verisuonten ateroskleroosi kehittyy? Lääkärit eivät anna selvää vastausta. Lääke on kuitenkin täysin varma siitä, että on olemassa useita altistavia tekijöitä.

Tilastojen mukaan valtimoiden ja verisuonten ateroskleroosi kehittyy paljon useammin miehillä. Lääkärit määrittävät tämän siihen, että jotkut naishormonit auttavat säätelemään rasvan aineenvaihduntaa, ja uros androgeenit eivät.

Toinen taipuvainen tekijä on vanhuus. Miksi niin? Tosiasia on, että ikääntyneet katsovat vähemmän ruokavaliotaan. Lisäksi aikuisuudessa potilaat liikkuvat vähemmän ja kärsivät todennäköisemmin sydän- ja verisuonijärjestelmän sekundaarisistä sairauksista. Tilannetta pahentaa se tosiasia, että iän myötä verisuonten seinät ovat vähemmän joustavia.

On muitakin altistavia tekijöitä:

  • Diabetes. Samoin suuri ateroskleroosiriski säilyy sekä tyypin 1 diabeteksessa että tyypin 2 diabeteksessa. Tilannetta voi pahentaa lihavuus tai samanaikaiset endokriiniset patologiat.
  • Geneettinen taipumus.
  • Epäterveellinen elämäntapa. Negatiivinen vaikutus rasvan aineenvaihduntaan ja verenkiertoon, tupakointiin ja alkoholismiin.
  • Vaihdevuodet. Tällä hetkellä keho tuottaa lisääntyneen määrän progesteronia, ja tämä hormoni edistää lihavuutta ja siten rasva-aineenvaihduntaa.
  • Arteriaalinen tai munuaisten hypertensio. Näiden patologioiden taustalla ateroskleroosi voi kehittyä jopa nuoressa ateroskleroosissa.
  • Hypodynamia (motorisen toiminnan puute). Istumaton elämäntapa on täynnä lihavuutta ja verenkiertohäiriöitä.
  • Kilpirauhasen toimintahäiriö.
  • Munuaisten ja maksan vaurioituminen. Näitä ovat rasva-hepatosis, kirroosi, nefroottinen oireyhtymä, sappikivitauti, munuaisten vajaatoiminta jne.
  • Sydän- ja verisuonitaudit - sydäninfarkti, iskeeminen sydänsairaus, aivohalvaus, aivoverisuonisairaudet, aivohalvaus, kasvullisen verisuoniston dystonia.
  • Osteokondroosi, nikaman valtimon hypoplasia, kohdunkaulan migreeni.

Yleisin ateroskleroosin syy on epätasapainoinen ravitsemus. Aiheuttaa runsaasti hiilihydraatteja ja eläinrasvoja sisältäviä elintarvikkeita.

Ateroskleroosin tyypit ja oireet

Ateroskleroottiset häiriöt voivat esiintyä lähes kaikissa valtimoissa ja astioissa. Useimmiten plakit muodostuvat pään, jalkojen, kaulan, vatsan aortan, munuais- ten ja sydämen astioihin ja valtimoihin.

Siksi on vaikea eristää patologisia oireita. Atherosclerosis vaihtelee kliinisesti. Harkitse yleisimpiä tauteja ja niiden ominaisuuksia:

  1. Jos kaulan tai pään astiat ja valtimot vaikuttavat (myös kaulavaltimot), henkilö kärsii voimakkaista päänsärkyistä ja huimauksesta. Laajat leesiot ovat täynnä ärsytystä, unihäiriöitä, ahdistusta, kuulon heikkenemistä ja pään kohinaa. Potilaalla on myös enkefalopatiaa - henkinen aktiivisuus vähenee, puhe voi häiritä, muistia kärsii. Aivojen häiriöt ovat täynnä aivohalvausta.
  2. Sydän ateroskleroosi ilmenee muissa häiriöissä. Henkilöllä on kipua rintalastassa liikunnan aikana, hengenahdistusta, turvotusta, liiallista hikoilua. Toisen vaiheen ateroskleroosin myokardiaalinen infarkti voi kehittyä kaikilla seuraavilla komplikaatioilla. Terminaalivaihe on täynnä kardioskleroosia.
  3. Aortan tappion myötä ilmeiset oireet voivat puuttua. Potilas voi joskus tuntea kipua ja pistelyä rinnassa. Aortan ateroskleroottisella leesialla on piilotettu kurssi, joten patologia löytyy useimmiten sattumalta. On syytä huomata, että tällainen sairaus on erittäin vaarallista. Se on täynnä sellaista komplikaatiota kuin subvalvulaarinen aortan stenoosi. Vereä ja ravinteita ei käytännössä toimiteta stenoottisten valtimoiden kautta.
  4. Vatsan aortan ateroskleroosissa potilaalla on seuraavat valitukset: vatsakipu syömisen jälkeen, ripuli, pahoinvointi, ilmavaivat, vatsakipu. Tämäntyyppinen sairaus on myös vaarallista, koska suoliston alusten mikrotromboosi voi aiheuttaa gangreenia.
  5. Alaraajojen astioiden ja valtimoiden laaja ateroskleroosi. Tämäntyyppisessä taudissa jalkojen kipua voidaan havaita kävellessä, kynsien levyn muodonmuutoksissa ja ihon lämpötilan laskussa. Ateroskleroosin obliteraanit, joiden vakavuusaste on 2–3 astetta, voivat johtaa trofisiin haavaumiin tai gangreeniin. Usein tapahtuu, että potilas kehittää samanaikaisesti aortan ja alaraajojen valtimoiden ateroskleroosia. Jos tauti vaikuttaa useaan verisuonten altaaseen, se on taudin monenvälinen muoto.
  6. Munuaisten valtimoiden ateroskleroosi ilmenee alaselän kipuna, lisääntyneenä munuaispaineena. Vaikeissa tapauksissa kehittyy ateroskleroottinen nefroskleroosi, virtsan retentio tai munuaisten vajaatoiminta.

Patologian tunnistamiseksi potilaalle on tehtävä kattava diagnoosi.

Diagnoosi ateroskleroosista

Miten ateroskleroosi diagnosoidaan? Patologian erilaisen diagnoosin tulisi olla kattava. Aluksi lääkäri suorittaa suullisen selvityksen valitusten selventämiseksi. Lääkäri tutkii myös taudin historiaa.

Lisäksi biokemiallinen verikoe on pakollinen. Tämän tekniikan avulla voit arvioida täysin rasvan aineenvaihduntaa. Medic kiinnittää erityistä huomiota triglyseridien, korkean ja matalan tiheyden lipoproteiinien tasoon. Lääkäri laskee myös aterogeenisyystekijän.

Sikiön aortan tubulaarinen hypoplasia

Coarctation on aortan kaaren paikallinen supistuminen alueella, jossa ductus arteriosus virtaa siihen, useimmiten vasemman sublavian valtimon ja itse kanavan välillä. Post mortem -tutkimuksessa aortan istmuksen ja laskevan aortan välinen stenoosi, joka vaihtelee supistumisasteen mukaan, esiintyy useimmiten näissä tapauksissa. Aortan coarctationin patogeneesistä ei ole vielä yksimielisyyttä. Kolme hypoteesia ehdotetaan.

Coarctation voi olla todellinen epämuodostuma, joka johtuu geneettisistä häiriöistä, tai johtuen aortan seinämän aberratiivisesta ductalisesta kudoksesta, joka johtaa kankaan supistumiseen kanavan sulkemisen aikana (ns. Skodaic-teoria). Kolmas hypoteesi viittaa siihen, että coarktation on synnytysjakson hemodynaamisten häiriöiden morfologinen tulos, joka johtuu intrakardiaalisista poikkeavuuksista, mikä johtaa veren virtauksen uudelleen jakautumiseen aortasta keuhkovaltimoon ja valtimokanavaan. Kliiniset ja anatomiset tiedot ovat saatavilla ainakin kahden viimeisen hypoteesin hyväksi.

Aortan tubulaarinen hypoplasia ilmentyy proksimaalisen aortan kaaren yleistyneessä kaventumisessa, ja vasemman yhteisen kaulavaltimon ja vasemman sublavian valtimon tai isthmuksen välinen segmentti kärsii useimmiten. Lisäksi tässä prosessissa voi olla mukana brachiokefalisia aluksia.

90 prosentissa sydämen rakenteellisista poikkeavista tapauksista ne sisältävät sellaisia ​​vikoja kuin aortan stenoosi tai aortan venttiilin vajaatoiminta, eteis-ja välikerroksen väliseinävirheet, aortan ja keuhkojen runkojen siirtyminen, yhteinen valtimon runko ja aortan ja keuhkojen purkautuminen oikealla kammiosta. Aortan kaksisuuntainen venttiili löytyy 25-50%: ssa havainnoista ja mitraaliventtiilin poikkeava rakenne - 25-50%. Samanaikainen patologia voidaan ilmaista täydellisessä atrioventrikulaarisessa lohkossa.
Ekstrakardiset poikkeavuuksia ovat diafragmainen hernia sekä Turnerin oireyhtymä (Turner) (mutta ei Noonanin oireyhtymä).

Aortan koarctationa aiheuttavien sikiöiden ehokardiografisessa tutkimuksessa tunnusomainen piirre on aortan luumeniin ulkoneva hyperhooinen sakeutus. Tämä ominaisuus on kuitenkin yleensä alle puolessa hedelmistä. Coarctationin muodostuminen voi tapahtua synnytyksen jälkeisellä kaudella, joka monissa tapauksissa rajoittaa synnytyksen diagnoosin mahdollisuuksia. Tämä poikkeama on kuitenkin jo kuvattu sikiöissä, vaikka se todettiin vain raskauden loppuvaiheessa.

Tässä tilanteessa 50% havainnoista osoittaa kasvua oikeassa atriumissa ja kammiossa (kun oikea kammio on 1,3 kertaa suurempi kuin vasen) yhdistettynä keuhkovaltimon laajenemiseen ja lisääntyneeseen verenkiertoon kolmisuuntaisen venttiilin läpi (yli kaksi kertaa suurempi kuin kaksinkertainen). veren virtaus mitraaliventtiilin läpi). Tubulaarisessa hypoplasiassa aortta tulee ohueksi ja siinä on pieni luumenin halkaisija. Diagnoosi tällaisissa tilanteissa ei ilmeisesti ole kovin luotettavaa, koska ultraäänitutkimuksessa on vaikeuksia.

On tunnettua, että synnytysvaiheessa aortan istukan läpi kulkeva veren virtaus on minimaalista, ja laskeva aortta vastaanottaa veren pääasiassa ductus arteriosus -bakteerista, joten eristetty aortan koarktio ei merkittävästi heikennä sydämen hemodynamiikkaa. Kuitenkin aortan kaaren putkimainen hypoplasia voi johtaa hemodynaamisen kuormituksen lisääntymiseen, mikä voi selittää oikean sydämen laajenemisen, joka havaitaan echokardiografian aikana synnytysjaksolla.

Aortan sopeutuminen sikiöön

Ja jälleen kerran synnynnäisiä sydänvikoja (CHD):
useimmat heistä ovat erittäin vaarallisia, koska ne vaarantavat vastasyntyneen elämän. Synnynnäisten sydänsairauksien esiintyvyys vaihtelee 10: stä 13: een tapaukseen 1000 vastasyntyneen kohdalla, ja jopa 50% vastasyntyneistä, joilla on CHD varhaislapsuudessa, kuolee niistä.

Muistutamme teille, että tilastot osoittavat, että ultraäänitutkimuksen tulokset osoittavat alhaisen CHD-havaitsemisprosentin - vain 30%, ja erikoistuneissa laitoksissa synnytyskeskukset - hieman paremmin - vain noin 50%.

Tämä johtuu suurista vaikeuksista mikroskooppisten vikojen diagnosoinnissa (muistakaa, että 12 viikon raskauden aikana sikiön sydämen koko on vain muutama millimetri, 18-20 viikkoa - toisin sanoen toisen raskauden seulonnan aika, noin 1-1,4 cm. todellinen ammattilainen, jossa on pieni piste tai muu poikkeava syke sydämen taajuudella 140-150 lyöntiä / min.On selvää, että diagnostisia laitteita koskevat vaatimukset ovat yhtä korkeat kuin lääkärin ammattitaidolla.

Yksi sikiön sydämen patologioista, joita ei todellisuudessa ole diagnosoitu raskauden aikana, sisältää aortan koarktin.

Latinalainen termi "coarctatius" tarkoittaa "supistunut, puristettu." Vice-taajuus on 6 - 8% kaikista CHD: stä.

Post mortem -tutkimuksessa aortan istmuksen ja laskevan aortan välinen stenoosi, joka vaihtelee supistumisasteen mukaan, esiintyy useimmiten näissä tapauksissa.

Taudin patogeneesi ei ole täysin ymmärretty.
Tämän patologian yhdistelmä aortan stenoosin tai aortan venttiilin vajaatoiminnan kanssa, sydämen väliseinän viat, aortan ja keuhkojen runko-osien siirtyminen jne. Havaittiin. Usein havaitaan kaksisuuntainen aorttaventtiili ja mitraaliventtiilin poikkeavuuksia.

♥ Ekstrakardinen patologia aortan koarktatiossa voi ilmetä diafragmaisena herniana sekä Turnerin oireyhtymänä (Turner).

♥ Yhdistämällä aortan ja tubulaarisen aortan hypoplasian coarktation, jälkimmäinen rintakehän alueella muuttuu kapeaksi, sillä on pieni luumenin halkaisija.

Coarctation-aste on myös erilainen:
pienestä (turvallisesta elämästä) terävään supistumiseen, joskus - täydelliseen luminaaliseen fuusioon - aortan atresiaan, ja sitten lapsen elämä on sitten mahdollista vain verenkierron ohituksen kautta: avoin soikea ikkuna, avoin valtimokanava, kammion väliseinävika jne. Survive lapset, joilla on vähemmän vakava koarctation.

♥ Aortan kapeneminen on paljon yleisempää kuin diagnosoitu, koska lievissä koarktatapauksissa oireet ovat lieviä tai jopa poissa. Vika löytyy usein sattumalta, ja lapsen echokardiografinen tutkimus on syytä muusta syystä.

♥ Kliinisesti merkittävissä tapauksissa rintalastan yläosan yläpuolella on karkea systolinen melu, jossa on vapina, joka suoritetaan kaulavaltimoissa, aksentti II sävy aortan yli.

G EKG näyttää sydämen vasemman puolen ylikuormituksen merkkejä stenoosin asteesta riippuen. EHOKG osoittaa aortan supistumisen paikan ja asteen sekä tämän tilan seuraukset - vasemman kammion hypertrofiaa, laajentuneita sydämen kammioita, sydämen vajaatoiminnan ilmenemismuotoja.

♥ Verenpaineen mittaus osoittaa käsien paineen nousua ja sen pulssin heikentymistä tai jopa puuttumista jalkoihin.

Subjektiiviset oireet, sairaiden lasten valitukset ovat seuraavat:
vuorovesi ja lämpö päässä, käsissä, ylävartalossa, tinnitus, huimaus, liiallinen syke, joskus - päänsärky, heikkouden tunne, chilliness ja kylmyys jaloissa, väsymys kävelyn aikana. Nämä oireet riippuvat verenpaineesta kaulavaltimon ja sublavian valtimoiden järjestelmissä ja hypotensiosta alavartalon valtimoissa. Usein vatsan ontelon sisäisten elinten, munuaisten toiminta verensaannin puutteen vuoksi on häiriintynyt. Kliinisesti merkittävien sairauksien oireiden ennustaminen ilman kirurgista hoitoa on epäsuotuisa.

Mikä on tämän lyhyen artikkelin päätelmä?
Suosittelemme sikiön perusteellista echokardiografista tutkimusta (Echokardiografia) optimaalisena ajankohtana toiselle seulonnalle. Tässä tutkimuksessa voidaan havaita sikiön sydämen vian läsnä ollessa paljon suurempi todennäköisyys kuin edellä esitetyt tilastot osoittavat. Koska synnynnäinen sydänsairaus voi olla ainoa sikiön itsenäinen sairaus, ei tietenkään ole tarvetta etsiä erityisiä viitteitä sikiön ehokardiografiasta.

Mikään ei ole traagisempaa kuin lapsen sairaus. Ja ei ole vaikeaa tehdä ajoissa yksityiskohtaista tutkimusta sikiön tai vastasyntyneen sydämestä. Ja jos kaikki menee hyvin - anna valtava kokemus ja vastuu pudota harteillasi. Ja jos havaitaan vika, sinulla on aikaa sopia toimituspaikasta ja lapsellesi tarvittavan lääketieteellisen hoidon määrästä, tyypistä ja kiireellisyydestä.

Dr. R. Shukhninin omasta käytännöstä:

Ultraääni, 2. raskauden seulonta. TsDK- ja V-tutkimusten tila. Sikiön rintakehän aortta on normaali. Rintakehän aortta havainnollistetaan selvästi koko ilman näkyviä muutoksia, sama vahvistuu siinä olevan verenvirtauksen värispektroskopialla.

Ultraääni, 2. raskauden seulonta. ED-tila. Aortan kaaren koarktikointipaikka (nuoli) on selvästi nähtävissä. Aortan koarctationin diagnoosi.

Vauvan echokardiografia. Aortan kaari. Aortan kaaren mutkan pienen kapeneminen (merkitty nuolella) on yleinen, ei kliinisesti ilmenevä havainto.

Aortan sopeutuminen sikiöön. Tarkkuus ja vianmääritys

XGEO GF50

Klassinen Samsungin digitaalinen röntgenlaite, jossa on lattialle asennettu röntgenputki, jossa kuvataan minkä tahansa kehon alueita.

Useimmat synnynnäiset sydänviat ovat sairauksia, jotka uhkaavat vastasyntyneen terveyttä tai elämää. Venäläisten ja ulkomaisten työtovereiden kokemus osoittaa, että synnynnäisten sydänvikojen esiintymistiheys vaihtelee 10: stä 13: een tuhannesta vastasyntyneestä, joista 4: 1000 ovat monimutkaisia ​​CHD: tä. Maassamme CHD: n keskimääräinen esiintymistiheys on 8–9–11–13 tapausta 1 000 elävää syntymää kohden. Jopa 50% vastasyntyneistä kuolee sydänpatologian varhaislapsuudessa.

CHD-diagnoosin jakautuminen nosologisesta muodosta riippuen vaihtelee huomattavasti. Tietyt CHD-prenataalidiagnoosit mahdollistavat 90%: n tapausten tunnistamisen. Tilastoluvut osoittavat, että CHD: n havaitsemisnopeus on vähäinen (30%) seulontatutkimuksen tulosten mukaan. Erityislaitoksissa CHD: n ilmaisutaajuus on suurempi ja saavuttaa 54% [1, 2].

Synnytyslääkäri-gynekologit ja suurempien lastenlääkärit ovat toistuvasti arvostelleet sikiön patologian ultraäänitutkimuksen tarkkuutta viime vuosina. Joskus kliiniset oireet kiinnostavat asiantuntijoita paljon vähemmän kuin sikiön ultraäänitutkimus.

Tässä artikkelissa analysoidaan prenataalisen ultraäänen mahdollisuuksia aortan koarktation aikana. Työssä otetaan huomioon kotimaisten ja ulkomaisten kirjoittajien julkaisuissa olevat tiedot sekä keskuksen toiminnallisen diagnostiikan osaston aineisto.

Latinalainen termi "coarctatius" tarkoittaa "supistunut, puristettu." Se kuvattiin ensin J.F. Meckel vuonna 1750. Aortan koarktaminen on sen lumenin patologinen kaventuminen, joka voi tapahtua kaikkialla sen koko pituudella. Häiriön esiintymistiheys on 6,3% 2000 tapauksen näytteen kliinisten havaintojen [3] ja anatomopatologisen aineiston [8] tulosten mukaan 8,4%.

Ensimmäisen eliniän lapsilla aortan koarktio on neljänneksi CHD: n joukossa. Pääsääntöisesti se kehittyy distaalisen arteriosuksen (ductus arteriosus) lähellä olevan vasemman sublavian valtimon haaraan. Riippuen aortan supistumisen paikallistumisesta valtimokanavaan nähden erotetaan kaksi klassista koarktityyppiä: preduktiivinen ja postduktaalinen [5].

Jos aortan kapeneminen on vähentynyt, kliininen kuva voi kasvaa samankaltaisena valtimokanavan sulkemisen jälkeen. Ensimmäisen vuoden aikana 56% potilaista kuolee. Enimmäkseen kuolema johtuu coarctationin yhdistelmästä muiden sydämen poikkeavuuksien kanssa. Eristyneelle muodolle ensimmäisillä viikoilla ja elämän päivillä on myös suuri kuolleisuus (34%). Jos lapset kokevat tämän ajan, keskimääräinen elinajanodote on 30-50 vuotta. Vastasyntyneiden kuolinsyy on sydämen ja keuhkojen vajaatoiminta. Arteriaalisen verenpaineen ollessa poikkeuksena voi olla aivoverenvuoto.

Venäjän federaation sosiaalisen kehityksen ministeriön VI Kulakovin mukaan nimitetyssä FGBU: n "Synnytys-, synnytys- ja perinatologiakeskuksessa" kahden vuoden ajan (2010–2011) aortan poikkeavuuksilla syntyi 27 lasta, jotka olivat vähäisiä kaventumisia täydelliseen taukoon. Toiminnallisen diagnostiikan osastossa 15 tapauksessa diagnoosi tehtiin antenatiaalisesti. Nämä olivat raskaana olevia naisia, jotka hakivat myöhään 35-39 viikon raskausviikkoa. Kaikissa tapauksissa aortan patologia yhdistettiin vasemman kammion hypoplasiaan. Diagnoosi vahvistettiin kaikissa tapauksissa. Erillisesti aortan koarctoituminen tälle jaksolle todettiin 6 tapauksessa. Heistä kolmessa diagnoosi tehtiin antenataa- lisesti, 2: ssa - supistuminen havaittiin vastasyntyneillä 3-5 päivän kuluttua valtimo- kanavan sulkeutumisesta. Yhdessä tapauksessa aortan kinkki diagnosoitiin syntymän jälkeen. Siten meidän tietomme osoittavat eristetyn aortakark- tisaation monimutkaisuuden ja pienen prosenttiosuuden. Ainoastaan ​​näissä havainnoissa, joissa esiintyy voimakkaita hemodynaamisia häiriöitä, jotka johtavat merkittäviin anatomisiin muutoksiin vasemman kammion hypoplasian muodossa, sydämen kammioiden epätasapainossa ja keuhkovaltimon halkaisijan kasvussa, diagnoosi voidaan tehdä antenataa- lisesti suurella varmuudella.

Ensimmäinen työ sikiön aortan koarktin diagnosoinnissa viittaa 1984 [6, 7]. Kirjallisuuden mukaan transvaginaalinen pääsy 12-15 viikon ikäisenä mahdollistaa aortan koarctinaation diagnosoinnin 21,4 prosentissa tapauksista [1]. Transabdominaalisen käytön yhteydessä aortan coarctationin havaitsemisnopeus kasvaa: 16–30 viikossa se on 43%, 30 viikon jälkeen, kun hemodynaamiset häiriöt etenevät, se ei ylitä 54% [8].

20,248 sikiön seulonnan ultraäänitutkimuksen tulosten mukaan 19-22 viikon ikäisinä aikoina raskauden aikana suuressa osassa Saksaa (1990-1994) aortan koarktin prenataalista diagnoosia ei todettu missään 7 tapauksessa. Samankaltaisia ​​tietoja saatiin myös Norjassa, jopa erikoistuneessa synnytysdiagnostiikkakeskuksessa. 12 Euroopan maassa tehdyn monikeskustutkimuksen mukaan 90-luvun lopulla eristyneen aortan coarktationin täsmällinen prenataalinen diagnoosi. perustettiin vain 9: ssä (15,8 prosenttia) 57 tapauksesta [9]. Eristetyn coarctationin keskimääräinen havaitsemisaika oli 22 viikkoa, ja 7: stä 9: stä tapauksesta havaittiin 24 viikkoa. Kun aortan coarktation yhdistettiin ekstrakardiaalisten vikojen ja kromosomaalisten poikkeavuuksien kanssa, sen prenataalidiagnoosin tarkkuus oli merkittävästi suurempi hemodynaamisten häiriöiden vakavuuden ja sikiön laajennetun ehokardiografisen tutkimuksen vuoksi ja oli 52%.

Sydän- ja verisuonikirurgian instituutin mukaan ne.Bakulev, diagnostinen tarkkuus ei ylitä 27%. Yleensä patologia havaitaan useimmiten, kun aortan koarktia yhdistetään muihin sydämen poikkeavuuksiin [10].

Yhteenvetona keskuksen aineiston tilastollisista tiedoista, Venäjän johtavien asiantuntijoiden julkaisemisesta ja ulkomaalaisista kollegoista voidaan todeta, että aortan koarktatiota diagnosoidaan hyvin vähän sikiössä.

Mikä on syy siihen, että aortan synnytystä edeltävän koarktation havaitseminen on niin pieni?

On olemassa useita tekijöitä, jotka monimutkaistavat aortan koagmentaation diagnosointia.

Ensimmäinen syy ei-diagnosoituun aortan koarktioon on patologian morfogeneesi ja primäärihäiriön teoria aortan kaaren kehityksessä. Teoria ehdotettiin vuonna 1828 [11]. Kirjoittaja uskoo, että tämä patologia liittyy aortan kaaren riittämättömään liitäntään 4 ja 6 sen laskevaan osaan. Siksi istuin on paikka, jossa kapenemispaikka on useimmiten paikallista [12], koska molemmat osat on muodostettu eri alkioiden silmukoista. Normaalisti aortan istuin on 2/3 nousevan aortan halkaisijasta (kuva 1).

Kuva 1. Sikiön nouseva osa, kaari ja laskeva aortta doppler-tilassa ovat normaaleja.

"Duktaalisen kudoksen teorian" mukaan aortan koarktaminen johtuu kanavan sileiden lihassolujen siirtymisestä esisulan aortaan, jota seuraa aortan lumenin supistuminen ja kaventuminen [4]. Aortan coarktation muodostumisen aikana talteen alueella säilytetään eri laajuinen ja muotoinen kapeneminen (kuva 2, 3). Useimmiten tämä ilmenee paikallisen vyötärön muodossa, jonka yläpuolella tai alapuolella aortan halkaisija on normaali.

Kuva 2. Nousevan osan, kaaren ja laskevan aortan ultraäänitutkimus. Nuoli osoittaa rajoituksen sijainnin.

Kuva 3. Kolmiulotteinen kuva sikiöstä ja sikiön aortasta 16 viikon raskaudella. Nuoli osoittaa aortan stenoosin paikan. AO DESC on laskeva aorta, COR on sydän.

Siksi aortan stenoosin arviointi tyypillisessä paikassa merkkinä patologian kehittymisestä ei ole aina mahdollista raskauden alkuvaiheessa. Koska puhumme aortan preoctal-koarktiosta (aortan kapeneminen on paikallinen kanavan läheisyydessä), on ilmeistä, että myöhemmän ajan synnytyksen aikana veren virtaus laskee vasemman sydämen läpi ja aortan kannaksen ja vasemman kammion ja aortan hypoplasian kehittyminen. Tämä edistää patologian myöhempää ilmentymistä ja sen ultraäänitutkimuksen mahdollisuutta.

Toinen syy, joka vaikeuttaa aortan coarktationin diagnoosia, on postnataalisen kehityksen teoria. Sikiössä aortan istukka on kapea ja valtimokanavan sulkemisen ja sulkemisen jälkeen sen tulisi yleensä laajentaa, jotta varmistetaan riittävä veren virtaus laskevaan aortaan. Näin ollen aortan istumuksen nykyinen fysiologinen kaventuminen ei osoita aortan koarktion syntymistä syntymän jälkeen.

Postductal coarctation kehittyy syntymän jälkeen ja on lähes aina erillinen vika. Tämä poikkeama on todennäköisimmin seurausta valtimo- kanavan lihaskudoksen lisääntymisestä sikiön aortalle. Kun kanava kapenee syntymän jälkeen, aortan sisällä oleva ektooppinen kudos myös sopii, mikä estää tamponin kaltaisen astian lumenin koko kehänsä verran. Toisin kuin preductal coarctation, tässä tapauksessa aortan hypoplasia ei kehitty. Valtimokanavan sulkeminen joillakin lapsilla johtaa aortan kapenemiseen ja koarktin kehittymiseen 2-3 viikon kuluttua syntymästä [13].

Kolmas syy ei-diagnosoituun aortan koarktioon on sikiön sisäisen hemodynamiikan piirteissä. Sikiön verenkiertoon sekä aikuiseen kohdistuu useita fyysisen ja biologisen vaikutuksen peruslakia. Veren virtaus siirtyy korkeapainealueelta matalapainealueelle. Ilmeisen virtauksen myötä mitat kasvavat, kun pienenevä virtaus vähenee. Siten vasemman kammion hypoplasiaan ja aortan koarktioon liittyy usein vikoja, joissa on vähentynyt veren vapautuminen aortaan (aortan stenoosi, kammion väliseinävika) ja käytännössä ei tapahdu, kun aorten läpi kulkevat viat (Fallot-tetradilla).

Sikiön intrakardiaalisen hemodynamiikan ominaisuuksien perusteella aortan koarctationin diagnosoinnissa ehdotettiin epäsuoria epämuodostumia koskevia epäsuoria merkkejä: oikean kammion laajentuminen ja sen hypertrofia (ks. Kuva 3), keuhkovaltimon laajentuminen [6, 7, 14]. Kirjoittajat uskovat, että nämä ovat luotettavia merkkejä ja ne esiintyvät melko usein (18: sta 24: stä aortan koarktin todennetusta diagnoosista). Siksi ehdotettiin oikean kammion ontelon vasemmalle (normaalisti 1,1) ja keuhkovaltimon suhdetta aortan (terveessä 1.2: ssa) indeksien arviointia. Näiden parametrien kasvun perusteella voimme olettaa, että aortan kaaren aortassa tai hypoplasiassa on estetty päästö. Näiden epäsuorien merkkien ehdottamien tekijöiden mukaan tällaiset muutokset paljastuvat vain 30%: ssa havainnoista (kuvio 4).

Kuva 4. Sydämen kammioiden koon epäsuhde aortan koarctation aikana. RV - oikea kammio; LV - vasen kammio; AO DESC - laskevan aortan poikkileikkaus.

90-luvun jälkipuoliskolla. Useita papereita on julkaistu oikean kammion kasvattamisen diagnostisesta arvosta ja vasemman kammion vähentämisestä aortan koarctation aikana. Tekijät, jotka ovat julkaisseet näitä tuloksia [2], uskovat, että mitä aikaisemmin tutkimus suoritetaan (14-16-viikon raskausviikko), sitä informatiivisempi se on aortan koarktin diagnosointiin. Todisteet voivat palvella D. Brownin et ai. [15]. Esitetyissä tutkimuksissa aortan koarktumista havaittiin kahdeksassa (62%) 13 sikiöstä, joiden kammion koon suhteellinen osuus oli 34 viikkoa ja vain 6 (21%) 29: stä hedelmästä 34 viikon iässä. Huolimatta siitä, että yli puolet aortan coarctationista liittyy epätasapainoon kammion koossa, mikä on helposti havaittavissa, kun tutkitaan sikiön sydämen neljän kammion leikkausta, monissa Norjan tutkimuksissa sitä ei diagnosoitu, vaikka pakollinen seulonta tutkii sydämen kokoa ennen 18 viikon raskautta [9].

Tällaiset ristiriitaiset tulokset voidaan selittää hemodynaamisella teorialla [16, 17]. Kohdun kohdalla 50% veren kokonaispoistosta tulee nousevaan aortaan, 65% laskevaan aortaan, ja vain 25% aortan istmuksen kautta. Veren virtauksen pienentyneen määrän perusteella sen fysiologinen supistuminen syntyy, mikä pahenee vasta syntymän jälkeen.

Doppler-kardiografia, joka mahdollistaa veren virtauksen arvioinnin, on informatiivinen vain tapauksissa, joissa aortan kapeneminen on huomattavaa [18]. Kun näin tapahtuu, nousevan ja laskevan aortan verenvirtausnopeuden käänteinen suhde. Normaalisti nousevan osan nopeus ylittää hieman laskevan osaston nopeuden.

Kun aortan kaari keskeytyy, havaitaan taaksepäin tapahtuva verenvirtaus, joka täyttää aortan kaaren osan keskeytyksen jälkeen avoimen valtimo- kanavan läpi ja suoran verenvirtauksen puuttumisen keskeytyksen tasolla.

Ja lopuksi viimeisin syy aortan ei-diagnosoituun coarctaatioon on yhdistelmän yleisyys muiden sydämen poikkeavuuksien kanssa. Aortan eristetty coarctaatio on vain 15-18%. M. Campellin ja P. Polanin [19] mukaan aortakark- taation ja sydämen poikkeavuuksien yhdistelmän prosenttiosuus vaihtelee välillä 13 - 18%. Useimmiten (85%) aortan coarktation yhdistetään kaksisuuntaisen aorttaventtiilin [20] kanssa, usein yhdistettynä endomyokardiaaliseen fibroelastoosiin, joka ulottuu vasemman kammion ulosvirtausreitille ja interventricularis-väliseinään. On mahdollista, että aortan koarktation aikana oikean sublavian valtimon tai molempien sublavian valtimoiden poikkeava purkautuminen laskevasta aortasta, joka on distaalinen koarktioon (5%).

Samanaikaisen sydänpatologian läsnäolo voi tasoittaa verenpainetautille tyypillisiä sikiön sydämen hemodynaamisia muutoksia, joita asiantuntija kiinnittää aina ultraäänitutkimuksen aikana.

On myös käsite pseudo-antarkarkoinnista tai aortan aortan muodonmuutoksen "potkiminen", joka on samanlainen kuin klassinen coarctaatio, mutta verenvirtauksen estäminen on merkityksetön, koska aortan pituus on lyhenevä ja tortuusi (kuvio 5).

Kuva 5. Aortan kinksi sikiössä 34 viikon raskauden aikana. Tutkimus energia-tilassa.

Niinpä on selvää, että käytännöllisesti katsoen mikään antenataalisen ultraäänimerkin diagnostiikan tarkkuus ei ole korkea.

On tunnettua, että tämän sydänsairauden diagnoosi perustuu aortan stenoosin paikan visualisointiin ja mahdollisesti proksimaalisen aortan laajentumiseen. Kuitenkin aortan stenoosin selkeä visualisointi sikiössä on melko vaikeaa, ja se voidaan saavuttaa vain yksittäisissä tapauksissa. Vika on nähtävissä vain, jos aortan istmuksen halkaisija on pienentynyt yli 1/3 verrattuna raskauden jokaisen jakson normaaliin (ks. Kuva 2, 3).

Aortan koarctationin prenataalisen diagnoosin avain on kattava ennätys tiedoista, jotka on saatu tutkimalla sydämen neljän kammion leikkaus (oikean kammion laajeneminen, vasemman kammion hypoplasia) ja tärkeimpien valtimoiden itsearvioinnissa. Koarktin läsnä ollessa aortan halkaisija on keskimäärin 2 kertaa pienempi kuin laajennetun keuhkovaltimon halkaisija. Siksi aortan koarktatuksen diagnosoimiseksi on välttämätöntä käyttää itse aortan visualisointia, mikä on sopivinta leikkauksen seulomisessa kolmen astian läpi. Diagnostiikkaa voidaan auttaa mittaamalla valtimo- kanavan läpimitta, joka on leveä aorttakaappauksen aikana.

Aortan coarctationin lopullinen diagnoosi määritetään käyttämällä leikkausta aortan kaaren läpi, koska useimmiten aortan kapeneminen havaitaan isthmuksen alueella - valtimokanavan tasolla. On huomattava, että kapeneminen voi kattaa suuren aortan alueen, jopa putkimaisen hypoplasian. Normaali aortan kaaren siirtyminen valtimokanavaan on tavallisesti sileä ja sileä. Lisäksi aortan aortan kaaren poikittaisen osan hypoplasia olisi katsottava luotettavimmaksi merkiksi, kun aortta tutkitaan pitkiä akselia pitkin. Aortan koarktin epäsuorana merkkinä voidaan käyttää aortan kaaren kimmoisuutta tutkittaessa sitä pitkin akselia [2].

Erityisen tärkeää on doppler-ehokardiografinen tutkimus, joka orthan coarctationin aikana sallii aortan verenkierron kiihtyvyyden ja turbulenttisen luonteen tunnistamisen. Kuitenkin antenataalisessa vaiheessa tämä ominaisuus ei ehkä näy [2]. Vasemmanpuoleisen shuntin havaitseminen soikean ikkunan läpi on luotettavampi. Oletetaan, että tämä shuntti on kompensointimekanismi, joka takaa veren virtauksen vähenemisen vasempaan kammioon ja aortaan. G. Sharland et ai. [18] totesi vasemmanpuoleisen shuntin soikean ikkunan läpi 7: stä 12: sta hedelmästä, joilla oli aortan koarktia. Loput 5 sikiötä osoittivat sekä vasemman että oikean vasemmanpuoleisen veren virtaussuuntaa soikean ikkunan läpi.

Tapauksissa, joissa aortan ja vasemman kammion toiminnassa ilmenee voimakkaita anatomisia muutoksia jälkikuormituksen lisääntyessä, sydämen vajaatoimintaa voidaan havaita [21]. Hemodynaamisille häiriöille ja sydämen vajaatoiminnalle on tunnusomaista perikardiaalisen effuusion antenataalinen läsnäolo, sydämen ulostulon lasku vasemman kammion koon vähenemisenä [22].

Ductus arteriosuksen syntymisen ja sulkemisen jälkeen koko verenkierto tulee nousevaan aorttiin ja isthmus laajenee normaalitasoille. Synnytyksen jälkeen, kun kanavan päällekkäisyydet, aortan koarktio johtaa vakaviin kliinisiin oireisiin.

Niinpä aortan koarktin ultraäänidiagnoosin mahdollisuuksien ja virheiden analysointi synnytyksen aikana osoittaa, kuinka vaikeaa on tehdä diagnoosi kaikissa sikiötaudin tapauksissa sikiössä. Valitettavasti kaikki echokardiografiset antenataaliset patologiset oireet eivät anna suurta osaa diagnostiikasta.

Toivomme, että uusien teknologioiden kehittäminen ja positiivisten ja negatiivisten kokemusten analysointi mahdollistavat tulevaisuudessa sellaisen monimutkaisen sydänsairauden diagnostiikan prosenttiosuuden, jolla on suuri vastasyntyneiden kuolleisuus.

kirjallisuus

  1. Bronshtein M., Zimmer E.Z. Aortan sikiön koarktin sonografinen diagnoosi 14-16 viikon iässä // Ultrasound Obstetric Gynecologie. 1998. N 11. R. 254-257.
  2. Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Sikiön etokardiografia. Käytännön opas. Cambridge University Press. 2009. s. 258.
  3. Frederiksen T. Aortan koarctation. Geenitutkimus // Acta genet.1963. V. 13. R. 263.
  4. Bankl G. Synnynnäiset sydänvirheet ja suuret alukset. M.: Medicine, 1980.
  5. Oztunc F., Eroglu A.G., Aksoy F. et ai. Raportin koordinaation anteatal diagnoosi // Turk-lehti Pediatr. 2001. V. 43. N 1. P. 67-69.
  6. Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Aortan koarktation kehittyminen kohdunsisäisessä elämässä // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 471.
  7. Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et ai. Echokardiografia ja anatominen korrelaatio sikiön sydänsairaudessa // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 542.
  8. Franklin O., Burch M., Manning N. et ai. Rinnakkaiselon ja selviytymisen synnynnäinen diagnoosi // sydän. 2002. V. 87. N 11. P. 67-69.
  9. Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et ai. Aortan koarctationin antenataalinen diagnoosi: monikeskustelu // J. Am. Coll. Cardiologie. 1994. V. 23. P. 417-423.
  10. Bespalova U.D., Suratova OG, Tyumeneva A.I., Hasanova R.M. Synnynnäisen sydänsairauden ultraääni-diagnoosi sikiössä / Ed. Bockeria L.A. M., 2009.
  11. Rosenberg H. Aortan koarktio; Morfologia ja patogeneesi. Julkaisussa: Perspectives in Pediatric Patology. V. 1. Chicago, vuosikirja, 1974.
  12. Patten B.M. Syntymän jälkeen // Am. Heart J. 1930. V. 6. P. 192.
  13. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Sydän- ja verisuonikirurgia. M.: Medicine, 1989.
  14. Allan L. D., Chita S. K., Anderson R.H, Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Aortan koarktuminen synnytystä edeltävässä elämässä: ehokardiografinen, anatominen ja toiminnallinen tutkimus // Brit. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
  15. Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Ventriculal disgrepancy kuin sonografinen merkki aortan koordinoinnista: kuinka luotettava se on? // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. N 2. P. 95-99.
  16. Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Hemodynaaminen näkökulma aortan kaventumisen kehittymisessä // Am. J. Cardiolog. 1972. V. 30. P. 514.
  17. Palmer N.S., Berman M.A. Aortan koarktatiossa olevan obstruktion jälkeinen kehitys; Ductus arteriosuksen rooli // Pediatria. 1975. V. 56. s. 462.
  18. Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Aortan koarktio: käskyt synnytystä edeltävässä diagnoosissa // Br. Heart J. 1994. V. 71. R. 70-75.
  19. Campell M., Polani P.E. Aortan koarktin etiologia // Lancet. 1961. V. 1. s. 473.
  20. Edwards J.E., Burchell H.B. Puutoksen patologinen anatomia takaa aortan synnin ja araattisen sinus aneuvrysmin sydämen // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
  21. Rudolph A.M. Sydämen synnynnäiset sairaudet: kliiniset fysiologiset näkökohdat diagnoosissa ja hoidossa. Chicagon vuoden kirja. 1974.
  22. Kleimman C.S., Donnerstein R. L., De Vore G.R. et ai. Fataalinen ehokardiografia ei-immuunien sikiön hydrops-tutkimukseen. N. Engl. J. Med. 1982.
XGEO GF50

Klassinen Samsungin digitaalinen röntgenlaite, jossa on lattialle asennettu röntgenputki, jossa kuvataan minkä tahansa kehon alueita.

Coarctation ja aortan hypoplasia

Aortan koarktio on sellainen synnynnäinen sydänsairaus, jossa valtimon isthmassa on aortan tietyn alueen supistuminen. Tilastojen mukaan tämä tauti on yleisin vastasyntyneiden sydän- ja verisuonijärjestelmien sairauksien keskuudessa. Se esiintyy myös useimmiten miesten lapsilla, ja useimmissa tapauksissa tauti yhdistetään muihin sydänvirheisiin.

Joskus coarktation sekoitetaan aortan hypoplasiaan, joka puolestaan ​​on synnynnäinen sairaus ja joka on yleisempää naisilla. Hypoplasiassa aortan halkaisija pienenee, ja luumen kaventuu ohuen, normaalin seinän läsnä ollessa ilman histologisia poikkeavuuksia, ei kuitenkaan kunkin kerroksen hypoplasiaa. On myös korostettava, että hypoplasia tapahtuu sekä rintakehässä että vatsan aortassa. Jos puhumme tämän taudin kliinisestä kuvasta, sydänsairauksiin ja hypertensioon liittyvät oireet ovat vallitsevia. On myös mahdollisuus yhdistää ei-spesifinen aortiitti hypoplasiaan. Samanaikaisesti coarktation rikkoo jyrkästi hemodynamiikkaa. Samalla, varapuhe ei ole staattinen ja se alkaa edetä ajan myötä. Ja hypertensiivisen oireyhtymän konservatiivinen hoito coarctationilla ei johda pitkän aikavälin tulokseen.

ilmenemismuotoja

Pääsääntöisesti lapsen elämän ensimmäisten vuosien aikana tapahtuva koarktaminen ei millään tavoin heikennä verenkiertoa. Joissakin tapauksissa voi esiintyä päänsärkyä tai nenäverenvuotoa. Tämä on seurausta käsien suuresta paineesta. Tai alaraajoissa voi olla kipua, joka johtuu jalkojen alusten alhaisesta paineesta. Usein sairaus voi kulkea yhdessä valtaventtiilin patologian kanssa, jossa on kaksi venttiiliä kolmen sijasta.

On usein hyvin vaikeaa havaita aortan hypoplasiaa sikiössä. Jos tämä vika havaitaan vastasyntyneellä, tämän oireyhtymän kehittyminen ja ilmentyminen tapahtuu yhdessä valtimokanavan sulkemisen kanssa, joka havaitaan vauvan elämän ensimmäisinä päivinä. Tämä voi ilmetä seuraavasti:

  • vastasyntyneen kuoppa ja syanoosi;
  • hengenahdistus;
  • implisiittinen pulssi;
  • hypotermian läsnäolo;
  • takypnea.

Kehityksen syyt

Kuten jo mainittiin, hypoplasia on ns. Aortan alukset hypotrofia, ja se kuljettaa muovikotelon muodonmuutoksia. Kaikki tämä johtaa lopulta aortan istukan keskeytymiseen. Syyt tähän voivat olla kaikenlaisia ​​hormonaalisia häiriöitä, patologiaa, genetiikkaa, inervaation epäonnistumisia. Myös tämä tauti voi johtaa munuaisvaltimon toimintahäiriöön.

Samanlaisista syistä voi olla seurausta:

  • taudin siirto on perinnöllinen;
  • kielteiset ympäristövaikutukset;
  • geneettinen alttius yhdessä muiden tekijöiden kanssa;
  • virussairaudet raskauden kahdeksan ensimmäisen viikon aikana;
  • lääkityksen ottaminen raskauden alkuvaiheessa;
  • huumeet ja tupakointi;
  • stressi ja hermostuneisuus;
  • pysyvä alkoholin väärinkäyttö;
  • kahvin säännöllinen käyttö;
  • työskentele syövyttävien aineiden kanssa;
  • tulevan äidin erilaiset sairaudet;
  • yli 35-vuotiaana.

Näin ollen on sanottava, että hypoplasia tulisi liittyä harvaan patologiaan, jossa on ei-ateroskleroottinen ja ei-tulehduksellinen aortan stenoosi. Täällä vain kirurgista menetelmää käytetään pääasiassa hoitoon, mikä vähentää kuoleman riskiä tai komplikaatioiden esiintymistä. Myös näiden sairauksien hoidossa on suoritettava mesenteristen ja munuaisvaltimoiden rekonstruktio.