Megaloblastinen anemia: syyt, oireet ja hoito

Yksi anemiatyyppi on megaloblastinen tai B12-foolihapon puutosanemia. Tähän sairauteen, joka kehittyy RNA: n ja DNA-synteesin katkeamisen seurauksena erytrosyyttien kypsymisprosessin katkeamisen seurauksena, liittyy suuri määrä modifioituja erytrosyyttien prekursoreja - megaloblasteja.

Megaloblastisen anemian esiintymistiheys on 9–10% kaikista anemian tapauksista. Se vaikuttaa kaikenikäisiin ihmisiin, mutta se on yleisempää ikääntyneillä kuin nuorilla (4% ja 0,1%). Megaloblastinen anemia on tila, jota voidaan ja pitää hoitaa. Tässä artikkelissa käsitellään tämän taudin syitä, oireita ja hoitoa.

Megaloblastisen anemian kehittymisen syyt ja mekanismi

Syy B12-foolihapon puutosanemian kehittymiselle on B12-vitamiinin (syanokobalamiini) ja foolihapon (B9-vitamiini) puute.

Foolihapon puutos esiintyy yleensä seuraavista syistä:

  • vitamiinin riittämättömän nauttiminen ruoan kanssa paaston aikana;
  • riittämätön imeytyminen suolistossa erilaisten sairauksien, kuten keliakian ja muiden enteropatioiden, vuoksi;
  • ohutsuolen osittainen tai täydellinen puuttuminen potilaassa resektio (poisto) seurauksena;
  • B9-vitamiinin lisääntynyt tarve raskauden ja imetyksen aikana sekä eräissä hemolyyttisen anemian muodoissa, jos kyseessä on eksfoliatiivinen ihotulehdus tai laajalle levinnyt nauha-invaasio - diphyllobotriasisissa;
  • suuremmat häviöt, esimerkiksi hemodialyysin aikana;
  • krooninen hepatiitti, maksakirroosi;
  • krooninen haimatulehdus;
  • alkoholin väärinkäyttö;
  • tiettyjen lääkkeiden pitkäaikainen käyttö - yhdistetyt suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet, antikonvulsantit, lääkkeet, jotka hidastavat metaboliaa.

Syyt syanokobalamiinin puuttumiseen elimistössä ovat:

  • kasvissyönti;
  • vatsan pohjan polypoosi tai syöpä;
  • krooninen gastriitti A;
  • vatsan osittainen tai täydellinen poistaminen;
  • Zollinger-Ellisonin oireyhtymä;
  • raskauden ja imetyksen aikana;
  • madon tarttuminen;
  • enteropatia, erityisesti keliakia;
  • ohutsuolen resektio;
  • Crohnin tauti;
  • maksakirroosi ja krooninen hepatiitti;
  • entsyymin puute - transkobalamiini II.

B9- ja B12-vitamiinien kehon puutteella syntyy synteesiä geneettisen materiaalin, DNA: n ja RNA: n soluissa. Enemmän kuin muita, vaikuttaa ruoansulatuskanavan luuytimiin ja epiteelisoluihin - eli soluihin, joilla on suuri uudistumisnopeus. Erytrosyyttien progenitorisolut menettävät kykynsä erottaa toisistaan ​​(siirtyminen nuoremmista kypsempiin muotoihin), mutta niiden sytoplasma kehittyy kuten aikaisemmin: sen seurauksena muodostuu valtavia soluja, joita kutsutaan megaloblasteiksi.

B12-vitamiini pääsee ihmiskehoon kaikenlaisilla eläintuotteilla. Mahaan pääsy sitoo erityistä ainetta - gastromukoproteiinia, jolla se liikkuu ruoansulatuskanavaa pitkin - ohutsuoleen, jossa se imeytyy. B12-vitamiinin päivittäinen tarve on 3-7 mcg. Sen varannot ovat maksassa ja muodostavat 3-5 mg. Foolihapon tarve on suurempi - 100 mcg päivässä, mutta se pääsee myös elimistöön enemmän - vakio-ruokavaliossa - 300-750 mcg. B9-vitamiinin varannot ovat 5-10 mg.

B12-vitamiini koostuu kahdesta tärkeästä osasta - koentsyymit. Ensimmäisen puuttumisen vuoksi DNA-synteesi häiriintyy - erytroidisolujen kypsyminen häiriintyy - muodostuu megaloblastinen verenmuodostus. Punasolujen lisäksi leukosyyttien ja verihiutaleiden muodostuminen on heikentynyt, mutta nämä muutokset ovat vähemmän selvät.

Ensimmäisen koentsyymin puute johtaa myös välttämättömän aminohapon - metioniinin, joka vastaa hermoston normaalista toiminnasta, synteesin rikkomiseen. Koska toinen koentsyymi ei ole elimistössä, rasvahappojen aineenvaihdunta on häiriintynyt - myrkylliset aineet kerääntyvät, jotka vaikuttavat osittain selkäytimeen - tila, jota kutsutaan köysimeloosiksi.

Megaloblastisen anemian kliinisiä oireita

Suurin osa megaloblastisista anemioista on B12-puutteellisia. Kliiniset ilmenemismuodot voidaan yhdistää neljään ryhmään - ruoansulatuskanavan vaurioitumisen oireet, köysirakenteen myeloosin oireet, verenkierron hypoksinen oireyhtymä, psyko-neurologiset häiriöt. Mieti enemmän.

1. Ruoansulatuskanavan vaurioitumisen merkit (johtuvat mahalaukun limakalvon surkastumisesta, ylemmän suolen limakalvon vaurioitumisesta, entsyymien riittämättömästä valmistuksesta ja näiden muutosten aiheuttamista häiriöistä ruoansulatuksessa ja ruoansulatuksessa):

  • vähentynyt ruokahalu;
  • täydellistä vastenmielisyyttä lihavalmisteelle;
  • kielen kärjen pistely ja kipu, makuhäiriö, ”lakattu” kieli - nämä oireet yhdistettiin Hyunterin termi atrofiseen glossiittiin;
  • pahoinvointi, oksentelu;
  • ulostehäiriöt.

2. Funicular-myeloosin oireet:

  • päänsärky;
  • pistely, pistely, polttava tunne ihossa - parestesia;
  • kylmyys;
  • epävakaa, epävakaa kävely;
  • tunne tunnottomuus raajoissa;
  • letargia alaraajoissa;
  • motorisen aktiivisuuden rajoittaminen - pareseesi ja vaikeissa tapauksissa halvaus.

3. Verenkierron hypoksinen oireyhtymä:

  • vakava yleinen heikkous;
  • väsymys;
  • hengenahdistus vähäisellä rasituksella tai edes levossa;
  • sydämentykytys;
  • erilainen kivun voimakkuus sydämessä;
  • hämärä, joskus ihon keltaisuus.

4. Psyko-neurologiset häiriöt:

  • ärtyneisyys;
  • hallusinaatiot;
  • kouristukset;
  • yksinkertaisten matemaattisten toimintojen suorittamisen monimutkaisuus.

Tauti yleensä etenee kahdessa vaiheessa - subkliinisenä ja kliinisenä. Ensimmäisessä vaiheessa ei ole ilmeisiä hypovitaminosis-merkkejä, ja potilaat valittavat lievästä huonovointisuudesta ja pienistä dyspeptisista oireista. Huolimatta ulkoisten kliinisten merkkien puuttumisesta veren vitamiinipitoisuuden laskusta on jo olemassa. Kun vitamiineja on heikentynyt elimistössä tai aikaisemmin, mutta altistumisen jälkeen voimakkaalle provosoivalle tekijälle (esimerkiksi psyko-emotionaalisen stressin taustalla tai vakavan kirurgisen toimenpiteen jälkeen), tauti tulee toiseen vaiheeseen - kliiniseen.

Megaloblastisen anemian taustalla krooniset somaattiset sairaudet - angina pectoris, rytmihäiriöt - ovat pahentumassa ja etenevät aktiivisesti. On turvotusta.

On syytä huomata, että iäkkäillä on megaloblastisen anemian kulku. Vaikka hemoglobiiniarvot olisivat riittävän alhaiset, tässä potilasryhmässä on vain vähän valituksia, kun taas rautapulan anemian tapauksessa tämän indikaattorin pieneneminen vain 110 g / l: iin liittyy potilaan tilan ja monien valitusten huomattava heikkeneminen.

Diagnoosi megaloblastista anemiaa

Lääkäri epäilee anemian esiintymistä valitusvaiheessa, anamnesisissa ja potilaan objektiivisessa tutkimuksessa.
Seuraavat muutokset ovat havaittavissa:

  • hämärä, joskus ihon keltaisuus; ihonväri tässä taudissa verrattuna pergamentin väriin;
  • laajennettu lakattu kieli;
  • sydämen auscultationin kanssa - sen supistusten lisääntyminen - takykardia, systolinen murmumi;
  • vatsan palpoituminen - laajentunut perna - splenomegalia;
  • neurologinen tutkimus - hiusvyöhykkeen myeloosin oireet.

Yleensä veren hemoglobiini- ja punasolujen määrä on laskenut, värin indeksin nousu yli 1,1 (eli anemia on hyperkrominen). Joillakin potilailla erytropenian rinnalla havaitaan tromboosi ja leukopenia. Veressä määritetään myös modifioidut erytrosyyttien prekursorit - megaloblastit ja makrosyytit. Anisosytoosi (solujen koon muutos) ja poikilosytoosi (niiden muodon muutos) ovat ominaisia. Erytrosyyttien sytoplasmassa on määritelty erityisiä elementtejä - Kebbot-renkaat ja Jolly-vasikka. Myös retikulosytopenia havaitaan.

Vitamiinien B9 ja / tai B12 pitoisuus seerumissa on tietenkin normaaliarvojen alapuolella.
Koska megaloblastinen anemia liittyy usein erytrosyyttien hemolyysiin, raudan tasoa seerumissa ei vähennetä, vaan se on normaalialueella tai lisääntynyt. Samasta syystä vapaan bilirubiinin taso lisääntyy seerumissa.

Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan rintalastan puhkeaminen. Punktiolla määritettiin luuytimen megaloblastinen transformaatio. On tärkeää tehdä punkkaus ennen hoidon aloittamista potilaan kanssa, jolla on B12-vitamiinia, koska muutaman tunnin kuluttua sen antamisesta luuydin alkaa palata normaaliksi, ja 1-2 päivän kuluttua megaloblastisen verenmuodostuksen ilmenemismuodot häviävät kokonaan.

Lähes kaikilla potilailla määritetään edellä kuvattujen muutosten lisäksi mahalaukun limofo- lian atrofiset muutokset, ja alentunut kloorivetyhapon pitoisuus on hypo- tai jopa kloorihydria.
Yleisesti ottaen koko prosessi potilaan tutkimiseksi megaloblastisen anemian esiintymisestä voidaan jakaa kolmeen vaiheeseen:

  • Veren määrä, joka määrittelee edellä kuvatun, tyypillistä tämäntyyppiselle anemialle, muuttuu.
  • Määritellään B9- ja B12-vitamiinitaso, rintalastan tunkeutuminen ja sen jälkeen punctate-tutkimus.
  • Anemian aiheuttavan tekijän määrittäminen - yksityiskohtainen tutkimus historiatiedoista, mahalaukun tutkiminen (fibrogastroskopia, happamuuden määrittäminen jne.), Suolet, maksat, helmintulehdusten esiintymisen tai puuttumisen määrittäminen (ulosteet). Kliinisten tutkimusten määrä on yksilöllinen kullekin potilaalle ja määräytyy kliinisen tilanteen mukaan.

Megaloblastisen anemian hoito

Jos tarkka syy määritetään - anemian etiologinen tekijä, hoidon pääsuunta on poistaa se. Tämä voi olla degeneroituminen (jos löytyy matoja), poista polyypit tai muut mahalaukun kasvaimet leikkauksella, riittävä hoito suolistosairaudelle, alkoholismin torjunta ja niin edelleen.

Samanaikaisesti potilaan etiologisen hoidon kanssa on kiinnitettävä paljon huomiota ravitsemukseen. Megaloblastista anemiaa sairastavan potilaan ruokavalioon tulisi sisältyä riittävä määrä lihaa ja maitotuotteita, maksa, lehtivihanneksia ja hedelmiä.

Patogeneettisen hoidon ydin on B12-vitamiinin - syanokobalamiinin - parenteraalinen antaminen. Hoitoon tarvittava annos riippuu veren perusarvoista ja vaihtelee 200-1000 mcg päivässä.

Tällainen hoito jatkuu hematologisen remission alkamiseen asti, eli kunnes punasolujen normalisoitumiseen liittyvä dynamiikka määritetään. Tästä ajankohdasta lähtien suositellaan, että injektoidun syanokobalamiinin annos pienenee tai annetaan edellisessä annoksessa, mutta ei joka päivä, mutta kerran 48 tunnin välein ja myöhemmin - 2 kertaa viikossa, kunnes hemoglobiinitaso normalisoituu.

Yleensä ensimmäinen merkki hematologisesta remissiosta ilmenee 6–10 päivää hoidon alkamisen jälkeen ja on terävä - jopa 2–3% - lisääntyminen retikulosyyttien tasolla. Tätä ilmiötä kutsutaan "retiktiiviseksi kriisiksi". Tulevaisuudessa hemoglobiini-, punasolu- ja leukosyytti- ja verihiutaleiden määrä palautuu vähitellen normaaliksi, väriindeksi laskee.

Kun koko veren määrän indikaattorit normalisoidaan, syanokobalamiinin annos pienenee tukevaksi - sitä annetaan 100 - 200 mcg: n välein 1-2 viikon välein. Jos potilaalle diagnosoidaan Addison-Birmerin anemia, B12-vitamiinia suositellaan käytettäväksi elinaikana.

Joissakin tapauksissa taudin - esimerkiksi jo kehitetyn hiuskalvojen myeloosin - yhteydessä määrätään suurempia B12-vitamiiniannoksia - 800-1000 mg joka päivä. Vähennä lääkkeen annosta vain silloin, kun se ei palaa normaalisti perifeerisen veren normaaleihin indikaattoreihin, vaan myös hävisi täysin tämän tilan neurologiset oireet.

Erityisen vaikeissa kliinisissä tilanteissa - kun potilas on preomatosissa tai hän on jo pudonnut koomaan - hänelle määrätään verensiirtoja. Yleensä pestyjä punasoluja ruiskutetaan. Taudin todistetun autoimmuunimekanismin avulla (tämä pätee joillekin potilaille), potilaalle on osoitettu, että glukokortikoidit tuodaan pieniin terapeuttisiin annoksiin lyhyen kurssin ajan.

Foolihapon puutteen tapauksessa annetaan sitä sisältäviä valmisteita. Lääkkeen päivittäinen annos on tavallisesti 1 - 5 mg. Antotapa on suun kautta.

Taudin toistumisen estämiseksi tulevaisuudessa potilaalle on määrättävä B9-vitamiinin profylaktisia kursseja, joiden annos on yksi kolmasosa hoidosta.

Megaloblastisen anemian ehkäisy

Toimenpiteistä, jotka vähentävät tämäntyyppisen anemian kehittymisriskiä, ​​on syytä huomata järkevä ravitsemus - syömällä tarpeeksi B9- ja B12-vitamiineja sisältäviä elintarvikkeita, torjumalla huonoja tapoja - erityisesti alkoholismia, ruoansulatusinfektioiden estämistä, ruoansulatuskanavan sairauksien ajoissa tapahtuvaa hoitoa, vitamiinihoitoa B12 potilaille leikkauksen jälkeen mahalaukun tai ohutsuolen poistamiseksi.

Megaloblastisen anemian ennuste

Jos riittävä hoito aloitetaan ajoissa, molempien megaloblastisen anemian (ja B12- ja foolivajeiden) ennuste on suotuisa.

Mikä lääkäri ottaa yhteyttä

Jos olet huolissasi edellä kuvatuista oireista tai olet jo luovuttanut verta ja tiedät, että sinulla on jonkinlainen anemia, ota yhteys lääkäriisi. Lisädiagnostiikan jälkeen potilaan, jolla on megaloblastinen anemia, viitataan hematologiin, joka määrää hoitoa. Lisäksi tarvitaan usein neuvontaa neurologin kanssa (köysirauhasen myosoosi) ja gastroenterologin kanssa (ruoansulatushäiriö). Yleisenä syynä anemiaan, maksasairaus ja helmintin hyökkäykset ovat hepatologin ja tartuntatautien asiantuntijan suositeltava tutkimus. Ravitsemus on erittäin tärkeää hoidossa, ravitsemusterapeutin neuvonta on hyödyllistä.

Megaloblastinen anemia

Megaloblastinen anemia on yksi anemian lajikkeista, jolle on tunnusomaista hematopoieettisen järjestelmän häiriöt, joissa luuytimessä alkavat muodostua alhaisen rakenteen erytrosyytit. Myös megaloblastista anemiaa kutsutaan B12-puutteiseksi anemiaksi.

Anemian yleisessä rakenteessa megaloblastinen anemia esiintyy 9-12%: ssa tapauksista. Se kehittyy tasavertaisesti sekä miehillä että naisilla, mutta vanhemmat ihmiset kärsivät patologiasta useammin.

Ilman hoitoa megaloblastinen anemia kehittyy ja johtaa vakaviin seurauksiin ihmisten terveydelle.

Megaloblastisen anemian syyt

Megaloblastinen anemia kehittyy kehon foolihapon (B9-vitamiinin) ja B12-vitamiinin (syanokobalamiini) puutteen vuoksi.

Seuraavat tekijät pystyvät vähentämään B9-vitamiinitasoja:

Ravitsemusvirheet, kun henkilö rajoittaa itseään elintarvikkeissa.

B9-vitamiinin heikentynyt imeytyminen suolistossa. Tämä tapahtuu ruoansulatuskanavan elinten erilaisissa patologioissa, esimerkiksi enteriitti, koliitti, keliakia.

Vatsaan tai suolistoon siirretty resektio.

Tietyt ajanjaksot ihmisen elämässä, kun foolihapon tarve kasvaa dramaattisesti, esimerkiksi raskauden ja imetysajan.

Jotkin hemolyyttisen anemian tyypit.

Parasiittiset hyökkäykset, erityisesti diphyllobotriosis.

Suorita veren ekstrarenaalinen puhdistus.

Maksan patologia: hepatiitti ja kirroosi.

Haiman tulehdus krooninen kurssi.

Tiettyjen lääkkeiden ottaminen: suun kautta otettavat hormonaaliset ehkäisyvalmisteet, antikonvulsantit jne.

B12-vitamiinin puutos kehossa voi kehittyä seuraavista syistä:

Eläinperäisten elintarvikkeiden kieltäytyminen ja kasvissyönnin noudattaminen.

Mahalaukun onkologinen vaurio tai mahalaukun polyyppien esiintyminen.

Vatsan ja ohutsuolen siirretty resektio.

Haiman adenoma on ulcerogeeninen.

Vauvan kantaminen ja imettäminen.

Maksa patologiat: hepatiitti ja kirroosi.

Transcobalamin II -vajaus.

B12-vitamiini ja B9-vitamiini ovat suoraan mukana ihmisen DNA: n ja RNA: n muodostamisessa, ja punaisen luuytimen solut ja ruoansulatuskanavan elinten limakalvot kärsivät ensimmäisestä. Ne ovat kehossa olevia, jotka jakavat nopeammin kuin loput. Erytrosyyttien progenitorisolut, joilla on tällainen patologia, eivät pysty tekemään täydellistä siirtymistä kypsempään muotoon. Ne eivät kuitenkaan kuole, niiden sytoplasma kasvaa ja kehittyy edelleen. Tämän seurauksena suuret vialliset erytrosyytit alkavat kiertää veressä, jotka asiantuntijat kutsuvat megaloblasteiksi.

B12-vitamiinia nautitaan ruoan kanssa. Sen tärkein lähde on eläintuotteet. Vatsassa se vuorovaikutuksessa erityisen aineen, jota kutsutaan gastromukoproteiiniksi. Siinä B12-vitamiini muodostaa monimutkaisen yhdisteen ja kulkeutuu tällaisessa nipussa ohutsuoleen, jossa se imeytyy veriin. Joka päivä terveelle henkilölle tulisi saada 3-7 μg B12-vitamiinia. Maksassa normaalisti se sisältää 3 - 5 mg - tämä on syanokobalamiinin varasto. Foolihappo päivässä kehon pitäisi saada enemmän - noin 100 mg. Joka päivä (tavallisen ruokavalion kanssa) henkilö kuluttaa 300 - 750 mikrogrammaa foolihappoa. Varasto sisältää noin 5-10 mg tätä ainetta.

B12-vitamiini sisältää 2 koentsyymiä. Jos ensimmäinen koentsyymi on puutteellinen, DNA ei pysty muodostumaan normaalisti, mikä johtaa erytroidisolujen tuotannon epäonnistumiseen ja megaloblastien esiintymiseen veressä. Leukosyyttien ja verihiutaleiden synteesi myös kärsii, mutta ei samassa määrin kuin punasolut.

Ensimmäisen koentsyymin puuttuminen ei myöskään salli kehon tuottaa aminohappoa (metioniinia), joka on osa myeliinikalvoja, jotka peittävät hermosäiliöt ja häkit. Siksi hermoston työ kokonaisuutena katkeaa.

Toisen koentsyymin puuttuminen, joka on osa B12-vitamiinia, johtaa rasvahappojen aineenvaihdunnan hajoamiseen kehossa. Se alkaa kerääntyä toksiineja, jotka vaikuttavat selkäytimen soluihin. Tätä patologiaa kutsutaan funicular-myeloosiksi.

Megaloblastisen anemian oireet

Useimmiten megaloblastinen anemia kehittyy, koska elimistössä ei ole B12-vitamiinia. Kaikki tämän häiriön oireet on ryhmitelty neljään suureen ryhmään:

Ruoansulatuskanavan häiriöihin liittyvät oireet. Kun megaloblastinen anemia, mahalaukun ja suoliston limakalvoissa esiintyy atrofisia muutoksia, ja elintarvikkeiden normaaliin ruoansulatukseen tarvittavien entsyymien tuotanto ei ole riittävä.
Tämä johtaa siihen, että potilaat esittävät seuraavat valitukset:

Halua syödä.

Lihavalmisteiden vastenmielisyys.

Kivulias tunne kielellä, maun vääristyminen. Kielestä voi tulla kirkas väri, kiiltävä kalvo (Guntherin atrofinen glossiitti).

Pahoinvointia koskevat valitukset, jotka voivat ajoittain päättyä oksenteluun.

Funicular-myeloosin oireet.

Herkkyyshäiriöt "indeksoivina goosebumpeina", ihon pistelyssä jne.

Kylmän tunne raajoissa, niiden herkkyyden heikkeneminen.

Muutokset henkilön käydessä.

Vähentynyt lihasvoima ja vakava anemia, potilaalla kehittyy halvaus.

Pyöreä hypoksinen oireyhtymä. Sen ilmenemismuodot:

Tunne jatkuvaa heikkoutta.

Hengenahdistus. Aluksi se tapahtuu fyysisen aktiivisuuden taustalla, ja sitten se alkaa häiritä, vaikka henkilö lepää.

Kipu rinnassa (sydänsärky).

Iho muuttuu luonnottomasti vaaleaksi tai jopa keltaiseksi.

Hermoston häiriöiden aiheuttamat oireet:

Henkilö lisää ärtyisyyttä, hänestä tulee hyvin hermostunut.

Se voi aiheuttaa hallusinaatioita.

Säännöllisesti esiintyy kouristuksia.

Psyykkiset kyvyt heikkenevät.

Anemian kehittymisen alussa henkilö ei saa esittää mitään valituksia, koska patologiset oireet tänä aikana ovat poissa. Ehkä hieman heikentynyt terveys, väsymys ja heikko dyspepsia. Yleensä potilaat eivät mene lääkäreille tänä aikana. Vaikka jo tässä vaiheessa riittää, että tehdään verikoe kehittyvän anemian tunnistamiseksi.

Kun tauti etenee, oireet alkavat vauhtia. Jos henkilöllä on jo jokin krooninen kurssi, heidän klinikansa pahenee. Tämä pätee esimerkiksi angiinaan ja rytmihäiriöihin. Myös jalat ja käsivarret ja turvotus näkyvät kasvoilla.

Vanhassa iässä anemia on usein piilotettu. Potilaat eivät kerro lääkärille heidän huonosta terveydentilastaan, mikä vaikeuttaa diagnoosia.

Miten havaitaan megaloblastinen anemia?

Oikean diagnoosin etsiminen alkaa anamneesin keräämisestä ja potilaan valitusten kuuntelemisesta. Kokenut lääkäri voi epäillä anemiaa tässä vaiheessa.

Potilaan tutkiminen sisältää seuraavat vaiheet:

Ihon tarkastus: ne ovat vaaleita, joskus väriltään kellertäviä ("pergamentti iho").

Kieli on punainen ja kiiltävä, kipeä ja hieman turvonnut.

Kuuntelemalla sykettä, diagnosoidaan systolinen murmari ja takykardia.

Peritoneumin palpoitumisen aikana suurennetun pernan on havaittavissa.

On myös merkkejä hiussuulan myeloosista.

Seuraava diagnoosivaihe on verenluovutus kliiniseen analyysiin. Tutkimuksen tulokset osoittavat, että erytrosyyttien ja hemoglobiinin määrä on laskenut, veren väriindikaattori ylittää 1,1: n merkin. Joskus anemiaa seuraa trombopenia ja leukopenia. Makrosyytit ja megaloblastit näkyvät myös veressä. Verisolut muuttavat normaalia muotoa ja kokoa. Toinen merkki megaloblastisesta anemiasta on Kebbot-renkaiden ja Taurus Jollyin läsnäolo veressä. Retikulosyyttien taso pienenee.

Veren seerumin osuudessa on myös pulaa foolihaposta ja B12-vitamiinista. Seerumin rauta-indikaattorit pysyvät normaalialueella tai kasvavat, mikä johtuu punasolujen nopeutetusta tuhoutumisesta. Tämä seikka herättää myös bilirubiinin hypyn veressä.

Luuytimen tutkimus, joka saadaan suorittamalla rintalastan puhkeaminen, mahdollistaa diagnoosin määrittämisen. Tutkimus on suoritettava etukäteen eli ennen hoidon aloittamista. Tosiasia on, että B12-vitamiinin saanti 1-2 päivän kuluttua palauttaa luuytimen koostumuksen normaaliksi ja megaloblastisen anemian merkit pysähtyvät.

Suurimmalla osalla potilaista diagnosoidaan ruoansulatuskanavan elinten limakalvojen leesiot ja niiden atrofiset muutokset. Vatsassa suolahapon tuotanto vähenee.

Näin ollen megaloblastisen anemian diagnoosi koostuu kolmesta päävaiheesta:

Verinäytteet yleistä analyysiä varten.

Suorittaa luuytimen pistos.

Terveyshistoria ja ruoansulatuskanavan elinten, myös maksan, pernan, jne. Tila.

On välttämätöntä sulkea pois se tosiasia, että potilaalla on loistaudit.

Miten hoitaa?

Hoidon tulee perustua anemian kehittymiseen johtaneisiin syihin. Voi olla välttämätöntä ottaa vastaan ​​antiparasiittisia lääkkeitä, eliminoida ruoansulatuskanavan elimien polyypit tai muut kasvaimet, hoitaa suolistosairaudet, sijoittaa potilas lääkehoitoklinikkaan, jos hän kärsii alkoholiriippuvuudesta jne.

Muista säätää potilaan ruokavalio. Valikossa on annettava liha, maksa, maitotuotteet, tuoreet vihannekset ja hedelmät.

B12-vitamiinin puutteen eliminoimiseksi syanokobalamiinin intramuskulaarinen tai intravenoosinen anto on mahdollista. Päivittäin voidaan määrätä 200 - 1000 μg lääkettä anemian vakavuudesta riippuen.

Kun veriarvot palautuvat normaaliksi, lääkkeen annostusta voidaan pienentää tai injektionopeutta voidaan pienentää. Toisin sanoen lääke annetaan 1 kerran 2 päivässä ja sitten 2 kertaa 7 vuorokauden aikana.

Parannus tapahtuu viikon kuluttua hoidon aloittamisesta, jolle on ominaista retikulosyyttien kriisin kehittyminen. Veressä nuorten punasolujen määrä nousee 2-3%. Hoidon tehokkuutta osoittaa veren parametrien normalisointi.

Joskus B12-vitamiinia määrätään muulle elämääsi varten, esimerkiksi Addison-Birmerin anemian kanssa. Funicular-myeloosin yhteydessä on annettava päivittäin potilaalle 800-100 mg syanokobalamiinia. Pienennä lääkkeen annostusta on mahdollista vasta sen jälkeen, kun potilas on täysin vapautunut neurologisista oireista.

Joskus megaloblastinen anemia on hyvin vaikeaa, ja potilas voi joutua koomaan. Tässä tapauksessa hän tarvitsee erytrosyyttisen massansiirron.

Kun autoimmuunisairaudet ovat ensisijaisia ​​anemian kehittymiselle, potilas tarvitsee glukokortikosteroidien antamista. Lääkkeen annoksen tulisi olla minimaalinen ja hoidon kulku on lyhyt.

Kun foolihapon anemia on määrätty foolihapon saannille. Päivittäinen annos on 1 - 5 mg lääkettä, riippuen taudin vakavuudesta. Kun kaikki anemian oireet on pysäytetty, foolihapon saanti on välttämätöntä taudin toistumisen estämiseksi. Annosta on kuitenkin vähennettävä.

Ennaltaehkäisy ja ennuste

Anemian kehittymisen estämiseksi on noudatettava seuraavia suosituksia:

Syö oikein syömällä B9- ja B12-vitamiinia sisältäviä elintarvikkeita.

Jätä terveellistä elämäntapaa, luopu alkoholismista.

Vältä tilanteita, jotka voivat johtaa loisten tartuntaan.

Ajan kuluessa hoitoon kaikki ruoansulatuskanavan sairaudet.

Ennusteen osalta, oikea-aikainen hoito, se on suotuisa ja anemiasta on mahdollista päästä eroon kokonaan.

Mikä lääkäri käsittelee megaloblastista anemiaa?

Kun ensimmäiset merkit anemiasta ilmenevät, ota yhteyttä lääkäriin. Jos lääkäri paljastaa tällaisen rikkomisen, hän saattaa potilaan hematologiin, joka määrää hoitoa. Asiantuntijoiden kuuleminen on mahdollista, mukaan lukien: neurologi, tartuntatautien asiantuntija, hepatologi, gastroenterologi. Riittävän ruokavalion valinnassa tulisi käydä ravitsemusterapeutissa.

Artikkelin tekijä: Maxim Shutov | hematologin

koulutus: Vuonna 2013 valmistui Kurskin lääketieteellinen yliopisto ja sai yleislääketieteen tutkinnon. Kahden vuoden jälkeen erikoisalueen "Onkologia" asuinpaikka valmistui. Vuonna 2016 valmistui jatko-opinnot NI Pirogov -nimisen kansallisen lääketieteellisen kirurgian keskuksessa.

Megaloblastinen anemia: mikä se on, hoito, oireet, syyt, merkit

Mikä on megaloblastinen anemia?

Tämä anemia on seurausta B-vitamiinin puutteesta.12 tai foolihappo. Folaatti on tärkeä substraatti ja B-vitamiini12 - kofaktorin reaktiossa homokysteiinistä peräisin olevan välttämättömän aminohapon metioniinin muodostumisessa. Reaktio syntetisoi tetrahydrofolaattia, joka sitten muunnetaan tymidiinimonofosfaatiksi liitettäväksi DNA: han. B-vitamiinin puutos12, joten folaatti johtaa korkean homosysteiinipitoisuuteen plasmassa ja rikkoo DNA-synteesiä.

Viime kädessä kehittyvät solut, joilla on tukkeutunut ydin kypsyminen, mutta normaali sytoplasma, ns. Ydin-sytoplasminen asynkronia. Kaikilla proliferoituvilla soluilla on megaloblastoosi; muutokset ovat havaittavissa poskien, kielen, ohutsuolen, kohdunkaulan ja kohtuun, emättimen limakalvoon. Luuytimessä solut lopettavat kehittymisen ja kuolevat; tämä tehoton erytropoieesi lisää dramaattisesti luuytimen solukykyisyyttä. Megaloblastiset muutokset ovat ilmeisempiä varhaisissa punasolujen prekursoreissa, ja intramedullary hemolyysi johtaa bilirubiinin ja laktaattidehydrogenaasin (LDH) lisääntymiseen, mutta retikulosytoosia ei ole. Rautakaupat ovat yleensä koholla. Aikuiset erytrosyytit tulevat suuriksi ja soikeaksi ja sisältävät joskus ytimen jäännöksiä. Muutokset ytimissä nähdään granulosyyttien kehittymättömissä edeltäjissä. Ominaisuudet ovat "jättiläisiä" metamyelosyyttejä, joissa on suuria makkaramaisia ​​ytimiä. Kypsissä neutrofiileissä ytimien polysegmentoituminen on tyypillistä, solussa on kuusi tai useampia ydinfraktioita. Vaikeissa tapauksissa perifeerisessä veressä voi esiintyä pancytopeniaa.

Tärkein patologinen piirre on polttoväli, joka vaikuttaa selkäytimeen, perifeerisiin hermoihin, optisiin hermoihin ja aivoihin. Yleisimpiä ilmenemismuotoja ovat aistihäiriöt, perifeeriset parestesiat ja ataksia kävelyn aikana.

Megaloblastisen anemian syyt

DNA-synteesin heikentynyt megaloblastinen anemia.

Jotkin anemian hankitut muodot johtuvat folaatin tai kobalamiinin (B-vitamiini) heikentyneestä imeytymisestä tai metaboliasta12). Tämän seurauksena DNA-synteesi hidastuu ja erytropoieesin aikana solujen kulkeutuminen solusyklin läpi hidastuu. Hemoglobiinin synteesi sytoplasmassa on lähes muuttumaton. Suuri erytrosyytit, joissa on soikea muoto (megalosyytit, MCV> 100 fl), siirtyvät perifeeriseen vereen. Granulosyyttien ja megakaryosyyttien muodostuminen on myös heikentynyt. Proliferaation hidastumisen lisäksi anemiaa pahentaa megaloblastien ennenaikainen tuhoaminen luuytimessä (tehostunut tehoton erytropoieesi) ja megalosyyttien elinikän lyheneminen verisuonten syvennyksessä (ennenaikainen hemolyysi).

Foolihappo (folaatti). Foolihapon N5, M10-metyleenitetrahydrofolaatin aineenvaihdunta on välttämätön deoksitymidylaatin synteesille - ainoalle tymiinin lähteelle, joka puolestaan ​​tarvitaan DNA-synteesissä. Näin ollen folaattipuutos estää DNA-synteesiä. Tämä vaikuttaa merkittävästi nopeasti proliferoituvien solujen muodostumisnopeuteen, esimerkiksi erytropoieesin aikana tai syöpäkasvaimen kehittymiseen. Folaattireservit maksassa tarjoavat 2–4 kuukauden vaatimuksen. Folaatteja esiintyy suurina määrinä ruoassa pteroyyli-polyglutamaatin muodossa, molekyylistä, jonka glutamaattitähdet tulisi hajottaa, minkä jälkeen pteroyyli-monoglutamaatti imeytyy ylempään ohutsuoleen. Sitten suolen limakalvossa muodostuu M5-metyylitetrahydrofolaattia, joka on substraatti myöhemmälle tetrahydrofolaatin muodostumiselle. Tässä vaiheessa metyylikobalamiinilla on välttämätön rooli. Tetrahydrofolaatista N5, 10-metyleenitetrahydrofolaatti, joka metaboloituu deoksiuridylaatin avulla käyttäen tymidylaattisyntaasia, muunnetaan deoksitymidylaatiksi ja 7,8-dihydrofolaatiksi. 7,8-dihydrofolaatista muodostuu tetrahydrofolaatti uudelleen.

DNA-synteesin ja erytropoieesin häiriöt voivat ilmetä seuraavien folaattien imeytymisen tai metabolian häiriöiden seurauksena:

    riittämätön folaatin saanti ruoasta (120 fl

Megaloblastinen anemia

Lukuaika: min.

pitoisuus

Megaloblastinen anemia

Tämäntyyppinen anemia on muuten nimeltään B12-foolihapon puutos anemia. Sairaus johtuu siitä, että erytrosyyttien kypsyminen hajoaa RNA: n ja DNA: n heikentyneen synteesin seurauksena. Samalla luuytimessä muodostuu riittävän suuri määrä punasolujen prekursoreita, joita kutsutaan megaloblasteiksi.

Megaloblastinen anemia: yleistä tietoa

Tämäntyyppisen anemian esiintymistiheys on yhdeksän - kymmenen prosenttia kaikista tapauksista, jotka liittyvät anemian kehittymiseen ja esiintymiseen. Sairaus voi vaikuttaa mihin tahansa ikäryhmään, mutta ikääntyneet ovat haavoittuvimpia. Tämä tila on hoidettavissa, ja jos se havaitaan, se tulisi aloittaa mahdollisimman pian.

Syy tämäntyyppisen taudin esiintymiseen katsotaan syanokobalamiinin ja foolihapon kehon puutteeksi (toisin sanoen B12- ja B9-vitamiini). Megaloblastinen anemia kehittyy näiden kahden elementin puuttuessa, mikä ei myöskään synny juuri näin. On olemassa joitakin tekijöitä, jotka johtavat näiden kahden vitamiinin puutteeseen kehossa.

Megaloblastista anemiaa leimaa... (oireet)

Kaikki megaloblastisen anemian olemassa olevat ilmenemismuodot on jaettu neljään ryhmään, joista jokainen heijastaa tietyn elinryhmän rikkomuksia ihmiskehossa. Tämä on:

  1. Ruoansulatuskanavan vaurioituminen. Mahalaukun limakalvot, sama pätee suolen limakalvoon. Tässä tapauksessa potilas voi kärsiä jatkuvasta pahoinvoinnista ja oksentelusta, hänen tuolinsa on häiriintynyt, hänen ruokahalunsa vähenee. Potilalla on täydellinen vastenmielisyys lihaan, ja kielen kärjessä on kipua ja pistelyä;
  2. Funicular-myeloosin oireet. Potilas tuntee letargian alaraajoissa, hänellä on vaikeaa liikkua, joskus hän saattaa jopa halvaantua tai paresis. Raajat voivat mennä tunnottomiksi, käynti muuttuu epävakaaksi ja epävarmaksi. Jatkuvasti päänsärky, ihon pistely ja polttaminen;
  3. Psyko-neurologiset häiriöt ovat kouristukset ja hallusinaatiot, lisääntynyt ärtyneisyys ja kyvyttömyys suorittaa matemaattisia perustoimintoja;
  4. Lopuksi verenkierto-hypoksinen oireyhtymä ilmenee nopeana sydämen sykkeenä, hengästyneisyyden esiintymisenä jopa vähän fyysistä aktiivisuutta, sydämen kipua, vaaleaa tai ikteristä ihoa, heikkoutta ja äärimmäistä väsymystä.

Megaloblastinen anemia: diagnoosi

Lääkäri voi jopa epäillä taudin keräämistä potilaan kehon tilasta, hänen valituksistaan ​​ja anamneesista. Lisäksi iho muuttuu vaaleaksi tai keltaiseksi. Sydämen auscultationin aikana on kuultavissa, että sen syke on tavallisempaa, systolinen murmia kuuluu. Vatsan palpoitumisen yhteydessä voit tuntea pernan koon kasvun, jota kutsutaan splenomegaliaksi.

Yleensä verikoe, joka on välttämättä suoritettava, jos epäillään anemiaa, punasolujen taso ja hemoglobiini vähenevät, väriindeksi on suurempi kuin 1,1. Joskus myös verihiutaleiden ja leukosyyttien tasot laskevat. Punasolujen prekursorit tunnistetaan veren megaloblasteista ja makrosyytteistä. Muuttaa solujen kokoa ja muotoa.

Seerumissa B9- ja B12-vitamiinien indeksi vähenee. Myös seerumissa vapaan bilirubiinin tasoa lisätään normiin verrattuna.

Jotta lopulta vahvistettaisiin tällainen diagnoosi, näytetään rintalastan puhkeaminen. Tämän perusteella määritetään luuytimen megaloblastinen transformaatio. Punktio on kuitenkin tehtävä ennen syanokobalamiinihoidon aloittamista, koska luuytimen koostumus alkaa muutamassa tunnissa sen käyttöönoton jälkeen palata normaaliksi.

Megaloblastinen anemia (verikoe sen havaitsemiseksi) on ensimmäinen vaihe diagnoosissa.

Megaloblastinen anemia: kliiniset ohjeet

Mitä voidaan sanoa tästä näkökohdasta puhua tästä taudista kliinisinä suuntaviivoina: megaloblastinen anemia (2015)?

Tällaisen sairauden riskin vähentämiseksi ihmisissä on tarpeen tehdä ravitsemus järkevämmäksi. On välttämätöntä syödä enemmän B9- ja B12-vitamiineja sisältäviä elintarvikkeita, jotta tällainen huono tapa kohdistuisi alkoholismiin. On välttämätöntä toteuttaa ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä helmintien torjumiseksi ja ruoansulatuselinten sairauksien hoitamiseksi mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. Jos mahan tai ohutsuolen poistamiseksi suoritettiin interventio, on tarpeen hoitaa B12-vitamiinia.

Megaloblastinen anemia: hoito

Hoidon ensimmäinen tehtävä on korvata B12-vitamiinin puute kehossa. Mitä syanokobalamiinin annoksia alkaa hoitaa megaloblastista anemiaa? Itse asiassa tämä annos vaihtelee joka tapauksessa. Ainoastaan ​​potilaan testianalyysin perusteella lääkäri voi tehdä tietoon perustuvan päätöksen.

Sinun täytyy muuttaa syömiskäyttäytymistä ja sisällyttää päivittäiseen ruokavalioon sisältyvät elintarvikkeet, kuten munat, maksa, maito, kala, rasvaiset lajikkeet. Foolihapon puutteen kompensoimiseksi on tärkeää sisällyttää ruokavalioon kanaa, juustoa, saksanpähkinöitä, appelsiineja ja banaaneja, kaalia, tomaattia ja pinaattia.

B12-vitamiinia suositellaan myös annettavaksi lihakseen ja foolihappoa tulisi ottaa tabletteina. Jos tämä ei auta ja potilaan tila jatkuu huonontuneena tai jos sairaudella oli alun perin laiminlyöty ulkonäkö, on välttämätöntä käyttää verensiirtoa hoitomenetelmänä. Kun tulokset näkyvät, sinun on käytettävä ruokavaliota.

Ylläpitohoidon megaloblastinen anemia on vitamiini- mineraalikompleksien nimittäminen, jonka tarkoituksena on säätää tarvittavien aineiden riittävä saanti. Tällaisen monimutkaisen lajin voi valita vain lääkäri, käyttäen potilaan analyysitietoja ja muita tietoja sekä tietoa potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista. Lisäksi itsehoito ja hoito perinteisillä lääketieteellisillä lääkemääräyksillä ilman lääkärin kuulemista tällaisessa tilanteessa on parempi olla käyttämättä käytännössä. Se voi vahingoittaa.

Megaloblastinen anemia: syyt

Syyt hyperkromisen megaloblastisen anemian kehittymiseen ovat vitamiinipuutteet, ennen kaikkea B9-vitamiinista ja B12-vitamiinista. Koska kuitenkin on tällaista puutetta?

Megaloblastinen anemia: syyt

Foolihapon puute johtuu yleensä seuraavista syistä:

  1. Alkoholin riippuvuus;
  2. Krooninen haimatulehdus;
  3. Tiettyjen lääkkeiden, kuten hormonaalisten ehkäisyvalmisteiden, aineenvaihduntaa hidastavien lääkkeiden ja antikonvulsanttien pitkäaikainen käyttö;
  4. Tämän vitamiinin riittämätön sisältö ruoan pääsyyn elimistöön;
  5. Vitamiinin lisääntynyt kulutus, yksi esimerkki on hemodialyysi;
  6. Vitamiinin kasvava tarve lapsen kuljettamisen ja imetyksen aikana;
  7. Potilaan ohutsuolen puuttuminen (kokonaan tai osittain).

Syanokobalamiinin puutos johtuu seuraavista syistä:

  1. Ohutsuolen osittainen tai täydellinen poistaminen tai mahalaukun poistaminen;
  2. Mahalaukun pohjan syöpä tai mahalaukun polyyppi;
  3. Vegeterianstva;
  4. Maksan maksakirroosi tai vuotava hepatiitti;
  5. Raskaus ja imetys;
  6. Krooninen gastriitti A-tyyppi.

Jostain syystä henkilö voi vaikuttaa muuttamalla omaa käyttäytymistään, mutta joidenkin kanssa on vaikeampaa taistella.

Megaloblastinen anemia: merkit

Megaloblastinen anemia, jonka oireet potilas itse tunnistaa, on yksi niistä sairauksista, jotka täytyy havaita mahdollisimman pian. Mitä ilmentymiä se tuntuu?

Megaloblastinen anemia: oireet

Taudin kulussa on kaksi vaihetta: subkliininen ja kliininen. Megaloblastinen anemia: merkit - mitä ne ovat ensimmäisessä vaiheessa?

Tässä vaiheessa ulkoiset merkit eivät ehkä ilmene millään tavalla, toisin sanoen, ei ole yllättävää, jos tauti etenee piilevässä muodossa. Esimerkiksi stressaavassa tilanteessa elimistöön vaikuttavat voimakkaasti oireet voivat tuntua itsestään, mutta useammin ne voidaan tunnistaa laboratorion diagnostiikan avulla.

Taudin kliinisen vaiheen aikana ihmiskehon kudosmuodot muuttuvat, minkä vuoksi oireet ovat selvempiä. Huimaus voi ilmetä, potilas on huolissaan heikkoudesta, letargiasta, suorituskyky laskee jyrkästi. Henkilö voi usein tuntea itsensä pahaksi, ruokahaluttomuus on vähentynyt normiin verrattuna. Joissakin tapauksissa esiintyy glossiitti- ja kulma-stomatiittia.

Voit myös huomata neuropaattisten oireiden esiintymisen. Parestesiat havaitaan sormenpäillä, eli potilas tuntee pistelyä niissä. Todennäköisesti ataksian, hallusinaatioiden, jaksollisen muistin raukeaminen ja liiallinen ärtyneisyys. Näiden oireiden tulisi olla syynä neurologiseen tutkimukseen.

Kuitenkin kliinisten oireiden luettelo ei pääty tähän. Potilas, jolla on megaloblastinen anemia, voi havaita näön menetystä, hengenahdistusta ja nopeaa sykettä. Potilaat, joilla on tämä tauti, ovat taipuvaisia ​​masentumaan ilman näkyvää syytä. Painon lasku ja ihon pigmentaation esiintyminen on todennäköistä. Aivodementiaa voi esiintyä.

Megaloblastoosi mikä se on

Megaloblastinen anemia on patologinen tila, joka koostuu yleisestä soluhäiriöstä, joka perustuu solujen jakautumisen rikkomiseen aliarvioidun nukleiinihapposynteesin vuoksi, joka useimmissa tapauksissa johtuu B12-vitamiinin tai foolihapon puutteesta. Hematologisesti tämä tauti on ominaista megaloblastinen transformaatio ja myelopoieesin tehottomuus.

Megaloblastinen anemia on pohjimmiltaan erilainen kuin hypokrominen anemia, jossa rikkominen liittyy solujen kypsymiseen (hemoglobiinisynteesin alemmuuden vuoksi) sekä aplastisen anemian vuoksi, jossa "kantasolujen" erilaistuminen verisoluihin on häiriintynyt.

Megaloblastoosi - patofysiologinen kehys, morfologia

Suurin megaloblastista morfologiaa aiheuttava häiriö on riittämätön DNA-synteesi (jäljempänä kuvatut biokemialliset mekanismit). Tämän puutteen tulokset ovat seuraavat:

a) Intermitoottisen vaiheen lisääntyminen, jonka aikana RNA: n ja proteiinien synteesi jatkuu. Tämä selittää kvantitatiivisen tasapainon menetys DNA: n ja RNA: n välillä, joka morfologisesti ilmenee muutoksena ytimen ja sytoplasman suhteen suhteen viimeksi mainitun hyväksi.

b) Verisolut eivät mene normaaliin jakautumismäärään (pääasiassa se koskee erytroblastic-sarjan kolmea viimeistä jakoa) (Weicker, Rohr), kun taas ydin pysyy suurena ja näyttää "nuorelta", kun kypsän solun ominaisuudet kehittyvät sytoplasmassa (asynkronismi) ja sytoplasma).
Ydinfissiomekanismin rikkominen ilmenee epätyypillisillä mitooseilla (multipolaariset, ohuilla kromosomeilla, akuutissa kulmassa ja epätasaisesti jakautuneina), taipumuksena ytimen tukkeutumiseen ja liialliseen segmentointiin (granulosyyttien ja megakaryosyyttien sarjassa), karyorrhexin ja ydinjäännösten näkökohdista (erytroidissa). kuitenkin polyploidisolujen (4n, 8n tai jopa enemmän, yhden tai useamman ytimen) läsnäolo heijastaa vakavaa puutetta.

c) Merkittävä megaloblastinen häiriö aiheuttaa näiden solujen lisääntyneen sisäisen aivojen tuhoutumisen suhteessa puutteen määrään (hematopoieettinen tehottomuus, joka heijastuu korkeaan maitohappodehydrogenaasin ja bilirubiinin tasoon, ja jälkimmäisen "alkuvaiheen" lisääntyminen). Myös verenkierron elementtien tuhoutumisnopeus on korkea, ja erytrosyyttien keskimääräinen elinikä on 1 / 2-1 / 3 normista.

d) Viallisen hematopoieesin seurauksena on anemia, joka (erytropoietiinin stimuloivan vaikutuksen alaisena) edistää erytroblastisen hyperplasian kehittymistä (muutos E: G -suhteessa, solujen kustannusten lisääntyminen luuytimen massassa ja hematopoieettinen transformaatio rasva luuytimessä), mikä lisää foolihapon tai B12-vitamiinin puutetta (johtuen lisääntynyt kulutus) ja sulkee vihamielisen ympyrän megaloblastoosin ja anemian pahenemisen myötä.

Jäljelle jääneiden kahden luuytimen rivien kvantitatiiviset ja laadulliset muutokset perustuvat samoihin häiriöihin, jotka vaikuttavat erytroblastiriviin. Tehokasta grapulosytopoieesia tukevat paitsi morfologiset muutokset myös seerumin muramidaasin (Perillie) lisääntyminen.

Megakaryopozen tehottomuus, joka todettiin megaloblastisessa anemiassa, jota ehdotti luuytimen megakaryosyyttien kokonaismassan kasvun ja perifeerisen verihiutaleiden määrän välinen kontrasti, vahvistettiin Harker ja Finch, jotka asettivat ydinyksikön keskimääräisen tuotannon, kuusi verihiutaleita neljänkymmenen (normaali) sijaan. Granulosyyttien ja verihiutaleiden lisääntynyt tuhoutuminen kehässä - mahdollisesti pernan lisääntyneen sekvestraation kautta - voi vaikuttaa vaihtelevassa määrin kehittyvään sytopeniaan.

Samankaltaisia ​​soluvaihteluja havaitaan muissa solukkojärjestelmissä, lähinnä niissä, joiden ominaispiirre on nopea jakautumistekijä, mukaan lukien ruoansulatuskanavan epiteeli (joissakin tapauksissa alkion solut, sikiön lisäykset). Tämän pitäisi selvittää joitakin kliinisiä oireita tai komplikaatioita (glossitis, ruoansulatusvaikeudet, imeytymishäiriöt, perinataaliset komplikaatiot jne.).

Megaloblastisen anemian yleinen diagnostinen elementti on kaikkien luuytimen ja perifeerisen veren verisolujen megaloblastisen morfologian määrittäminen.

Termi megaloblast määrittelee erytrosyyttien prekursorit. Periaatteessa megaloblasti on suurempi kuin vastaava normaali erytroblast, jolla on muuttunut ydin-sytoplasman suhde viimeksi mainitun hyväksi. Intermegaloblastin (läpimitta 20–30 u) ydin on tilava, usein sijaitsee epäkeskisesti, kromatiinirakenne helmien muodossa, sisältää useita suuria sinivärisiä nukleiinia; sytoplasma on sininen, selkein vyöhyke sijaitsee ytimen ympärillä, ja se voidaan säilyttää seuraavissa vaiheissa.

Basofiilinen megaloblastivaiheessa ydin vähenee, nukleolus puuttuu, kromatiinirakenne on tiheämpi, mutta ei havaita basofiiliselle normoblastille ominaisia ​​kertymiä, sytoplasman basofiilisyys muuttuu terävämmäksi. Polykromatofiilisen megaloblastin vaiheessa ytimen kypsymisen asynkronismi (edelleen suuri, tuskin alkaa järjestää kromatiinilohkojen muodossa) ja sytoplasma (venytetty, polykromatofiilinen, usein Jolly-elinten läsnä ollessa) heijastuvat selvästi. Oksifiilisen megaloblastin halkaisija vaihtelee välillä 10 - 18 u, sen sytoplasma on täysin oksifiilinen ja ytimen kromatiinirakenne on edelleen havaittavissa.

Megalosyytille on ominaista suuremmat koot (12 - 14 u), selkeän keskivyöhykkeen puute (paksumpi) ja usein hieman soikea muoto.

Granulosyyttisarjassa esiintyvät megaloblastiset muutokset heijastuvat periaatteessa solujen koon ja sytoplasmisen runsauden lisääntyessä. Nämä merkit näkyvät selkeämmin jättiläisissä metamyelosyyteissä, joissa on suuri ydin, erittäin huono kromatiinirakenne, joka ei vastaa ytimen muotoa, kun taas sytoplasma pysyy edelleen basofiilisenä. On taipumus hypersegmentoitumiseen, joka johtaa hypersegmentoitujen granulosyyttien (6, 8, 10 ja useampien segmenttien) muodostumiseen, joiden kromatiinirakenne on kuitenkin vähemmän tiheä (joissakin tapauksissa osittainen segmentointi loven muodossa).

Megakaryosyyttien muutokset ovat vähemmän selkeitä, joissakin tapauksissa niiden koot poikkeavat normistosta, jyvien koko on riittämätön. Kromatiinirakenne on vähemmän tiheä, luonnollinen taipumus segmentin segmentoitumiseen paranee, erotetut segmentit tai segmentit näkyvät "rypäleen nippu" - tai "räjähtävinä" megakaryosyyteinä. Verihiutaleet ovat suurempia (makro- tai jopa megatrombosyyttejä), joiden rakenne on normaalia parempi.

Mitä tulee megaloblastisen anemian etiopatogeneesiin, huomaamme, että kahden viime vuosikymmenen merkittävät saavutukset tämän taudin tutkimuksessa johtivat seuraaviin kolmeen pääluokkaan, joista kaksi ensimmäistä sisältävät B12-vitamiinin ja foolihapon puutteen aiheuttamia tapauksia (ja niiden mahdollinen yhdistelmä tietyissä olosuhteissa), Kolmas - harvinaisemmat taudit, jotka ovat riippumattomia kahdesta ensimmäisestä puutteesta tunnetuista tai tuntemattomista syistä.

Megaloblastinen anemia: kehitys, ilmentymät, diagnoosi, hoito, ennuste

Megaloblastinen anemia (AI) tai, kuten myös yleisesti kutsutaan, vahingollinen anemia (vaikka tämä nimi viittaa vain B12-vitamiinin puutteeseen) on patologia, joka on luokiteltu hematologiseksi sairaudeksi, joka johtuu ribonukleiinisynteesin (RNA) rikkomisesta tai deoksiribonukleiinihappo (DNA).

Megaloblastisten anemioiden kohdalla hyvin tyypillinen merkki on erytroidisarjan solujen muutos: koko (suuri), ytimen ja sytoplasman (asynkroninen) erilaistuminen, kromatiinin sijoittuminen ytimeen (ei tyypillistä normaaleille soluille).

Megaloblastinen anemia - tyypilliset edustajat

Tauti muodostuu tiettyjen vitamiinien (erityisesti B12: n ja B9: n) puutteen vuoksi. Tämä johtuu siitä, että DNA-synteesi riippuu näiden aineiden määrästä kehossa. Lisäksi deoksiribonukleiinihapon tuotanto voi häiritä yksilöllisiä (harvinaisia) perinnöllisiä poikkeamia entsyymeistä, jotka ovat mukana biokemiallisissa prosesseissa, jotka vaikuttavat DNA: n tuotantoon.

Tämän hematologisen patologian tyypillisiä edustajia ovat:

  • B12-puutosanemia (Addison-Birmerin tauti, herkkä anemia, pahanlaatuinen anemia) on yleisin muoto. Syynä on syanokobalamiinin puute, joka voidaan hankkia ylemmän suoliston (ohutsuolen) sairauksien takia tai periytyä ja riippuu sisäisen tekijän (HF) tuotannosta ja vapautumisesta tai suoliston imeytymisestä ja sellaisen kuljetusproteiinin puuttumisesta, joka kantaa syanokobalamiinia (transkobalamiinia). Perinnöllinen anemia tulee havaittavaksi pienillä lapsilla;
  • Foolihappo-vajaatoiminta (B9-vitamiinin puutos) on paljon harvinaisempi kuin B12-vitamiinin puutos, ja eristetty foolihappopuutos ei johda sellaisiin vakaviin seurauksiin, jotka kehittyvät syanokobalamiinin puuttuessa;
  • Yhdistetty vaihtoehto - B12-foolihapon puutos anemia. Yhdistetty muoto, joka johtuu vitamiinien B12 ja B9 puuttumisesta, on melko harvinaista, ja se tapahtuu yleensä näiden aineiden imeytymisen vuoksi suolistossa.

Miksi on tärkeää, että riittävä määrä syanokobalamiinia ja foolihappoa pääsee ihmiskehoon? Tosiasia on, että he osallistuvat ja ovat merkittävässä asemassa metioniinin labiilien metyyliryhmien kuljetuksessa, mikä on DNA-tarpeiden "rakentaminen". Heti kun B12-taso pienenee tai se häviää, tämä reaktio laskee jyrkästi, mikä vaikuttaa suuresti ydin kypsymiseen. Kun sytoplasman toiminta säilyy, ydin "ei hätä" jakaa - tämä prosessi on hyvin myöhäistä (mitä kutsutaan "ydin ja sytoplasman asynkroniseksi erilaistumiseksi"). Tällaisissa olosuhteissa solu itse alkaa ”kasvaa” ja saa valtavia ulottuvuuksia.

Mikä antaa taudin alkamisen

On selvää, että pääasiallinen syyllinen patologian kehityksessä tunnustetaan edellä mainittujen vitamiinien imeytymisen suolistossa rikkomiseksi. Mitkä syyt voivat vaikuttaa tällaisiin rikkomuksiin?

Hematologit mainitsevat yleensä kolme pääasiallista syytä:

  1. Glykoproteiinin, jota kutsutaan sisäiseksi tekijäksi (HF), puuttuminen ja erityisten kehon solujen ja mahalaukun muodostamien solujen tuottama. HF: n puuttuminen on seurausta autoimmuunisesta atrofisesta gastriitista, jossa "estävät" vasta-aineet alkavat näkyä (ne eivät salli HF: n ja syanokobaklamiinin vuorovaikutusta) sekä "sitovia" vasta-aineita (nämä vasta-aineet liittyvät sisäiseen tekijään tai valmiiseen lohkoon "HF + B12 ", Sen inaktivointi);
  2. Ohutsuolen sairaudet (keskimmäinen ja alempi kolmasosa), jossa itse asiassa syanokobalamiini imeytyy (granulomatoottinen enteriitti - Crohnin tauti, keliakia - gluteeni-intoleranssi, suuren osan ohutsuolen poistaminen, kasvain);
  3. Kilpailijoiden ilmaantuminen, B12-vitamiinin omaksuminen, joka oli tarkoitettu imeytymiseen. Esimerkiksi normaalin imeytymisen kilpailijat voivat olla leveitä nauhoja tai bakteereja, jotka moninkertaistuvat voimakkaasti ja ottavat ravintoaineet sokean suoliston silmukan oireyhtymään (suolen suolistossa, kongestiivisessa suolistossa).

Taudin oireet

veren kuva megaloblastisella anemialla

Kaikki sairaudet eri ihmisissä voivat ilmetä eri tavoin, mutta megaloblastisen anemian osalta voidaan erottaa toisistaan ​​johtava oireiden kolmikko, joka esiintyy lähes kaikissa potilailla:

  1. Epänormaali megaloblastinen hematopoeesi luuytimessä antaa merkittäviä muutoksia perifeerisessä veressä. Analyysi osoittaa:

megaloblastit ja muut veren muutokset

  • anemia (anemia) - punasolujen määrän vähentäminen - punasolut ja punasolujen määrän vähentäminen - hemoglobiini;
  • hyperkromia (punasolujen kylläinen väri lisääntyi);
  • poikilosytoosi (muutos punasolujen muodossa);
  • anisosytoosi: makrosytoosi (suuret solut) ja suuremmalla määrin megalosytoosi (punasolujen koko voi olla yli 8 tai jopa 12 mikronia);
  • megakaryosytoosi - jättimäisten luuydinsolujen esiintyminen suurella ytimellä;
  • normoblastoosi - erytroidien (punainen) -sarjan solujen ydinmuotojen (kuten hyvin tiedetään, perifeerisessä veressä kiertävien punasolujen ei ole ydintä) esiintyminen veressä;
  • punaisissa verisoluissa ydinmateriaalijäännökset (sulkeumat Jolly-elinten tai Cobot-renkaiden muodossa) havaitaan;
  • verikokeessa voidaan myös vähentää muiden muodostuneiden elementtien määrää: verihiutaleita, neutrofiilejä, monosyyttejä.
  1. Kliinisesti sekä instrumentaalisen tutkimuksen aikana ilmenee selvästi maha-suolikanavan vaurioita:
  • ruokahalua menetetään, paino pienenee;
  • mahalaukun limakalvon atrofia;
  • suolahappo mahanesteessä häviää kokonaan (achlorhydria), koska limakalvon atrofian vuoksi vuori- solut kuolevat pois ja lopettavat sen tuottamisen (mahahapon happamuus on 0).
  1. Syanokobalamiinin puutteen vuoksi hermosto alkaa kärsiä pitkään, mikä ilmenee köysirakenteen myeloosin (yhdistetty skleroosi) muodostumisesta. Kliinisesti havaitaan selkäytimen vaurion oireita:
  • parestesia;
  • herkkyyden rikkominen;
  • pareseesi ja halvaus;
  • vaikea lihasheikkous

On selvää, että tämä hematologinen patologia, johon liittyy punaisten verisolujen liiallinen kasvu ja muutos niiden ytimessä, riittävän hoidon etenemisen ja puuttumisen myötä, voi tehdä henkilölle täydellisen pois käytöstä. Myeliinin muodostumisen häiriöt B12-puutteessa johtavat hyvin vakaviin seurauksiin: ajan myötä ei pelkästään pinnallisia, vaan myös syviä lihasten herkkyyksiä menetetään, ”jalat hylätään” (alaraajojen halvaus), lantion elimet lakkaavat toimimasta normaalisti (virtsan ja ulosteiden inkontinenssi, impotenssi jne.) d.). Ei ihme, että tuhoisa anemia on säilynyt - ”pahanlaatuinen”.

Hoito ja suositukset elämälle

Megaloblastisen anemian hoito koostuu syanokobalamiinin latausannosten määräämisestä kolmessa ensimmäisessä päivässä (jopa 1000 y / vrk), varsinkin jos esiintyy selkäytimen degeneratiivisten muutosten merkkejä (moottori- ja aistihäiriöt), ja alenna annos 400 - 500 γ päivään, kunnes hemoglobiinitasot palaavat normaaliksi. Hoidon kulku kestää keskimäärin puolitoista kuukautta.

Foolihappoa ei pääsääntöisesti määrätä samanaikaisesti, vaikka B12-vitamiinin puutteesta puuttuu (foolihappoa voidaan käyttää vain eristetyllä variantilla - foolihapon puutteella, joka muuten on paljon helpompaa ja helpompaa taistella kuin kobalamiinin puutos). Määritetyn hoidon tehokkuus näkyy 5-7 päivän kuluttua hoidon aloittamisesta tehdystä analyysistä (punasolujen nuorten muotojen määrän lisääntyminen - retikulosytoosi on positiivinen merkki). Jos terapeuttisista interventioista ei ole menestystä, diagnostisen haun jatkuminen on tarpeen.

Seuraava vaihe megaloblastisen anemian hoidossa on ankkurointiterapia, jonka ydin koostuu 400-500 g syanokobalamiinin viikoittaisesta antamisesta kahdeksi kuukaudeksi.

Verensiirtoa (punasolujen määrää) määrätään vain tapauksissa, joissa hemoglobiiniarvot laskevat alle 50 g / l.

Poistuessaan kotitilaan potilas saa lääkäriltä suosituksia taudin pahenemisen ehkäisemisestä:

  • Tämän patologian muodostumista aiheuttaneiden kroonisten sairauksien hoito;
  • Ruokavalion korjaaminen (kasvissyönnin poistaminen, ruokavalion kylläisyys lihavalmisteilla, lehtivihannekset ja näitä aineita sisältävät hedelmät);
  • DNA-synteesin rikkomisen "syyllisiksi" tunnustettujen lääkkeiden poistaminen;
  • B12-vitamiinin ennaltaehkäisevät kurssit (8 - 10 injektiota 1 kerran 6 kuukaudessa useita vuosia tai koko elämäsi ajan, jos taudin syytä ei voida poistaa millään tavalla).

Kuva: ruoka B12-vitamiinin puutteen ehkäisemiseksi

diagnostiikka

Oletettu megaloblastinen anemia saadaan jo ensimmäisessä verikokeessa (OAK). Koska edes edistyneimmät (”hienostuneet”) analysaattorit eivät kykene tarttumaan näihin patologiaan liittyviin punasolujen morfologisiin muutoksiin (ks. Edellä), tutkimusta ei pitäisi luottaa pelkästään laitteeseen, jopa ”älykkään”. Vaikka hän varmasti löytää muutoksia KLA: han. Yleensä jokainen itsestään kunnioittava laboratorio noudattaa "kulta-standardeja" ja lääkäri tutkii välttämättä mikroskoopilla. Sairaus ei kuitenkaan kuulu satunnaisiin havaintoihin, joten ensisijainen diagnoosi perustuu potilaan valituksiin ja kliinisiin oireisiin:

  1. Heikkous, väsymys, yleinen fyysinen aktiivisuus ja vamma;
  2. Episodinen pimeys silmissä;
  3. Vähentynyt verenpaine (hypotensio);
  4. Usein huimaus ja päänsärky;
  5. Sydämen sydämentykytys;
  6. Suun limakalvon muutosten merkit glossiitin tyypin mukaan;
  7. Pernan (splenomegalia) ja maksan (hepatomegalia) koon mahdollinen lisääntyminen;
  8. Jalkojen turvotus;
  9. Taipumus ripuli, vaikka ummetus ei myöskään ole poissuljettu, eli nämä epämiellyttävät valtiot voivat vuorotella keskenään;
  10. Ruokahaluttomuus, makuhäiriöt, täten laihtuminen.

Lisäksi perusteellisempi diagnostiikka seuraa:

  • Biokemiallinen verikoe (BAC) - se osoittaa ei-konjugoituneen (ei sitoutuneen) bilirubiinin lisääntymisen sekä todennäköisimmin muutoksen seerumin rauta- ja laktaattidehydrogenaasiarvoissa - LDH;
  • EGD (fibrogastroduodenoscopy), joka määrittää mahalaukun limakalvon tilan (atrofian merkit);
  • Selkäytimen puhkeaminen, koska laboratoriomerkit ovat samanlaisia ​​kuin hemolyyttinen ja aplastinen anemia;
  • Eri diagnoosi - megaloblastisen anemian muodon (B12-puutteellinen, foolihapon puute tai yhdistetty variantti) selventäminen.

Megaloblastisen anemian oikea-aikainen diagnosointi on erittäin tärkeää potilaan terveydelle, koska myöhästyminen tai diagnostinen virhe (onneksi se tapahtuu hyvin harvoin) voi johtaa anemian kooman kehittymiseen. Hänen klinikka on melko vaikeaa: potilas ei toipu tietoisuutta, hengittää voimakkaasti, pulssi on huomattavasti kiihtynyt, verenpaine laskee, iholle annetaan sitruunavärjäys (tuhoisa anemia, verisolujen hemolyysi on mahdollista), toniset ja klooniset kouristukset ovat mahdollisia. Potilas voi kuolla...

Onko lapsilla mitään ominaisuuksia?

Lapsilla megaloblastinen anemia on perinnöllinen ja siinä on useita muotoja:

  1. Syanokobalamiinin imeytymishäiriö voi johtua ohutsuolen epiteelin kerroksen vaurioista ja tetrahydrofolaatin puuttumisesta soluissa, mikä on B9-vitamiinin aktiivinen muoto (kun taas sisäisen tekijän sisältö pysyy normaalina);
  2. Sisäisen tekijän perinnöllisen vajaatoiminnan aiheuttamasta megaloblastisesta anemiasta on tunnusomaista HF: n erittyminen (joskus merkittävä) mahalaukun limakalvon okkluusiosoluilla (perintötyyppi on autosomaalinen resessiivinen);
  3. B12-kantavan proteiinin, transkobalamiinin (autosomaalinen resessiivinen perintö) puute on täysin näkymätön veriplasmaa tutkittaessa (kobalamiiniarvot pysyvät normaalialueella), mutta kudoksissa on syvä alijäämä (ei ole "ajoneuvoa" B12: n tunkeutumiseen kudoksiin);
  4. Hyvin harvinainen muoto, joka ilmenee nuorille, jotka ovat saavuttaneet nuoruuden, on nuorten tuhoisa anemia.

Lapsilla, joilla on perinnöllinen muoto, oireet (syömisen epääminen, oksentelu, ihon kuivuminen ja kuorinta, atrofisen glossiitin oireet, yleinen keuhkokuume) esiintyvät jo ensimmäisellä sekunnilla, harvemmin kolmannessa elinvuoden aikana.

Taudin diagnoosi perustuu pääosin perifeerisen veren ja luuytimen morfologiseen tutkimukseen, jossa havaitaan megaloblastisen verenvuoton oireita.

Hoito periaatteessa, kuten aikuisilla: oireenmukainen ja syaanikobalamiinijärjestelmän nimittäminen.

Lisäksi on olemassa useita hyvin harvinaisia ​​synnynnäisiä sairauksia, joille on ominaista deoksiribonukleiinihapon tuotannon loukkaaminen, ja megaloblastinen anemia on tärkein oire. Tässä esimerkiksi jotkut niistä:

  • Oroottinen aciduria - rikkoo pyrimidiinin metaboliaa;
  • Tiamiiniriippuvainen MA, jonka luonne on edelleen epäselvä, vaikka tiedetään, että perintö seuraa autosomaalista recessivistä polkua;
  • Synnynnäinen folaatin imeytymishäiriö (autosomaalinen resessiivinen perintämenetelmä) on häiriö folaattien imeytymisessä suolistossa ja niiden siirtyminen suolistosta verenkiertoon ja verenkiertoon veri-aivoesteen kautta;
  • Folaattiaineenvaihdunnan autosomaaliset resessiiviset perinnölliset häiriöt (esimerkiksi entsyymin DHFR-dihydrofolaattireduktaasin aktiivisuuden puute);
  • Lish-Nayan-oireyhtymä (patologinen geeni on X-kromosomissa).

Jotkut näistä sairauksista hidastavat henkistä ja fyysistä kehitystä, antavat runsaasti neurologisia oireita. Käytännössä kaikki nämä synnynnäiset poikkeavuudet edellyttävät kussakin tapauksessa omaa erillistä hoitoa, koska B12-vitamiini on yksinkertaisesti tehoton.