Muut synnynnäiset sydämen epämuodostumat (Q24)

Ei sisällä: endokardiaalinen fibroelastoosi (I42.4)

Tähän ei kuulu:

  • dextrocardia, jossa on lokalisoinnin inversio (Q89.3)
  • eteislisäys isomeria (asplenia tai polyspleniya) (Q20.6)
  • peilattu eteissijainti lokalisoinnin inversiolla (Q89.3)

Sydämen järjestäminen rinnan vasemmassa puoliskossa vasemmalle suuntautuvan kärjen kanssa, mutta muiden sisäelinten (situs viscerum inversus) ja sydänvirheiden saattaminen osaksi tai suurten alusten korjattu siirtäminen.

Synnynnäinen sepelvaltimoiden aneurysma

synnynnäinen:

  • vasemman kammion diverticulum
  • Vice:
    • infarkti
    • pericardium

Virheellinen sydämen asento

synnynnäinen:

  • sydämen anomalia
  • sydänsairaus

Venäjällä kymmenennen tarkistuksen (ICD-10) kansainvälinen tautiluokitus hyväksyttiin yhtenä sääntelyasiakirjana, jossa selvitettiin kaikkien osastojen sairaanhoitolaitosten julkisten puhelujen esiintyvyys, syyt ja kuolinsyyt.

ICD-10 esiteltiin terveydenhuollon käytännössä koko Venäjän federaation alueella vuonna 1999 Venäjän terveysministeriön 27.5.1997 antamalla määräyksellä. №170

WHO suunnittelee uuden tarkistuksen (ICD-11) julkaisemisen vuonna 2022.

Sydänkehityksen poikkeavuudet ovat pieniä - kuvaus, diagnoosi, hoito.

Lyhyt kuvaus

Pienet sydämen kehittymisen poikkeavuudet (MARS) - sydämen ja suurten alusten anatomiset synnynnäiset muutokset, jotka eivät johda sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintojen raskaisiin rikkomuksiin. MARS-sarja on luonteeltaan epävakaa ja katoaa iän myötä. Tiheys - 2,2–10% väestössä, erilaisissa sydänpatologioissa - 10–25%, lisääntyy sidekudoksen perinnöllisten sairauksien myötä. Vallitseva ikä on kolmen ensimmäisen elinvuoden lapset. Verestä. Perinnöllisesti deterministinen sidekudoksen dysplasia. Monilla MARS-järjestelmillä on huimausominaisuus. Eri ympäristötekijöiden (kemialliset, fyysiset vaikutukset) vaikutusta ei suljeta pois.

Vaihtoehtoja. Kirjallisuudessa kuvataan noin 40 MARS: n muunnosta. Yleisimmin havaittuja ovat: • Ektopediset trabekulaatit • Mitral-venttiilin prolapsi • Tricuspid-venttiilin prolapsi • Soikea ikkuna auki • Pitkä Eustachian-venttiili (läppä) - epämääräinen endokardiaalinen kerros (alkion verenkierron elementti), joka sijaitsee alemman vena cavan suussa oikealla olevan atriumin, oikean laskimoontelon ontelon puolelta, alemman vena cavan suussa. enintään 2 cm. EchoCG: n tavallisesti löytyy • eteisvärisysteemin aneurysma - interatriaalisen väliseinän ulkonema ovaalisen kuopan alueella, joka ei aiheuta hemodynaamisia häiriöitä NIJ. Kliinisesti auskulttiolla - systoliset napsautukset • kammion aneurysma - välikerroksen väliseinän pullistuminen oikean kammion suuntaan. Auskultation aikana - systolinen murmunta ja vasemmalle napsautukset rintalastan pohjalla • Aortan juuren ja Valsalva-närästyskuoren karsiminen - aortan suu laajentuminen (lapsilla 1,2–2,4 cm normaalisti) ja poskiontelot (normaalisti syvyys 1,5–3 mm) ). Auskultaatio - ei-pysyvä systolinen "napsautukset", joskus kaulan "alkuun" kohdistuva melu.

Samanaikainen patologia • Marfanin oireyhtymä • Ehlers - Danlos - Rusakovin oireyhtymä • Ensisijainen hypogonadismi • Behcet-oireyhtymä • Synnynnäiset sydämen viat (CHD) • Sydämen rytmihäiriöt • Infektiivinen endokardiitti • Valvulaarinen regurgitaatio.

diagnostiikka

Diagnostiikkakriteerit • Anamneettitiedot (ammatilliset vaarat, äidin alkoholismi raskauden aikana, sidekudossairaudet perheessä jne.) • Dysplastisen kehityksen merkit (ulkoiset pienet kehityshäiriöt - lyhyt kaula, korkea maku jne.) • Tyypillinen auskultatiivinen kuva riippuen MARS-variantti • EKG-muutokset • EchoCG - kriteerit • Röntgenkriteerit.

Eri diagnoosi • CHD • Sydänkehityksen suuret poikkeavuudet.

Toiminnallinen merkitys • Riippuu potilaan iästä, MARS-variantti, samanaikaisten sairauksien esiintyminen • Dysembriogeneettisen sydämen kehittymisen merkkiaine • Ennustaa rytmihäiriöiden kehittymistä, venttiilin regurgitaatiota, vasemman kammion toimintahäiriötä.

hoito

Hoito määräytyy MARS-variantin ja samanaikaisen sairauden mukaan.

Vähentäminen. MARS - pienet sydämen kehittymisen poikkeavuudet

ICD-10. Q20.9 Sydämen kammioiden ja yhteyksien synnynnäinen epämuodostus, määrittelemätön

Huom. Suuret poikkeavat sydämen - anatomiset muutokset sydämessä ja suurissa astioissa, joihin liittyy vakavia sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintojen loukkauksia (esimerkiksi mitraaliventtiilin prolapsia III asteen regurgitaatiolla).

MARS-diagnoosi lapsessa - mikä se on?

MARS on termi, jota käytetään viittaamaan ryhmään sydänkehityksen pieniä poikkeavuuksia sisältäviä sairauksia.

Tällaisten sairauksien pääpiirre on vallitseva kehitys ilman selviä oireita.

MARS: n oireita ei pidetty pitkään hengenvaarallisena, mutta lukuisat asiantuntijoiden tutkimukset ovat kiistäneet tämän.

Pienissä poikkeavissa sydämen kehittymisessä lapsessa on tarpeen tehdä kattava tutkimus ja olla lääkärin valvonnassa. MARS-diagnoosi lapsessa - mikä se on? Puhutaan tästä artikkelissa.

Mitkä ovat merkkejä sydänlihaksesta lapsilla? Lisätietoja tästä on artikkelissamme.

Kuvaus ja ominaisuudet

MARS lapsen kardiologiassa - mikä se on?

MARS-diagnoosi osoittaa, että lapsella on rytmihäiriöitä ja sydämen murmia.

Alle kolmivuotiailla lapsilla havaitaan useimmissa tapauksissa pieniä sydämen poikkeavuuksia.

Tulevaisuudessa patologia voi kadota tai pysyä. Sydämen anatomiset muutokset eivät tässä tapauksessa ole sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminnan raskaita rikkomuksia ja merkitsevät suurten alusten synnynnäisiä eroja.

MARS: n oireiden ilmeneminen on epävakaa. Poikkeamat voivat kehittyä asymptomatisesti.

ICD 10 -koodi: Q20.9 - sydämen kammioiden ja yhteyksien synnynnäinen poikkeama, määrittelemätön.

Mikä provosoi?

MARS: n kehittymisen syitä lapsessa ei saa selventää, mutta useimmissa tapauksissa häiritsevä tekijä on sidekudoksen rakenteen tai toiminnan häiriö.

Tällaisen patologian muodostuminen voi tapahtua sikiön kehityksen vai- heessa, tai lapset voivat hankkia ne ensimmäisten elinvuosien aikana tiettyjen haitallisten tekijöiden vaikutuksesta.

MARS: n syyt ovat seuraavat tekijät:

  • sidekerrosten kehittyminen dysplasia;
  • geneettisten mutaatioiden vaikutukset;
  • kromosomaalisen etiologian sairaudet;
  • patologiset prosessit sikiön muodostamisessa;
  • haitallisten ympäristöolosuhteiden vaikutus;
  • vahvojen lääkkeiden käytön vaikutukset raskauden aikana;
  • säteilyn vaikutukset naisiin raskauden aikana;
  • haitallisten kemikaalien altistumisen vaikutukset;
  • huonojen tapojen väärinkäyttö raskauden aikana;
  • tartuntatautien jälkeen.

Suositukset bradykardian hoidosta lapsilla löytyvät sivuiltamme.

Mitä he haluavat?

Sydänkehityksen pienten poikkeavuuksien ryhmään kuuluvien tautien luettelo sisältää useita kymmeniä lajikkeita. Kaikki patologiat voidaan jakaa viiteen ryhmään.

Jotkin lääketieteellisen käytännön MARS-tyypit löytyvät vain yksittäistapauksissa. Yksittäisiä lajeja pidetään yleisimpinä. Pediatriassa on vain muutamia vaihtoehtoja.

  • epämuodostumat kaksoislehtiventtiilin puolella (lihakset sijaitsevat epänormaalisti, sointujen jakautuminen ja kiinnittyminen muuttuvat, venttiililehtien prolapsi kehittyy);
  • patologiat interatrialisesta väliseinästä ja atriasta (tämäntyyppiset poikkeamat sisältävät avoimen soikean ikkunan, liiallisen kasvun Eustachin venttiilissä, kammolihasten prolapseja ja alemman vena cavan venttiilikoppaita);
  • vasemman kammion poikkeavuuksia (epänormaalien sointujen kehittyminen, interventricular septal aneurysma, normaalin trabekulaattien määrän ylitys);
  • aortan aukon patologia (lapset voivat kehittää venttiilien epäsymmetriaa, muutoksia aortan juuren luumenissa, dilatoitumista);
  • kolmivaiheiset venttiilihäiriöt (patologia voidaan yhdistää keuhkoventtiilien poikkeavuuksiin, patologia ilmenee venttiilin lehtien supistumisena tai liiallisena laajentumisena).
sisältöön ↑

Yleiset lajit

Pienet sydämen kehittymisen poikkeavuudet ovat ryhmä, joka koostuu monista oireista. Osa niistä löytyy lääketieteellisestä käytännöstä yksittäisissä tapauksissa.

Erillinen MARS-luokka esiintyy tietyssä iässä. Lapsille ominaisia ​​poikkeamia on kolme. Jokaisella heistä on yksilöllisiä oireiden ilmenemismuotoja ja kliinistä kuvaa.

  1. Mitral venttiilin prolapsi on eräänlainen sydämen kehittymisen pieni poikkeama, johon liittyy lapsen kehon pienempi vastustuskyky fyysiseen rasitukseen, taipumus huimaukseen ja lisääntyneeseen väsymykseen (oireiden aste riippuu prolapsin vaiheesta).
  2. Väärät soinnut vasemmassa kammiossa - tällä anomalialla muodostuu ylimääräinen reitti ylimääräiseen sointuun, patologia kehittyy asymptomaattisesti ja se on mahdollista diagnosoida vain tutkimuksen aikana, jonka on määrittänyt kardiologi.
  3. Avoin soikea ikkuna (LLC) - tätä MARS-muotoa pidetään yhtenä lääketieteellisen käytännön tutkimatta, useimmissa tapauksissa patologia häviää itsestään, taudin kliiniseen ilmentymiseen liittyy taipumus huimausta, yleistä kehon heikkoutta ja lapsen psyyken epävakautta.
sisältöön ↑

Miten ne havaitaan?

Selvitä, onko lapsella MARS vain lapsen kattavan tarkastelun avulla. Useimmissa tapauksissa lasten yleinen heikkous ja epäilys sydämen ja verisuonijärjestelmän työssä tapahtuvista poikkeavuuksista ovat syynä lääkäriin.

Syy diagnoosin vahvistamiseen on systolisen murmuksen esiintyminen sydämessä.

Tämän toteamisen jälkeen asiantuntija lähettää pienen potilaan suorittamaan täydellisen diagnoosin.

MARS: n havaitsemisen ominaisuudet lapsilla:

  • Asiantuntijat voivat tunnistaa MARS: n lasten rutiinitutkimuksen aikana tai silloin, kun vanhemmat valittavat rytmihäiriöistä ja muista oireista, jotka johtuvat lapsen sydämen kehittymisen vähäisistä poikkeavuuksista;
  • lääkäri voi epäillä lapsen sydänkehityksen pieniä poikkeavuuksia lapsen visuaalisen tarkastelun aikana (jotkin MARS-muodot ovat yleisiä syitä erityisten sairauksien kehittymiselle);
  • jos systolinen murmari on määritetty lastenlääkäri, lääkäri lähettää lapsen kardiologin tutkittavaksi;
  • Jos kardiologi havaitsee melun, lapselle viitataan välittömästi diagnostisiin toimenpiteisiin.

Miten hoidetaan suolen imeytymishäiriötä lapsessa? Lue tästä tästä.

Diagnostiikka ja tutkimus

MARS-diagnoosin tarkoituksena on arvioida sydän- ja verisuonijärjestelmän yleistä tilaa ja tunnistaa mahdolliset sairaudet.

Diagnoosin vahvistamiseksi riittää kahden merkin läsnäolo - rytmihäiriöt ja melu sydämessä.

Jos sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksia ei löydy, lapselle diagnosoidaan MARS. Tutkimus on myös tarpeen, jotta voidaan määrittää hoidon tarve. Joissakin tapauksissa erityiskohtelua ei tarvita.

Sydänkehityksen vähäisten poikkeavuuksien diagnoosi sisältää seuraavat toimenpiteet:

  • kuuntelu;
  • Sydämen ultraääni;
  • EKG;
  • transesofageaalinen tahdistus.
sisältöön ↑

Miten he näyttävät itsensä?

Vastasyntyneillä ja imeväisillä MARS: n kliiniset ilmenemismuodot puuttuvat kokonaan. Vanhemmilla lapsilla voi esiintyä tiettyjä kehon yleiseen tilaan liittyviä oireita.

MARS-merkit saattavat lisääntyä infektio- tai virussairauden jälkeen.

Kun lapsella on oireita, jotka ovat ominaista sydämen kehittymisen poikkeavuuksille, on tarpeen tutkia lääkärin laitoksessa.

MARS voi käynnistää seuraavat ehdot:

  • lapsen väsymys;
  • taipumus huimaukseen;
  • lisääntynyt hikoilu;
  • lapsen kehon yleinen heikkous;
  • ongelmia ruoansulatuskanavan kanssa;
  • huono näkö tai äkillinen heikkeneminen;
  • lisääntynyt emotionaalinen herkkyys;
  • asteninen kehon tyyppi lapsessa;
  • toistuva pistely sydämen alueella;
  • sydämen työn keskeytyksen tunne (sydämen rytmin kiihtyminen);
  • sininen nasolabiaalinen kolmio;
  • verenpaineen vaihtelut.

Mikä on neurogeeninen rakko lapsilla? Selvitä vastaus juuri nyt.

Mikä on vaarallista?

Useimmissa tapauksissa MARS ei uhkaa lapsen terveyttä tai elämää, mutta lapsen kehon reaktio poikkeavuuksiin voi olla arvaamaton.

Tällaisten patologioiden läsnä ollessa äkillisen kuoleman riski kasvaa useita kertoja. Lisäksi MARS: n läsnä ollessa ja sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksien kehittyessä hoito muuttuu monimutkaisemmaksi ja komplikaatiot tulevat käytännössä taatuksi.

MARS: n komplikaatiot voivat olla seuraavat:

  • krooninen rytmihäiriö;
  • tarttuva endokardiitti;
  • venttiilin fibroosi;
  • keuhkoverenpainetauti;
  • venttiilin kalkkeutuminen.
sisältöön ↑

Hoitomenetelmät

Useimmissa tapauksissa päästä eroon MARS: stä saadaan ilman huumeita. Hoidon tarkoituksena on muuttaa lapsen ja hänen ruokavalionsa elämäntapaa.

Lääkkeitä määrätään lapsille samanaikaisesti esiintyvien sairauksien tai epäiltyjen riskien vuoksi.

Asiantuntijoiden tärkeimmät suositukset liittyvät lapsen päiväkäytön säätämiseen ja fyysisen aktiivisuuden väliaikaiseen vähenemiseen.

Miten aloittaa hoito?

MARS-hoito on aloitettava yleisillä terveysmenettelyillä ja muutoksilla lapsen elämäntapaan.

Lääkärit määrittävät lapsille tällaisen diagnoosin liikuntaterapiasta ja hierontahoidoista.

Lisäksi sinun täytyy säätää vauvan ruokavaliota, täydentää vitamiinien tarjontaa ja vahvistaa immuunijärjestelmää.

Erityistä huomiota kiinnitetään lapsen emotionaaliseen tilaan. Stressiiviset tilanteet voivat pahentaa anomalia ja lisätä niiden oireiden voimakkuutta.

Useimmissa tapauksissa lapsen tilan normalisoimiseksi riittävät seuraavat toimet:

  • lapsen ruokavalion muuttaminen (valikossa on oltava riittävä määrä vitamiineja, kivennäisaineita ja muita ravinteita);
  • terapeuttinen hieronta (tulisi suorittaa vain asiantuntija);
  • liiallisen fyysisen rasituksen rajoittaminen;
  • fysioterapia (suoritetaan lääketieteellisissä laitoksissa);
  • psykoterapia lapsen psyko-emotionaalisten ongelmien läsnä ollessa;
  • stressaavien tilanteiden ja psykologisen trauman poissulkeminen;
  • lepoa ja työtä (liiallinen fyysinen ja henkinen stressi on suljettu pois).
sisältöön ↑

Tarvitsenko pillereitä?

MARS: n lääkehoito on määrätty, jos EKG-tiedoissa on vakavia muutoksia tai jos lapsi valittaa sydämen alueen kipua, liiallista väsymystä ja muita sydämen poikkeavuuksien oireita.

Itsenäisesti valitut lääkkeet eivät voi missään tapauksessa. Jokaisen lääkkeen ottamiseen on oltava erityisiä syitä.

MARS: n avulla lapsille voidaan määrätä seuraavia lääkkeitä:

  • lääkkeet, jotka sisältävät magnesiumia;
  • erityiset rytmihäiriölääkkeet;
  • kardioprotektorit (Mildronaatti, Riboxin);
  • antibiootit (jos lapsella on tarttuvan etiologian endokardiitti);
  • vitamiineja lapsen iän mukaan.
sisältöön ↑

Onko ehkäiseminen mahdollista?

Koska MARS: n syitä lapsilla ei ole pystytty tunnistamaan, erityisiä toimenpiteitä poikkeavuuksien ehkäisemiseksi lääketieteellisessä käytännössä ei ole vahvistettu.

Tämä sävy ei tarkoita sitä, että patologeja ei voida estää. Tiettyjä sääntöjä noudattaen niiden kehityksen riski on huomattavasti pienempi.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet olisi toteutettava paitsi lapsen, myös raskauden aikana sekä raskauden suunnitteluvaiheessa.

MARS: n epäspesifinen ehkäisy sisältää seuraavat suositukset:

  1. Raskauden suunnitteluvaiheessa on tehtävä perusteellinen tutkimus ja hoidettava kaikki olemassa olevat sairaudet.
  2. Sikiötä kantettaessa on välttämätöntä poistaa negatiivisten tekijöiden vaikutus äidille ja syntymättömälle lapselle, luopua huonoista tottumuksista ja tarkkailla päivittäistä hoitoa raskaana oleville naisille.
  3. Lapsen syöminen hänen elämänsä ensimmäisistä päivistä pitäisi olla täydellinen ja tasapainoinen.
  4. Jos sydän- ja verisuonijärjestelmän töissä on epäilyksiä, sinun on tutkittava välittömästi.
  5. Lapsen minkä tahansa etiologian sairauksia tulee hoitaa välittömästi ja täysin.

Pienet sydänkehityksen poikkeamat eivät kuulu kuolemaan johtavien sairauksien joukkoon, mutta tämäntyyppisen patologian hoitoon ei pitäisi suhtautua kevyesti.

MARS ovat joka tapauksessa sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöitä.

Jos aika ei määritä patologian kehittymisen astetta hoidon laiminlyöntiin, komplikaatiot voivat aiheuttaa vakavia seurauksia.

Voit lukea mitraaliventtiilin prolapsista videosta:

Pyydämme teitä olemaan itsehoitamasta. Rekisteröidy lääkärin kanssa!

MARS: n diagnosointi ja hoito (pienet sydämen kehittymisen poikkeavuudet) lapsilla

MARS ei ole vain punaisen planeetan nimi, joten se osoittaa sydänsairauden, jota lapset kärsivät. Tätä ongelmaa kuvataan muutamissa paikoissa helposti saatavilla olevassa muodossa, vaikka on monia kysymyksiä. Ymmärrämme ja etsimme vastauksia tavallisiin vanhempien kysymyksiin.

Kuvaus ja ominaisuudet

Kun lapselle diagnosoidaan MARS, ensimmäinen kysymys, joka huolestuttaa vanhempia, on se, mitä se on. Lyhenne tarkoittaa sydänkehityksen vähäisiä poikkeamia. Tämän hämärän nimen alla on poikkeavuuksia sydänlihaksen sidekudoksen kehittymisessä.

Sidekudos on sydämen, sen venttiilien ja säiliöiden seinien luuranko. Tämän kudoksen läsnäolon vuoksi sydänlihas on joustava ja kestävä. Pienillä poikkeavilla ilmiöillä tarkoitetaan synnynnäisiä anatomisia muutoksia.

Tässä diagnoosissa sidekudos voi olla heikko, muodostaa muissa paikoissa kuin normaalisti, sen määrä voi olla riittämätön tai päinvastoin liiallinen. Samanlainen ongelma ilmenee ennen kuin lapsi saavuttaa kolmen vuoden iän. Sairaus ei etene ja sillä on taipumus hävitä lapsen kasvaessa.

Mikä provosoi

Asiantuntijat ovat havainneet useita syitä, joiden vuoksi MARS voi esiintyä lapsilla.

  1. Ulkoiset tekijät, jotka vaikuttivat sikiöön raskauden aikana. Tämä voi olla lääkitys, kemikaalien kosketus, säteilylle altistuminen ja tärinä, tulevan äidin huonot tavat.
  2. Virus- ja bakteeritaudit.
  3. Vitamiinien ja aliravitsemuksen puute.
  4. Perinnöllinen ja geneettinen tausta, kromosomaaliset poikkeavuudet.
  5. Hankitut kollageenit.

On monia syitä, ne ovat erilaisia ​​ja toisin kuin toiset. Mutta ne yhdistyvät yhteen tilanteeseen - ne kaikki voivat aiheuttaa MARS: n kehittymisen.

Yleiset lajit

MARS voi ilmetä toisessa muodossa. On olemassa monia tämän taudin lajikkeita. Otamme huomioon yleisimmät vaihtoehdot:

  1. PMK: ta tulkitaan mitraaliventtiilin prolapsiksi. Tämän diagnoosin alla on kaksisuuntainen venttiili, joka tapahtuu sydänlihaksen supistumisen myötä. Venttiili putoaa vasemman kammion onteloon. Tämä tilanne johtaa veren turbulenssin muodostumiseen. MARS: ään kuuluu vain tämän taudin ensimmäinen aste. Vakavammat ilmenemismuodot aiheuttavat verenkiertojärjestelmässä merkittäviä väärinkäytöksiä ja liittyvät sydänvirheisiin.
  2. DHPLZH - tämän kirjekokoelman alle piilottaa ylimääräiset soinnut, jotka ovat paikallisia vasemmassa kammiossa. Vaivaa kutsutaan myös epänormaaliksi sointuksi tai kaareksi. Kudoksen sisällä sidekudos muodostaa ylimääräisiä säikeitä. Normaalitilassa soinnut kiinnitetään venttiilikeskuksiin, ja poikkeavuuksien tapauksessa niiden kiinnityspaikka voi olla kammion tai väliseinän seinät. Tällainen MARS-ilmentymä esiintyy useammin pojissa. Sointujen sijainti ja lukumäärä voivat vaihdella suuresti: yksittäiset ja moninkertaiset, verenkiertoon nähden, diagonaalisesti tai diagonaalisesti. Melun taso ja rytmihäiriön aste riippuvat siitä.
  3. Toinen sydänkehityksen poikkeavuuksien patologia on avoin soikea ikkuna, joka on merkitty lyhenteellä LLC. Normaalisti vuoteen asti voi olla pieni virhe jopa 3 mm asti. Tällaisen ongelman esiintyminen vanhemmalla iällä osoittaa kehityshäiriön tai jopa sydämen vian.

Ominaisuudet

Lapsilla esiintyy harvoin sydämen kehityksen pieniä poikkeavuuksia, useimmissa tapauksissa lapsella ei ole valituksia. Harvoissa tapauksissa vanhemmat voivat huomata seuraavia oireita:

  • kipu sydämessä;
  • sydänlihaksen häiriöt;
  • epävakaat verenpainemittarit;
  • rytmihäiriöiden ilmeneminen indikaattoreilla, joilla on EKG.

Useimmissa tapauksissa MARS yhdistetään muihin sidekudoksen kehittymiseen liittyviin sairauksiin. Ongelmat voivat liittyä näköelimiin, luuston kehoon, ihoon, munuaisiin ja sappirakkoihin. Tästä syystä oireet ovat systeemisiä, toisin sanoen se vaikuttaa koko kehoon. Tällaiset ilmentymät voivat olla merkityksettömiä ja merkittäviä, jokainen tapaus on yksilöllinen.

MARS-yhdistelmät muiden sairauksien kanssa ovat massaa, emme voi luetella niitä kaikkia. Yritä vain korostaa tärkeintä ja yleisintä.

  • skolioosi, litteä jalka ja nivelten hypermobiliteetti;
  • gastroesofageaalinen refleksi, joka ilmenee ruoan palauttamisena vatsaan ruokatorveen, ylimääräistä sappirakkoa ja virtsarakon laajennettua muotoa;
  • neurovegetatiiviset häiriöt muodostuvat perifeerisen ja keskitetyn NA: n epätasapainoisesta toiminnasta.

Diagnostiikka ja tutkimus

Sydämen pieniä poikkeavuuksia koskevien tautien kansainvälisessä luokituksessa annetaan erillinen koodi. MARS-järjestelmässä lapsilla on ICD 10 Q20.9-koodi. MARS-diagnoosin vahvistamiseksi lapsessa monet kardiologian menetelmät ovat:

  • kuuntelu;
  • Sydämen ultraääni;
  • EKG;
  • sikiön ehokardiografia suoritetaan rajoitettujen indikaatioiden mukaisesti, ja myöhemmissä jaksoissa se antaa epätarkkoja tuloksia;
  • määritetään CD16 +-lymfosyyttien pitoisuus ja lasketaan kerroin, joka heijastaa kollageenin vastaisia ​​vasta-aineita. Analyysiä varten raskaana olevan naisen perifeerinen veri otetaan laskimosta. Tämä analyysi suoritetaan 36 - 38 raskausviikolla.

Jälkimmäinen menetelmä on yksinkertainen ja tehokas, joten yhä useammat asiantuntijat valitsevat sen.

Hoito MARS

On monia tapoja käsitellä sydämen pieniä poikkeavuuksia. Kaikilla näillä menetelmillä on ehdollinen jako kolmeen ryhmään:

  1. Lääkehoitoon kuuluu lääkkeiden ottaminen, jotka mahdollistavat sidekudosten metabolian normalisoinnin. Tällaisiin lääkkeisiin kuuluvat lääkkeet, jotka perustuvat magnesiumiin ja kaliumiin. Sydämen ravitsemukseen perustuva kardiotrofinen hoito voidaan myös määrätä. Joissakin tapauksissa vitamiinihoito on riittävä, mikä edellyttää juomista vitamiinien ja kivennäisaineiden kulkua.
  2. Kirurgista interventiota suositellaan erittäin harvoin edistyneissä ja vakavissa olosuhteissa.
  3. Ei-huumeiden hoito perustuu unen kuvioiden noudattamiseen, oikeaan, terveelliseen ruokailuun, aktiiviseen elämäntapaan. Tällaiset yksinkertaiset menetelmät ovat erittäin tuottavia ja voit unohtaa sellaisen ongelman kuin lapsen MARS.

Mahdolliset komplikaatiot

Vaikka useimmissa tapauksissa MARS kulkee iän myötä, mutta tietyissä tilanteissa se voi olla syynä useiden komplikaatioiden muodostumiseen:

  • sydänlihaksen häiriöt;
  • alentunut impulssiominaisuus;
  • tarttuva endokardiitti;
  • keuhkoverenpainetauti.

Tällaiset komplikaatiot ovat enimmäkseen ominaista PMH: lle ja HPLI: lle.

Taudin ennuste

Jos MARS etenee ilman mitään vaivaa sairaudesta eikä aiheuta sydämen epäsäännöllisyyksien kehittymistä, niin tautia voidaan pitää yksilön ominaisuutena. Tässä tapauksessa henkilö ei saa koskaan oppia sairaudestaan ​​tai paljastaa sitä sattumalta. MARS: n laatu ja pitkäikäisyys eivät vaikuta millään tavalla.

Jos edellä mainituista on ainakin yksi oire, on taudin diagnosointi, hoito ja seuranta. Ohita ongelma sillä perusteella, että se ei ole vaarallista, se on mahdotonta. Kukaan ei voi kertoa, miten MARS kehittyy ja miten elin reagoi näihin muutoksiin.

Onko ehkäiseminen mahdollista?

MARS: n kehittymisen todennäköisyyttä on mahdollista vähentää ja jopa poistaa sen ulkonäkö kokonaan. Voit tehdä tämän noudattamalla yksinkertaisia ​​ehkäiseviä toimenpiteitä:

  • tasapainoinen ruokavalio, joka sisältää runsaasti magnesiumia sisältäviä elintarvikkeita;
  • vedenkäsittelyillä on myönteinen vaikutus sydämeen, joten sinun pitäisi säännöllisesti vierailla altaalla;
  • stressaavia tilanteita ei pitäisi tapahtua lapsen elämässä;
  • terve, pitkäaikaista unta;
  • säännöllistä aktiivista toimintaa.

Onko MARS löytyy lapsesta ja miten se vaikuttaa hänen kehoonsa, kaikki riippuvat vanhemmista, heidän tietoisuudestaan ​​ja tarkkaavaisuudestaan. Ongelmien ajoissa havaitseminen, jatkuva seuranta, hoito ja ennaltaehkäisy ovat vauvan terveyden perustana.

MARS lapsessa - oireet, syyt, hoito

MARS (pieni sydämen kehittymisen poikkeavuus) on suuri joukko sydänsairauksia, jotka johtuvat sidekudoksen epäasianmukaisesta kehityksestä, joka ilmenee sydämen venttiilien ja siitä poistuvien suurten alusten normaalin toiminnan häiriintymisenä; interatrialisen väliseinän vian esiintyminen, sydämen seinien ja verisuonten lisääntynyt noudattaminen, ylimääräisten sointujen läsnäolo tai niiden poikkeava kiinnitys.

Melko paljon äitiä oli lastenlääkärin nimittämisen yhteydessä kuulla sanat: "Lapsellasi on toiminnallinen myrsky sydämessä." Päähän nousee koko ajatus: ”Lapsellani on sydänsairaus? Miten sairaalassa jäi? Mitä seuraavaksi? Onko se hengenvaarallinen? Ehkä minä itse syyttää jotain? Tarvitseeko lapsi leikkausta? Mitä lääkkeitä on annettava? ”Mutta itse asiassa se ei ole sen arvoista paniikkia.

Viime aikoina MARS-diagnoositapausten määrä on kasvanut monta kertaa. Tämä johtuu pääasiassa siitä, että sydämen ultraäänidiagnostiikan taso on noussut paljon ja saavutettavuus on lisääntynyt.

MARS: ään liittyvät sairaudet

MARS: iin liittyvät yleisimmät patologiat lapsessa:

  • mitraalinen venttiili;
  • avoin soikea ikkuna ja vasemman kammion ylimääräinen sointu;
  • niiden yhdistelmä.

Paljon harvinaisempia:

  • laajennettu Eustachian venttiili;
  • keuhkojen lihaksen prolapsi oikeassa atriumissa;
  • interventricular-väliseinän aneurysma;
  • pulmonaarisen venttiilin laajentuminen tai prolapsi;
  • kolmiulotteisen venttiilin laajentuminen, prolapsi tai siirtyminen;
  • kaksisuuntainen, aortan prolapsi tai laajentuminen.

syistä

MARS: n kehittymisen pääasiallinen syy on vika geenissä, joka vastaa sidekudoksen synteesistä kehossa. Tämän seurauksena sidekudos muuttuu joustavammaksi, joustavammaksi, joka määrää monien elinten patologisten toimintojen kehittymisen.

Raskausvaikutukset ovat synnytyksen aikana: siirrettyjä tartuntatauteja, ympäristön saastumista, raskaana olevan naisen huonoa ravitsemusta, lisääntynyttä insolatiota (aurinkosäteilyn vaikutus). Perinnöllistä muunnosta viallisen geenin ulkonäöstä ei suljeta pois.

Lapsen MARS on sidekudoksen dysplasian ilmentyminen sydämessä, mutta dysplasia (epänormaali kehitys) vaikuttaa myös moniin muihin elimiin ja elinjärjestelmiin (ruoansulatuskanava, hengityselimet, virtsatie, kasvis-verisuoni, tuki- ja liikuntaelin, näkö). Ja sitten lapsella on merkkejä palautusjäähdytyksestä, kasvullisesta verisuonten dystoniasta, huonosta asennosta, nivelten hypermobiliteetista, likinäköisyydestä ja paljon muuta. Hyvin usein on olemassa useita merkkejä eri elinten dysplasiasta yhdessä lapsessa.

Oireet ja merkit

Useimmissa tapauksissa tämän taudin kehittymisessä ei ole mitään valituksia äidistä tai lapsesta. Ja MARS osoittautuu diagnoositulokseksi, kun lääkäri huomaa auskulttuurin aikana (kuuntelemassa) systolisen surun ja vahvistaakseen hänet ultraäänitutkimukseen. MARS: n oireet ovat usein havaittavissa lapsessa, kun he kasvavat, sillä hän itse voi jo kiinnittää huomiota niihin.

Mutta 5-6%: lla potilaista, joilla on patologia, voi olla vakavampia, joiden merkit ilmenevät sinisen nasolabiaalisen kolmion muodossa, häipyminen, sydämen työn keskeytykset, puuttuva kipu sydämen alueella, lievä hengenahdistus harjoituksen jälkeen. EKG: n muutokset ovat mahdollisia: rytmin häiriö, Gissin haarojen tukkeutuminen, PQ: n välin pidentäminen tai lyhentäminen. Tämä tapahtuu yleensä lapsilla yhdessä virtsanpidätyskyvyttömyyden, gastroesofageaalisen refluksin, skolioosin, munuaisten prolapsin, likinäköisyyden ja sidekudoksen dysplasian yleisen ilmentymisen kanssa.

Henkilön erityispiirteenä on, että elimistön kasvun myötä sydän myös kasvaa ja MARS: n merkit voivat hävitä ja tehostaa yhdessä ongelman kanssa. Siksi se on erittäin tärkeä dynaaminen tarkkailu lapsen.

diagnostiikka

Tärkein menetelmä on sydämen ultraäänitutkimus, jonka jälkeen tehdään MARS: n diagnoosi. Myös elektrokardiogrammia, jossa on kuormitus ja potilaan sydämen auscultation, voidaan käyttää. Ainoa ehto on sydämen ultraäänen jaksollinen kulku näiden muutosten dynamiikan hallitsemiseksi.

hoito

Periaatteessa, koska objektiivisia valituksia ja EKG: n muutoksia ei ole, lapsilla, joilla on MARS, ei tarvita hoitoa. On riittää, että he johtavat terveelliseen elämäntapaan, noudattavat asianmukaista ja tasapainoista ruokavaliota, tarkkailevat työ- ja lepo-ohjelmaa, desinfioivat kroonisia infektiokohtia ja suorittavat säännöllisesti EKG: n ja sydämen ultraäänen tarkkailemaan MARS-dynamiikkaa.

Jos lapsella on objektiivisia valituksia ja / tai muutoksia EKG: hen, tekniikka ei häiritse:

  • kardioprotektorit (riboksiini, koentsyymi Q 10, ATP, mildronaatti ja muut);
  • magnesium- ja kaliumia sisältävät valmisteet (Panangin, Magne B6, monimutkaiset multivitamiinit);
  • rytmihäiriölääkkeet (yksinomaan kardiologin määräämät);
  • antibakteeriset lääkkeet (lapsen kurkkukipu infektiivisen endokardiitin ehkäisemiseksi).

Tämän seurauksena voidaan edellä esitetystä päätellä, että jos tiedät, mitä MARS on, niin tämä tauti ei ole niin kauhea. Tärkeintä on ottaa vastuu lapsen terveydestä ja tehdä ennaltaehkäisevä ultraääni ja EKG-sydändiagnostiikka ajoissa.

ICD-10: Q20 - Sydämen kammioiden ja liitosten synnynnäiset epämuodostumat

Ketju luokituksessa:

Q20-koodin diagnoosi sisältää 9 selkeyttävää diagnoosia (ICD-10: n alaluokat):

Diagnoosi ei sisällä:
- dekstrokardia, jossa on lokalisoinnin inversio (Q89.3), peilikuva kuvista paikannusinversiolla (Q89.3)

mkb10.su - Kansainvälinen tautiluokitus kymmenennessä tarkistuksessa. Online-versio vuodelta 2019, jossa etsitään sairauksia koodin ja dekoodauksen avulla.

Synnynnäinen sydänsairauksien koodi

Pienen sydämen kehityksen poikkeavuuksia

Pienen sydämen kehittymisen poikkeavuuksia: Lyhyt kuvaus

Pienet sydämen kehittymisen poikkeavuudet (MARS) - sydämen ja suurten alusten anatomiset synnynnäiset muutokset, jotka eivät johda sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintojen raskaisiin rikkomuksiin. MARS-sarja on luonteeltaan epävakaa ja katoaa iän myötä.

syyoppi

Perinnöllisesti deterministinen sidekudoksen dysplasia. Monilla MARS-järjestelmillä on huimausominaisuus. Eri ympäristötekijöiden (kemialliset, fyysiset vaikutukset) vaikutusta ei suljeta pois.

Kansainvälisen tautiluokituksen koodi ICD-10:

Q24.9 Synnynnäinen sydänsairaus, määrittelemätön

Muut diagnoosit osassa ICD 10

Q24.0 Dextrocardia Q24.1 Vasen sydän Q24.2 Kolme eteisistä sydäntä Q24.3 Keuhkoventtiilin suppilo stenoosi Q24.4 Synnynnäinen subaortinen stenoosi

Sivustolle lähetetyt tiedot ovat vain viitteellisiä ja eivät ole virallisia.

Sydänvirheet, synnynnäinen (luokitus)

CHD-luokittelu vakavuusluokkien mukaan (J. Kirklin ym. 1981) • Luokka I. Suunniteltu toimenpide voidaan suorittaa myöhemmin kuin 6 kuukautta: VSD, DMPP, radikaali korjaus Fallotin tetrad • II -luokalla. Suunniteltu toimenpide voidaan toteuttaa 3–6 kuukauden aikana: radikaali korjaus UGD: n tapauksessa, avoin atrioventrikulaarinen kanava (OAVC), palliatiivinen korjaus TF III -luokassa. Suunniteltu toimenpide voidaan toteuttaa jopa useita viikkoja: radikaali korjaus suurten alusten (TMS) siirtämisen aikana. • Luokka IV. Hätäkirurgia, jonka enimmäisvalmistusaika on useita päiviä: radikaali korjaus keuhkojen laskimoon (TADLV), palliatiivinen korjaus TMS: ssä, DMZHP, OSAA • V-luokka. Toimenpide suoritetaan kiireesti kardiogeenisen sokin yhteydessä: eri vaihtoehtoja vikoja dekompensointivaiheessa.

CHD: n luokittelu prognostisilla ryhmillä (Fyler D. 1980) • 1 ryhmä. Suhteellisen suotuisa ennuste (kuolleisuus ensimmäisen elinvuoden aikana ei ylitä 8–11%): avoin valtimokanava, VSD, DMP, keuhkojen ahtauma jne. • ryhmä 2. Suhteellisen epäsuotuisa ennuste (kuolleisuus ensimmäisenä elinvuotena on 24–36%): Fallot'n tetradi, sydänlihassairaudet jne. • Ryhmä 3. Epäsuotuisa ennuste (kuolleisuus ensimmäisen elinvuoden aikana on 36–52%): TMS, aortin koarktio ja stenoosi, tricuspidiventtiilin atresia, TADLV, sydämen yksi kammio, OAVC, aortan ja keuhkovaltimon purkautuminen oikealla kammiosta jne. • Ryhmä 4. Erittäin epäsuotuisa ennuste (kuolleisuus ensimmäisessä elinvuodessa on 73–97%): vasemman kammion hypoplasia, keuhkojen atresia, jossa on ehjä välirakenteinen väliseinä, yhteinen valtimotrunko jne.

CHD: n luokittelu mahdollisuuksien mukaan radikaali korjaus (Turley K. et al. 1980) • 1 ryhmä. Viat, joissa vain radikaali korjaus on mahdollista: aortan stenoosi, keuhkojen stenoosi, TADLV, kolmen eteisen sydän, aortan koarktio, avoin valtimokanava, aortan keuhkovika, DMTP, mitraaliventtiilin vajaus • ryhmä 2. Viat, joissa radikaalin tai palliatiivisen leikkauksen toteutettavuus riippuu vian anatomiasta, lapsen iästä ja kardiologiakeskuksen kokemuksesta: TMS: n, keuhkojen atresian, yhteisen valtimonrungon, Fallo tetradin, OAVC: n, DMFP • 3-ryhmän erilaiset variantit. Viat, joissa lapsuuden aikana ovat mahdollisia vain palliatiiviset toiminnot: sydämen yksi kammio, jotkin tärkeimpien astioiden variantit oikealta tai vasemmalta kammiosta, keuhkovaltimon stenoosi, tricuspid atresia, mitraaliventtiilin atresia, sydämen kammion hypoplasia.

Lyhenteet • OAVC - avoin atrioventrikulaarinen kanava • TMS - suurten astioiden siirtäminen • TADLV - keuhkojen laskeminen kokonaan.

ICD-10 • Q20 Sydämen kammioiden ja yhteyksien synnynnäiset poikkeavuudet • Q21 Sydämen väliseinän synnynnäiset poikkeavuudet • Q22 Keuhkojen ja kolmivaiheisten venttiilien synnynnäiset poikkeavuudet • Q23 Aortan ja mitraaliventtiilien synnynnäiset poikkeavuudet • Q24 Muut synnynnäiset sydämen poikkeavuudet.

Kirgisiassa syntyi vuoden aikana yli 400 lasta, joilla oli kehityshäiriöitä.

Koska verenkiertojärjestelmässä on paljon vikoja, ICD 10: n WWW-koodi ei voi olla yksin. Lisäksi joidenkin niiden klinikka on niin samanlainen, että erilaistumiseen on käytettävä nykyaikaisia ​​informatiivisia diagnostisia menetelmiä.

Saatujen sydämen poikkeavuuksien ja synnynnäisten kehityshäiriöiden välillä on valtava ero, koska ne ovat eri ICD-luokissa. Huolimatta siitä, että valtimo- ja laskimoverenvirtaukset ovat samat, hoito- ja etiologiset tekijät ovat täysin erilaisia.

CHD ei ehkä vaadi terapeuttisia interventioita, mutta useammin suunnitellut toimet suoritetaan tai jopa kiireellisiä ja vakavia epäjohdonmukaisuuksia, jotka ovat ristiriidassa elämän kanssa.

Sydänvirheet ovat organismin rakenteen synnynnäisten poikkeavuuksien luokassa verenkiertojärjestelmän anomallien lohkossa. ICD 10: ssä oleva VSP on haarautunut 9 osaan, joista kullakin on myös alaklausekkeita.

Sydänongelmat ovat kuitenkin seuraavat:

Q20 - sydämen kammioiden ja niiden liitosten rakenteen anatomiset häiriöt (esimerkiksi soikean ikkunan eri aukot); Q21 - sydämen väliseinän patologia (eteis-ja välikerroksen väliseinän viat ja muut); Q22 - pulmonaalisten ja kolmivaiheisten venttiilien ongelmat (vika ja stenoosi); Q23 - aortan ja mitraaliventtiilien patologia (vajaatoiminta ja stenoosi); Q24 - muut synnynnäiset sydänvirheet (kammioiden lukumäärän muutos, dekstrakardia jne.).

Kukin näistä kohdista vaatii lisäerotusta, joka mahdollistaa lapsen hoitosuunnitelman ja ennusteen määrittämisen. Esimerkiksi venttiilien vaurioitumisissa voi olla vika tai stenoosin ilmiö. Samaan aikaan sairauden hemodynaamiset ominaisuudet ovat erilaisia.

ICD: ssä synnynnäinen sydänsairaus merkitsee veren virtaushäiriöitä.

Siksi kaikissa koodauksissa elinten tai niiden rakenteiden täydellinen kääntyminen täysin toimivaksi on suljettu pois.

Ei sisällä: endokardiaalinen fibroelastoosi (

Poissuljettu: dekstrokardia, jossa on lokalisoinnin inversio (Q89.3), eteisvärisomeeri (asplenia tai polyspleniya) (Q20.6).

Q24.2 Kolmen eteisen sydän

Q24.3 Keuhkoventtiilin suppilo stenoosi

Q24.4 Synnynnäinen subaortinen stenoosi

Q24.5 Sepelvaltimoiden kehittymisen anomalia

Synnynnäinen sepelvaltimoiden aneurysma

Q24.6 Synnynnäinen sydänlohko

Q24.8 Muut määriteltyjä synnynnäisiä sydämen poikkeavuuksia

Synnynnäinen :. vasemman kammion diverticulum. vika :. infarkti. Pahoinvärinen sydän, Uhl-tauti.

Q24.9 Synnynnäinen sydänsairaus, määrittelemätön

Synnynnäinen :. anomalia>. tauti> sydän igdu

Synnynnäisen sydänsairauden alla ymmärretään sellaisten sairauksien eristäminen, jotka ovat sydämen tai venttiililaitteiden yhdistettyjä anatomisia vikoja. Niiden muodostuminen alkaa kohdunsisäisen kehityksen prosessissa. Vikojen seuraukset johtavat sisäisen tai systeemisen hemodynamiikan heikentymiseen.

Patologian tyypistä riippuen oireet ovat erilaisia. Yleisimpiä oireita ovat ihon vaalea tai sininen sävy, sydämen myrsky ja fyysinen ja henkinen hidastuminen.

On tärkeää diagnosoida patologia ajoissa, koska tällaiset rikkomukset aiheuttavat hengitys- ja sydämen vajaatoiminnan kehittymistä.

Kaikki sivustossa olevat tiedot on tarkoitettu vain tiedoksi ja EI KÄYTÖSSÄ! Vain DOCTOR voi antaa sinulle täsmällisen DIAGNOOSI! Kehotamme teitä olemaan tekemättä itsehoitoa, mutta rekisteröidy asiantuntijaan! Terveys sinulle ja perheellesi!

Synnynnäiset sydänvirheet - ICD-10 Q24-koodi - sisältävät erilaisia ​​sydän- ja verisuonijärjestelmän patologioita, joihin liittyy veren virtauksen muutoksia. Tämän jälkeen sydämen vajaatoiminta diagnosoidaan usein, mikä johtaa kuolemaan.

Tilastojen mukaan maailmassa on vuosittain 0,8–1,2% patologiaa saaneiden vastasyntyneiden kokonaismäärästä. Lisäksi nämä viat muodostavat noin 30% sikiön kehityksen diagnosoitujen synnynnäisten vikojen kokonaismäärästä.

Usein kyseinen patologia ei ole ainoa sairaus. Lapset syntyvät muilla kehityshäiriöillä, joissa kolmas osa on muskuloskeletaalisessa järjestelmässä. Kompleksissa kaikki rikkomukset johtavat melko surulliseen kuvaan.

Seuraava vikaluettelo koskee synnynnäisiä sydänvikoja:

interventiakulaarisen tai interatrialisen väliseinän vika; aortan stenoosi tai coarktation; keuhkojen stenoosi; valtimokanavan avoin muoto; suurten suurten alusten täytäntöönpanoa.

syistä

Esitetyn patologian syistä vastasyntyneissä erottelen seuraavat tekijät:

Raskauden aikana äidin sairautena syntyvien vastasyntyneiden patologian syy on 90% tapauksista. Riskitekijöihin kuuluvat myös toksisuusoireet raskauden aikana ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana, keskenmenon uhka, geneettinen alttius, hormonaaliset häiriöt ja "epäasianmukainen" ikä raskauteen.

luokitus

Hemodynaamisten muutosten periaatteesta riippuen esitetty patologia on tietty luokitus. Luokitteluun kuuluu useita sydänsairauksien lajikkeita, joissa vaikutus keuhkoverenkiertoon on avainasemassa.

Käytännössä asiantuntijat jakavat tarkasteltavan sydämen patologiat kolmeen ryhmään.

Tässä jaetaan:

Hemodynaamiset häiriöt

Kun sikiön syyt ja edellä luetellut tekijät vaikuttavat ja ilmenevät, kehitysprosessissa esiintyy tyypillisiä häiriöitä kalvojen epätäydellisen tai ennenaikaisen sulkemisen, kammion alikehityksen ja muiden poikkeavuuksien muodossa.

Sikiön kohdunsisäistä kehitystä leimaa valtimokanavan ja avoimen tilan soikean ikkunan toiminta. Viat diagnosoidaan, kun ne ovat vielä auki.

Esitetylle patologialle on ominaista ilmentymisen puuttuminen sikiön kehityksessä. Mutta syntymän jälkeen alkavat näkyä häiriöt.

Tällaisia ​​ilmiöitä selittävät suuren ja pienen verenkierron välisen viestin sulkemisaika, yksilölliset ominaisuudet ja muut viat. Tämän seurauksena patologia voi tuntea itsensä jonkin aikaa syntymän jälkeen.

Hemodynaamisissa häiriöissä on usein hengitystieinfektioita ja muita samanaikaisia ​​sairauksia. Esimerkiksi vaalean tyyppisen patologian läsnäolo, jossa havaitaan arteriovenoosinen poistuminen, provosoi pienen ympyrän hypertension kehittymistä, kun taas sinisen tyyppinen patologia, jossa on venoarteriaalinen shuntti, edistää hypoksemiaa.

Kyseisen taudin vaara on suuri prosenttiosuus kuolleisuudesta. Täten suuri pieni verenkierto pienestä ympyrästä, joka herättää sydämen vajaatoimintaa, puolet tapauksista päättyy lapsen kuolemaan johtavaan lopputulokseen ennen yhden ikää, jota edeltää ajoissa tapahtuvan kirurgisen hoidon puuttuminen.

Yli vuoden ikäisen lapsen kunto paranee huomattavasti keuhkoverenkiertoon tulevan veren määrän vähenemisen vuoksi. Mutta tässä vaiheessa kehittyvät usein keuhkoputkien muutokset keuhkojen verisuonissa, mikä aiheuttaa asteittain keuhkoverenpainetaudin.

oireet

Symptomatologia ilmenee riippuen anomalian tyypistä, verenkiertohäiriöiden kehittymisen luonteesta ja ajasta. Patologian syanoottisen muodon muodostumisen aikana sairas lapsi merkitsee ihon ja limakalvon ominaista syanoosia, mikä lisää sen ilmentymistä jokaisessa stressissä. Valkoinen vika on ominaista vaalea, jatkuvasti kylmä käsi ja jalka.

Vauva itsessään nykyisellä taudilla poikkeaa muista hyperherkkyydestä. Harvat kieltäytyvät rintamasta, ja jos hän alkaa imeä, hän väsyy nopeasti. Usein esitetyillä patologisilla lapsilla havaitaan takykardiaa tai rytmihäiriöitä, hikoilua, hengenahdistusta ja kaulalaivojen sykettä ovat ulkoisten ilmenemismuotojen joukossa.

Kroonisten sairauksien kohdalla vauva jää paino-ja korkeussuhteensa jälkeen vertaisten ulkopuolelle, on fyysinen kehitysviive. Yleensä syntyy synnynnäinen sydänsairaus diagnoosin alkuvaiheessa, jossa määritetään sydämen rytmi. Patologian kehittyessä edema, hepatomegalia ja muut tyypilliset oireet.

Komplikaatioita ovat bakteeri-endokardiitti, suonen verisuonten tromboosi, mukaan lukien aivojen trombembolia, kongestiivinen keuhkokuume, angina pectoris -oireyhtymä ja sydäninfarkti.

Diagnostiset toimenpiteet

Tarkasteltavana oleva tauti määräytyy käyttämällä useita menetelmiä lapsen tutkimiseksi:

Pediatria №02 2011 - Pienet sydämen kehityksen poikkeavuudet lasten sidekudoksen dysplasian ilmentymisenä

esittely
Termi "pienet sydämen kehittymisen poikkeavuudet" (MARS) ehdotti Yu.M. Belozerov (1993) ja S.F. Gnusayev (1995). Näiden kirjoittajien antaman määritelmän mukaan MARS viittaa anatomisiin muutoksiin sydämen ja suurten astioiden arkkitehtuurissa, jotka eivät johda sydän- ja verisuonijärjestelmän vakaviin toimintahäiriöihin ja merkittäviin hemodynaamisiin muutoksiin. MARS on yksi sidekudoksen dysplasiasta (DST), joten ne voidaan yhdistää muihin DST-merkkeihin. DST on kudosrakenteen synnynnäinen anomalia, joka johtaa sen lujuuden vähenemiseen. DST perustuu solunulkoisen matriisin komponenttien synteesin tai hajoamisen rikkomiseen [1].
MARS lapsilla on melko yleinen tila. Eri tekijöiden mukaan MARS esiintyy 2,2–10%: ssa tapauksista, sydän- ja verisuonijärjestelmän patologiaa sairastavilla lapsilla - 10–25%: ssa tapauksista (jopa 68,9% potilaan kontingenssistä riippuen). MARS-taudin toistuva havaitseminen on viime vuosina liittynyt ehokardiografian laajaan käyttöön hyvällä resoluutiolla. MARS: n löytäminen lapsessa aiheuttaa lastenlääkärin edessä useita kysymyksiä, jotka koskevat sen johdon taktiikkaa ja lisätutkimusten laajuutta.

MARS-luokitus
Yleisimmin käytetty luokitus on S. F. Gnusaevin ehdottama MARS (2001, sellaisena kuin se on muutettuna).
1. Lokalisointi ja muoto:
• atria- ja interatrial-väliseinä: alemman vena cavan prolapsioventtiili, laajennettu Eustachian-venttiili (endokardiaalinen kerros, joka sijaitsee alemman vena cavan suussa, joka avautuu oikean atriumin onteloon) lisää
10 mm, avoin soikea ikkuna (ilman merkittävää verenpoistoa), pieni eteisvuoren aneurysma, prolapsei kampa-lihakset oikeaan atriumiin;
• tricuspid-venttiili (TC): väliseinän siirtyminen oikean kammion onteloon 10 mm: n sisällä, oikean atrioventrikulaarisen aukon laajeneminen, prolapse TC;
• keuhkovaltimot: keuhkovaltimon laajeneminen, keuhkovaltimon kipsien prolapsi;
• aortta: kapea ja leveä aortanjuuri, Valsalva-sinussien laajeneminen, aortan kaksisuuntainen venttiili, aorttaventtiilikeskusten epäsymmetria ja prolapsi;
• vasen kammio (LV): epänormaalisti sijoitettu trabekula ja / tai sointu (poikittainen, pituussuuntainen, diagonaalinen), pieni aneurysma välikerroksen väliseinässä, kammion ulosvirtausreitin epämuodostuminen systolisen telan kanssa välikerroksen väliseinän yläosassa;
• mitraaliventtiili (MK): MK: n prolapsi, etu-ja (tai) takaosastojen akordien sointujen ectopinen kiinnitys tai heikentynyt jakautuminen, ylimääräiset ja epänormaalisti sijaitsevat papillislihaset.
2. Komplikaatiot ja niihin liittyvät muutokset: tarttuva kardiitti, kalkkiutuminen, mykomatoosi, venttiilinlehtien fibroosi, sointunapit, sydämen rytmihäiriöt.
3. Hemodynamiikan ominaisuudet: regurgitaatio, sen aste, verenkierron vajaatoiminta, keuhkoverenpainetauti.
Kymmenennen tarkistuksen kansainvälisen luokituksen (ICD-10) mukaan MARS salataan koodilla Q20.9 (”Sydämen kammioiden ja yhteyksien synnynnäinen poikkeavuus”). Joissakin MARS-järjestelmissä on erilliset ICD-10-koodit, esimerkiksi MK-prolapsi salataan koodilla I34.1.

MARS: n kehittämisen syyt
On todennäköistä, että MARS: llä on monipuolinen kehitys. Tietyn roolin niiden ulkonäössä ovat geneettiset viat. Autosomaalinen määräävä perintö havaittiin epänormaalisti sijoitetuille LV-soinnille [13].
MARS: n esiintyminen saattaa liittyä heikentyneeseen alkionmuodostukseen raskauden eri vaiheissa. Anamneesikokoelma MARS: n lasten äideissä osoitti, että 76,1%: ssa tapauksista epäonnistui raskaana, 79,5%: lla tapauksista oli viitteitä patologisesta työvoimasta, 11,4%: lla lapsista perinataalisessa vaiheessa havaittiin keskushermoston vaurioita. järjestelmät (syntymävamma, tukehtuminen) [2].

MARS: n kliininen merkitys
Useita MARS: iä lapsen kasvaessa tapahtuu käänteisessä kehityksessä. Esimerkiksi iän myötä MK-prolapsin aste voi laskea, suurennettu Eustachian venttiili voi laskea, suurten astioiden halkaisija voi normalisoitua ja soikea ikkuna saattaa sulkea. Joillakin potilailla MARS saattaa kehittyä, esimerkiksi MK-prolapsin aste voi kasvaa, sen venttiilien paksuus voi kasvaa [3].
Jotkut tutkijat huomauttavat, että MARS saattaa liittyä lisääntyneeseen orgaanisen sydänsairauden riskiin. Usean kardiomyopatian kehittymisen perusta on perinnöllinen kardiomyosyyttien varhaisen apoptoosin vuoksi. Samanlainen prosessi voi olla yksi syistä sydämen venttiilien asteittaiseen prolapsiin [4].
MARS: n kliininen merkitys riippuu niiden lukumäärästä ja niiden ilmenemisasteesta. S.F. Gnusaevin mukaan yli 3 MARS: n läsnäolo lapsessa osoittaa hänen terveytensä terveydestä [5]. Useimmiten terveydentilan poikkeavuuksia havaitaan lapsilla, joilla on MARS-yhdistelmä muiden DST-merkkien kanssa, erityisesti lihas- ja liikuntaelimistön ja ihon dysplasiaa vahingoittavan [6]. Lapsilla, joilla on MARS, esiintyy useammin kuin väestössä goottilainen suulaki, litteät jalat, nivelten hypermobiliteetti, aurinkojen poikkeavuuksia, episentti, silmien hypertelorismi, "kahvia ja maitoa".
Usein DST yhdistetään kasvullisen verisuoniston dystoniaan (VVD), ja mitä voimakkaampia ovat DST: n merkit, sitä voimakkaampia ovat autonomisen hermoston dysregulaation ilmentymät [8]. MARS-lapset valittavat usein lisääntyneestä väsymyksestä, unihäiriöistä, päänsärkyistä, sydämen epämukavuudesta, sydämen keskeytyksistä, sydänkohtauksista, ilmanpuutteesta, pyörtymisestä, liikenteen huonosta sietokyvystä, ruoansulatuskanavan epämukavuudesta. Joissakin lapsissa, joilla on MARS, IRR: llä on kriisi. Kasvulliset kriisit ilmenevät ilman tunne, yleinen heikkous, päänsärky, pahoinvointi, oksentelu. Kasviperäisiä paroksismeja aiheuttavat sää- ja psyko-emotionaalisten ylikuormien muutokset [7].
On näkökulma, että VSD-potilailla on aina orgaanisia muutoksia, jotka voidaan ilmaista minimaalisesti ja joita ei diagnosoida jokapäiväisessä lääketieteessä. Siksi useat tekijät määrittävät IRR: n toiminnalliselle ja rakenteelliselle sydänsairaudelle. Lapsilla, joilla on VSD: n oireita, tulisi aina olla ehokardiografinen tutkimus, jotta MARS-hoito voidaan sulkea pois. Lapsilla, joilla on MARS- ja VSD-oireita, sydämen rytmihäiriöitä havaitaan useammin kuin lapsilla, joilla on IRD ja joilla ei ole MARS: ää [9].

Rytmi- ja johtumishäiriöt ovat yleisempiä seuraavien MARS: n kanssa: epänormaalisti sijoitetut soinnut, epänormaalisti sijoitetut trabekulaatit, prolapsi MK, prolapsi TC, eteisvuoren aneurysma, suurennettu ja / tai prolapsi Eustachian venttiili, kapea aortta. Luetellut MARS-proteiinit liittyvät varhaisen kammion repolarisaatio-oireyhtymään (SRO), sinus-oireyhtymään laajennettu Q-T-aikaväli [3, 7, 10, 11]. LA Balykovan et ai. (2002), MARS havaitsi noin 90%: lla lapsista, joilla oli sydämen rytmihäiriöitä. Mitä enemmän lapsella on MARS: ää ja mitä enemmän ne ovat, sitä vaikeampi on sydämen rytmihäiriö.
Uskotaan, että ventrikulaariset rytmihäiriöt ja SRRZh ovat epänormaalisti sijaitsevien sointujen ja trabekulaattien potilailla seurausta siitä, että impulssi kulkee "ylimääräisten" reittien läpi, joiden rooli suoritetaan epänormaalisti sijoitetuilla soinnoilla ja trabekulaateilla (histologinen tutkimus paljasti johtavia kardiomyosyyttejä) ) johtaa siihen, että sen vieressä olevan kammion osan herätys on ennenaikaista, sen jälkeen muodostuu sen repolarisaatio [12]. E.Chesler et ai. (1983), rytmihäiriöiden esiintyminen potilailla, joilla on epänormaalisti sijaitsevat LV-soinnut, johtuu siitä, että jälkimmäinen jännittyy ja ärsyttää LV-seinää. Kirurgisten leikkausten tai niiden murtumisen tapauksessa rytmihäiriöt katoavat [14].
Syitä sydämen rytmihäiriöiden luiskauttaa MT ja TC voi olla autonomisen hermoston häiriöt, psyykkinen stressi, puute interstitiaalinen magnesiumia, stimuloimalla mekaanisesti, sydämen sisäkalvon turbulentti suihkun virtausta veren regurgitation venttiilin läpi renkaan aikana kammiosupistuksen, myxomatous rappeutumista läppäliuskasta, liiallinen kireys nystylihasten johtuen niiden poikkeavan luistonesto venttiilien prolapsin sattuessa sydänlihaksen fibroosialueet muodostuvat sen verenkierron heikkenemisen vuoksi (samanaikaisesti sepelvaltimoiden anomaliat) [6, 13].
MARS-lapsilla on yleensä vähemmän fyysistä aktiivisuutta kuin ilman MARS-järjestelmää [3]. Vähentynyttä toleranssia fyysiselle rasitukselle useiden epänormaalisti sijaitsevien LV-sointujen läsnä ollessa voi aiheuttaa muutos LV-geometriassa, intrakardiaalisessa hemodynamiikassa ja sen diastolisen toiminnan rikkomisessa [14, 15].
Lapsilla, joilla on MARS, on riski sairastua infektiiviseen endokardiittiin. Yu.M.Belozerovin mukaan ikään, kalkkeutumiseen, myxomatoosiin, venttiililehtien fibroosiin voi esiintyä sointutappioita.
MARS: ään voi liittyä muutoksia sepelvaltimoissa ("lihassillat", sepelvaltimoiden aneurysmat, muutokset niiden topografiassa, aortan aneurysmin sepelvaltimon puristuminen), joka voi myös aiheuttaa äkillisen kuoleman nuorena, johtaa sydäninfarktiin, paikalliseen dyskinesiaan sydänlihaa [11, 16–18]. MK-prolapsilla tällainen sepelvaltimoiden synnynnäinen anomalia "lihaksensillana" löytyy 42,9 prosentista tapauksista [19].
Samaan aikaan, jos yhdessä lapsessa ei havaita enempää kuin kolme MARS: ää, jos MARS ei ole kovin voimakas, jos heitä ei yhdistetä DST: n iho-oireisiin ja vaurioittaa tuki- ja liikuntaelimistöä, lapsella ei ehkä ole merkittäviä poikkeamia terveystilanteessa.

MARS ja muut DST-merkit
MARS on yksi DST-merkkejä (useimmiten erottamattomia), joten MARS: n tulisi lapsen havaitsemisen yhteydessä tutkia perusteellisesti muita mahdollisia DST-merkkejä, joiden merkitys ei välttämättä ole yhtä merkittävää kuin sydämen poikkeavuuksia, ja päinvastoin [20]. DIF: llä, jolla ei ole erilaistumista, potilaalla havaitut DST-merkit eivät sovi mihinkään tunnettuihin perinnöllisiin sidekudosairauksiin (eriytetty DST) [1].
Tiedot erilaistumattoman DST: n esiintyvyydestä ovat ristiriitaisia, mikä selittyy monilla eri diagnostisilla lähestymistavoilla [1]. Eri tekijöiden mukaan erilaistumattoman CTD: n esiintyvyys on 10–30% [21]. Välilehdessä. 1 esittää esimerkkejä DST: ssä havaituista merkeistä. Jotkut niistä eivät ole DST: n ilmentymiä, vaan disambriogeneesin leimat, jotka usein liittyvät DST: hen.
Kuten taulukosta näkyy. 1, yksi tai toinen merkki DST: stä löytyy lähes jokaisesta. DST: n vakavuuden arvioimiseksi ehdotettiin erilaisia ​​pisteytysjärjestelmiä, joista yksi on esitetty taulukossa. 2 [22]. On huomattava, että erilaiset tekijät arvioivat eri merkityksellä tietyn merkin merkityksen DST: n diagnosoinnissa.
DST: n vakavuusasteen määrittäminen kussakin yksittäisessä lapsessa suoritetaan pistemäärän mukaan. DST: n ensimmäisellä asteella (normin muunnos) pisteiden summa ei saa olla yli 12, kohtalainen - 23. Vakavan vakavuuden vuoksi se on 24 tai enemmän pistettä.
Jotkut tekijät ehdottavat, että DST: n merkkien kerääntyminen on todistettu potilaalla, jos havaittujen DST-merkkien määrä on pieni. Tällaiset potilaat tarvitsevat dynaamista tarkkailua ja perusteellista tutkimusta [1].

• Fyysisen rasituksen toleranssin määrittäminen.
• Ortopedin kuuleminen muiden DST-merkkien tunnistamiseksi tuki- ja liikuntaelimistöstä, koska lihas- ja liikuntaelimistön vaurioituminen MARS yhdistyy useammin lapsen terveyteen.

Ei-huumeiden toiminta lapsille, joilla on MARS
Lapsilla, joilla on MARS, ei-huumeisiin liittyvä toiminta käsittää ennen kaikkea työn ja lepotilan noudattamisen, riittävän unen, hyvän ravinnon ja mitatun fyysisen aktiivisuuden. Fyysisen rasituksen voimakkuuden ja voimakkuuden on oltava sellainen, että ne eivät aiheuta epämukavuutta (ne eivät aiheuttaneet sydämen rytmihäiriöiden kehittymistä, huimausta). Fyysiset kuormitukset ohjaavat autonomisen hermoston, lisäävät kestävyyttä.
MARS-lapsilla on usein kysymys urheilun mahdollisuudesta. Väärien sointujen ja LV-trabekulaatioiden havaitseminen lapsen mukana, SRSR: n mukana (varsinkin jos SRRS havaitaan useissa EKG-johtimissa tai LV-alemman seinämän johtimissa) on ammattilaisurheilun vasta-aihe, koska henkisen ja psyko-emotionaalisen ylirasituksen olosuhteissa voi olla vakavan sydämen rytmihäiriöiden kehittyminen on aiheuttanut ja aiheuttaa äkillisen kuoleman. Kun prolapsia havaitaan, MK kiinnittää huomiota sen vakavuuteen (MK: n toisen asteen ammattiurheilun prolapsilla on vasta-aiheita), oireiden esiintyminen (sydämentykytys, sydämen kipu, huimaus, pyörtyminen), EKG-muutokset (sydämen rytmihäiriöt, pidentyminen tai Q-T-jakson lyhentäminen).

Lääkehoito MARS
Useimmiten MARS määrittelee lääkkeitä, jotka vaikuttavat sidekudoksen ja koko organismin aineenvaihduntaan, lääkkeisiin, joilla on antioksidanttia ja kalvon stabiloivia ominaisuuksia (taulukko 3), sekä multivitamiinit [6].
Magnesiumvalmisteita käytetään laajasti: Magnerot, Magne B6. O.B.Stepura (1999), O.D.Ostorumova et ai. (2004), magneettivalmisteiden hoito johtaa MK-prolapsin, VSD-oireiden ja kammioiden ekstrasystoleiden määrän vähenemiseen. Metabolisen hoidon kurssit tulisi suorittaa 2-4 kertaa vuodessa.
Autonomisen toimintahäiriön läsnä ollessa määrätään nootrooppisia lääkkeitä ja lääkkeitä, jotka vaikuttavat aivojen verisuonitoon - Vinpocetine (Cavinton), Instenon, Cinnarizine. Lapsissa esiintyvässä sinus-oireyhtymässä nootropiikka (pirasetaami) ja nootropopodobnylääkkeet - g-aminovoihappo (Aminalon), glutamiinihappo, cerebrolysiini, aminofenyylihappo (Phenibut), psykomotoriset stimulantit - mezokarb (Sydnokarb); antikolinergiset aineet (Bellatamininal), verisuonilääkkeet - pentoksifylliini (Trental); imeytyvät lääkkeet (lidazu), kalvonsuojaimet ja antioksidantit (vitamiinit E, A, sytokromi C), metaboliset lääkkeet (riboflaviinimononukleotidi, karnitiinikloridi, B15-vitamiini, lipohappo). Pahanlaatuisia ventrikulaarisia rytmihäiriöitä varten määrättyjä rytmihäiriölääkkeitä ja jos rytmihäiriöt aiheuttavat hemodynaamisia häiriöitä. Käytetään amiodaronia, propranololia, disopyramidia (rytmyleeni), etatsizinia, lappakonitiinihydrobromidia (allapiniinia), verapamiilia. Laajennetun Q-T-jakson oireyhtymän läsnä ollessa näytetään β-adrenergiset salpaajat (propranololi, atenololi), amiodaroni on vasta-aiheinen [10].
Kirurgisten toimenpiteiden aikana, hampaiden uuttaminen, suositellaan antibioottihoidon lyhyitä kursseja infektiivisen endokardiitin estämiseksi.

johtopäätös
1. Lapset, joilla on MARS, ovat heterogeeninen potilasryhmä, joka edellyttää eriytettyä lähestymistapaa riippuen MARS: n määrästä, niiden vakavuudesta, muista DST: n merkkeistä.
2. Kaikki lapset, joilla on MARS, edellyttävät perusteellista tutkimusta, jotta voidaan havaita lihas- ja liikuntaelimistön, ihon sekä sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintahäiriöiden merkkejä.
3. Joillakin MARS-lapsilla ei ole merkittäviä poikkeamia heidän terveydentilaansa, kun taas toisilla on tiettyjä oireita. Terveiden elämäntapojen säilyttämisen periaatteiden noudattaminen, annostuksen käyttö, kun otetaan huomioon sydän- ja verisuonijärjestelmän morfofunktionaalinen tila, liikunta sekä aineenvaihdunnan hoitokurssien käyttö mahdollistavat lasten terveyden ylläpitämisen tai parantamisen.
4. Kaikki lapset, joilla on MARS, vaativat dynaamista havaintoa. Lääkärin käyntien määrä määräytyy lapsen terveyteen liittyvien poikkeamien vakavuuden mukaan.
5. Kun MARS-merkkejä ilmenee, geneettinen neuvonta on toivottavaa, koska monilla DST-merkkeillä on geneettisesti määrätty luonne.