Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma

Arteriovenoosinen epämuodostuma on sairaus, jossa muodostuu patologisia yhteyksiä valtimoiden ja suonien välillä. Se esiintyy pääasiassa hermojärjestelmässä, mutta muitakin monimutkaisempia vaihteluja ovat esimerkiksi aortan ja keuhkojen välinen epämuodostuma.

Sairaus koskee 12 ihmistä 100 000: sta väestöstä, enimmäkseen miehistä. Useimmiten tauti ilmenee 20–40 vuoden välein.

Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma johtaa heikentyneeseen verenkiertoon hermokudoksessa, mikä aiheuttaa iskemiaa. Tämä puolestaan ​​johtaa henkisten toimintojen, neurologisten oireiden ja voimakkaan päänsärkyjen hajoamiseen.

Patologisen kuoren alusten seinät ovat ohuita, joten läpimurtoja tapahtuu: 3-4% vuosittain. Todennäköisyys nousee 17-18%: iin, jos potilaan historiassa on jo merkkejä hemorragisesta aivohalvauksesta. Kuolema hemorragisessa aivohalvauksessa epämuodostuman taustalla tapahtuu 10%: ssa. Kaikista potilaista 50% saa yleensä vammaisuuden.

Vaskulaarinen epämuodostuma johtaa komplikaatioihin:

Verisuonijärjestelmän vian patologinen mekanismi on se, että epämuodostumissa ei ole kapillaareja. Tämä tarkoittaa sitä, että suonien ja valtimoiden välillä ei ole "suodatinta", joten laskimoveri saa suoraan valtimoveren. Se lisää laskimojen painetta ja laajentaa niitä.

syistä

Aivojen AVM muodostuu sisäisen virheen seurauksena keskushermoston verenkiertojärjestelmän muodostumisen aikana. Syyt tähän ovat:

  1. Teratogeeniset tekijät: lisääntynyt säteily tausta, vanhemmat, jotka asuvat kaupungin teollisuusalueella.
  2. Sikiön sisäiset infektiot.
  3. Äidin sairaudet: diabetes, hengityselimien tulehdukselliset sairaudet, purkautuminen, ruoansulatus.
  4. Äidin haitalliset tavat ja riippuvuudet: tupakointi, alkoholismi, huumeriippuvuus.
  5. Farmakologisten lääkkeiden pitkäaikainen käyttö.

oireet

Arteriaalisen laskimon epämuodostumalla on kahdenlaisia ​​virtauksia:

verenvuototauti

Sitä esiintyy 60 prosentissa kaikista epämuodostumista. Tämäntyyppinen virtaus vallitsee pienikokoisilla shunteilla, joissa on viemäriin. Löydetty myös aivojen niskakalvoalueilla. Hallitseva oireyhtymä on valtimon verenpainetauti, jolla on taipumus hemorraagiseen aivohalvaukseen. Piilevällä kurssilla tauti on oireeton.

Verenvuotokohdan pahenemiselle on tunnusomaista päänsärkyn, tajunnan häiriön ja disorientaation nopea kasvu. Yhtäkkiä osa kehosta muuttuu tunnottomaksi, useammin - kasvojen, jalkojen tai käsien toiselle puolelle. Afaasia-tyyppinen puhe on turhautunut, lauseiden kielioppinen osa on rikottu. Joskus puhe- ja kirjoituskäsitys on häiriintynyt. Verenvuotokurssin seuraukset - aivohalvaus ja neurologisten toimintojen pitkäaikainen elpyminen.

Näkyvyysalue putoaa, sen tarkkuus laskee. Joskus on diplopia - kaksinkertainen näkemys. Harvemmin - näky katoaa kokonaan yhdessä tai molemmissa silmissä samanaikaisesti. Koordinointi on häiriintynyt: epävakaa käynti näkyy, liikkeet menettävät tarkkuutta.

apaattinen

Torpid - virtauksen toinen versio.

Tämäntyyppisellä venoosilla on tyypillinen piirre - klusterin kefalgia. Sille on ominaista akuutti, vaikeasti kuljettava ja vakava päänsärky. Joskus kivun oireyhtymä saavuttaa sellaisen korkeuden, että itsemurhat tekevät itsemurhan. Kefalgia näyttää säännöllisesti jaksottaina (koteloina) kipua päähän ja se ei ole lähes sietämätön ei-steroidisille tulehduskipulääkkeille.

Vaikean kivun ärsytyksen vuoksi muodostuu seuraava oireiden kompleksi - vähäiset epileptiset kohtaukset. Ne esiintyvät 20–25%: lla potilaista. Hyökkäykseen on ominaista silmän lihasten supistuminen ja luustolihasten kouristukset. Jotkut kehittävät suuren epileptisen kohtauksen, jossa ilmenee tyypillinen kliininen kuva (aura, prekursorit, tonic-kouristukset, klooniset kouristukset ja tie ulos valtiosta).

Arteriovenoosinen epämuodostuma voi replikoida aivojen kasvaimia. Tässä tapauksessa havaitaan fokusaalisia neurologisia puutosoireita. Esimerkiksi, jos epämuodostuma sijaitsee etukierroksissa, tallennetaan moottoripallon häiriö, kuten pareseesi tai halvaus. Jos parietaalissa - herkkyys on häiriintynyt raajoissa.

Taudin luokittelu

Tällaisia ​​epämuodostumia on olemassa:

  1. Galenin laskimon arteriovenoosinen epämuodostuma. Tämä on synnynnäinen vika, joka ilmenee, kun valtimoiden ja suonien välillä muodostuu kapillaareja. Sille on tunnusomaista lihaksen ja elastisen kerroksen muodostumisen estäminen suoniseinässä. Tämän vuoksi laskimot laajentuvat ja paine nousee. Patologialle on ominaista jatkuva eteneminen.
    AVM-suonet Galen ilmenivät ensin kouluikäisessä lapsessa. Johtava oireyhtymä on hypertensiivinen-hydrokefaali. Sille on ominaista yhteiset aivojen oireet: päänsärky, huimaus, pahoinvointi, hikoilu, pienet kouristuskohtaukset. Myös AVM Vein Galen Clinicissa havaitaan hemorragisia aivohalvauksia, sydämen vajaatoimintaa, henkistä hidastumista ja puutteellisia neurologisia oireita (harvoin).
  2. Arnold Chiarin epämuodostuma. Tämän patologian kliinisessä kuvassa on sellaisia ​​johtavia oireyhtymiä: hypertensiivinen ja cerebrobulbar. Ensimmäinen on ominaista kefalgia, kaulan ja selän kipu, joita virtsaaminen ja yskä pahentavat. Usein on oksentelua ja niskan lihasten lisääntymistä.
    Aivoverenkierron oireyhtymä ilmenee heikentyneen visuaalisen tarkkuuden, kaksinkertaisen näön, nielemisvaikeuksien, kuulon heikkenemisen, huimauksen ja visuaalisten illuusioiden vuoksi. Kliiniseen kuvaan lisätään monimutkaisen kurssin aikana yön uniapnea (äkillinen hengitysvajaus unen aikana) ja lyhyen aikavälin syncopaalitilat (tajunnan menetys).
  3. Cavernous epämuodostuma tai cavernous hemangioma. Ensimmäiset oireet ilmenevät 50 vuoden kuluttua. Patologia määräytyy virheen lokalisoinnin perusteella. Esimerkiksi aivokannan cavernoma tai tuumorityyppinen epämuodostuma ilmenee kliinisen kuvan verenvuodoista ja fokusoivista neurologisista oireista. Aivokannassa ovat keskukset, jotka tukevat hengityksen ja sydämen sykkeen tärkeitä toimintoja. Niiden tappion myötä esiintyy sydämen rytmin ja apnea-tyyppisen hengityksen patologioita.

Diagnoosi ja hoito

Potilaalla, jolla on epäilystä epämuodostumisesta, tehdään sarja instrumentaalisia menetelmiä, jotka ovat ratkaisevia diagnoosin muotoilussa:

Epämuodostumia hoidetaan kirurgisesti. Aikana pahenemisvaiheessa on määrätty leikkaus verisuonten poistamiseksi. Johtavan hypertensiivisen oireyhtymän myötä aivojen kammiovesi poistetaan kallonsisäisen paineen vähentämiseksi. Kulkua pääkalloon suoritetaan klassisella tavalla: trepanation. Ensinnäkin epämuodostumia ympäröivät astiat ovat hemmed, sitten itse vika eristetään ja sidotaan, niin epämuodostuma katkaistaan.

Aivokannan epämuodostumat aiheuttavat ongelmia kirurgisessa hoidossa tärkeiden funktionaalisten keskusten läheisyyden vuoksi. Tällöin määrätään säteilykirurginen leikkaus.

Vaskulaariset epämuodostumat: tyypit, syyt, diagnoosi ja hoito

Artikkelin kirjoittaja: onkologin kirurgi Alina Yachnaya, korkeampi lääketieteellinen koulutus yleislääketieteessä.

Tästä artikkelista opit: mikä on vaskulaarinen epämuodostuma, miksi on patologia, sen tärkeimmät tyypit. Miten tauti ilmenee, sen diagnoosin ja hoidon nykyaikaiset mahdollisuudet.

Epämuodostuminen on elimen intrauteriinisen kehityksen rikkominen sen rakenteen ja toiminnan patologialla. Tässä artikkelissa on tietoja verisuonten epämuodostumisesta.

Patologiset muutokset valtimoissa ja suonissa esiintyvät alkion muodostumisen aikana ja voivat vaikuttaa mihin tahansa kehon osaan. Nykyaikaisessa lääketieteessä käytetään termiä "arteriovenoosi angiodysplasia" tai "AVD", joka on synonyymi verisuonten epämuodostumille.

Patologiset muutokset sisältävät verensiirtojärjestelmän valtimo-, laskimo- ja imusolukomponenttien välisten lisäsitoutumisastioiden muodostumisen eri yhdistelmissä, mikä johtaa veren menetykseen ja aliravitsemukseen leesion alapuolella olevalla alueella (“alempi” eli nesteen liikkuessa). Patologian kliiniset ilmentymät riippuvat pääasiallisten verisuonten runkojen koosta, niitä yhdistävän verkon kehityksestä.

Klikkaa kuvaa suurentaaksesi

Taudille on tunnusomaista pitkä oireeton virtaus, kun sydän- ja verisuonijärjestelmä kompensoi tuloksena olevan vian.

Aivojen ja selkäytimen epämuodostumat ovat eniten edustettuina esiintymisen kannalta. Kliiniset oireet ilmenevät 20–40-vuotiaina, naiset sairastuvat kahdesti niin usein.

Raajojen vauriot muodostavat 5–20% kaikista angiodysplasioista, ja pään ja kaulan sijainti - 5–14%.

Suurin osa vaskulaarisen alkuperän puutteista - laskimo- tai imusolmukkeista - hallitsee ei-stemming (ei suurta sidosastiaa), jossa on pieni verisuoniverkko.

Taudin ilmeneminen ja sairastuneeseen alueeseen liittyvän kurssin vakavuus. Alusten laajamittaiset epämuodostumat, jotka vahingoittavat keskushermoston elimiä (aivot, selkäydin) ja sisäelimet (suolet), ovat vaarallisia. Taudin vakava komplikaatio - verenvuoto, joissakin tapauksissa kuolemaan johtava.

Vaskulaariset epämuodostumat, joilla on ensisijainen ilmentyminen lapsuudessa, erottuvat huonosta ennusteesta paranemisen ja patologian täydellisen kompensoinnin suhteen. Taudilla, joka on ensin diagnosoitu 40–50 vuoden kuluttua, on suotuisin ennuste täyteen elpymiseen.

Vaskulaaristen epämuodostumien ensisijainen diagnoosi voidaan tehdä minkä tahansa lääkärin toimesta, mutta nykyaikaiset hoitomenetelmät edellyttävät useiden lääkärien osallistumista: verisuoni- ja verisuonikirurgit, muovi- ja neurokirurgisten alojen asiantuntijat.

Patologia muodostuu synnytystä edeltävässä kehityksessä, mutta useimmiten se ilmenee aikuisuudessa.

Patologian kehittymisen syyt ja mekanismi

Harvinaisuudesta huolimatta vaskulaariset epämuodostumat voivat olla hyvin vaikeita, mikä merkittävästi häiritsee elämänlaatua, joten työtä esiintymisen syiden tunnistamiseksi on parhaillaan käynnissä.

Tärkeimmät syyt:

  1. Geneettinen. Useiden geenien patologisten muutosten esiintymiseen liittyy usein perinnöllinen. Tunnetuimpia näistä epämuodostumista ovat Oslerin oireyhtymä (useat "hämähäkkien suonet" iholla ja limakalvoilla).
  2. Satunnainen. Vaskulaariset epämuodostumat, jotka eivät ole osa tunnettuja oireyhtymiä, ovat useammin yhtä merkkiä.

Syystä riippumatta epämuodostumien kehittymismekanismi on sama: veren syöttöjärjestelmän kohdunsisäisen muodostumisen aikana alusten väliset lisäliitännät kehittyvät patologisen veren purkautumisvyöhykkeiden ("keskialue") muodostumisen myötä. Patologian ulkonäön ajoituksesta riippuen viestintä voi olla luonteeltaan löysä (ei-stemming), jos vika ilmenee ensimmäisten viikkojen jälkeen käsityksen jälkeen tai varsi - tämä on vian kehittyminen ensimmäisen - kolmannen kolmanneksen alussa.

Angiodysplasioiden kyky kasvaa tai toistua ajan kuluessa hoidon jälkeen liittyy siihen, että solut säilyttävät alkion soluihin liittyvän kasvutoiminnon patologisen astian.

Vaskulaarisen epämuodostuman luokittelu ja tyypit

Perinnöllisiä angiodysplasioita on useita luokituksia, kliinisessä käytännössä ne käyttävät kaikkea toisiaan täydentävänä ja mahdollistavat yksilöllisen hoitosuunnitelman kehittämisen.

Arteriovenoosisten epämuodostumien angiografinen luokittelu.
Tyyppi 1 (arteriovenoosi-fistula): ohitus (kuvassa W-kirjain) on yleensä kolme erillistä valtimoa (kuvassa A-kirjain) ja ainoa tyhjennysverkko (kuvassa B-kirjain).
Tyyppi 2 (arteriovenoosi-fistuli): useiden arteriolien (A) ohitus (III) ja viemärien (B).
Tyyppi 3 (arterioli-laskimoinen fistula): useita shuntteja (W) arterioolien (A) ja venulaattien (B) välillä.

Hampurin luokitus

Arvioi verisuonten häiriöiden johtavan tyypin:

  1. Valtimoiden.
  2. Laskimoiden.
  3. Arteriovenoosi.
  4. Lymfaattinen.
  5. Microvascular (kapillaari).
  6. Yhdistetty.

Se sisältää alaluokituksen, joka perustuu yhdistävien alusten tyyppiin ja sijainnin syvyyteen:

  • varsi- ja ei-varren muodot (yksittäiset tai löysät verisuonten liitokset);
  • erotetut ja hajakuormat (kudosvaurion tyypin mukaan);
  • syviä ja pinnallisia muotoja.

Kansainvälinen verisuonten poikkeavuuksien tutkimusyhdistyksen (ISSVA) luokitus

Arvioi verenvirtausnopeuden patologisissa muodoissa ja korostaa hyvänlaatuisia verisuonikasvaimia (hemangioomat):

Arteriovenous fistula (fistula)

Schobingerin luokitus

Heijastaa lavastettua patologista kehitystä, jota käytetään optimaalisen hoidon valitsemiseksi.

Verisuonten ultraäänitutkimus on veren purkautuminen valtimosta laskimoon.

Vaskulaariset epämuodostumat näyttävät hyvänlaatuiselta verisuonten kasvaimelta

Alukset kasvoivat halkaisijaltaan

Veins dilated, tortuous

Määritetään valtimoiden lisääntyneen pulsoitumisen perusteella

Kudosten aliravitsemus, haavaumat ja verenvuoto

Luurakenteiden tuhoaminen (lokalisoimalla luissa)

Kardiovaskulaarinen vajaatoiminta ja vasemman kammion lisääntyminen

Ominaisuudet

Oireiden kompleksi, jossa on angiodysplasiaa, on monipuolinen, riippuu patologisten muutosten lokalisoinnista, sisältää:

  • ihon muutokset - punoituksesta ja sakeutumisesta haavaumiin;
  • kivun oireyhtymä;
  • herkkyyden rikkominen;
  • tartuntavaurioita patologian alueella;
  • verenvuoto;
  • keskushermoston häiriöt (pareseesi, halvaus, heikentynyt koordinointi, puhe);
  • sydän- ja verisuonisairauden oireet (dekompensointivaihe).

Harvinaisissa tapauksissa verenvuodon aiheuttama aivojen verisuonien epämuodostuma on kohtalokas.

    Vastasyntyneillä angiodysplasia voi ilmetä "punaisena pisteenä", mikä vaikeuttaa diagnoosia. Patologisen prosessin tyypin määrittämiseksi tarvitaan lisätutkimusta (ultraääni, joskus kudoksen biopsia).

  • Taudin ilmentyminen ja kulku riippuu vaurion vyöhykkeestä tai elimistöstä. Prosessin ensimmäisessä vaiheessa lämpötila nousee vain paikallisesti, kun angiodysplasia kasvaa ja ympäröivät rakenteet ovat mukana, turvotus, astioiden pituuden ja läpimitan nousu, toissijainen lisääntynyt kudosten kasvu epämuodostuman ympärillä.
  • Usein verenvuoto on ensimmäinen kliininen oire piilevän patologian muodolle, joka on ominaista keskushermoston tai sisäelinten angiodysplasioille.
  • Ihon muutokset vaihtelevat hienovaraisista "tähdistä" suuriin, sinertäviin verkkoihin, joissa on vaalea keskusta. Kun käsivarsien ja jalkojen epämuodostumat löytyvät myöhemmissä vaiheissa, havaitaan pehmeiden ja luukudosten ylikasvu, joka ilmenee kliinisesti raajojen eri pituuksina, kävelyn rikkomisena. Laajat verisuonten patologiat johtavat vakavaan lymfaattiseen vajaatoimintaan, kivun oireyhtymään, pakottaen kurittavia amputaatioita parantumaan.
  • Elämänlaadun loukkaaminen ja siihen liittyvä vamma aluksen epämuodostumien aikana on harvinaista. Keskushermoston ulkopuolella olevilla yksittäisillä vaurioilla on hyvä ennuste parannuskeinolle, mikä takaa oikea-aikaisen diagnoosin ja riittävän hoidon. Jos perinnölliset muodot aiheuttavat suuria vahinkoja sisäelimille ja aivoille, ennuste on huono (Merritt siideri).
  • diagnostiikka

    Potilaan (tai hänen vanhempiensa) täydellinen kyseenalaistaminen ja perusteellinen tutkimus mahdollistavat arteriovenoosisen angiodysplasian epäilyttämisen jos pinnallinen sijainti tai siirtyminen aktiivisen kasvun vaiheeseen.

    Aivojen alusten epäilty patologinen epämuodostuma aiheuttaa valituksia:

    • kasvava kivun oireyhtymä;
    • toistuva kävely, näkö tai kuulon heikkeneminen;
    • huimausta, kohtauksia tai tajunnan menetystä.

    Jos sinulla on epäilyksiä, lääkäri määrää tutkimuskompleksin patologian syyn selvittämiseksi. Angiodysplasioiden osalta on kehitetty diagnostiikan kulta-standardi:

    Selvästi määrittää, mikä tyyppi veren virtaus on epämuodostumissa (nopea, hidas tai poissa)

    Edellyttää erityistä koulutusta

    Tutkimuksessa ei ole tietoa, sillä patologian syvällä paikalla tai läsnäolossa, keskushermoston elimissä.

    Tärkein tutkimusmenetelmä aivojen ja sisäelinten epämuodostumille

    Säteilyaltistus ei salli turvallista käyttöä lapsilla

    Voi korvata diagnostisen radiopaque-angiografian

    Tutkimuksen miinus on suuri säteilyannos, minkä vuoksi on vaikea käyttää laajaa käytäntöä

    Koko kehon skintigrafia leimattujen punasolujen kanssa on valintamenetelmä, jolla tarkkaillaan potilaita, joilla on hoidettuja angiodysplasiaa.

    Säteilyaltistuksen vähentämiseksi näytetään korkean valikoiman tutkimuksia (näyteastioiden tarkastus)

    Hoitomenetelmät

    Arteriovenoosisten angiodysplasioiden hoidon päätavoitteena on kaikkien sidosastioiden täydellinen poistaminen tai sammuttaminen ("keskitarkennus"). Tukevien valtimoiden tai yksittäisten verisuonten shuntien ligaatio johtaa taudin etenemiseen ja nykyään se on vakava käsittelykäytäntöjen rikkominen.

    Kirurgiset menetelmät

    1. Avoin tai vatsakirurgia, jossa on koko leesion tilavuus, ympäröivät kudokset mukaan lukien, on paranemisen "kulta-standardi". Yleiset prosessit tai patologian (kasvojen, kaulan) lokalisointi eivät aina salli radikaaleja (täydellisiä leikkauksia). Tällaisissa tapauksissa yhdistelmä endovaskulaarisen (intravaskulaarisen) menetelmän kanssa mahdollistaa patologisten kudosten täydellisen poiston prosenttiosuuden kasvun.

    Usein tarvitaan useita asiantuntijoita: verisuoni- ja muoviprofiili, traumatologi ja neurokirurgi.

  • Röntgensäteilyn endovaskulaariset tekniikat ovat sidosastioiden embolisointi ja kovettuminen (erityisten liuosten, geelien tai jauheiden käyttöönotto, mikä johtaa aluksen "sammumiseen"). Suorita useita toimenpiteitä - yksittäinen valotus ei riitä. Hoidon jälkeen angiodysplasia on aina toistuva, joten sitä voidaan käyttää vain ainoana hoitomuotona, jos kirurgisen leikkauksen suorittaminen on teknisesti mahdotonta.
  • Laserterapia - voi olla lapsille tarkoitettu hoitomenetelmä pienen pinnallisen angiodysplasiaa varten, jonka tavoitteena on kosmeettinen vaikutus tai pienten leesioiden poistaminen limakalvoilla (Oslerin oireyhtymä).
  • Radiokirurginen menetelmä tai "gamma-veitsi" - aivo-alusten epämuodostumien valinta. Menettely sisältää palkin paikallisen altistumisen, joka johtaa verisuonten tuhoutumiseen. Vaatii useita istuntoja.
  • Lääketieteelliset menetelmät

    Käyttö lääkkeiden hoidossa, joilla on verisuonten estävä kasvu (doksisykliini, Avastin, rapamysiini), on osoitettu olevan tehokas vähentämään kipua ja turvotusta ilman ensisijaisen patologisen fokuksen vastausta. Tämän alan tutkimus on käynnissä.

    näkymät

    Ennuste riippuu diagnoosin ajasta, hoidon täydellisyydestä. Lasten sairauden ilmenemisen ja etenemisen tapauksessa verisuonten epämuodostumien kulku on aggressiivinen, siirtymällä nopeasti täydellisen leikkauksen mahdottomuuteen. Tällaisissa tapauksissa hoito on luonteeltaan ylimääräistä, ja sen tarkoituksena on estää sekundääriset muutokset kudoksissa (haavaumat, verenvuoto).

    Taudin oireettomuus jopa 40-50 vuotta erottuu hyvästä ennusteesta täydellisen parannuksen ja elämänlaadun säilyttämisen suhteen.

    On mahdollista puhua pysyvästä kovettumisesta yksittäisten ei-laajojen vaurioiden yhteydessä, kun tarkennus on mahdollista kokonaan kirurgisesti. Jos toimenpide on täysin teknisesti mahdotonta, sairaus palaa aina takaisin.

    Aivojen alusten epämuodostumat: miksi se tapahtuu ja miten sitä hoidetaan

    Aivo-alusten epämuodostumista kutsutaan synnynnäiseksi kehityshäiriöksi, joka on eri muodoissa ja koossa olevista glomerulaarisista glomerulioista lomitetuista ja laajentuneista astioista. Tällaiset patologisten alusten konglomeraatit voivat koostua suonista, valtimoista tai sekarakenteesta. Useimmiten havaitaan arteriovenoosisia epämuodostumia, joissa valtimot kulkeutuvat välittömästi suoniin ja kapillaariset astiat puuttuvat. Näiden rakenteiden esiintyminen aivoissa voi johtaa ryöstöoireyhtymään ja aivokudoksen puristumiseen. Lisäksi paine on aina kohonnut glomerulioissa ja tästä syystä niiden repeämä ja verenvuodon kehittyminen voi tapahtua.

    Asiantuntijoiden havaintojen mukaan aivojen verisuonien epämuodostumia havaitaan noin 2: ssä 100 000 vastasyntyneestä. Sairaus ilmenee usein ensimmäistä kertaa 20-40-vuotiaana, mutta sen debytointi on mahdollista muussa iässä. Jos nämä henkilöt tunnistetaan naisilla, heidän raskauden aikana tapahtuva kurssi on todennäköisesti monimutkainen. Asiantuntijat huomauttavat, että jos aivojen epämuodostumia havaitaan vahingossa vanhuudessa, on mahdollista, että sen oireettomuus tapahtuu tulevaisuudessa.

    Aivojen epämuodostumien repeämisriskin arvioidaan olevan 2-4% vuodessa. Tällaiset aivojen verenvuodot eivät välttämättä ilmene, mutta usein ne ovat massiivisia ja aiheuttavat potilaan kuoleman. Samalla on mahdotonta ennustaa epämuodostumien repeämisen todennäköisyyttä ja arvioida mahdollisten seurausten vakavuutta. Tilastojen mukaan epämuodostumien repeämästä johtuva verenvuodon aiheuttama kuolleisuus on noin 10%, ja noin 50%: lla potilaista on vammaisuus. Toistuvien verisuonten onnettomuuksien todennäköisyys tässä patologiassa on 6-18%. Lisäksi epämuodostumapaikkojen verisuonten seinät ohennetaan ja niihin voi muodostua aivojen verisuonten aneurysmat, jos niiden murtuminen on todennäköistä, että tappavan lopputuloksen todennäköisyys on noin 50%.

    Miksi aivojen aluksen epämuodostumia esiintyy? Mitä he haluavat? Miten nämä verisuonten poikkeavuudet ilmenevät, diagnosoidaan ja hoidetaan? Voit saada vastauksia näihin kysymyksiin lukemalla tämän artikkelin.

    syistä

    Tähän mennessä tiedemiehet eivät ole pystyneet selvittämään aivojen epämuodostumien kehittymisen tarkkoja syitä. Useimmiten havaitaan aivojen verisuonijärjestelmän muodostumisen loukkauksia, kun seuraavat tekijät vaikuttavat raskaana olevan naisen ja sikiön kehoon:

    • kohdunsisäinen infektio;
    • liiallinen ionisoiva säteily;
    • krooninen myrkytys;
    • krooniset sairaudet odottavassa äidissä: diabetes mellitus, keuhkoputkien astma, glomerulonefriitti jne.;
    • riippuvuus: tupakointi, alkoholismi ja huumeriippuvuus;
    • lääkkeet, joilla on teratogeenisiä vaikutuksia;
    • syntymän trauma.

    Aivojen epämuodostumat voivat muodostua mihin tahansa aivojen osaan, ja niiden sijainnin sijainti määrittää potilaan oireiden luonteen. Kapillaarien puuttuminen näissä verisuonten aivokonglomeraatteissa johtaa veren refluksointiin valtimoista laskimoihin ja paikallisen iskemian kehittymiseen yhdessä tai toisessa aivojen alueella. Lisäksi paine glomerulaarimuodoissa kasvaa jatkuvasti, ja astioiden seinät ohenevat ja voivat rikkoutua milloin tahansa ja aiheuttaa verenvuotojen kehittymisen.

    luokitus

    Aivojen epämuodostumat ovat:

    • valtimo-verisuoniplexus sijaitsee valtimoaluksella;
    • laskimonsisäiset alukset esiintyvät laskimoalueen alueella;
    • arteriovenoosi - koostuvat valtimoista ja suonista, niiden kapillaariverkko puuttuu.

    Valtimon ja laskimon epämuodostumia havaitaan harvoin. Arteriovenoosi-epämuodostumia esiintyy useimmilla potilailla. Ne voivat olla fistulous, rationaalisia ja mikromuotoisia. 75%: lla potilaista on rationaalisia epämuodostumia.

    Poikkeavien verisuonikonglomeraattien koosta riippuen ne jaetaan seuraaviin:

    • pieni - niiden halkaisija on enintään 3 cm;
    • väliaine - 3 - 6 cm;
    • suuri - yli 6 cm

    Edellä mainittujen luokitusten lisäksi lääkärit käyttävät monimutkaisempia. Niitä käytetään arvioitaessa kirurgian aikana ilmeneviä riskejä. Tällaisissa tapauksissa jokaiselle epämuodostuman parametrille (koko, kokoonpanojen sijainti suhteessa aivojen toiminnallisiin alueisiin, viemärityyppiin jne.) Annetaan tietty piste 0 - 3. Näiden indikaattoreiden summan mukaan verisuonten epämuodostuma luokitellaan operatiivisen riskin mukaan. Esimerkiksi 1 piste on pieni operatiivinen riski, 5 pistettä on suuri riski kuolleisuuteen ja vammaisuuteen.

    oireet

    Aivoverisuonten epämuodostumien kulku voi olla:

    • verenvuoto - havaitaan pienikokoisissa muodoissa ja johtaa verisuonikonglomeraatin repeytymiseen ja verenvuotoon aivoissa;
    • näppärät ilmentymät johtuvat aivokudoksen puristumisesta suurten epämuodostumien vuoksi.

    Verisuonten epämuodostumien ilmenemismuotojen hemorragista varianttia havaitaan noin 70%: lla potilaista. Sen oireet johtuvat yleensä pienikokoisista epämuodostumista, joissa on valutuskanavia tai muodostumia, jotka sijaitsevat takaosassa. Potilaat, joilla on tällainen patologinen verisuonimuodostelma, kehittävät valtimon hypertensiota, joka voi johtaa epämuodostuman repeämiseen. Aivoverenvuotojen vakavuus riippuu niiden sijainnista ja verenvuodon voimakkuudesta. Noin 52%: ssa tapauksista esiintyy subarahnoidaalista verenvuotoa. Jäljellä olevista 42 prosentista potilaista epämuodostumien repeämä aiheuttaa monimutkaisia ​​verenvuotoja, kun muodostuu intraserebraalista tai subduraalista hematooma. Joissakin tapauksissa verenvuoto monimutkaistuu aivojen kammioihin.

    Epämuodostuman rikkoutumisen ilmentyminen riippuu epämuodostuman sijainnista ja verenvuodon nopeudesta. Monissa potilailla, joilla on verisuonten katastrofi, yleinen tila heikkenee jyrkästi, ja siihen liittyy voimakas kasvava päänsärky ja tajunnan häiriöt (sekaannuksesta koomaan). Parenkymaalisissa ja sekamuotoisissa verenvuotoissa epämuodostumien repeämä ilmenee täydentämällä neurologisia häiriöitä:

    • pahoinvointi ja oksentelu;
    • pareseesi ja halvaus;
    • näön heikkeneminen, haju ja kuulo;
    • herkkyyden menetys;
    • epäselvä puhe.

    Aivojen epämuodostumien väsynyt kulku on ominaista keskisuurille ja suurille muodostumille, jotka ovat paikallisia aivokuoressa. Tässä muunnelmassa potilaalla on klusteripäänsärkyä (kefalgiaa, joka kestää enintään 3 tuntia), huimausta ja pahoinvointia. Tämäntyyppisen kefalgian kipu ei ole yhtä voimakas kuin epämuodostumien tapauksessa, mutta ne häiritsevät potilasta niiden säännöllisyydellä. Joillakin potilailla on taustalla kouristuksia.

    Joissakin tapauksissa oireet kehittyvät oireiden epämuodostumien aikana, jotka muistuttavat aivokasvaimen ilmenemismuotoja. Tällaisilla potilailla on näitä tai muita fokusoireita:

    • herkkyyshäiriöt;
    • epileptiset kohtaukset;
    • liikkeiden koordinoinnin puute;
    • pareseesi ja halvaus;
    • kuulovamma ja puheentunnistus;
    • näön heikkeneminen tai muutokset: näöntarkkuuden heikkeneminen (jopa sokeuteen), kyvyttömyys tunnistaa liikkuva esine tai olla tietoinen lukutekstistä;
    • puhehäiriöt.

    diagnostiikka

    Usein aivojen vaskulaariset epämuodostumat havaitaan sattuman varalta muiden sairauksien instrumentaalisissa tutkimuksissa (CT, MRI jne.). Lääkäri saattaa epäillä näiden muodostumien esiintymistä potilaan valitusten perusteella, jotka koskevat pysyviä päänsärkyä, epileptisen kohtauksen esiintymistä tai polttoväliä.

    Aivoalusten epämuodostumien tunnistamiseksi voidaan määrätä seuraavat tutkimukset:

    Tarkimmat diagnoosimenetelmät aivojen epämuodostumille ovat aivojen CT ja MRI. Jos epäillään rikkoutumista, informatiivisempi tutkimusmenetelmä on MRI.

    Toisinaan taudin varovaisella muunnoksella aivojen CT-tiedot ovat normaaleja. Tällaisissa tapauksissa epämuodostumien havaitseminen on mahdollista vain aivojen angiografian, MR-angiografian tai CT: n avulla. Nämä tutkimukset suoritetaan kontrastin käyttöönoton jälkeen, jolloin voit havaita verisuonten konglomeraatin kuvissa.

    Potilaan tutkimusta täydennetään verikokeilla (yleinen, biokemiallinen ja koagulogrammi). Epämuodostumien vaikutuksen arvioimiseksi näköelimiin nimitetään okulistin kuuleminen.

    hoito

    Konservatiivinen hoito verisuonten epämuodostumissa on tehoton, ja näiden muodostumien repeämisvaaran vuoksi potilaiden osoitetaan poistavan. On suotavaa, että toimenpide toteutettiin suunnitellulla tavalla, mutta epämuodostuman repeytyessä interventio suoritetaan myös akuutin jakson päätyttyä ja hematooman resorptiolla. Joissakin kliinisissä tapauksissa hematooman kirurginen eliminointi voidaan suorittaa akuutin ajanjakson aikana, ja epämuodostumien ja hematomien samanaikainen poistaminen on mahdollista vain lobar-sijoituksella ja pienellä verisuonten muodostumisella. Kun veri tulee kammioihin, suoritetaan ensin ulkoinen kammion tyhjennys.

    Ennen aivojen epämuodostuman poistamista suunnitellun leikkauksen jälkeen potilasta kehotetaan noudattamaan seuraavia sääntöjä sen rikkoutumisen estämiseksi:

    • rajoittaa liikuntaa ja eliminoida painonnosto;
    • minimoida stressaavat tilanteet ja psyko-emotionaalinen stressi;
    • luopua huonoista tavoista;
    • seurata jatkuvasti verenpainetta ja ottaa verenpainetta alentavia lääkkeitä sen vakauttamiseksi;
    • päästä ruokavalioon, joka sisältää runsaasti natriumia (kasviöljyt, kovat juustot, äyriäiset, pähkinät jne.).

    Aivo-astian epämuodostumien poistotavat määrittävät seuraavat tekijät:

    • koulutuksen tyyppi;
    • sen sijainti;
    • epämuodostuman koko;
    • verenvuoto.

    Klassisissa operaatioissa suoritetaan kraniotomiaa, joka mahdollistaa pääsyn verisuonten muodostumiseen. Seuraavaksi kirurgi koaguloi alukset, jotka muodostavat epämuodostuman, jakavat sen, sitovat siitä ulottuvat astiat ja leikkaavat verisuonikonglomeraatin. Tällaiset toiminnot ovat mahdollisia vain silloin, kun epämuodostuma sijaitsee aivojen toiminnallisesti merkittävien alueiden ulkopuolella ja sen tilavuus ei ylitä 100 ml. Muissa tapauksissa yhdistetty hoito.

    Jos mahdollista, suoritetaan valtimon endovaskulaarinen embolisointi epämuodostuman poistamiseksi, mikä johtaa veren verisuonikonglomeraattiin. Tämän toimenpiteen aikana röntgenlaitteiden ohjauksessa asetetaan valtimoon katetri, jonka kautta sclerosing agent lisätään astian luumeniin, joka tukkii epänormaalien astioiden luumenin. Embolisointi on mahdollista vain, jos siihen on pääsy valtimoon. Tällaisten interventioiden laajuus määräytyy epämuodostuman rakenteen perusteella. Täydellinen embolisointi on mahdollista noin 30%: lla potilaista, yhteensä 30%: ssa tapauksista, ja muualla potilailla saavutetaan vain osittainen tukkeutuminen.

    Kun epämuodostumien koko ei ole enempää kuin 3-3,5 cm, voidaan suorittaa radiokirurginen hoito. Tällaisen toiminnan aikana ohuet säteilysäteet vaikuttavat patologiseen muodostumiseen eri kulmissa, tuhoamalla konglomeraatin ja vaikuttamatta terveelliseen kudokseen. Pienellä invasiivisuudestaan ​​huolimatta tällä tekniikalla on yksi haittapuoli - epämuodostuman poistaminen voi kestää 1-3 vuotta, ja joskus eroon muodostuminen saadaan aikaan vain vaiheittaisen säteilytyksen avulla useiden vuosien ajan.

    Kun aivojen epämuodostuman kirurgisen hoidon yhdistetty taktiikka poistetaan, edellä mainittuja menetelmiä sovelletaan vaiheittain. Esimerkiksi epämuodostuman epätäydellisen embolisaation jälkeen se leikataan pois pääkallon trepanningin jälkeen. Jos patologisen verisuonten fokuksen poistaminen on mahdotonta, suoritetaan radiokirurginen hoito.

    Mikä lääkäri ottaa yhteyttä

    Jos sinulla on päänsärkyä, pahoinvointia, oksentelua, huimausta, näköhäiriöitä, kuuloa ja hajua, muutoksia moottorin koordinaatiossa ja kouristuksissa, ota yhteyttä neurologiin. Useiden tutkimusten (MRI, CT, aivojen angiografia, verikokeet, silmätutkimukset jne.) Jälkeen lääkäri suosittelee ottamaan yhteyttä neurokirurgiin, joka määrittää lisäkirurgisen hoidon taktiikat.

    Aivojen verisuonien epämuodostumat ovat aivoalusten kehittymisen anomalia, joka johtaa aivokudoksen iskemian kehittymiseen, niiden puristumiseen ja voi johtaa patologisen muodostumisen repeytymiseen ja verenvuotoon ympäröiviin kudoksiin. Näiden verisuonten konglomeraattien hoito voidaan saavuttaa vain kirurgisesti ja sen pitäisi alkaa mahdollisimman varhaisessa vaiheessa, koska epämuodostumien lisääntymisen myötä sen repeämisen todennäköisyys kasvaa.

    Aivo-alusten epämuodostumisesta ohjelmassa ”Elää terveellisinä!” Elena Malyshevan kanssa:

    Aivojen verisuonten epämuodostuma

    Aivojen vaskulaarinen epämuodostuminen tarkoittaa verenkiertoelimistön kehittymiseen liittyvää synnynnäistä poikkeavuutta, joka on pienten astioiden, valtimoiden ja suonien väärä kytkentä. Sairaus esiintyy yleensä 15–35-vuotiaiden välillä. Tärkeimpiä patologisia oireita ovat vakavat päänsärky, joka on luonteeltaan sykkivä, joskus siihen liittyy epipadia.

    Yleinen määritelmä taudista

    Aivojen valtimon epämuodostumia pidetään synnynnäisenä sairautena, vaikka joissakin tapauksissa se voi olla hankittu patologia. Yleensä tauti esiintyy aivoissa, mutta muu keho ei myöskään ole immuuni näille ilmiöille.

    Tähän mennessä kehitysongelman tarkat syyt eivät ole tiedossa. Suosituin hypoteesi katsotaan sikiön kohdunsisäiseksi traumaksi. Epämuodostumien koko on erilainen, suuremmat suurentavat merkittävästi verenvuotojen riskiä ja johtavat aivojen puristumiseen.

    Yleisin arteriovenoosinen epämuodostuma. Tämäntyyppisellä patologialla kääntyi ohuita aluksia, jotka yhdistävät verisuonia ja suonet toisiinsa. Todennäköisesti arteriovenoosi-fistulan asteittainen kasvu tapahtuu seurauksena.

    Tuloksena on valtimoiden seinien hypertrofia ja niiden laajeneminen, ja valtimoveren virtaus siirtyy lähteviin suoniin. Sydänteho kasvaa merkittävästi, suonet tulevat leveiksi, jännittyvät ja pulsevat.

    Kaikki aivojen osat ovat alttiita epämuodostumien kehittymiselle samassa määrin, mutta suurimmat kasvaimet löytyvät molempien pallonpuoliskojen takaosista.

    Todennäköisesti on olemassa geneettinen alttius tälle taudille, koska aivojen alusten AVM voi samanaikaisesti esiintyä useissa perheenjäsenissä, jotka kuuluvat eri sukupolviin.

    Noin puolella potilaista on aivoverenvuoto, ja kolmannessa tapauksista esiintyy epilepsian polttovälineitä. Yleensä verenvuoto on pienikokoinen (enintään 1 cm), ja lisäksi kudoksissa ja astioissa on vain erillisiä vaurioita, eikä kliinisiä oireita ole. Hyvin harvoin verenvuoto voi olla laaja, mikä johtaa usein kuolemaan.

    Arnold Chiari Malformation

    Tällainen epämuodostuma on myös synnynnäinen poikkeavuus. Anomalia ilmaisee tummardien virheellinen sijoittuminen aivoihin. Pääasiallisesti vaiheen I ja vaiheen II patologiat eroavat toisistaan, vaikka todellisuudessa on paljon enemmän.

    Alkoholi (aivo-selkäydinneste) lakkaa liikkumasta kunnolla, koska nielujen alhainen sijainti häiritsee metabolisten prosessien luonnollista kulkua. Hydrocephalus voi esiintyä ulosvirtaushäiriön seurauksena, koska nielurisat peittävät käytännössä pienen niskakyhmän.

    Malformaatio 1 -vaihe voi esiintyä sekä lapsilla että aikuisilla, ja se on usein merkitty hydromyelian läsnäololla. Koska mandelit alkavat siirtyä selkäydin yläosaa kohti, sen keskikanava kasvaa.

    Patologian ulkoinen oire on päänsärky, joka sijaitsee pään takaosassa. Muita oireita ovat sumea puhe, raajojen herkkyyden ja heikkouden menetys, oksentelu ilman pahoinvointia, nielemisvaikeudet ja kävely.

    Viimeisimmistä hypoteeseista Kiari-patologian syistä tärkein paikka on nielun dislokoinnin teoria, joka johtuu aivopuolen yläosien lisääntyneestä paineesta.

    MRI on ainoa tutkimusmenetelmä, jonka avulla tämä diagnoosi voidaan määrittää tarkasti. Muita menetelmiä ovat CT, jonka tehtävänä on rekonstruoida nikamien ja luun kolmiulotteinen projektio niskakyhmässä. Tästä syystä on mahdollista määrittää aivojen poikkeaman aste, epämuodostumien tyyppi ja taudin etenemisnopeus.

    Chiarin epämuodostumien hoitoon käytetään leikkausta lähes aina, jos esiintyy tapauksia, joissa on voimakkaita ja vakavia kliinisiä oireita.

    Dandy Walkerin epämuodostuma

    Tämä tauti on IV-kammion epänormaali kehitys. Useimmiten se sisältää sairauksia. Yleensä tämä on aivojen ja hydrokefalian hypoplasia (aivovuoto).

    Yli 85%: lla potilaista, joilla on tämä patologia, on hydrokefalaa (GFC), mutta samaan aikaan tällainen epämuodostuma esiintyy pienessä määrässä aivohalvausta sairastavia potilaita.

    Usein leikkaus on ainoa mahdollinen hoito, mutta sillä on useita ominaisuuksia patologisen prosessin luonteen vuoksi. Yksi vaaroista on korkean viillon riski, joten kammion ohitusmenetelmän käyttöä ei suositella.

    Patologiaan voi liittyä henkisen kehityksen väheneminen. Noin puolella potilaista on ehdollisesti normaali vastaava IQ. Potilailla voi esiintyä ataksiaa (koordinaation heikkeneminen) ja spastisuutta, ja epilepsiakohtaukset ovat melko harvinaisia ​​ja esiintyvät vain 12–17%: lla potilaista.

    Juuren syyt ja oireet

    Lääkärit ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että tämän patologian läsnäolon ja potilaan iän ja sukupuolen välillä ei ole suoraa yhteyttä, vaikka tietyt suositut teoriat ovat päinvastaisia. Tähän mennessä riskitekijöitä on vain kaksi:

    • Geneettinen taipumus.
    • Kuuluu miehen sukupuoleen.

    Huono tietoisuus taudista, joka johtuu tarvittavien työkalujen ja tekniikoiden puutteesta, johtaa uusien teorioiden syntymiseen. Jotkut niistä viittaavat perinnölliseen kompleksiin sairauksia ja patologioita, jotka johtavat poikkeaman esiintymiseen.

    Komplikaatiot ja oireet

    Aivojen AVM: llä ei joissakin tapauksissa ole pitkäaikaisia ​​oireita, joten potilas ei ehkä ole tietoinen tästä ongelmasta. Yleensä lääkärin vierailun syy on suuren tai pienen aluksen murtuminen, johon liittyy intraserebraalinen verenvuoto.

    Ulkomaiset lääkärit viittaavat lääketieteelliseen tilastoon, joka ottaa huomioon tämän diagnoosin, kuten aivotutkimuksessa lääketieteellisessä tutkimuksessa todettiin, tai etsiessään apua muusta syystä.

    Tällaisia ​​valtimon laskimon epämuodostumia ilmenee useimmiten:

    • Throbbing päänsärky.
    • Epileptiset kohtaukset eri muodoissa.
    • Vammaisuus, heikkous, letargia.
    • Eri alojen herkkyyden vähentäminen.

    Oireiden voimakkuuden kehittyminen tapahtuu aina aluksen rikkoutumisen yhteydessä, johon liittyy jatkuvasti verenvuotoa. Verisuonten epämuodostumien merkkejä voi ilmetä sekä nuoruusiässä että aikuisuudessa. Lääkärit sanovat, että patologian esiintyminen on usein todettu jopa 55 vuoteen. Koska aivokudokset, jotka rikkovat verenkiertoa, ovat vaurioituneet ajan myötä, oireiden intensiteetti kasvaa vähitellen. Tyypillisesti tietty vakavuus taudin kulkiessa saavutetaan 35-45-vuotiaana.

    Patologian prosessin ominaisuudet voivat näkyä raskauden aikana. Syynä ovat lisääntynyt verenkierto ja veren määrän lisääntyminen äidin kehossa.

    Taudin todennäköisistä komplikaatioista:

    • Happipitoisuuden puuttuminen aivoihin ajan myötä voi johtaa sen kudosten täydelliseen tai osittaiseen kuolemaan - aivoinfarkti (iskeeminen aivohalvaus). Näön katoaminen, herkkyys, heikentynyt puhe ja liikkeiden koordinointi, kuten muutkin merkit, ovat seurausta patologisesta prosessista.
    • Aluksen repeämä verenvuodolla ilmenee sen ohenemisen seurauksena. Verenkierron rikkominen johtaa heikentyneisiin seiniin kohdistuvan paineen nousuun, jota seuraa hemorraginen aivohalvaus.

    Taudin diagnosointi

    Verisuonten epämuodostumat määritetään neuropatologin tutkinnan aikana, joka voi suositella useita muita testejä, testejä ja tutkimuksia tarkemman diagnoosin tekemiseksi.

    Yleisimmät kyselytavat:

    1. Verisuonten epämuodostumien magneettikuvaus on tehokkain silloin, kun kyseessä on AVM. Tämän menetelmän perustana on magneettisten hiukkasten käyttö. Herra angiografia sisältää säteilyväriaineen käytön.
    2. Arteriografia mahdollistaa ongelman tarkan määrittämisen. Tällä menetelmällä katetri, jossa on kontrastiainetta, joka insertoidaan reisiluun valtimoon, kulkee aivoverisuoniin. Erityinen kemiallinen aine, jossa käytetään röntgenkuvia, mahdollistaa alusten nykyisen tilan määrittämisen.
    3. CT on joissakin tapauksissa yhdistetty arterografiaan ja sitä kutsutaan tietokonetomografialle. Diagnostinen menetelmä perustuu myös kuvasarjan hankkimiseen kontrastiaineella ja röntgensäteillä.

    Tärkeimmät hoitomenetelmät

    Vaskulaarinen epämuodostuminen merkitsee suhdetta hoitomenetelmän valinnan ja patologian sijainnin, oireiden intensiteetin, koon ja potilaan ominaisuuksien välillä. Tilannehoito on lääkitys (kohtaukset, vaikea päänsärky).

    Hoito voi tietyissä tapauksissa rajoittua potilaan säännölliseen tarkkailuun, mukaan lukien konservatiivinen hoito ja kehon kattava tutkimus. Näitä menetelmiä käytetään kuitenkin vain vähäisin ilmentymien intensiteetin tai oireiden puuttumisen vuoksi.

    Kaiken kaikkiaan patologian kirurgiseen hoitoon on kolme menetelmää, ja niiden käyttötarkoituksen määrittelee yksinomaan lääkäri:

    1. Sädehoito (radiokirurgia) perustuu radioaktiivisten hiukkasten suuntausvaikutusten tarkkaan keskittymiseen, joka on suunniteltu tuhoamaan epämuodostumia. Menetelmää käytetään alhaisen oireiden intensiteetin kanssa, jos aluksen repeämisvaara ei ole olemassa. Stereotaktinen radiokirurgia voi edistää poikkeaman täydellistä katoamista, mutta aika terapeuttisen hoidon käytön alusta AVM: n täydelliseen katoamiseen voi olla useita vuosia.
    2. Embolisointiin liittyy katetrin käyttöönotto, jota käytetään "vahingoittamaan" vaurioituneet astiat verenkierron estämiseksi niissä. Menetelmä voi olla sekä perus- että apuväline ennen kirurgista resektiota liiallisen verenvuodon riskin vähentämiseksi. Erittäin harvoin endovaskulaarinen embolisaatio vähentää merkittävästi tai kokonaan AVM-ilmentymiä.
    3. Kirurgista resektiota käytetään pieniin epämuodostumiin ja se on yksi turvallisimmista ja tehokkaimmista tekniikoista. Jos poikkeama on syvällä aivokudoksessa, tämäntyyppinen interventio on erittäin epätoivottavaa, koska operaatiossa on suuri riski.

    Komplikaatioiden ehkäisy

    Lääkärit neuvoo potilaita olemaan laiminlyödä ehkäiseviä toimenpiteitä, joilla pyritään ehkäisemään mahdollisia komplikaatioita. Voit tehdä tämän:

    1. Vältä voimakkaita levottomuuksia, henkistä ylikuormitusta, stressaavia tilanteita.
    2. Poista liikunta, joka vaatii painon nostoa.
    3. Anteeksi huonot tavat ja alkoholin nauttiminen.
    4. Sisällytä valikkosi tuotteita, jotka sisältävät runsaasti natriumia (pehmeitä ja kovia juustoja, voita, äyriäisiä, hapankaalia, pähkinöitä).
    5. Päivittäinen monitorin paine ja sen jyrkän nousun estäminen. Jos potilas katsoo, että paine kasvaa (uneliaisuus ilmenee, päänsärky ilmestyy, lämpötila nousee, kasvot muuttuvat punaisiksi, sormet menevät tunnoton), on tarpeen ottaa lääkärin määräämä verenpainetta alentava lääke.

    Aivojen valtimon epämuodostumien pätevä ja oikea-aikainen hoito antaa potilaalle mahdollisuuden täydelliseen elpymiseen minimaalisilla komplikaatioilla. Nykyään lääketieteelliset teknologiat mahdollistavat patologian tunnistamisen alkuvaiheessa ja tarjoavat henkilölle pätevää ja ammattitaitoista apua tämän sairauden hoidossa.

    Epämuodostumien käsite, tyypit ja hoitotavat. tiedotus

    Malformaatio (epämuodostuma, lat. Malus - huono ja muoto - koulutus, muodostuminen) - mahdollinen poikkeama normaalista fyysisestä kehityksestä, kehityshäiriöistä, mikä johtaa elimen tai kudoksen rakenteen ja toiminnan suuriin muutoksiin. Se voi olla synnynnäinen tai hankittu kehitysvika sekä jonkin sairauden tai vamman seuraus.

    Vaskulaariset epämuodostumat viittaavat valtimoiden, suonien tai molempien epänormaaliin yhdisteeseen. Se sisältää normaalien laskimotilanteiden (laskimon angioma) tai valtimoiden, jotka muuttuvat suoraan suoniksi (arteriovenoosinen epämuodostuma tai AVM), epämuodostumia. Nämä epämuodostumat ovat synnynnäisiä, eikä niiden muodostumisen tarkka syy ole tiedossa.

    Vaskulaaristen epämuodostumien mittakaava on hyvin erilainen. Suuret epämuodostumat voivat aiheuttaa päänsärkyä, aivojen puristumista ja johtaa verenvuotoon ja epileptisiin kohtauksiin.

    Useimmiten tällaista verisuonten epämuodostumia esiintyy arteriovenoosina. Sille on ominaista mutkikkaiden ohutseinäisten säiliöiden, jotka yhdistävät valtimot ja suonet, yhteenkuuluvuus. Useiden tutkimusten perusteella nämä astiat muodostuvat arteriovenoosisista fistuloista, jotka kasvavat ajan myötä. Tämän taudin seurauksena kantavat valtimot laajenevat ja niiden seinät hypertrofiaa ulosvirtaavien suonien ja valtimoveren virtauksen kautta.

    Lääketieteellisessä käytännössä on sekä pieniä että valtavia epämuodostumia. Erittäin kehittyneiden epämuodostumien myötä verenkierto on tarpeeksi vahva, jotta se voi merkittävästi lisätä sydämen ulostuloa. Epämuodostumista tulevien suonien ulkonäönä ovat jättimäiset sykkivät alukset.

    Arteriovenoosiset epämuodostumat voivat muodostua aivopuoliskon kaikkiin aivoihin, aivokalvoon ja selkäytimeen, mutta suurimmat niistä muodostuvat aivojen puolipallojen takaosiin. Miehillä arteriovenoosiset epämuodostumat ovat yleisempiä ja voivat esiintyä eri perheenjäsenissä yhden tai useamman sukupolven ajan.

    Nämä sairaudet ovat tavallisesti syntymästä lähtien, mutta ne näkyvät 10–30-vuotiailla ja harvoin 50-vuotiaana. Taudin pääasialliset oireet ovat päänsärky (voivat olla yksipuolisia, sykkiväjä) ja epileptiset kohtaukset.
    Noin 30 prosentissa tapauksista esiintyy osittaisia ​​kohtauksia (kohtauksia, joissa yksittäisen neuroniryhmän patologinen aktivoituminen tapahtuu yhdessä aivopuoliskosta), ja 50 prosentissa tapauksista havaitaan intrakraniaalista verenvuotoa. Useimmiten verenvuoto on intraserebraalinen ja vain pieni osa verestä tunkeutuu subarahnoidaaliseen tilaan (arachnoidin ja pia materin väliseen onteloon).

    Toistuvat verenvuodot taudin ensimmäisinä viikkoina ovat erittäin harvinaisia, joten lääkärit eivät määritä antifibrinolyyttisiä lääkkeitä (alentavat veren fibrinolyyttistä aktiivisuutta).

    Lääketieteellisessä käytännössä on olemassa massiivisia verenvuotoja, jotka johtavat nopeasti kuolemaan ja pieniin (noin 1 cm: n halkaisija). Jälkimmäisessä tapauksessa siihen liittyy vain vähäisiä fokusaalisia neurologisia patologioita tai se on oireeton.

    AVM: n diagnoosi perustuu magneettiresonanssikuvaukseen (MRI), kompuutertomografian angiografiaan (CT-angiografia) ja aivojen angiografiaan. AVM: t voivat ärsyttää ympäröivää aivoa ja aiheuttaa kouristuksia, päänsärkyä. Käsittelemättömät AVM: t voivat kasvaa ja repeytyä, mikä johtaa aivojen aivoverenvuotoon ja aivojen korvaamattomaan tuhoutumiseen.

    Epämuodostumien hoidossa on kolme eri tyyppiä: suora mikrokirurginen poisto, stereotaktinen säteilykirurgia ja embolisointi (verisuonten tukkeutuminen) käyttäen neuroendovaskulaarista menetelmää. Vaikka mikrokirurginen hoito poistaa usein kaikki epämuodostumat, joissakin tapauksissa käytetään eri menetelmien yhdistelmää. Valitettavasti stereotaktisen radiokirurgian käyttö on mahdollista vain enintään 3,5 cm: n epämuodostumilla. Säteilytystä aiheuttava astian seinämän tulehdus johtaa epämuodostumien asteittaiseen (jopa 2 vuoden) sulkemiseen. Embolisaation aikana ohut katetri työnnetään syöttösäiliön luumeniin ja liima tai pienet hiukkaset lisätään. Joskus neuroendovaskulaarinen menetelmä helpottaa epämuodostumien suoraa poistamista tai pienentää sen kokoa stereotaktiseen radiokirurgiaan.

    Toinen epämuodostumityyppi on Chiari-anomalia, aivorakenteen synnynnäinen häiriö, jolle on tunnusomaista aivojen kuonon alhainen sijainti.

    Tämä tauti on nimetty itävaltalaisen patologin Hans Chiarin mukaan, joka vuonna 1891 kuvaili useita aivokalvon ja pikkuaivojen kehityshäiriöitä. Chiari I- ja Type II -häiriöt ovat yleisimpiä, ja siksi jatkossa keskustelemme vain niistä.

    Chiari-poikkeavuuksien vuoksi pikkuaivojen matalat mandelit haittaavat selkäydinnesteen vapaata liikkumista aivojen ja selkäydin välillä. Talvit tukkivat suuret lonkkahuiput, kun tulppa kiinnittyy pullonkaulaan. Tämän seurauksena aivojen selkäydinnesteen (aivo-selkäydinneste) ulosvirtaus on häiriintynyt ja hydrokefaali kehittyy (aivojen tippa).

    Chiari malaria tyyppi I: lle on tunnusomaista se, että aivoverenkiertoalueet siirtyvät suurten foramenien läpi ylempään selkäytimeen. Tämäntyyppiseen epämuodostumiseen liittyy hydromyelia (selkäytimen keskikanavan laajentuminen) ja ilmenee yleensä nuoruuden tai aikuisuuden aikana.

    Yleisin oire on päänsärky. Erityisen ominaista kipua niskakyhmyalueella, jota pahenee yskä ja jännitys; kaulan kipu; käsien herkkyys ja heikkous; epävakaa kävely; kaksinkertainen näkemys, epäselvä puhe, nielemisvaikeudet, oksentelu, tinnitus.

    Nuorilla tärkeimmät oireet ovat taipumisen ja aseiden voimakkuuden heikkeneminen, kipu ja lämpötilan herkkyys kehon ja käsivarsien yläosassa.

    Hoito: neurokirurginen toimenpide takaosan kallonpurkauksen purkamiseksi.

    Hydrokefaluksen läsnä ollessa suoritetaan ohitusleikkaus.

    Chiari malaria tyyppi II, jota kutsutaan myös Arnold Chiarin epämuodostumiksi.

    Tämä tauti on nimetty saksalaisen patologin Julius Arnoldin mukaan, joka kuvaili tautia vuonna 1984.
    Tämän taudin esiintymistiheys on 3,3 - 8,2 havaintoa 100 000 asukasta kohden.

    Arnold Chiarin anomalian myötä havaitaan synnynnäinen lisääntyminen suurten niskakypsien foramenin halkaisijaan. Aivopuolen alaosa (aivopuolen mandelit) voi pudota aukkoon ja aiheuttaa aivojen ja selkäydin keskinäistä puristumista. Myös hydrosephalus (lisääntynyt nesteenpaine kallonontelossa), sydän- ja verisuonisairaudet, suljettu peräaukko ja muut ruoansulatuskanavan häiriöt, virtsatieteen kehitykseen liittyvät häiriöt ovat mahdollisia.

    Vaikka Chiarin epämuodostuman syy ei ole täsmällisesti tiedossa, on olemassa useita hyvin perusteltuja teorioita, jotka viittaavat aivopuolen siirtymiseen lisääntyneen paineen vuoksi pääkaupunkialueilla.

    Diagnoosi perustuu magneettiresonanssikuvauksen tuloksiin. Tarvittaessa suoritetaan tietokonetomografia, jossa on kolmiulotteinen lantion ja kaulan nikamien rekonstruktio. Magneettiresonanssin kuvantaminen mahdollistaa neurokirurgien tarkan määritelmän aivohermon siirtymän määrän määrittämiseksi epämuodostumien muodon ja taudin etenemisen asteen määrittämiseksi.

    Arnold Chiarin poikkeavuuksien oireet - huimaus ja / tai epävakaisuus (voi kasvaa pään kääntämisen myötä); melu (soittoäänet, huming, viheltäminen, hissing jne.) yhdessä tai molemmissa korvissa (voi kasvaa, kun pää kääntyy); päänsärky, joka liittyy kallonsisäisen paineen nousuun (vahvempi aamulla) tai niskan lihasten sävyjen lisääntymiseen (kipu pisteen alla); nystagmus (silmämunojen tahaton nykiminen). Vakavammissa tapauksissa saattaa esiintyä: ohimenevää sokeutta, kaksoisnäköisyyttä tai muita näköhäiriöitä (saattaa ilmetä pään kääntämisen yhteydessä); käsien, jalkojen, liikkumishäiriön vapina; kasvojen, kehon osan, yhden tai useamman raajan osan herkkyyden väheneminen; kasvojen osan, kehon osan, yhden tai useamman raajan lihasten heikkous; tahatonta tai vaikeaa virtsaamista; tajunnan menetys (voidaan herättää kääntämällä päätä).

    Vaikeissa tapauksissa sellaisten tilojen kehittyminen, jotka uhkaavat aivojen ja selkäytimen infarktia.

    Chiarin epämuodostumien ja samanaikaisen siiringomyelian hoito (hermoston krooninen etenevä sairaus, johon on muodostettu onteloita selkäytimeen) on valitettavasti vain leikkauksella. Toiminta koostuu paikallisesta dekompressiosta tai neste-shuntin asentamisesta. Paikallinen dekompressio suoritetaan yleisanestesiassa ja se koostuu siitä, että poistetaan osa niskaluu luusta sekä I- ja / tai II-kohdunkaulan selkäpuoliset puolet paikkaan, jossa aivopuolen mandelit laskevat. Tämä tehokas toiminta laajentaa suurta niskakyhmää ja eliminoi aivokuoren, selkäydin ja aivoverenkierron puristumisen. Toimen aikana dura mater avaa myös paksun kalvon, joka ympäröi aivoja ja selkäydintä. Toisen kudoksen laastari (keinotekoinen tai otettu potilaasta itse) lisätään avautuneeseen dura materiin CSF: n vapaan kulun lisäämiseksi.

    Harvemmin tehdään operaatioita aivo-selkäydinnesteen tyhjentämiseksi laajentuneesta selkäytimestä rintakehään tai vatsaonteloon, jossa on erityinen ontto putki, jossa on venttiili (shuntti) tai sisempi kuoren tila. Joskus nämä toiminnot suoritetaan vaiheittain.