Interventricular-väliseinän vika vastasyntyneessä: kuolemantuomio tai elpymisen mahdollisuus?

Ihmisen sydämessä on monimutkainen neljän kammion rakenne, joka alkaa muodostua alkupäivien jälkeen.

Mutta on tapauksia, joissa tämä prosessi on häiriintynyt, minkä vuoksi elimen rakenteessa esiintyy suuria ja pieniä vikoja, jotka vaikuttavat koko organismin työhön. Yksi niistä on nimeltään kammion väliseinävirhe tai lyhennetty VSD.

kuvaus

Vuorovaikutteinen väliseinävika on synnynnäinen (joskus hankittu) sydänsairaus (CHD), jolle on tunnusomaista se, että vasemman ja oikean kammion onteloiden välillä on patogeeninen aukko. Tästä syystä veri yhdestä kammiosta (tavallisesti vasemmalta) tulee toiseen, mikä häiritsee sydämen ja koko verenkiertojärjestelmän toimintaa.

Sen esiintyvyys on noin 3-6 tapausta 1000 täysipäiväistä vastasyntynyttä kohti, lukuun ottamatta lapsia, jotka ovat syntyneet vähäisillä väliseinävirheillä, jotka ovat itsensä tukahduttamia ensimmäisten elinvuosien aikana.

Syyt ja riskitekijät

Yleensä sikiön interventricular-väliseinävirhe kehittyy raskauden alkuvaiheessa, noin 3.-10. Viikolla. Tärkein syy tähän on ulkoisten ja sisäisten negatiivisten tekijöiden yhdistäminen, mukaan lukien:

  • geneettinen taipumus;
  • lapsuuden aikana (vihurirokko, tuhkarokko, flunssa) välittyvät virusinfektiot;
  • alkoholin väärinkäyttö ja tupakointi;
  • ottaa antibiootteja, joilla on teratogeeninen vaikutus (psykotrooppiset lääkkeet, antibiootit jne.);
  • altistuminen toksiineille, raskasmetalleille ja säteilylle;
  • vakava stressi.

luokitus

Vastasyntyneiden ja vanhempien lasten välikerroksen väliseinän vika voidaan diagnosoida itsenäiseksi ongelmaksi (eristetty vika) sekä erottamaton osa muita sydän- ja verisuonitauteja, esimerkiksi Cantrell pentad (lue tästä).

Vian koko arvioidaan sen koon perusteella suhteessa aortan reiän halkaisijaan:

  • enintään 1 cm: n vika on luokiteltu vähäiseksi (Tolochinov-Roger-tauti);
  • suuria vikoja pidetään 1 cm: n suuruisina tai niitä, jotka ovat suurempia kuin puolet aortan aukosta.

Lopuksi VSD: n väliseinän reiän paikannuksen mukaan se on jaettu kolmeen tyyppiin:

  • Vastasyntyneiden välikalvon väliseinän lihasvika. Reikä sijaitsee lihaksikkaassa osassa, etäisyydellä sydämen ja venttiilien johtavasta järjestelmästä, ja pienissä kooissa voidaan sulkea itsenäisesti.
  • Kalvomainen. Vika on sijoitettu väliseinän yläosaan aorttaventtiilin alapuolella. Yleensä sillä on pieni halkaisija ja se on telakoitu itsenäisesti lapsen kasvun myötä.
  • Nadgrebnevy. Sitä pidetään vaikeimpana puutteena, koska tässä tapauksessa aukko sijaitsee vasemman ja oikean kammion ulosvirtaavien alusten rajalla ja sulkeutuu spontaanisti hyvin harvoin.

Vaara ja komplikaatiot

Pienen reiän koon ja lapsen normaalin tilan mukaan VSD ei ole erityisen vaarallinen lapsen terveydelle, ja se vaatii vain säännöllistä seurantaa.

Suuret viat ovat toinen asia. Ne aiheuttavat sydämen vajaatoimintaa, joka voi kehittyä välittömästi vauvan syntymän jälkeen.

Lisäksi VSD voi aiheuttaa seuraavia vakavia komplikaatioita:

  • Eysenmenger-oireyhtymä keuhkoverenpainetaudin seurauksena;
  • akuutin sydämen vajaatoiminnan muodostuminen;
  • endokardiitti tai intrakardiakalvon tarttuva tulehdus;
  • aivohalvaukset ja verihyytymät;
  • venttiililaitteiston rikkominen, joka johtaa venttiilin sydänsairauden muodostumiseen.

oireet

Interventricular-väliseinän suuret viat esiintyvät jo ensimmäisinä päivinä, ja niille on tunnusomaista seuraavat oireet:

  • Ihon sininen (pääasiassa raajojen ja kasvojen), joka on pahentunut itkemisen aikana;
  • ruokahalun häiriöt ja ruokintaongelmat;
  • hidas kehitys, painonnousun ja korkeuden rikkominen;
  • jatkuva uneliaisuus ja väsymys;
  • turvotus, paikallinen raajoissa ja vatsassa;
  • sydämen rytmihäiriöt ja hengenahdistus.

Pienillä puutteilla ei usein ole ilmaisevia ilmenemismuotoja ja ne määritetään kuuntelemisen yhteydessä (potilaan rintakehässä on karkea systolinen surma) tai muita tutkimuksia. Joissakin tapauksissa lapsilla on ns. Sydänsuppilo, eli rintakehä sydämen alueella.

Jos tautia ei diagnosoitu lapsenkengissä, niin 3-4 vuoden ikäisen lapsen sydämen vajaatoiminnan kehittyessä on valituksia sydämen sydämentykytyksistä ja rintakipusta, taipumus nenän verenvuotoon ja tajunnan menetys kehittyvät.

Milloin lääkäriin

VSD, kuten mikä tahansa muu sydänsairaus (vaikka se kompensoidaan ja ei aiheuta potilaan haittaa), edellyttää välttämättä jatkuvaa kardiologin valvontaa, koska tilanne voi pahentua milloin tahansa.

Jotta hälyttävät oireet eivät jäävät huomiotta ja kun tilanne voidaan korjata vähäisillä tappioilla, vanhempien on hyvin tärkeää tarkkailla lapsen käyttäytymistä ensimmäisinä päivinä. Jos hän nukkuu liian paljon ja pitkään, usein tuhma ilman syytä ja paino huonosti, tämä on vakava syy neuvotella lastenlääkärin ja lasten kardiologin kanssa.

CHD: n eri oireet ovat samanlaisia. Lue lisää synnynnäisen sydänsairauden oireista, jotta et menettäisi yksittäistä valitusta.

diagnostiikka

Tärkeimmät VSD-diagnoosimenetelmät ovat:

  • Sydänfilmi. Tutkimuksessa määritetään kammion ylikuormitusaste sekä keuhkoverenpainetaudin esiintyminen ja vakavuus. Lisäksi iäkkäillä potilailla voidaan havaita rytmihäiriöitä ja sydämen johtumishäiriöitä.
  • Phonocardiography. PCG: n avulla voit tallentaa korkean taajuuden systolista myrskyä rintalastan vasemmalla puolella olevaan 3-4.
  • Ekokardiografia. Echokardiografian avulla voit tunnistaa välikerroksen väliseinän reiän tai epäillä sen läsnäoloa verisuonten häiriöiden perusteella.
  • Ultraäänitutkimus. Ultraääni tutkii sydänlihaksen työtä, sen rakennetta, tilaa ja läpäisevyyttä sekä kahta erittäin tärkeää indikaattoria - paine valtimoissa ja veren purkautumisen määrää.
  • Radiografia. Rintakehän röntgenkuvassa näet keuhkojen juurien lisääntyneen keuhkomallin ja sykkeen, mikä merkitsee sydämen koon merkittävää kasvua.
  • Sydän oikean ontelon kuuleminen. Tutkimus tarjoaa mahdollisuuden tunnistaa lisääntyneen paineen keuhkovaltimossa ja kammiossa sekä venäläisen veren hapettumisen lisääntymisen.
  • Pulssioksimetria Menetelmä määrittää veren kyllästymisasteen hapella - alhainen määrä on merkki vakavista sydän- ja verisuonijärjestelmän ongelmista.
  • Sydänlihaksen katetrointi. Avun avulla lääkäri arvioi sydämen rakenteiden tilaa ja määrittää paineen soluissaan.

hoito

Pienet väliseinävirheet, jotka eivät aiheuta selkeitä oireita, eivät yleensä vaadi erityistä hoitoa, koska ne viivästyvät 1-4-vuotiailla tai sitä vanhemmilla.

Vaikeissa tapauksissa, joissa reikä ei kasva pitkään aikaan, vian esiintyminen vaikuttaa lapsen hyvinvointiin tai on liian suuri, kirurgian kysymys nostetaan.

Leikkausta valmisteltaessa konservatiivista hoitoa käytetään sykkeen säätelemiseksi, verenpaineen normalisoimiseksi ja sydänlihaksen toiminnan tukemiseksi.

VSD: n kirurginen korjaus voi olla palliatiivinen tai radikaali: palliatiiviset toimet suoritetaan lapsille, joilla on vakava hypotrofia ja moninkertainen komplikaatio, jotta valmistaudutaan radikaaliin interventioon. Tässä tapauksessa lääkäri luo keuhkovaltimon keinotekoisen ahtauman, mikä helpottaa suuresti potilaan tilaa.

Radikaalit leikkaukset, joita käytetään diabeteksen hoitoon, ovat:

  • U-muotoisten ompeleiden patogeenisten aukkojen sulkeminen;
  • muoviviat, joissa käytetään synteettisen tai biologisen kudoksen laastareita, jotka suoritetaan ultraääniohjauksessa;
  • avoimen sydämen leikkaus on tehokasta yhdistetyissä vikoja (esimerkiksi Fallotin tetrad) tai suuria reikiä, joita ei voida sulkea yhdellä laastarilla.

Tämä video kuvaa yhtä tehokkaimmista toiminnoista VSD: tä vastaan:

Ennusteet ja ehkäisy

Interventricular-väliseinän pienet virheet (1-2 mm) ovat yleensä suotuisat ennusteet - lapset, joilla on tämä tauti, eivät kärsi epämiellyttävistä oireista eivätkä jää kehityksessään jälkeenpäin ikäisensä. Merkittävämpien vikojen kanssa, joihin liittyy sydämen vajaatoiminta, ennuste pahenee merkittävästi, koska ilman asianmukaista hoitoa ne voivat johtaa vakaviin komplikaatioihin ja jopa kuolemaan.

Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä VSD: n estämiseksi on noudatettava raskauden ja synnytyksen suunnitteluvaiheessa: ne muodostavat terveellisen elämäntavan säilyttämisen, osallistuvat ajoissa synnytysklinikoihin, luopuvat huonoista tottumuksista ja itsensä hoitamisesta.

Huolimatta vakavista komplikaatioista ja ei aina suotuisista ennusteista, välirakenteisen väliseinävirheen diagnosointia ei voida pitää lauseena pienelle potilaalle. Nykyaikaiset hoitomenetelmät ja sydänleikkauksen saavutukset voivat parantaa merkittävästi lapsen elämänlaatua ja laajentaa sitä mahdollisimman paljon.

Sydämen välikerroksen väliseinän vika

Interventricularis-väliseinän (VSD) vika on synnynnäinen sydänvika, jolle on tunnusomaista se, että sydämen oikean ja vasemman kammion välissä on vikaa lihaksen väliseinässä. VSD on vastasyntyneiden yleisin synnynnäinen sydänsairaus, sen esiintymistiheys on noin 30–40% kaikista synnynnäisten sydänvikojen tapauksista. Tätä vikaa kuvattiin ensin vuonna 1874 P. F. Tolochinov ja vuonna 1879 H. L. Roger.

Interventricular-väliseinän anatomisen jakautumisen mukaan 3 osaan (ylempi - kalvollinen tai kalvollinen, keski - lihaksikas, alempi - trabekulaarinen) on annettava interventricular - väliseinän nimi ja viat. Noin 85 prosentissa tapauksista VSD sijaitsee niin sanotussa membraanisessa osassa, eli välittömästi oikean sepelvaltimon ja ei-sepelvaltimoiden aortan venttiilin lehtien (kuten sydämen vasemmassa kammiossa nähdään) ja kolmisuuntaisen venttiilin etuläpän risteyksessä sen välilehdelle (katsottuna oikealla kammion puolella). 2 prosentissa tapauksista vika sijaitsee väliseinän lihasosassa, jossa on useita patologisia reikiä. Lihaksen ja muun VSD: n lokalisoinnin yhdistelmä on melko harvinaista.

Ventrikulaaristen väliseinävirheiden koko voi olla 1 - 3,0 cm ja jopa enemmän. Koosta riippuen ne emittoivat suuria vikoja, joiden koko on samanlainen tai suurempi kuin aortan halkaisija, keskisuuret viat, joiden läpimitta on ¼ - ½ aortan halkaisijasta ja pienet viat. Kalvon osan viat ovat pääsääntöisesti pyöreät tai soikeat ja saavuttavat 3 cm: n pituiset, välirakenteisen väliseinän lihasosan viat ovat useimmiten pyöreitä ja pieniä.

Melko usein noin 2/3: ssa tapauksista se voidaan yhdistää toisen samanaikaisen anomalian kanssa: eteisvuoren vika (20%), avoimen valtimokanavan (20%), aortan koarktion (12%), synnynnäinen mitraaliventtiilin vajaatoiminta (2%), aortan (5%) ja keuhkovaltimon stanoosi.

Kaavamainen esitys kammion väliseinävirheestä.

VSD: n syyt

Interventricular-väliseinän häiriöt, kuten on todettu, ilmenevät kolmen ensimmäisen raskauskuukauden aikana. Sikiön välirakenteinen väliseinä muodostuu kolmesta osasta, joita tänä aikana tulisi verrata ja liittää toisiinsa riittävästi. Tämän prosessin rikkominen johtaa siihen, että interventricular-väliseinässä on edelleen vika.

Hemodynaamisten häiriöiden kehittymisen mekanismi (veren liikkuminen)

Äidin kohdussa sijaitsevassa sikiössä verenkierto tapahtuu ns. Istukan ympyrässä (istukan kierto) ja sillä on omat ominaispiirteensä. Kuitenkin pian synnytyksen jälkeen vastasyntynyt on vakiintunut normaalilla verenkierrossa suurten ja pienten verenkiertoalueiden läpi, ja siihen liittyy merkittävä ero vasemman verenpaineen (enemmän painetta) ja oikean (vähemmän paineen) kammioiden välillä. Samalla olemassa oleva VSD johtaa siihen, että vasemman kammion veri ruiskutetaan paitsi aortaan (jossa sen pitäisi mennä normaaliin), myös VSD: n kautta oikeaan kammioon, joka normaalisti ei saisi olla. Siten jokaisen sykkeen (systolin) kohdalla on sydämen vasemman kammion oikealla puolella patologinen purkautuminen. Tämä johtaa sydämen oikean kammion kuormituksen lisääntymiseen, koska se tekee ylimääräistä työtä pumppaamalla lisää veren tilavuutta takaisin sydämen keuhkoihin ja vasemmalle.

Tämän patologisen purkauksen laajuus riippuu VSD: n koosta ja sijainnista: pienten vikakokojen tapauksessa jälkimmäisellä ei ole mitään vaikutusta sydämeen. Oikean kammion seinämän vian vastakkaisella puolella, ja joissakin tapauksissa kolmivaiheisessa venttiilissä, voi syntyä cicatricial-sakeutus, joka johtuu vammojen aiheuttamasta reaktiosta vammasta patologisen vapautumisen kautta.

Lisäksi keuhkojen verisuoniin tulevan lisämäärän patologisen purkautumisen vuoksi (keuhkoverenkierto) johtaa keuhkoverenpainetaudin muodostumiseen (verenpaineen kohoamiseen keuhkoverenkierron astioissa). Ajan myötä keho kääntyy kompensoiviin mekanismeihin: sydämen kammioiden lihasmassaa, keuhkojen astioiden asteittaista sopeutumista, jotka ensin ottavat sisään tulevan ylimääräisen veren määrän, ja sitten muuttuvat patologisesti - valtimoiden ja arterioolien muotojen sakeutuminen, mikä tekee niistä vähemmän joustavia ja tiheämpiä. Verenpaineen nousu oikeassa kammiossa ja keuhkovaltimoissa tapahtuu vasta, kun lopulta oikea ja vasemman kammion paine ei tasaantu sydämen syklin kaikissa vaiheissa, minkä jälkeen patologinen purkautuminen vasemmasta kammiosta oikealle kammioon pysähtyy. Jos ajan myötä verenpaine oikeassa kammiossa on korkeampi kuin vasemmalla, tapahtuu ns. "Käänteinen purkaus", jossa sydämen oikean kammion verisuoni saman VSD: n kautta siirtyy vasempaan kammioon.

VSD: n oireet

VSD: n ensimmäisten merkkien ajoitus riippuu itse vian koosta sekä veren patologisen purkauksen koosta ja suunnasta.

Pienet puutteet välikerroksen väliseinän alemmissa osissa ylivoimaisessa määrässä tapauksia eivät vaikuta merkittävästi lasten kehitykseen. Tällaiset lapset tuntevat tyydyttävän. Jo ensimmäisinä päivinä synnytyksen jälkeen ilmestyy karkean, naarmuttavan timbren sydämen kohinan keskimääräinen intensiteetti, jota lääkäri kuuntelee systolin aikana (sykkeen aikana). Tämä melu on paremmin kuullut neljännessä ja viidennessä ristikohdatilassa eikä sitä kuljeteta muihin paikkoihin, sen voimakkuus pysyvässä asennossa voi laskea. Koska tämä melu on usein pienen VSD: n ainoa ilmentymä, jolla ei ole merkittävää vaikutusta lapsen hyvinvointiin ja kehitykseen, tätä lääketieteellisen kirjallisuuden tilannetta on kuvailtu "paljon ado ei mitään."

Joissakin tapauksissa kolmannen ja neljännen ristikohdan välissä rintalastan vasemmassa reunassa voit tuntea vapinaa sydämenlyönnin aikana - systolisen vapinaa tai systolista "kissan purria".

Suurten vikojen ollessa kalvonvälinen (kalvopuolinen) välikerroksen väliseinässä, tämän synnynnäisen sydänsairauden oireet eivät yleensä näy välittömästi lapsen syntymän jälkeen, vaan 12 kuukauden kuluttua. Vanhemmat alkavat huomata vaikeuksia lapsen ruokinnassa: hänellä on hengenahdistusta, hän on pakko ottaa taukoja ja hengittää, minkä vuoksi hän voi pysyä nälkäisenä, ahdistuneisuus ilmestyy.

Normaalimassaan syntyneet lapset alkavat jäädä jäljelle fyysisessä kehityksessään, mikä selittyy aliravitsemuksella ja verenkierron suuressa kierrossa kiertävän veren määrän vähenemisessä (koska patologinen purkautuminen sydämen oikeaan kammioon). Vaikea hikoilu, huono, ihon marmorointi, käsivarsien ja jalkojen lopullisten osien pieni syanoosi (perifeerinen syanoosi).

Ominaisuuksia ovat nopea hengitys, johon liittyy lisähengityslihaksia, paroxysmal yskä, joka tapahtuu kehon asennon muuttamisen yhteydessä. Toistuva keuhkokuume (keuhkokuume), jota on vaikea hoitaa, kehittyy. Rintalastan vasemmalla puolella esiintyy rintakehän muodonmuutosta - muodostuu sydänsuppilo. Apikaalinen impulssi siirtyy vasemmalle ja alaspäin. Paisuva systolinen vapina kolmannessa ja neljännessä ristikerrostilassa rintalastan vasemmassa reunassa. Sydän auskultoinnin (kuuntelun) aikana brutto systolinen murmia määritetään kolmannessa ja neljännessä interostaalisessa tilassa. Vanhemman ikäryhmän lapsille tärkeimmät kliiniset oireet ovat edelleen, heillä on valituksia sydämen alueen herkkyydestä ja sydämen sydämentykytyksistä, lapset jäävät edelleen fyysisessä kehityksessään. Iän myötä monien lasten hyvinvointi ja kunto paranevat.

VSD: n komplikaatiot:

Aortan regurgitaatiota havaitaan VSD-potilailla noin 5 prosentissa tapauksista. Se kehittyy, jos vika sijaitsee siten, että se aiheuttaa myös yhden aortan venttiilin esitteistä, mikä johtaa tämän vian ja aortan venttiilin vajaatoiminnan yhdistelmään, jonka yhteys vaikeuttaa merkittävästi taudin kulkua johtuen sydämen vasemman kammion kuormituksen huomattavasta kasvusta. Kliinisissä ilmenemismuodoissa vallitsee vakava hengenahdistus, joskus kehittyy akuutti vasemman kammion vajaatoiminta. Sydämen auscultation aikana ei kuule pelkästään edellä kuvattua systolista myrskyä, vaan myös diastolista (sydämen rentoutumisvaiheessa) kohinaa rintalastan vasemmassa reunassa.

Infundibulaarista stenoosia havaitaan potilailla, joilla on VSD, myös noin 5 prosentissa tapauksista. Se kehittyy, jos vika sijaitsee interventricular-väliseinän takaosassa tricuspid-venttiilin ns. Septal-venttiilin alapuolella supraventrikulaarisen harjan alapuolella, mikä aiheuttaa suuren veren määrän läpi vian läpi ja traumatisoivan supraventrikulaarisen harjan, joka näin ollen suurentaa kokoa ja systeemiä. Tämän seurauksena oikean kammion infundibulaarisen osan supistuminen tapahtuu ja muodostuu keuhkovaltimon subvalvulaarinen stenoosi. Tämä johtaa patologisen purkauksen vähenemiseen VSD: n kautta sydämen vasemman kammion oikealta puolelle ja keuhkoverenkierron purkamiseen, mutta myös oikean kammion kuormitus on jyrkkä. Oikean kammion verenpaine alkaa kasvaa merkittävästi, mikä johtaa vähitellen veren patologiseen purkautumiseen oikealta kammiosta vasemmalle. Vaikeassa infundibulaarisessa stenoosissa potilaalla kehittyy syanoosi (ihon syanoosi).

Tarttuva (bakteeri) endokardiitti on infektio (useimmiten bakteeri) aiheuttama endokardin (sydämen sisävuoren) ja sydämen venttiilien vaurio. VSD-potilailla infektiivisen endokardiitin kehittymisen riski on noin 0,2% vuodessa. Se tapahtuu yleensä vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla; useammin VSD: n pienillä kokoluokilla johtuen endokardiaalivammauksesta, jossa on suuri nopeus jet-patologinen verenpoisto. Endokardiitti voi aiheuttaa hammaslääkärin, ihonvammoja. Tulehdus tapahtuu ensin oikean kammion seinämässä, joka sijaitsee vian vastakkaisella puolella tai vian itse reunoilla, ja sitten aortan ja tricuspid-venttiilit leviävät.

Keuhkoverenpainetauti - verenpaineen kohoaminen keuhkoverenkierron astioissa. Tämän synnynnäisen sydänsairauden tapauksessa se kehittyy keuhkoaluksiin tulevan lisämäärän seurauksena, joka johtuu sen patologisesta purkautumisesta VSD: n kautta vasemmasta kammiosta oikealle kammioon. Ajan myötä pulmonaalisen hypertension paheneminen johtuu kompensoivien mekanismien kehittymisestä - valtimoiden ja arterioleiden seinien sakeutumisen muodostumisesta.

Eisenmenger-oireyhtymä - interventricular-väliseinävirheen subperortaalinen sijainti yhdessä skleroottien muutosten kanssa keuhkojen verisuonissa, keuhkovaltimon rungon laajentuminen ja sydämen oikean kammion lihasmassan ja koon (hypertrofian) lisääntyminen.

Toistuva keuhkokuume - johtuen veren stagnaatiosta keuhkoverenkierrossa.
Sydämen rytmihäiriöt.

Sydämen vajaatoiminta.

Tromboembolia - verisuonen akuutti tukkeuma verihyytymällä, joka erottuu sen muodostumispaikasta sydämen seinälle ja loukkuun verenkiertoon.

VSD: n instrumentaalidiagnostiikka

1. EKG: EKG: VSD: n pienikokoisissa tapauksissa ei havaita merkittäviä muutoksia EKG: ssä. Yleensä sydämen sähköakselin normaali asento on ominaista, mutta joissakin tapauksissa se voi poiketa vasemmalta tai oikealta. Jos vika on suuri, tämä on merkittävämpää, kun elektrokardiografia. Vakavan patologisen veren purkautumisen kautta sydämen vasemman kammion vian kautta oikealle ilman keuhkoverenpainetautia elektrokardiogrammi paljastaa ylikuormituksen merkkejä ja vasemman kammion lihasmassaa. Jos kehittyy merkittävä pulmonaalihypertensio, ilmenee sydämen oikean kammion ylemmän ylikuormituksen oireita ja oikeaa atriumia. Sydämen rytmihäiriöitä esiintyy harvoin aikuisilla potilailla lyömällä, eteisvärinä.

2. Fonokardiografia (sydämen ja verisuonten toiminnan aikana lähetettyjen värähtelyjen ja äänisignaalien tallentaminen) antaa mahdollisuuden tallentaa VSD: n läsnäolosta aiheutuvat patologiset melut ja muuttuneet sydämen äänet instrumentaalisesti.

3. Echokardiografia (sydämen ultraäänitutkimus) sallii paitsi havaita suoran merkin synnynnäisestä puutteesta - kaiun signaalin keskeytyksestä välikerroksen väliseinässä, mutta myös tarkasti määrittää vikojen sijainnin, lukumäärän ja koon sekä määrittää epäsuorien oireiden esiintymisen (ventrikulaarisen sydämen koon lisääntyminen ja vasen atrium., oikean kammion seinämän paksuuden ja muiden lisääntyminen). Doppler-ehokardiografia mahdollistaa sen, että tunnistetaan toinen vian suora oire, patologinen verenkierto VSD: n läpi systolissa. Lisäksi on mahdollista arvioida verenpaine keuhkovaltimossa, veren patologisen purkauksen suuruus ja suunta.

4. Rintakehän rintakehä (sydän ja keuhkot). Pienillä VSD-kokoilla ei havaita patologisia muutoksia. Merkittävä vikakoko, jossa on selvä veren purkautuminen sydämen vasemman kammion oikealla puolella, vasemman kammion ja vasemman atriumin ja sen jälkeen oikean kammion koon kasvu ja keuhkojen verisuonikuvion kasvu. Keuhkoverenpainetaudin kehittyessä määritetään keuhkojen juurien laajeneminen ja keuhkovaltimon pullistuminen.

5. Sydämen onteloiden katetrointi suoritetaan paineen mittaamiseksi keuhkovaltimossa ja oikeassa kammiossa sekä veren happisaturaation tason määrittämiseksi. Ominaisuuksia ovat korkeampi veren happisaturaatio (hapetus) oikeassa kammiossa kuin oikeassa atriumissa.

6. Angiokardiografia - kontrastiaineen lisääminen sydämen onteloon erityisten katetrien kautta. Kun kontrastia tuodaan oikeaan kammioon tai keuhkovaltimoon, niitä havaitaan toistuvasta kontrastista, mikä selittyy palautumalla oikeaan kammioon kontrastin kanssa vasemman kammion veren patologisen purkautumisen kautta VSDV: n jälkeen, kun se on kulkenut keuhkoverenkierron läpi. Vesiliukoisen kontrastin käyttöönotolla vasemmassa kammiossa määrittelee kontrastin virtaus sydämen vasemman kammion kautta oikealle VSD: n kautta.

Aivojen tukkeuman hoito

Pienellä VSD-koolla, keuhkoverenpainetaudin ja sydämen vajaatoiminnan merkkien puuttumisella, normaalilla fyysisellä kehityksellä toivossa spontaanista vian sulkemisesta on mahdollista pidättäytyä kirurgisesta interventiosta.

Varhaiskouluikäisillä lapsilla kirurgisen toimenpiteen merkinnät ovat keuhkoverenpainetaudin, jatkuvan sydämen vajaatoiminnan, toistuvan keuhkokuumeen, merkittävän fyysisen hidastumisen ja ruumiinpainon alijäämän varhainen eteneminen.

Indikaatiot kirurgiseen hoitoon aikuisilla ja 3-vuotiailla ja vanhemmilla lapsilla ovat: väsymys, usein akuutit hengitystieinfektiot, jotka johtavat keuhkokuumeen, sydämen vajaatoimintaan ja tyypilliseen kliiniseen kuvaan taudista, jonka patologinen purkautuminen on yli 40%.

Kirurginen interventio vähenee muoviksi. Toiminta suoritetaan käyttämällä sydän- ja hengitystietä. Jos vian halkaisija on enintään 5 mm, se suljetaan ompelemalla U-muotoisten saumojen avulla. Kun vian halkaisija on yli 5 mm, se suljetaan synteettisen tai erityisesti käsitellyn biologisen materiaalin laastarilla, joka on peitetty omilla kudoksillaan lyhyeksi ajaksi.

Tapauksissa, joissa avoin radikaalikirurgia ei ole välittömästi mahdollista johtuen kirurgisen toimenpiteen suuresta riskistä sydän- ja hengityselimien ohittamisessa lapsilla, joilla on suuria VSD-pitoisuuksia, riittämätön paino, vaikeasti korjattava vakava sydämen vajaatoiminta, suoritetaan kahdessa vaiheessa. Ensinnäkin keuhkovaltimo asetetaan erikoisen mansettin venttiilien yläpuolelle, mikä lisää vastustuskykyä poistumiseen oikealta kammiosta, mikä johtaa verenpaineen tasaamiseen sydämen oikeaan ja vasempaan kammioon, mikä auttaa vähentämään epänormaalin purkauksen määrää VSD: n kautta. Muutaman kuukauden kuluttua suoritetaan toinen vaihe: aikaisemmin levitetyn mansetin poistaminen keuhkovaltimosta ja VSD: n sulkeminen.

Ennuste VSD: lle

Kesto ja elämänlaatu interventricularis-väliseinävirheessä riippuvat vian koosta, keuhkoverenkierron astioiden tilasta, sydämen vajaatoiminnan kehittymisen vakavuudesta.

Pienikokoisten välivarastojen väliset puutteet eivät vaikuta merkittävästi potilaiden elinajanodotukseen, mutta jopa 1-2% lisää infektiokykyisen endokardiitin kehittymisen riskiä. Jos vian pieni koko sijaitsee välirakenteisen väliseinän lihasosassa, se voi sulkea itsestään 4 vuoden ikään asti 30-50%: lla näistä potilaista.

Keskikokoisen vian tapauksessa sydämen vajaatoiminta kehittyy jo varhaislapsuudessa. Ajan myötä paraneminen on mahdollista johtuen vian pienestä pienenemisestä, ja 14%: lla näistä potilaista havaitaan riippumaton vian sulkeminen. Keuhkoverenpainetauti kehittyy vanhemmalla iällä.

Suuren VSD-koon tapauksessa ennuste on vakava. Tällaisilla lapsilla on vakava sydämen vajaatoiminta jo varhaisessa iässä, ja keuhkokuume esiintyy usein ja toistuu. Noin 10-15% näistä potilaista muodostaa Eisenmenger-oireyhtymän. Useimmat potilaat, joilla on suuria kammion väliseinävirheitä, leikkaavat progressiivisessa sydämen vajaatoiminnassa, joka johtuu progressiivisesta sydämen vajaatoiminnasta, useammin yhdistettynä keuhkokuumeeseen tai infektiiviseen endokardiittiin, keuhkovaltimon tromboosiin tai sen aneurysmin repeytymiseen, paradoksaaliseen embboliaan aivojen aluksiin.

Niiden potilaiden keskimääräinen elinajanodote, joilla ei ole leikkausta VSD: n luonnolliseen kulkuun (ilman hoitoa), on noin 23-27 vuotta, ja potilailla, joiden vika on pieni - jopa 60 vuotta.

Miksi perimembraaninen kammion väliseinävirhe esiintyy?

Kaikkien sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksien joukossa synnynnäiset sydänviat muodostavat noin 25%. Yleisin vika on interventricular väliseinä. Mikä tämä patologia on?

Patologian syyt

VSD on yleisin synnynnäinen sydänsairaus.

Interventricular-väliseinä on mukana sydämen supistumisessa ja rentoutumisessa. Sen muodostuminen tapahtuu 4-5 viikon sikiön kehityksessä, mutta tiettyjen tekijöiden vaikutuksesta ei välttämättä viivästy kokonaan. Syntymähetkellä diagnosoitu VSD - kammion väliseinävika. Tämä on synnynnäinen sydänsairaus, joka voi esiintyä yksin tai yhdessä muiden sydänpatologioiden kanssa.

Tämä vika on ominaista avoin aukko kammioiden välillä. Vika on havaittavissa perimembraanisissa, lihaksissa ja supracipitaalisissa osissa. Useimmiten reikä sijaitsee perimembraanisessa osastossa, ts. välikerroksen välisen väliseinän yläosassa aorttaventtiilin alla. Kaksi viatyyppiä erottuvat perimembraanista: subaortic ja subtricuspid.

Vika voi olla eri kokoinen ja vaihtelee tavallisesti välillä 1 mm - 3 cm.

Vian ilme voi johtua perinnöllisestä taipumuksesta, mutta tällaiset tapaukset ovat hyvin harvinaisia. Useimmissa tapauksissa patologia kehittyy elinten asettamisen aikana, kun tietyillä negatiivisilla tekijöillä on teratogeeninen vaikutus sikiöön.

Tärkeimmät syyt VSD: n kehittymiselle lapsen syntymähetkellä:

  • Myöhäinen raskaus.
  • Varhainen toksikoosi.
  • Laittomien huumeiden käyttö.
  • Alkoholin juominen.
  • Diabetes.
  • Endokriiniset sairaudet.
  • Tartunnan saaneet infektiot.

Näiden negatiivisten tekijöiden vaikutus sikiön ensimmäisen kolmanneksen aikana lisää synnynnäisen VSD: n kehittymisen riskiä. Saatu vika havaitaan hyvin harvoin sydäninfarktin taustalla.

Viat ja komplikaatiot

Oireet riippuvat vian koosta.

Ensimmäiset vian merkit voivat näkyä syntymän jälkeen tai jonkin ajan kuluttua. Se riippuu paitsi itse vian koosta myös veren vapautumisen suunnasta.

Jos vika on pieni, se ei vaikuta vauvan kehitykseen. Syntymähetkellä voit kuulla karkean melun sydämen sykkeen aikana neljännessä tai viidennessä ristikohdatilassa. Tämä on ainoa oire, joka ei vaikuta lapsen hyvinvointiin.

Kun kalvossa on suuria vikoja, hengenahdistus tapahtuu, ihon marmorinen kuvio, ihon sinertävyys. Näyttää myös systolisen värähtelyn, hengityksen vinkumisen keuhkojen pohjalla, maksan kokoa. Veren leviäminen suuressa verenkierrossa vähenee, jonka taustalla lapsi voi jäädä jälkeen kehityksestä.

DMZHP: n oireet lisääntyvät iän myötä:

  • 3-4-vuotiaat lapset voivat valittaa takykardiaa, rintakipua sydämen alueella.
  • Aikuisilla saavutetun VSD: n taustalla ilmenee sydämen vajaatoiminnan merkkejä: hengenahdistus, rytmihäiriöt, yskä ja sydämen kipu.

Lapsilla pienikokoiset viat voivat sulkea iän myötä. Yksi VSD: n komplikaatioista on infektiivinen endokardiitti, so. sydämen sisävuoren ja venttiilien vaurioituminen. Tämä patologia kehittyy, kun endokardi on loukkaantunut.

Suuri kokoinen kohdun aivohalvaus on erittäin vaarallista, jos et aloita hoitoa ajoissa.

Kliiniset ilmenemismuodot voivat laskea keuhkojen alenemisen vuoksi. Tämän seurauksena keuhkoverenpainetauti alkaa edetä, jossa valtimoiden ja arteriolien seinät paksunevat. Kouluikäisenä keuhkoverenpainetautiin liittyy keuhkovaskulaarinen skleroosi.

Jos et suorita ajoissa toimintaa, tällaisia ​​vakavia seurauksia voidaan havaita:

  • Aortan regurgitaatio.
  • Tromboembolia.
  • Infundibulaarinen stenoosi.

Nämä komplikaatiot voivat johtaa vammaisuuteen ja vakavammissa tapauksissa peruuttamattomiin seurauksiin.

diagnostiikka

Ultraääni - sydänsairauksien tehokas ja turvallinen diagnoosi

On mahdollista havaita sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksia jo ennen vauvan syntymistä ultraäänitutkimuksella. Suuret viat löytyvät toisesta ja kolmannesta kolmanneksesta.

Kun vauva on syntynyt, neonatologi tutkii ja kuuntelee sydäntä. Kun vastasyntyneen sydämessä oleva melu lähetetään lisätutkimuksia varten.

Diagnoosin selvittämiseksi suoritetaan seuraavat diagnostiset toimenpiteet:

  • Doppler-ultraääni. Yksi informatiivisista menetelmistä sydämen patologian tutkimiseksi. Heijastuneen ultraääniaallon ansiosta on mahdollista määrittää paitsi reiän koko, myös sen sijainti. Tässä tapauksessa punainen väri heijastaa anturin suuntaan liikkuvaa veren virtausta, ja sininen väri osoittaa veren vastakkaista liikettä. Ensimmäisessä vaiheessa paine kammioissa on noin 30 mmHg. Art., Toinen ei ylitä 70 Hg. Art. Art.
  • Rintakehän röntgen. Tutkimus auttaa tunnistamaan sydämen ja keuhkovaltimon nesteiden lisääntymisen keuhkoissa. VSD: n ensimmäisessä vaiheessa sydän on suurennettu, kuvassa olevat astiat ovat epäselviä. Seuraavaksi tulee siirtymävaihe, jossa elin on normaalikokoinen ja alukset ovat selvästi näkyvissä. Kolmas vaihe on luonteenomaista skleroottien muutoksille elimistössä: keuhkovaltimon ja sydämen lisääntyminen oikealla puolella, rivien horisontaalinen järjestely ja kalvon laiminlyönti.
  • Elektrokardiogrammin. Tämä menetelmä rekisteröi energiapotentiaalit sydämen työn aikana. Ne näkyvät paperilla käyränä. Sydämen kunto määräytyy hampaiden korkeuden ja muodon mukaan.
  • Sydänkatetrointi. Tällä diagnostisella menetelmällä voit mitata painetta sekä määrittää happisaturaation tason.
  • Angiocardiography. Menettely sisältää katetrin asettamisen sydämen molempiin osiin. Tutkimuksen aikana voit arvioida verenpainetta, saada oikean ja vasemman kammion kuva, ottaa verta tutkimukseen.
  • Tarvittaessa suoritetaan magneettikuvaus. Kattavan tutkimuksen ja diagnoosin jälkeen hoito on määrätty.

Lääkehoito

Lääkehoito voi vähentää vian oireita

Pienet viat sulkeutuvat monissa tapauksissa iän myötä, yleensä 1–3 vuotta. Sydän kasvaa ja kasvaa, ja kammioiden välinen kommunikaatio on pieni, joten suuret lihaskuidut korvaavat aukon alueen.

Jos vika ei sulkeudu eikä verenkiertohäiriöitä havaita, suoritetaan dynaaminen seuranta ja jaksollinen echoCG.

  • Tällöin hoito suoritetaan verenvirtauksen normalisoimiseksi ja turvotuksen vähentämiseksi. Lapsille on määrätty diureetteja (furosemidi). Annos on 1 kg vauvan painoa 2-5 mg. Ota 1-2 kertaa päivässä.
  • Sydänlihaksen ja kehon aineenvaihdunnan parantamiseksi käytetään kardiometabolisia aineita: Cardonat, Phosphaden jne. Sydänglykosideista määrätään Digoxin ja Strofantin.
  • Jos on olemassa keuhkopöhö ja bronkospasmi, annetaan laskimonsisäinen Eufillin-liuoksen antaminen.

Yleensä lääkärit viivyttävät aikaa ja antavat mahdollisuuden sulkea aukko itsestään.

Kirurginen interventio ja ennuste

Suuri vika on esitetty kirurgisella toimenpiteellä, jonka aikana reikä on suljettu.

Lääkäri valitsee hoitomenetelmän kussakin tapauksessa yksilöllisesti keuhkoverenpainetaudin perusteella. On kaksi tapaa suorittaa leikkaus:

  • Endovaskulaarinen hoito.
  • Avoin rekonstruktiivinen leikkaus.

Ensimmäinen vaihtoehto suoritetaan röntgen-olosuhteissa. Sulkeminen suoritetaan käyttämällä sulkuainetta tai spiraaleja. Salausta käytetään yleensä lihasvikoja varten ja helixiä perimembranoosille. Laite sijaitsee ohuessa putkessa. Se on pieni ja taitettu. Toimenpiteen aikana rintakehässä ei ole leikkausta, ja voit tehdä ilman sydänlääketietä. Puhkaisu suoritetaan reidellä ja sulkija asetetaan käyttäen katetria astioita pitkin sydämen onteloon.

Kaikki manipulointi suoritetaan koko ajan asianomaisten laitteiden valvonnassa. Laite on asennettu siten, että yksi levy on vasemmassa kammiossa ja toinen oikealla. Tämän seurauksena reikä on kokonaan peitetty laastarilla. Kun katetri on asetettu oikein, se poistetaan. Kun sulku siirretään, asennusprosessi toistetaan. Toiminnan kesto on noin 2 tuntia. Kuusi kuukautta myöhemmin laite on peitetty omilla sydänsoluillaan.

Hyödyllinen video - Lapsen eteisvuoren vika:

Sellaista operatiivista väliintuloa ei suoriteta, kun sydämen venttiilit ovat lähellä vikaa, veren hyytymistä ja muita intrakardiaalisia patologioita.

Avoin sydäntoiminto suoritetaan sen pysäyttämisellä ja vaatii keinotekoisen verenkierto- laitteen liittämisen. Rekonstruktiivinen leikkaus suoritetaan VSD: n yhteydessä yhdessä muiden vikojen kanssa. Tämä on traumaattisempi vaihtoehto, joka vaatii valmistelua ja suoritetaan yleisanestesiassa. Onnistuneen toiminnan jälkeen ennuste on suotuisa. Vatsakalvojen välinen veri ei sekoita, verenkierto ja hemodynamiikka palautuvat, keuhkovaltimon paine laskee.

Huomasin virheen? Valitse se ja paina Ctrl + Enter kertoa meille.

Kardiologi - paikka sydän- ja verisuonten sairauksista

Sydämen kirurgi verkossa

Vuorovaikutteisen väliseinän vika (VSD)

Vuorovaikutteisen väliseinän (VSD) viat ovat yleisimpiä synnynnäisiä sydänvikoja, jotka muodostavat 30-60% kaikista synnynnäisistä sydänvioista koko ajan; esiintyvyys on 3-6 / 1000 vastasyntynyttä. Tämä ei sisällä 3–5% vastasyntyneistä, joilla on pieniä lihasten vaurioita interventricularis-väliseinässä, jotka yleensä sulkeutuvat itsestään ensimmäisen vuoden aikana.

Interventricular-väliseinän viat ovat yleensä eristettyjä, mutta ne voidaan yhdistää muihin sydänvirheisiin. Koska ventrikulaariset väliseinävirheet vähentävät veren virtausta aortan isthmuksen läpi, aortan koarktaminen on aina suljettava pois vauvoilla, joilla on tämä vika. Interventricular-väliseinän viat löytyvät usein muista sydänvirheistä. Näin ollen ne esiintyvät tärkeimpien valtimoiden korjattujen transponointien kanssa, mutta usein niihin liittyy muita häiriöitä (katso alla).

Interventrikulaarisen väliseinän viat ovat aina läsnä yhteisen valtimon runko-osassa ja päävaltimoiden kaksinkertainen purkautuminen oikealla kammiosta; jälkimmäisessä tapauksessa (jos ei ole keuhkoventtiilin stenoosia), kliiniset oireet ovat samat kuin eristetyn kammion väliseinävirheessä.

Interventricular-väliseinän viat voivat esiintyä missä tahansa sen osassa. Syntymähetkellä noin 90% vikoja on lokalisoitu väliseinän lihasosaan, mutta koska useimmat niistä ovat itsestään sulkeutuvia 6–12 kuukauden ajan, perimembraaniviat ovat vallitsevia. VSD: n mitat voivat vaihdella pienistä aukoista koko välikerroksen välisen väliseinän (yhden kammion) täydelliseen poissaoloon. Suurin osa trabekulaarisen (lukuun ottamatta useita virheitä, kuten "sveitsiläinen juusto") ja perimembranoznyh kammion väliseinäaukkoja lähellä omasta, joka ei ole suuria vikoja tuottaa osan väliseinän ja infundibulyarnye viat (subaortic kuten Fallot'n tetralogia, podlegochnye tai alle kahden semilunar venttiilit). Infundibulaariset viat, erityisesti podlogechny ja jotka sijaitsevat molempien puoliläpäisevien venttiilien alla, usein piiloutuvat aorttaventtiilin sulkuventtiilin prolapsin takia, mikä johtaa aortan vajaatoimintaan; jälkimmäinen kehittyy vain 5%: lla valkoisista, mutta 35%: lla japanilaisista ja kiinalaisista on tämä vice. Perimembraanisten kammion väliseinävirheiden spontaanilla sulkemisella muodostuu usein interventrikulaarisen väliseinän pseudo-aneurysma; sen tunnistaminen osoittaa, että vian spontaani sulkeminen on todennäköistä.

Kliiniset oireet

Kun verta siirretään vasemmalta oikealle kammion väliseinävirheen läpi, molemmat kammiot altistuvat tilavuuden ylikuormitukselle, koska vasemman kammion pumppaama ja pieneen ympyrän aluksiin purkautuneen veren ylimääräinen tilavuus joutuu niihin oikean kammion läpi.

Systolinen myrsky, jossa on kammion väliseinävika, on tavallisesti karkea ja nauhamainen. Pienellä nollauksella kohinaa voidaan kuulla vain systolin alussa, mutta kun nollaus kasvaa, se alkaa täyttää koko systolin ja päättyy samanaikaisesti II-sävyn aortan komponentin kanssa. Kohinan äänenvoimakkuus voi olla suhteeton suhteessa purkauksen suuruuteen, joskus voimakasta kohinaa voidaan kuulla hemodynamiikkaan merkityksettömällä nollauksella (Rogerin tauti). Kova melu liittyy usein systoliseen jitteriin. Melu kuuluu yleensä parhaiten rintalastan vasemman reunan alapuolelle, suoritetaan kaikissa suunnissa, mutta ennen kaikkea xiphoid-prosessin suuntaan. Kuitenkin interventricular-väliseinän korkean subspesifisen vian vuoksi voidaan kohinaa kuulla parhaiten rintalastan vasemman reunan keskellä tai yläpuolella ja johdettu rintalastan oikealle puolelle. Harvoissa tapauksissa, joissa on hyvin pieniä virheitä, melu voi olla karan muotoinen ja korkeataajuinen, mikä muistuttaa toiminnallista systolista kohinaa. Kun suuri verenpudotus vasemmalta oikealle, kun keuhkoveren virtauksen suhde systeemiseen verenkiertoon ylittää 2: 1, kärjessä tai mediallyssä voi esiintyä jyrkkä mesodiastolinen melu sekä sävy III. Verrattuna purkauksen suuruuteen sydämen alueen pulssi kasvaa.

Interventricular-väliseinän vähäisissä virheissä ei esiinny voimakasta keuhkoverenpainetta, ja sävy II: n pulmonaarinen komponentti pysyy normaalina tai vain hieman lisääntyneenä. Keuhkoverenpainetaudissa keuhkojen runkoon ilmestyy aksentti II. Rinnan röntgenkuvassa vasemman kammion ja vasemman atriumin koko kasvaa, ja myös keuhkomalli kasvaa, mutta pienillä nollauksilla nämä muutokset voivat olla hyvin pieniä tai poissa kokonaan; suurella purkauksella pienen ympyrän astioissa esiintyy merkkejä laskimosta. Koska veri irrotetaan kammiotasolla, nouseva aortta ei laajene. EKG pysyy normaalina vähäisten vikojen vuoksi, mutta suurella purkauksella esiintyy vasemman kammion hypertrofian oireita ja oikeanpuoleista keuhkoverenpainetta. Kammion väliseinän vian koko ja sijainti määritetään ehokardiografialla.

Kuva: posteriorisen interventricularis-väliseinän lihasvika, jossa on ehokardiografia nelikammioisessa asennossa apikaalisesta pääsystä. Vian halkaisija on noin 1 cm, LA on vasen atrium; LV - vasen kammio; RA - oikea atrium; RV - oikea kammio.

Doppler-tutkimus sallii heikentyneen verenvirtauksen paikallistamisen oikeassa kammiossa ja värillisen Doppler-tutkimuksen avulla voit jopa nähdä useita välivaiheen väliseinän vikoja. Ventrikulaarisen väliseinävirheen vakavimmalla muodolla - ainoa kammio - voidaan saada käsitys sydämen anatomiasta käyttämällä MRI: tä.

Suurella veren purkauksella vasemmalta oikealle on merkkejä tilavuuden ylikuormituksesta ja sydämen vajaatoiminnasta. Täysin aikavälillä tämä tapahtuu yleensä 2–6 kuukauden välillä, ja ennenaikaisesti se voi tapahtua aikaisemmin. Vaikka veren purkautuminen vasemmalta oikealle tulisi saavuttaa korkeintaan 2-3 kuukautta, kun keuhkovaskulaarinen resistenssi saavuttaa vähimmäisvaatimuksensa, joskus sydämen vajaatoiminta täysimittaisissa vauvoissa kehittyy jo ensimmäisessä elämässä. Tämä on tavallisesti silloin, kun kammion väliseinävika on yhdistetty anemiaan, suuri veren purkautuminen vasemmalta oikealle atria-tason tai avoimen valtimokanavan tai aortan koarktin kautta. Lisäksi sydämen vajaatoiminta voi kehittyä odotettua aikaisemmin interventrikulaaristen väliseinävirheiden yhteydessä yhdessä päävaltimoiden kaksinkertaisen purkautumisen kanssa oikeasta kammiosta. Tämä voi johtua siitä, että ennen syntymää sikiön keuhkot saavat veren, jolla on korkea happipitoisuus, ja sen seurauksena keuhkovaskulaarinen vastus syntymän jälkeen on pienempi.

hoito

Eristetyt interventricular väliseinävirheet ovat yleisimpiä synnynnäisiä sydänvikoja, joten kaikkien lastenlääkärien on tiedettävä, mitä tehdä, kun ne havaitaan. Taulukossa on esitetty päätöksenteko- algoritmi, ja suluissa olevat numerot poistetaan alla.

1. Interventricular-väliseinän pienet viat ovat 3-5% vastasyntyneistä, useimmissa tapauksissa ne sulkeutuvat itsestään 6-12 kuukautta. Echokardiografiaa ei tarvitse tehdä vain tällaisten vikojen vahvistamiseksi. On tärkeää huomata, että synnytyssairaalassa vastasyntyneiden välikerroksen välisen väliseinän suurten vikojen vuoksi melu ei ole kuultavissa, koska suuren pulmonaarisen verisuoniresistenssin vuoksi veren purkautuminen tällaisen vian kautta on hyvin vähäistä eikä muodosta turbulenttia verenkiertoa. Siksi äitiyssairaalassa havaitut kammion väliseinävirheitä osoittavat äänet johtuvat lähes aina pienistä virheistä.

2. Koska perimembraaniset ja trabekulaariset häiriöt ovat hyvin usein lähellä omaa, jopa 1-vuotiaita lapsia voidaan hoitaa konservatiivisesti siinä toivossa, että toimenpide ei ole tarpeen. Interventricular-väliseinävirheiden spontaani sulkeminen voi tapahtua useilla tavoilla: vian lihasosan kasvun ja hypertrofian vuoksi, endokardin proliferaatiosta johtuvan vian sulkeminen, kolmisuuntainen venttiilin asettaminen aorttaventtiilin vikaan ja prolapsiin vikaan (jälkimmäisessä tapauksessa on aortan vajaatoiminta) Vian vähenemisen myötä systolinen melu voi ensin nousta, mutta vian edelleen pienentämisellä se lakkaa, lyhenee, muuttuu karan muotoiseksi, korkean taajuuden ja viheltäväksi, mikä yleensä kertoo sen täydellisestä sulkemisesta. Spontaani vian sulkeminen tapahtuu 70 prosentissa tapauksista, yleensä kolmen ensimmäisen vuoden aikana. 25%: ssa vika on pienentynyt, mutta ei täysin suljettu; hemodynaamisesti se voi olla lähes vähäistä. Siksi, jos vika pienenee, kirurginen hoito on lykättävä toivomalla vian spontaanista sulkemisesta. Taulukossa luetellaan tilanteet, joissa sinun pitäisi miettiä kirurgista hoitoa odottamatta vian spontaania sulkemista.

3. Downin oireyhtymässä (trisomian 21. kromosomi) keuhkojen alukset vaikuttavat hyvin aikaisin, joten jos vika pysyy suurena, toimintaa ei lykätä.

4. Harvinaisissa tapauksissa toiminta toteutetaan sosiaalisista syistä. Näihin kuuluvat syrjäisillä alueilla asumisen tai vanhempien huolimattomuuden vuoksi jatkuvan lääketieteellisen tarkkailun mahdottomuus. Lisäksi joitakin näistä lapsista on erittäin vaikea hoitaa. Niitä on ruokittava kahden tunnin välein, ja he tarvitsevat niin paljon huomiota, että muut lapset usein kärsivät; joskus se johtaa jopa perheen hajoamiseen.

5. Kun interventricularis-väliseinässä on suuria vikoja, kasvu hidastuu aina, paino on yleensä alle viidennen, ja kasvu on alle kymmenennen prosenttipisteen. Vian spontaanin tai kirurgisen sulkemisen jälkeen kasvua kuitenkin voimakkaasti. Useimmissa lapsissa pään ympärysmitta on normaali, mutta joskus sen kasvu hidastuu dramaattisesti 3-4 kuukauteen. Suljettaessa vika tässä iässä pään ympärysmitta saavuttaa normaaliarvot, mutta jos toiminta viivästyy 1-2 vuotta, tämä ei tapahdu.

6. Koska edellä mainittuja syitä, jotka edellyttävät varhaishoitoa, voidaan lykätä 1 vuoteen siinä toivossa, että vika sulkeutuu tai pienenee.

7. Jos vuoteen 1 mennessä on jäljellä suuri verenkierto vasemmalta oikealle, kirurgista korjausta ei suoriteta vain erityisolosuhteissa, koska keuhkojen alusten peruuttamattoman vaaran riski kasvaa merkittävästi tulevaisuudessa. 2-vuotiaille kolmannes lapsista aiheuttaa peruuttamattomia vaurioita keuhkoaluksille.

8. Kun veren purkautuminen vähenee, tila paranee; sydämen pulssi heikkenee, sydämen koko pienenee, mesodiastolinen melu heikkenee tai häviää, systolinen myrsky heikkenee tai muutokset, takykpnea vähenee ja häviää, ruokahalu paranee, kasvu kiihtyy, lääketieteellisen hoidon tarve vähenee. On kuitenkin muistettava, että parannusta voi aiheuttaa paitsi kammion väliseinävirheiden väheneminen, myös keuhkojen astioiden vaurioituminen ja harvemmin oikean kammion ulosvirtausreitin tukkeutuminen. Jotta voitaisiin määrittää lisää taktiikoita tässä vaiheessa, on tarpeen suorittaa ehokardiografia ja joskus sydänkatetrointi.

9. Vakavia vahinkoja keuhkoverisuonille, joilla on kammion väliseinävirhe, kehittyy harvoin ennen 1 vuoden ikää. Joskus tämä on kuitenkin mahdollista, joten jos veren purkautuminen vasemmalta oikealle vähenee, on tarpeen suorittaa tutkimus. Keuhkojen alusten häviämisellä veren purkautuminen vasemmalta oikealle puuttuu tai on hyvin pieni, kun taas veren poistuminen oikealta vasemmalle ei ehkä ole enää useita vuosia. Kuitenkin tavallisesti 5-6 vuotta syanoosi lisääntyy, erityisesti fyysisen rasituksen aikana (Eisenmengerin oireyhtymä). Vakavan keuhkoverenpainetaudin kehittyessä keuhkojen runko laajenee huomattavasti, ja perifeeristen verisuonten muodostama keuhkoverenkierto muuttuu köyhemmäksi. Joissakin tapauksissa keuhkojen vaskulaariset vauriot voivat kehittyä hyvin nopeasti, mikä aiheuttaa peruuttamattoman keuhkoverenpainetaudin 12-18 kuukautta; tämä ei saa missään tapauksessa sallia. Jos kliinisessä kuvassa ilmenee epäselvää muutosta, suoritetaan ehokardiografia ja tarvittaessa sydänkatetrointi; suurten vikojen osalta katetrointi voidaan suorittaa suunnitelman mukaisesti 9 ja 12 kuukauden iässä keuhkojen oireettomien verisuonivahinkojen havaitsemiseksi.

10. Hypertrofia ja oikean kammion ulosvirtausreitin tukkeuma kehittyvät yleensä melko nopeasti, joten veren pudotus vasemmalta oikealle voidaan havaita hyvin lyhyessä ajassa. Sitten syanoosi ilmestyy ensin fyysisellä rasituksella ja sitten levossa; kliininen kuva voi muistuttaa Fallotin tetradia. Kun oikean kammion ulosvirtausreitti on tukkeutunut, ventrikulaarisen väliseinävirheen spontaanin sulkemisen todennäköisyys on alhainen. Veren purkautumista oikealta vasemmalle voi vaikeuttaa aivojen verisuonien ja aivojen paiseiden tromboosi ja embolia, ja ulosvirtausreitin hypertrofia vaikeuttaa toimintaa; tämän vuoksi oikean kammion ulosmenevän osan vian sulkeminen ja tarvittaessa resektointi suoritetaan mahdollisimman varhaisessa vaiheessa.

Kammion väliseinävirheiden ensisijaisessa kirurgisessa sulkemisessa kuolleisuus on hyvin alhainen. Jos ensisijainen sulkeminen ei ole mahdollista useiden lihasvikojen tai muiden monimutkaisten olosuhteiden vuoksi, suoritetaan keuhkojen runkon kirurginen supistuminen, mikä vähentää veren poistumista vasemmalta oikealle, vähentää keuhkoveren virtausta ja paineita keuhkovaltimossa ja poistaa sydämen vajaatoiminnan. Keuhkojen rungon kapenemisella on komplikaatioita, lisäksi keuhkojen rungon kapenemisen poistaminen kammion väliseinävirheen myöhemmän sulkemisen aikana lisää tämän toimenpiteen kuolleisuutta.

Seuraukset ja komplikaatiot

Joillakin lapsilla ventrikulaarisen väliseinävirheen spontaani sulkeminen voi aiheuttaa napsautuksia systolin keskellä tai lopussa. Nämä napsautukset johtuvat vatsaan upotetun interventricularis-väliseinän tai tricuspid-venttiilin aneurysmaattisesti laajennetun kalvon osan oikeassa kammiossa. Pienen reiän kautta, joka pysyy tämän pseudo-aneurysmin yläosassa, on pieni veren purkautuminen vasemmalta oikealle. Yleensä vika sulkeutuu ja pseudo-aneurysma häviää vähitellen, mutta joskus se voi kasvaa. Pseudo-aneurysma on nähtävissä ehokardiografialla.

Väliaikaisen väliseinän vikojen, erityisesti infundibulaaristen, kohdalla aortan vajaatoiminta muodostuu usein. Aortan venttiilin seloste leviää vikaksi, Valsalvan sinus laajenee aneurysmatisesti; seurauksena voi olla Valsalva sinus aneurysmin tai venttiilin selosteen repeämä. Uskotaan, että aortan vajaatoiminta kehittyy lehtisuuntaisen paineen seurauksena, jota interventricular-väliseinä ei tue, sekä vian läpi virtaavan verenkierron imutoimintoa. Vaikka aortan vajaatoiminta on pieni tai melkein suljettu kammion väliseinävirhe, se vaatii virheen kirurgisen sulkemisen, koska muuten aortan venttiilin pakkausseloste voi lisääntyä. Infundibulaarisia vikoja varten vian varhainen korjaus voi olla perusteltua ennen kuin aortan vajaatoiminnan merkkejä ilmenee.

Toinen kammion väliseinävirheen komplikaatio on infektiivinen endokardiitti. Se voi tapahtua jopa vian spontaanin sulkemisen jälkeen. Jos tricuspid-venttiilissä esiintyy tarttuvaa endokardiittia, sulkeutuu vika, sen repeämä voi johtaa suoran yhteyden muodostumiseen vasemman kammion ja oikean atriumin välillä. Tältä osin infektiivisen endokardiitin ennaltaehkäisyä olisi jatkettava jopa hyvin pienillä virheillä; Kun vika on täysin itsestään suljettu, infektiivisen endokardiitin ennaltaehkäisy pysäytetään.

"Lasten kardiologia" ed. J. Hoffman, Moskova 2006