Hypertrofinen kardiomyopatia - taudin kuvaus ja syyt, diagnoosi, hoito ja ennuste

Sydänlihaksen paksuuntuminen (sydänlihas) on patologinen tila. Lääketieteellisessä käytännössä on erilaisia ​​kardiomyopatian tyyppejä. Verenkiertoelimen pääelimen morfologiset muutokset johtavat sydämen supistumiskyvyn laskuun, veren tarjonnan puutteeseen.

Mikä on hypertrofinen kardiomyopatia

Sydän vasemman (harvoin oikean) kammion seinämän sakeutumiseen (hypertrofiaan) liittyvää tautia kutsutaan hypertrofiseksi kardiomyopatiaksi (HCMP). Sydänlihaksen lihaskuidut on järjestetty satunnaisesti - tämä on taudin ominaispiirre. Useimmissa tapauksissa havaitaan sakeutumisen epäsymmetriaa, välikerroksen väliseinän hypertrofia kehittyy.

Patologialle on tunnusomaista kammion tilavuuden heikkeneminen, pumppaustoiminnon heikkeneminen. Sydän joutuu kutistumaan usein, jotta elimistöön saadaan riittävästi verta. Näiden muutosten seurauksena on sydämen rytmin rikkominen, sydämen vajaatoiminnan esiintyminen. 30–50-vuotias on diagnosoidun hypertrofisen kardiomyopatian potilaiden keski-ikä. Sairaus on yleisempää miehillä. Patologinen tila on kirjattu 0,2–1,1 prosenttiin väestöstä.

syistä

HCM on perinnöllinen sairaus. Esiintyy geenimutaation seurauksena. Muutettujen perinnöllisten rakenteiden siirron tyyppi on autosomaalinen. Patologia ei ole vain synnynnäinen. Joissakin tapauksissa mutaatioita esiintyy haitallisten ympäristötekijöiden vaikutuksesta. Geneettisen koodin muuttamisen seuraukset ovat seuraavat:

  • supistuvien sydänlihasproteiinien biologinen synteesi on häiriintynyt;
  • lihaskuiduilla on väärä sijainti, rakenne;
  • lihaskudos korvataan osittain sidekudoksella, sydänlihaksen fibroosi kehittyy;
  • modifioituja kardiomyosyyttejä (lihassoluja) ei koordinoida lisääntyneellä kuormituksella;
  • lihaskuidut paksunevat, sydänlihaksen hypertrofiaa esiintyy.

Yksi kahdesta patologisesta prosessista johtaa lihaksen paksuuntumiseen (kompensoiva hypertrofia):

  1. Myokardiumin diastolisen toiminnan rikkominen. Sydän rentoutumisen aikana (diastoli) kammio täytetään verellä riittämättömästi sydänlihaksen huonon venymän vuoksi. Tämä johtaa diastolisen paineen nousuun.
  2. Vasemman kammion ulostulokanavan estäminen (läpäisy). Interventricularis-väliseinässä on sydänlihaksen hypertrofiaa. Veren virtausta haittaa mitraaliventtiilin selosteen heikentynyt liikkuvuus. Kun veri vapautuu vasemman kammion ontelon ja alkuperäisen aortan välillä, on systolisen paineen lasku. Tästä syystä osa verestä säilyy sydämessä. Tämän seurauksena vasemman kammion lopullinen diastolinen paine nousee. Myokardiaalinen hypertrofia, vasemman atriumin laajeneminen (laajeneminen) ovat kompensaation hyperfunktion seurauksia.

luokitus

Taudin luokittelun perusteet ovat erilaiset. On olemassa seuraavia sairaustyyppejä:

  • epäsymmetrinen kammion väliseinän hypertrofia;
  • hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia;
  • sydämen kärjen epäsymmetrinen hypertrofia (apikaali)

Oikean kammion tai vasemman kammion hypertrofia

Ominaisuudet paksuuntumisen muodostumiselle

Epäsymmetrinen, samankeskinen (tai symmetrinen)

Interventricular-väliseinän, sydämen kärjen, anterolateraalisen seinän, takaseinän hypertrofia

Gradientti (ero) systolinen paine vasemmassa kammiossa

Myokardin paksunemisen aste

Kohtalainen - 15-20 mm, keskitaso - 21-25 mm, ilmaistu - yli 25 mm

Ottaen huomioon potilaiden vallitsevat valitukset erotetaan yhdeksän patologian muotoa. Jos on yleisiä oireita, jokaisella hcmp-variantilla on erityisiä merkkejä. Kliiniset muodot ovat seuraavat:

  • salama nopeasti;
  • psevdoklapannaya;
  • rytmihäiriöitä;
  • kardialgicheskaya;
  • alhainen oire;
  • vegetodistonicheskaya;
  • infarktopodobnaya;
  • dekompensatsionnaya;
  • sekoitettu.

Kliininen ja fysiologinen luokitus tunnistaa taudin neljä vaihetta. Tärkein kriteeri on systolisen paineen ero vasemman kammion (VTLZH) ja aortan lähtöreitillä:

  • Ensimmäinen vaihe - VTLZH: n paineen ilmaisin enintään 25 mmHg. Art. Potilaan tilan huononemisesta ei ole valituksia.
  • Toinen vaihe on noin 36 mmHg: n painegradientti. Art. Tilanne pahenee fyysisen rasituksen aikana.
  • Kolmas vaihe - paine-ero on enintään 44 mmHg. Art. Hengenahdistus havaitaan, angina kehittyy.
  • Neljäs vaihe - systolisen paineen gradientti VTLZH: ssä yli 88 mmHg. Art. Verenkiertohäiriöitä esiintyy, äkillinen kuolema on mahdollista.

Hypertrofisen kardiomyopatian oireet

Sairaus ei ehkä ilmentynyt pitkään. Hypertrofinen kardiomyopatia on nuorten urheilijoiden pääasiallinen kuolinsyy, jotka eivät tienneet perinnöllisen sairauden esiintymisestä. 30%: lla potilaista, joilla on GTCS, ei ole valituksia eikä heillä ole yleisen tilan heikkenemistä. Patologian oireet ovat seuraavat:

  • pyörtyminen, huimaus, hengenahdistus, cardialgia, angina pectoris ja muut alhaisen verenpaineen oireyhtymään liittyvät sairaudet;
  • vasemman kammion sydämen vajaatoiminta;
  • sydämen rytmihäiriöt (extrasystoles, paroxysms, rytmihäiriöt);
  • äkillinen kuolema (oireiden täydellistä puuttumista vastaan);
  • komplikaatioiden esiintyminen - infektiivinen endokardiitti, tromboembolia.

diagnostiikka

Taudin ensimmäiset merkit ilmenevät lapsuudessa, mutta useimmissa tapauksissa se diagnosoidaan nuorilla tai 30–40-vuotiailla potilailla. Fyysisen tarkastuksen (ulkoisen tilan arviointi) perusteella lääkäri tekee ensisijaisen diagnoosin. Tutkimus auttaa paljastamaan sydämen rajojen laajenemisen, kuuntelemaan tyypillistä systolista murmumaa, jos taudin obstruktiivinen muoto on, toinen sävy-aksentti on mahdollista keuhkovaltimossa. Kun tutkitaan kohdunkaulan laskimot hypertrofiaa varten, oikean kammion huonon supistumiskyvyn osoittaa hyvin selvä aalto A.

Muita diagnostisia menetelmiä ovat:

  • Elektrokardiogrammin. Patologian läsnä ollessa EKG ei ole koskaan normaalia. Tutkimus mahdollistaa sydämen kammioiden lisääntymisen, johtokyvyn heikkenemisen ja supistusten tiheyden.
  • Rintakehän röntgen. Auttaa havaitsemaan muutoksia atrioiden ja kammioiden koossa.
  • Ekokardiografia. Tärkein tapa havaita sydämen seinämän sakeutumisen paikantuminen, verenvirtauksen estoaste, diastolinen toimintahäiriö.
  • Elektrokardiogrammin valvonta päivän aikana, kun käytetään fyysistä aktiivisuutta. Menetelmä on tärkeä äkillisen kuoleman ehkäisemiseksi, taudin ennustamiseksi, sydämen rytmihäiriöiden havaitsemiseksi.
  • Radiologiset menetelmät. Ventriculography (sydämen tutkiminen kontrastiaineen käyttöönotolla), magneettikuvaus (MRI). Käytä niitä vaikeissa tapauksissa, jotta voidaan tunnistaa ja arvioida tarkasti patologiset muutokset.
  • Geneettinen diagnoosi. Tärkein tapa arvioida taudin ennustetta. Genotyyppianalyysi tehdään potilaalle ja hänen perheenjäsenilleen.

Hypertrofisen kardiomyopatian hoito

Jos potilaalla on hypertrofisen kardiomyopatian oireita, käytetään monenlaisia ​​lääkkeitä. Lääkehoidon tehottomuudesta obstruktiivisen patologian tapauksessa käytetään kirurgisia ja vaihtoehtoisia interventio-korjausmenetelmiä. Erityinen hoito-ohjelma on määrätty potilaille, joilla on suuri äkillisen kuoleman riski tai sairauden viimeinen vaihe. Hoidon tavoitteet ovat seuraavat:

  • vähentää patologian oireiden ja kliinisten oireiden vakavuutta;
  • potilaan elämänlaadun parantaminen, toimintakyvyn parantaminen;
  • antaa positiivisen ennusteen taudista;
  • äkillisen kuoleman ja taudin etenemisen estäminen.

Lääkehoito

Potilaita, joilla on oireenmukainen hypertrofinen sydän- ja verisuonitauti, suositellaan fyysisen aktiivisuuden rajoittamiseksi. Tätä sääntöä olisi noudatettava tarkasti potilailla, joilla on obstruktiivinen sairaus. Kuormat aiheuttavat rytmihäiriöiden kehittymistä, pyörtymistä, painegradientin VTLZH kasvua. Jotta voidaan lievittää HCM: n kohtalaisen voimakkaita oireita, määrätään eri farmakologisten ryhmien lääkkeitä:

  • Beetasalpaajat (propranololi, metoprololi, atenololi) tai kalsiumkanavasalpaajat (Verapamil). Ne vähentävät sykettä, pidentävät diastolia (rentoutumisvaihe), parantavat kammioiden täyttämistä verellä, vähentävät diastolista painetta.
  • Kalsiumin antagonistit (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Lääkkeet vähentävät kalsiumin määrää sepelvaltimoissa, parantavat rakenteiden rentoutumista (diastoli), stimuloivat sydänlihaksen supistumista.
  • Antikoagulantit (fenindioni, hepariini, bivalirudiini). Lääkkeet vähentävät tromboembolian riskiä.
  • Diureetit (Furosemidi, Indapamed), ACE-estäjät (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Lääkkeitä suositellaan potilaille, joilla on sydämen vajaatoiminta.
  • Antiaritmiset lääkkeet (disopyramidi, amiodaroni).

GCMP on vasta-aiheinen sydänglykosidien, nifedipiinin, nitriittien saanti. Nämä lääkkeet edistävät esteen kehittymistä.

Operatiivinen toiminta

Sydänkirurgia on suositeltavaa, jos farmakologisia lääkkeitä ei käytetä tehokkaasti. Leikkaus on tarkoitettu potilaille, joiden vasemman kammion (LV) ja aortan välinen paine-ero on yli 50 mmHg. Art. levossa ja fyysisen rasituksen aikana. Potilaan tilan helpottamiseksi käytetään seuraavia kirurgisia menetelmiä:

  • Transreortinen septalinen myectomia (pk-yritys). Sitä suositellaan potilaille, joilla on pyörtyminen, hengenahdistus, rintakipu harjoituksen aikana. Toimenpiteen ydin on poistaa osa interventricular-väliseinästä. Tämä manipulointi tarjoaa hyvän LV-kontraktiilisuuden ja veren vapaan työntämisen aortaan.
  • Perkutaaninen alkoholin ablaatio. Operaatio on määrätty potilaille, joilla on vasta-aiheita pk-yrityksille, iäkkäille potilaille, joilla ei ole riittävää verenpainemittaria kuormitusolosuhteissa. Hypertrofoidussa interventricularis-väliseinässä injektoidaan sklerosoivia aineita (esimerkiksi alkoholiliuoksia).
  • Kaksikammioinen elektrokardiostimulaatio. Tekniikkaa käytetään potilaille, joilla on kirurgisen toimenpiteen vasta-aiheita. Manipulaatio parantaa sydämen toimintaa, lisää sydäntehoa.
  • Keinotekoisen mitraaliventtiilin implantointi. Proteettia suositellaan potilaille, joiden verenvirtaus on heikko, ei johtuen välikerroksen väliseinän sakeutumisesta, vaan venttiilin kääntämisestä aortan luumeniin.
  • ICD: n asentaminen (implantoitava kardioverter defibrillaattori). Tällaisen menettelyn indikaatiot ovat suuri äkillisen kuoleman riski, siirretty sydänpysähdys ja pysyvä kammion takykardia. ICD: n asentamiseksi sublavian alueelle tehdään viilto, elektrodit työnnetään laskimon läpi (saattaa olla 1-3, sydämentahdistimen mallista riippuen) ja asennetaan sydämen röntgenohjauksen alle.
  • Sydänsiirto. Nimitetään potilaille, joilla on viimeinen sydämen vajaatoiminta, ilman lääkehoidon vaikutusta.

Kirurgiset toimenpiteet parantavat merkittävästi potilaiden tilaa, lisäävät liikuntatoleranssia. Kirurginen hoito ei suojaa sydänlihaksen ja komplikaatioiden patologisen paksuuntumisen kehittymistä. Postoperatiivisessa vaiheessa potilaan on suoritettava säännöllisiä tutkimuksia laitteistodiagnostiikan avulla ja otettava lääkärin määräämät farmakologiset valmisteet elämään.

näkymät

Hypertrofisella kardiomyopatialla on erilaisia ​​kehitysmahdollisuuksia. Ei-obstruktiivinen muoto etenee tasaisesti, ilman selkeitä oireita. Taudin pitkittyneen kehityksen seurauksena on sydämen vajaatoiminta. 5–10%: ssa tapauksista sydänlihaksen sakeutuminen pysähtyy itsestään, sama prosenttiosuus hypertrofisen kardiomyopatian muuttumisesta todennäköisyydeksi laajentuneeksi (sydämen ontelo).

Kuolleisuus hoidon puuttuessa havaitaan 3–8 prosentissa tapauksista. Puolet potilaista äkillinen kuolema johtuu vakavista kammion rytmihäiriöistä, täydellisestä sydämen lohkosta ja akuutista sydäninfarktista. 15–25%: ssa sepelvaltimon ateroskleroosi kehittyy. Infektio endokardiitti, jossa mitraali- ja aorttaventtiilit vaikuttavat, esiintyy patologian komplikaationa 9%: lla potilaista.

Hypertrofinen kardiomyopatia

Hypertrofinen kardiomyopatia on patologia, jolle on ominaista vasemman kammion seinämän sakeutuminen. Oikean kammion seinät kärsivät tästä taudista paljon harvemmin. Lisäksi sydämen vajaatoiminta alkaa kehittyä ja lähes aina diastolinen.

On huomattava, että vastasyntyneiden hypertrofinen kardiomyopatia vaikuttaa molempiin kammioihin samanaikaisesti. Tämä sairaus diagnosoidaan harvoin nuorilla - noin 0,2% potilaista kärsii siitä. Se etenee nopeasti, ja kuolleiden osuus on suuri.

Tiedemiehet ovat osoittaneet, että kyseessä on geneettinen patologia, joten lääketieteessä sitä kutsutaan myös perhesairaudeksi. Joissakin tapauksissa tauti voi esiintyä riippumatta siitä, onko se löydetty sukulaisista.

syyoppi

Tämän taudin kehittymiselle on useita syitä, mutta tärkein on geneettinen taipumus. On kuitenkin mahdollista, että geenit voivat mutatoida ulkoisten tekijöiden vaikutuksesta.

Tärkeimmät syyt ovat:

  • painehäviöt;
  • keuhkosairaus;
  • iskeeminen patologia;
  • säännölliset stressiolosuhteet;
  • suuri fyysinen rasitus;
  • ikä yli 20 vuotta;
  • verenpaineen nousu liikunnan aikana;
  • perinnöllisyys, kun tällaiset tapaukset ovat perheen historiassa;
  • sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintahäiriö, joka ilmenee vakavina merkkeinä;
  • usein keski-ikäisten ihmisten pyörtyminen;
  • rytmihäiriöt ja korkea syke.

Yksi tai useampi syy voi vaikuttaa patologian alkamiseen.

luokitus

Tämän taudin yleisimmät muodot ovat:

  • Obstruktiivinen hypertrofinen kardiomyopatia. Tässä muodossa väliseinän tai sen ylemmän, keskimmäisen, apikaalisen osan koko paksuuntuminen on ominaista. On olemassa kolmea tyyppiä: subaortic obstruktio, vasemman kammion hajoaminen ja tukkeutuminen papillaaristen lihasten tasolla. Tämä on patologian estävä muoto.
  • Ei-obstruktiivinen hypertrofinen kardiomyopatia. On vaikea diagnosoida sitä, koska hemodynamiikka ei ole niin rikki. Lisäksi oireet alkavat näkyä paljon myöhemmin. Yleensä tämä muoto voidaan havaita rutiinitutkimuksen, elektrokardiografian tai röntgenkuvauksen aikana eri patologiaa varten.
  • Symmetrinen muoto - kaikki vasemman kammion alueet kasvavat.
  • Epäsymmetrinen hypertrofia - vain yksi kammion seinämä kasvaa.
  • Apikaalinen hypertrofinen kardiomyopatia - kasvu vaikuttaa vain sydämen kärjessä.

On myös kolme paksuusastetta: kohtalainen, kohtalainen, vakava.

Potilailla, joiden hypertrofinen kardiomyopatia kehittyy samanaikaisesti muiden negatiivisten tekijöiden kanssa, on suuri äkillisen kuoleman riski.

oireiden

On huomattava, että hypertrofisen kardiomyopatian kehittymisen alkuvaiheessa oireet eivät välttämättä ilmene lainkaan, ja kirkkaiden merkkien ilmentyminen alkaa lähempänä kolmekymmentä vuotta.

Kun otetaan huomioon kaikki potilaan valitukset, on yhdeksän kliinistä patologista muotoa:

  • salama nopeasti;
  • sekoitettu;
  • psevdoklapannaya;
  • dekompensatsionnaya;
  • rytmihäiriöinfarkti;
  • kardialgicheskaya;
  • vegetodistonicheskaya;
  • alhainen oire.

Tästä seuraa, että oireet voivat olla melko paljon, jotkut saattavat muistuttaa muita sairauksia.

Tietyssä tilanteessa seuraavat oireet tulevat näkyviin:

  • Anginalinen kipu - henkilö tuntee kipua, joka osoittaa sydäninfarktin kehittymisen. Hänellä on kipu rintalastan takana, koska diastolinen rentoutuminen pahenee ja sydän tarvitsee paljon happea hypertrofian takia.
  • Hengenahdistus. Syynä on alhaisemman paineen nousu sekä keuhkojen suonien paineen nousu. Kehossa on kaasunvaihdon rikkominen.
  • Huimausta.
  • Pyörtyminen. Syynä ovat aivojen verenkiertohäiriöt tai rytmihäiriöt.
  • Välitön verenpaineen nousu.
  • Sydämen häiriöt. Sydämen syke voi esiintyä kammion takykardian tai eteisvärinän aikana.
  • Sydämen astma.
  • Keuhkopöhö.
  • Syanoosi taustalla kirkas sydämen vajaatoiminta.
  • Systolinen vapina ja kaksinkertainen apikaali. Ne ilmenevät hyvin palpation aikana.
  • Kipu kurkussa.
  • Kaulan suonien silmämääräisen tarkastuksen aikana on selvää aalto A.

Jos ainakin yksi merkki tulee näkyviin, on kiireellistä hakea apua asiantuntijalta.

diagnostiikka

Kun epäillään, että hypertrofinen kardiomyopatia kehittyy, suoritetaan differentiaalidiagnoosi, koska tämä patologia on erotettava verenpaineesta, sydämen vajaatoiminnoista, sepelvaltimotaudista ja monista muista.

Hypertrofisen kardiomyopatian diagnoosi sisältää seuraavat toimenpiteet:

  • Ekokardiografia. Tämä menetelmä on perus. Sen avulla havaitaan hypertrofoituneita sydänlihasalueita. Lisäksi voidaan määrittää taudin laajuus ja ulosvirtausreitin tukos. Epäsymmetristä hypertrofiaa, joka on harvemmin symmetrinen ja hyvin harvoin apikaali, diagnosoidaan usein.
  • Elektrokardiogrammin. Tämä menetelmä paljastaa mahdolliset poikkeavuudet 90%: ssa tapauksista, toisin sanoen hypertrofiasta, fibrilloinnista, flutterista ja paljon muuta. Päivittäinen tutkimus suoritetaan myös elektrokardiografialla. Tulostensa perusteella on mahdollista diagnosoida supraventrikulaarinen rytmihäiriö ja kammiotakykardia.
  • Magneettiresonanssikuvaus - tutkimusalueen kerros-kerros skannaus, eli sydän. Asiantuntija tutkii sen kolmiulotteisessa kuvassa. Niinpä näet väliseinän paksuuden ja esteiden määrän.
  • X-ray. Röntgensäteillä sydämen ääriviivat voivat pysyä normaalialueella, eli ne eivät muutu.

Jos verenpaine kohoaa voimakkaasti, keuhkovaltimon pullistuminen ja oksat kasvavat.

hoito

Jos hypertrofista kardiomyopatiaa diagnosoidaan, hoito suoritetaan kompleksissa, eli terapeuttisessa ja lääkehoidossa. Koko hoitokurssi tapahtuu kotona. Joissakin tilanteissa tarvitaan kirurgiaa, sitten potilas määritetään sairaalassa.

Terapeuttisena toimenpiteenä potilaille on suositeltavaa rajoittaa fyysistä rasitusta ja noudattaa vähäistä suolaa.

Obstruktiivista diagnosoitua hypertrofista kardiomyopatiaa hoidetaan lääkkeillä pieninä annoksina. Myöhemmin lääkäri lisää annosta, mutta joka tapauksessa yksilöllisesti. Tämä auttaa vähentämään heikentyneen veren virtauksen riskiä vasemman kammion aortasta.

Hoidon tehokkuus kussakin potilaassa on erilainen, koska se riippuu organismin yksilöllisestä herkkyydestä. Lisäksi se vaikuttaa sydänsairauksien vakavuuteen.

Hypertrofista kardiomyopatiaa hoidetaan yleensä ilman esteen määritelmää seuraavilla korjaustoimenpiteillä:

  • beetasalpaajat - ne palauttavat sykkeen;
  • kalsiumin antagonistit - lisäävät verenkiertoa;
  • diureettiset lääkkeet;
  • antibiootit infektoivan endokardiitin hoitoon;
  • rytmihäiriölääkkeet.

Lisäksi määrätyt lääkkeet, jotka ohentavat verta: ne vähentävät verihyytymien riskiä.

Joillekin potilaille on osoitettu kirurgisia toimenpiteitä. Raskaana oleville naisille ei ole määrätty tätä hoitomenetelmää.

Toimenpide voidaan suorittaa usealla tavalla, ja mikä niistä valitaan tässä tai tässä tapauksessa, päättää hoitava lääkäri:

  • Myotomy. Interventrikulaarisen väliseinän sisäinen alue poistetaan avoimesta sydämestä.
  • Etanoli ablaatio. Tämän toimenpiteen aikana rintakehä ja sydän on puhjennut. Kaikki hallitaan ultraäänellä. Konsentroitu lääketieteellisen alkoholin liuos ruiskutetaan paksunnetun välikerroksen seinään, joka tappaa eläviä soluja. Resorption jälkeen muodostuu arpia, minkä vuoksi väliseinän paksuus pienenee ja verenvirtauksen tukkeutuminen vähenee.
  • Synkronointikäsittely. Tämä hoitomenetelmä auttaa palauttamaan rikkoutuneen veren sisäisen johtokyvyn. Tähän istutettuun kolmikammioiseen sydämentahdistimeen. Sen elektrodit sijaitsevat oikeassa atriumissa ja molemmissa kammioissa. Se antaa sähköpulsseja ja välittää ne sydämeen. Tällainen elektrostimulaattori auttaa ihmisiä, joilla on samanaikainen kammioiden ja niiden solmujen supistuminen.
  • Cardioverter-defibrillaattorin implantointi. Tämä tarkoittaa, että laite istutetaan ihon, vatsalihasten ja rintakehän alle. Se on kytketty sydämeen johtimilla. Hänen tehtävänään on poistaa intrakardiaalinen EKG. Kun rikkoo sydämenlyöntiä, hän asettaa sähköisen impulssin sydämeen. Tällä tavoin syke palautuu.

Mutta on myös yksinkertaisin tapa diagnosoida tämä tauti - veren biokemiallinen analyysi. Laboratoriotestitulokset osoittavat kolesterolin ja sokerin veripitoisuuden.

Jos raskaana olevalla naisella havaittiin obstruktiivista hypertrofista kehittyvää kardiomyopatiaa, sinun ei pitäisi huolehtia liikaa: tämä aika on heille hyvä. Mutta toimituksen jälkeen on välttämätöntä käsitellä patologiaa, koska hoidon viivästyessä voi kehittyä sydämen vajaatoiminta.

Mahdolliset komplikaatiot

Jos hypertrofista kardiomyopatiaa hoidetaan ennenaikaisesti tai tehottomasti, voi esiintyä erilaisia ​​komplikaatioita:

  • Rytmihäiriöiden kehittyminen. Tällainen poikkeama havaitaan lähes kaikilla potilailla päivittäisen seurannan aikana. Joillakin potilailla tämä patologia pahentaa kardiomyopatian kulkua, jota vastaan ​​sydämen vajaatoiminta kehittyy, pyörtyminen ja tromboembolia. Kolmannes potilaista on sydänlohko, joka johtaa pyörtymiseen ja äkilliseen sydämen pysähtymiseen.
  • Äkillinen sydänpysähdys. Se johtuu sydämen vakavasta toimintahäiriöstä ja sen johtumisesta.
  • Infektiivinen endokardiitti. Kehitetty johtuen taudin aiheuttavien mikro-organismien tunkeutumisesta ihmiskehoon. Ne vaikuttavat sisäiseen sydämen kalvoon ja venttiileihin. Tarttuvan sydänsairauden takia esiintyy sydänventtiilin vajaatoimintaa.
  • Tromboembolia on patologia, jossa verisuonten luumen on päällekkäinen verihyytymän kanssa. Samanaikaisesti se siirrettiin verenkiertoon sen muodostumispaikasta. Useimmiten aivojen verisuonissa esiintyy tromboemboliaa, mutta myös raajojen ja sisäelinten verisuonet kärsivät. Veritulppia muodostuu eteisvärinän aikana - sydämen rytmin epäonnistuminen, kun tietyt alueet sopivat satunnaisesti, ja sähkön impulssit kuljetetaan kammioihin vain osittain.
  • Krooninen sydämen vajaatoiminta. Tällä patologialla on tunnusomaisia ​​piirteitä: väsymys, hengenahdistus, heikentynyt suorituskyky. Kaikki nämä oireet johtuvat huonosta verenkierrosta, koska elimistö ei saa tarvittavaa määrää happea ja ravinteita. Lisäksi niihin liittyy viive kehon nesteessä. Tämä komplikaatio ilmenee, jos kardiomyopatiaa ei hoideta pitkään, mikä johtaa sydämen lihaskuitujen korvaamiseen arpikudoksella.

Kuvattujen komplikaatioiden lisäksi voi olla melko muita seurauksia, jotka liittyvät veren virtauksen heikentymiseen.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Taudin luonnollinen kehittyminen voi tapahtua kussakin potilaassa eri tavoin. Jotkut tietyn ajan kuluttua parantavat tai vakautuvat. Ryhmässä kaikkein tappavin riski - nuoret. Useimmiten ne havaitsevat sydänsairauksien äkillisen kuoleman. Tästä patologiasta kirjattiin noin 4% kuolemista vuoden aikana. Tämä voi tapahtua harjoituksen aikana tai heti sen jälkeen.

Nuorissa tämä tapahtuu, koska he eivät hallitse fyysistä toimintaa. Se voi myös ohittaa ylipainoisia ihmisiä. Jos et rajoita päivittäistä kuormaa ja et aloita sopivaa hoitoa, ennuste on huono.

Tilastotietojen mukaan hypertrofisen kardiomyopatian keskimääräinen elinajanodote ei ole yli 17 vuotta. Jos tauti on vakava, sitten viisi vuotta.

Hypertrofista kardiomyopatiaa varten ei ole erityisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä.

Asiantuntijat antavat kuitenkin yleisiä suosituksia tämän patologian riskin vähentämiseksi:

  • Suorita kysely lähimmäisistä, jotta voidaan määrittää taudin esiintyminen kehitysvaiheessa. Ajankohtainen hoito aloitetaan, mikä pidentää henkilön elämää. On myös tarpeen tehdä geneettinen analyysi selvittääkseen, ovatko sukulaiset tämän patologian kantajia. Echokardiografian tulokset ovat erittäin tärkeitä. Se olisi tehtävä kaikille lähisukulaisille. Tällaiset tutkimukset olisi tehtävä vuosittain.
  • Käy ennaltaehkäisevissä tutkimuksissa kerran vuodessa. Tämä on hyvä tapa havaita tauti varhaisessa vaiheessa.

Potilaille suositellaan myös levätä ja käyttää vähemmän suolaa.

Hypertrofinen kardiomyopatia

Hypertrofinen kardiomyopatia on ensisijainen eristetty sydänlihaksen vaurio, jolle on tunnusomaista kammion hypertrofia (yleensä vasemmalla), jonka onteloiden tilavuus on pienempi tai normaali. Kliinisesti hypertrofinen kardiomyopatia ilmenee sydämen vajaatoiminta, rintakipu, rytmihäiriöt, synkooppiset tilat ja äkillinen kuolema. Hypertrofisen kardiomyopatian diagnoosi sisältää EKG: n, päivittäisen EKG-seurannan, echoCG: n, röntgen, MRI, sydämen PET. Hypertrofisen kardiomyopatian hoito suoritetaan b-estäjillä, kalsiumkanavasalpaajilla, antikoagulanteilla, rytmihäiriölääkkeillä, ACE-estäjillä; joissakin tapauksissa ne käyttävät sydänleikkausta (myotomia, myectomia, mitraaliventtiilin vaihto, kaksikammioinen sydämen tahdistus, sydän- ja defibrillaattorin implantointi).

Hypertrofinen kardiomyopatia

Kardiologiassa erotetaan toisistaan ​​primääriset (idiopaattiset) kardiomyopatiat (hypertrofinen, supistava, laajentunut, rajoittava, rytmihäiriö oikeaan kammioon) ja erityiset sekundääriset kardiomyopatiat (alkoholipitoiset, myrkylliset, metaboliset, vaihdevuodet ja muut).

Hypertrofinen kardiomyopatia on riippumaton muista sydän- ja verisuonitaudeista riippumatta vasemman (harvemmin oikean) kammion sydänlihaksen huomattava sakeutuminen, johon liittyy sen ontelon väheneminen, diastolisen toiminnan rikkominen sydämen rytmihäiriöiden ja sydämen vajaatoiminnan kehittymisen myötä.

Hypertrofinen kardiomyopatia kehittyy 0,2-1,1%: ssa väestöstä, useammin kuin uros; Potilaiden keski-ikä on 30-50 vuotta. Koronariaarinen ateroskleroosi esiintyy hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavilla potilailla 15–25%: ssa tapauksista. Äkillisen kammion rytmihäiriöiden (paroxysmal ventricular tachycardia) aiheuttama äkillinen kuolema ilmenee 50%: lla potilaista, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia. 5–9%: lla potilaista taudin komplikaatio on infektiivinen endokardiitti, joka tapahtuu mitraalisen tai aortan venttiilin vaurioitumisen vuoksi.

Hypertrofisen kardiomyopatian syyt

Hypertrofinen kardiomyopatia on sairaus, jossa on autosomaalinen määräävä perintö, ja siksi se on yleensä luonteeltaan perheen luontainen, mikä ei kuitenkaan sulje pois satunnaisten muotojen esiintymistä.

Perhekohtaiset hypertrofisen kardiomyopatian tapaukset ovat perinnöllisiä defektejä, jotka liittyvät sydänlihaksen supistuvien proteiinien (b-myosiiniraskaan ketjun geenin, sydäntroponiinin T-geenin, a-tropomyosiinigeenin, myosiinia sitovan proteiinin sydämen isoformin koodaavan geenin, b-myosiinin raskasketjun geenin) synteesiin. Näiden samojen geenien spontaanit mutaatiot, jotka esiintyvät epäsuotuisien ympäristötekijöiden vaikutuksesta, määrittävät hypertrofisen kardiomyopatian sporadisten muotojen kehittymisen.

Vasemman kammion sydänlihaksen hypertrofia hypertrofisessa kardiomyopatiassa ei liity synnynnäisiin ja hankittuihin sydämen vajaatoimiin, sepelvaltimotautiin, verenpaineeseen ja muihin sairauksiin, jotka yleensä johtavat tällaisiin muutoksiin.

Hypertrofisen kardiomyopatian patogeneesi

Hypertrofisen kardiomyopatian patogeneesissä johtava rooli on sydämen lihaksen kompensoivalla hypertrofialla, joka johtuu yhdestä kahdesta mahdollisesta patologisesta mekanismista - sydänlihaksen diastolisen toiminnan tai vasemman kammion ulostulokanavan tukkeutumisesta. Diastoliseen toimintahäiriöön on tunnusomaista se, että diastoliin päästetään riittämättömän veren kammioihin, mikä liittyy huonoon sydänlihaksen kyvyttömyyteen, ja aiheuttaa lopullisen diastolisen paineen nopean nousun.

Vasemman kammion tukkeutumisen myötä välikerroksen väliseinän paksuus ja anteriorisen mitraaliventtiilin liikkuminen heikkenevät. Tässä suhteessa maanpaossa on painehäviö vasemman kammion ontelon ja aortan alkuosan välillä, johon liittyy lopullisen diastolisen paineen nousu vasemmassa kammiossa. Näissä olosuhteissa syntyvää kompensoivaa hyperfunktiota seuraa hypertrofia ja sitten vasemman atriumin laajentuminen, dekompensoinnin tapauksessa kehittyy keuhkoverenpainetauti.

Joissakin tapauksissa hypertrofiseen kardiomyopatiaan liittyy sydänlihaksen iskemia, joka johtuu sepelvaltimoiden vasodilataattorireservin vähenemisestä, hypertrofoidun sydänlihaksen tarpeen lisääntymisestä hapessa, kompressiosta sisäisissä valtimoissa systolin aikana, sepelvaltimon samanaikainen ateroskleroosi jne.

Hypertrofisen kardiomyopatian makroskooppiset merkit ovat vasemman kammion seinämien sakeuttaminen normaalin tai pienentyneen koon kanssa, välikerroksen väliseinän hypertrofia, vasemman atriumin laajentuminen. Hypertrofisen kardiomyopatian mikroskooppista kuvaa on ominaista kardiomyosyyttien epäsäännöllinen järjestely, lihaskudoksen korvaaminen kuitumaisen, anomaalisen rakenteen sisäisillä sepelvaltimoilla.

Hypertrofisen kardiomyopatian luokittelu

Hypertrofian paikannuksen mukaisesti vasemman ja oikean kammion hypertrofinen kardiomyopatia on eristetty. Vasemman kammion hypertrofia voi puolestaan ​​olla epäsymmetrinen ja symmetrinen (samankeskinen). Useimmissa tapauksissa epäsymmetrinen välikalvon väliseinän hypertrofia paljastuu koko tai sen perusalueilla. Vähemmän yleinen on sydämen huipun epäsymmetrinen hypertrofia (apikaalinen hypertrofinen kardiomyopatia), posteriorinen tai anterolateraalinen seinä. Symmetrinen hypertrofia on noin 30% tapauksista.

Kun otetaan huomioon systolisen paineen gradientin esiintyminen vasemman kammion ontelossa, obstruktiivinen ja ei-rakentava hypertrofinen kardiomyopatia erotetaan toisistaan. Symmetrinen vasemman kammion hypertrofia on tavallisesti hypertrofisen kardiomyopatian ei-obstruktiivinen muoto.

Epäsymmetrinen hypertrofia voi olla sekä obstruktiivinen että obstruktiivinen. Niinpä termi "idiopaattinen hypertrofinen subaortinen stenoosi", välikerroksen välisen väliseinän keskiosan hypertrofia (papillaaristen lihasten tasolla) - "mesoventrikulaarinen tukos" on synonyymi interventricularis-väliseinän epäsymmetriseen hypertrofiaan. Vasemman kammion apikaalista hypertrofiaa edustaa pääsääntöisesti ei-obstruktiivinen variantti.

Myokardiaalisen paksunemisen asteesta riippuen erottuu kohtalainen (15–20 mm), kohtalainen (21–25 mm) ja voimakas (> 25 mm) hypertrofia.

IV-vaiheen hypertrofinen kardiomyopatia erottuu kliinisen ja fysiologisen luokituksen perusteella:

  • I - paineen gradientti vasemman kammion (VTLZH) lähtöreitillä enintään 25 mm Hg. v.; mitään valituksia;
  • II - paineen gradientti VTLZH: ssa nousee 36 mm Hg: iin. v.; harjoituksen aikana on valituksia;
  • III - VTLZH: n painegradientti nousee 44 mmHg: iin. v.; näyttävät anginaa, hengenahdistusta;
  • IV - painegradientti VTLZH: ssä yli 80 mmHg. v.; vakavia hemodynaamisia häiriöitä kehittyy, äkillinen sydämen kuolema on mahdollista.

Hypertrofisen kardiomyopatian oireet

Pitkän ajan hypertrofisen kardiomyopatian kulku pysyy oireettomana, kliininen ilmentymä esiintyy useammin 25–40-vuotiaana. Ottaen huomioon vallitsevat valitukset erotetaan yhdeksän kliinistä hypertrofisen kardiomyopatian muotoa: matala oire, vegeto-dystoninen, sydämen, infarktin kaltainen, rytmihäiriö, dekompensointi, pseudoventtiili, sekoitettu, fulminantti. Huolimatta siitä, että jokaiselle kliiniselle variantille on ominaista tiettyjä oireita, kaikille hypertrofisen kardiomyopatian muodoille on tunnusomaista yleiset oireet.

Hypertrofisen kardiomyopatian ei-obstruktiivinen muoto, johon ei liity veren ulosvirtauksen rikkoutumista kammiosta, on tavallisesti unimpressive. Tässä tapauksessa voidaan todeta, että fyysistä liikuntaa suoritettaessa havaitaan hengenahdistusta, sydämen työn keskeytyksiä, epäsäännöllistä pulssia.

Obstruktiivisen hypertrofisen kardiomyopatian tyypillisiä oireita ovat angina-kivun hyökkäykset (70%), vakava hengenahdistus (90%), huimaus ja pyörtyminen (25-50%), ohimenevä hypotensio, sydämen rytmihäiriöt (paroxysmal takykardia, eteisvärinä), ekstrasystoli). Ehkä sydämen astman ja keuhkopöhön esiintyminen. Usein hypertrofisen kardiomyopatian ilmentymisen ensimmäinen jakso on äkillinen kuolema.

Hypertrofisen kardiomyopatian diagnoosi

Diagnostisessa haussa havaitaan systolinen myrsky, korkea, nopea pulssi ja apikaali. Hypertrofisen kardiomyopatian instrumentaalisiin tutkintamenetelmiin kuuluvat echoCG, EKG, PCG, rintakehän röntgen, Holterin seuranta, polykardiografia, rytmokardiografia. Echokardiografian avulla paljastui MZhP: n hypertrofia, kammion sydänlihaksen seinät, vasemman atriumin koon kasvu, VSTZH: n tukkeuma, vasemman kammion diastolinen toimintahäiriö.

EKG-merkit hypertrofisesta kardiomyopatiasta ovat huonosti spesifisiä ja edellyttävät erilaista diagnoosia, jossa on sydänlihaksen muutokset, verenpaine, sepelvaltimotauti, aortan stenoosi ja muut vasemman kammion hypertrofian aiheuttamat sairaudet. Hypertrofisen kardiomyopatian vakavuuden, ennusteen ja hoidon suositusten arvioimiseksi käytetään stressitestejä (polkupyörän ergometria, juoksumaton testi).

EKG: n päivittäinen seuranta mahdollistaa dokumentoidun kammion rytmihäiriön ja takykardian, eteisvärinän ja eteisvartistuksen. Fonokardiogrammissa on kirjattu systolinen melu, jonka vakavuus oli vaihteleva, I- ja II-sävyjen amplitudin säilyttäminen. Sfygmografia osoittaa kaulavaltimon pulssin kahden kärjen käyrän, jolle on tunnusomaista ylimääräinen aalto nousussa.

Röntgentutkimuksessa havaitaan muutoksia sydämen ääriviivoissa (sydämen vasemman osan laajentuminen, aortan nousevan osan laajeneminen, rungon pullistuminen ja keuhkovaltimon haarojen laajeneminen) vain hypertrofisen kardiomyopatian kehittyneessä vaiheessa. Lisätietoa hypertrofisesta kardiomyopatiasta käytettiin sydämen vasemman osan koettelemiseen, kammiotutkimukseen, sepelvaltimoiden angiografiaan, sydämen skannaukseen talisumin radioisotoopin, MRI: n, sydämen PET: n kanssa.

Hypertrofisen kardiomyopatian hoito

Potilaita, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia (erityisesti obstruktiivisessa muodossa), suositellaan rajoittamaan fyysisiä aktiviteetteja, jotka voivat aiheuttaa vasemman kammion-aortan painegradientin, sydämen rytmihäiriöiden ja synkopian kasvua.

Kohtalaisen vakavilla hypertrofisen kardiomyopatian oireilla on määrätty β-adrenergisia salpaajia (propranololi, atenololi, metoprololi) tai kalsiumkanavasalpaajia (verapamiili), jotka pienentävät sykettä, pidentävät diastolista, parantavat vasemman kammion passiivista täyttöä ja alentavat täyttöpaineita. Koska tromboembolian riski on suuri, antikoagulanttien käyttö on välttämätöntä. Sydämen vajaatoiminnan kehittymisen myötä esiintyi diureetteja, ACE: n estäjiä; kammion rytmihäiriöt - antiarytmiset lääkkeet (amiodaroni, disopyramidi).

Obstruktiivisessa hypertrofisessa kardiomyopatiassa estetään tarttuva endokardiitti, sillä kasvillisuus voi esiintyä sen seurauksena etu-mitraaliventtiilin jatkuvasta traumasta. Sydänkirurgia hypertrofisen kardiomyopatian hoitamiseksi on suositeltavaa, kun vasemman kammion ja aortan välillä on yli 50 mmHg. Tällöin voidaan suorittaa septalinen myotomia tai myectomia ja rakenteellisilla muutoksilla mitraaliventtiilissä, mikä aiheuttaa merkittävää regurgitaatiota, voidaan suorittaa mitraaliventtiilin vaihto.

VTLZH: n estämisen vähentämiseksi on istutettu kahden kammion sydämentahdistin; ventrikulaaristen rytmihäiriöiden läsnä ollessa - sydän-defibrillaattorin istuttaminen.

Hypertrofisen kardiomyopatian ennustus

Hypertrofisen kardiomyopatian kulku on vaihteleva. Hypertrofisen kardiomyopatian ei-obstruktiivinen muoto on suhteellisen vakaa, mutta pitkäaikainen kokemus sairaudesta kehittyy edelleen. 5-10%: lla potilaista itsenäinen hypertrofian regressio on mahdollista; samassa prosenttiosuudessa potilaista hypertrofinen kardiomyopatia siirtyy laajentuneeksi; koska monet potilaat joutuvat komplikaatioon tarttuvan endokardiitin muodossa.

Ilman hoitoa hypertrofisen kardiomyopatian kuolleisuus on 3–8%, ja puolet näistä tapauksista johtaa äkilliseen kuolemaan kammion fibrilloinnin, täydellisen atrioventrikulaarisen lohkon ja akuutin sydäninfarktin vuoksi.

Mikä on hypertrofinen kardiomyopatia?

Nuoren työikäisen väestön äkillisen kuoleman tiheys kasvaa katastrofaalisesti. Yksi arvoisimmista johtavista asemista kuolinsyiden joukossa on hypertrofinen kardiomyopatia - sydänlihaksen ylipaino ilman sydämenonteloiden tilavuuden kasvua. Riittääkö lopettaa tupakointi ja pelata urheilua kuoleman estämiseksi ja ehkäisemiseksi?

Mikä on hypertrofinen kardiomyopatia?

Taudin olemus on sydänlihaksen normaalin supistumisen ja rentoutumisen loukkaus. Kun supistuminen supistuu, pienet veren virtaukset kehään, verenkierron vajaatoiminta kehittyy. Jos diastolissa ei ole rentoutumista, sydän on täynnä verta. Pumppaustoiminto kärsii, sen täytyy kutistua useammin kehon aikaansaamiseksi. Tämä on nopeutetun pulssin ulkoasun mekanismi.

Hypertrofinen kardiomyopatia, mikä se on? Diagnoosi on tukikelpoinen, jos se on käytettävissä:

  • yleisesti tai rajoitetusti lisääntynyt sydänlihaksen paksuus enintään 1,5 cm: iin;
  • kammion kapasiteetin väheneminen;
  • niiden diastolin rikkominen;
  • hengenahdistus;
  • rintakipu;
  • huimaus;
  • synkooppi ei liity neurologisiin sairauksiin.

Taudin tyypit ja variantit

Hypertrofista kardiomyopatiaa on 4:

  1. Kun kammion väliset väliseinät kasvavat.
  2. Koko väliseinän hypertrofia.
  3. Seinän samankeskinen laajeneminen ja vasemman kammion kapeneminen.
  4. Eristetty kärjen suurennus.

Tärkeimmät hemodynaamiset tyypit:

  • pysyvä este;
  • ajoittain esteet, vain harjoituksen aikana;
  • piilevä tai labiili, kehittyy ajoittain esimerkiksi silloin, kun paine laskee.

Hypertrofisen kardiomyopatian syyt

Symptomatologia ilmaantuu ilman aikaisempia tulehdusilmiöitä, provosoivia tekijöitä. Syy on geneettinen vika, jolla on perinnöllinen, perheen luonne.

  1. Geenimutaation seurauksena sydänlihaksen supistuvien proteiinien synteesi katkeaa.
  2. Lihaskuiduilla on väärä rakenne, sijainti, joskus korvata sidekudos.
  3. Muutetut kardiomyosyytit eivät ole koordinoituja vähenemään, niiden kuormitus lisääntyy, kuidut sakeutuvat, koko sydänlihaksen paksuus on hypertrofoitu.

Taudin oireet

Sydänlihaksen paksuudesta riippuen taudin aste on 3 astetta:

  • kohtalainen hypertrofia;
  • kohtalainen aste;
  • vakava hypertrofia.

Hypertrofinen kardiomyopatia, oireet, tämän patologian vaara on se, että ongelmat eivät rajoitu miokardiiniin:

  • papillaaristen lihasten hypertrofia, solukalvon väliseinän kuituosa, endokardi kehittyy;
  • mitraaliventtiilin seinien paksuneminen estää veren virtausta;

Kaikki edellä mainitut tekijät johtavat muutoksiin sydänlihaa syöttävien astioiden seinämien rakenteessa, niiden luumenia supistetaan yli 50%. Tämä on suora tie sydänkohtaukseen.

Kivun säteilytys sydäninfarktissa

Taudin alkuvaiheissa ei ole tyypillistä, oireet ovat hyvin lukuisia ja epäspesifisiä. Taudissa on seuraavat muutokset:

  • oireettomia;
  • kasvillisen ja verisuonten dystonian tyyppi;
  • sydänkohtauksen muodossa;
  • kardialgiya;
  • rytmihäiriö;
  • dekompensaatio;

Jokaisella vaihtoehdolla on omat oireet. Tyypillisiä vaihtelevaa vakavuutta koskevat valitukset:

  • rintakipu;
  • lisääntynyt hengitystaajuus;
  • rytmihäiriö;
  • huimaus;
  • pyörtyminen;
  • voi ensin ilmetä ja lopettaa välittömästi äkillisellä kuolemalla.

Obstruktiivista hypertrofista kardiomyopatiaa leimaa klassinen oireiden kolmikko:

  • rintakipu;
  • rytmihäiriö;
  • tajunnan episodit.

Tietoisuuden menetys tai lähellä tätä presynoptista tilaa selitetään aivojen verenkierron puutteella.

Potilaat merkitsevät sydämen häiriöiden esiintymistä, jotka vaihtelevat takykardian kanssa. Hyökkäyksiin liittyy epämukavuus rintalastan takana, kuoleman pelon tunne. Miten antaa hätäapua rytmihäiriöiden oireiden varalta tässä.

Hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia, mikä se on? Tämä tauti, jonka väistämätön päättyminen on sydämen vajaatoiminta, jolle on ominaista hengitysvaikeus, ilman tunteen tunne.

Visuaalisessa tutkimuksessa potilailla määritetään epänormaali, monikomponenttinen sydänimpulssi, jota seuraa toinen, vähemmän vakava vasemman kammion supistuminen, kun veri on kulkenut supistetun tilan läpi. Normaalisti toinen joltti puuttuu, ja potilailla voi olla 2, 3, 4 tällaista joltia. Sydänkoko kasvoi vasemmalle.

ICD 10: n aiheuttama hypertrofinen kardiomyopatia on jaettu:

  • laajennettu I42.0;
  • obstruktiivinen i42.1;
  • toinen I42.2.

Samaan aikaan, kun harkitaan tautia, suljetaan pois tilanteita, jotka vaikeuttavat raskauden kulkua ja synnytyksen jälkeistä aikaa. Nämä ovat itsenäisiä sairauksia.

Muita tutkimusmenetelmiä

EKG: tä suoritettaessa ei ole mahdollista löytää spesifisiä merkkejä hypertrofisesta kardiomyopatiasta. Useimmiten on vasemman kammion hypertrofia, vasen atrium, sydänlihaksen iskemia.

Kaikki edellä mainitut muutokset EKG: ssä yhdistettynä alentuneeseen jännitteeseen, sydänlihaksen muutokset sydänlihassa osoittavat hypertrofista kardiomyopatiaa.

Tiedottavampi on ehokardiografia, koska sen avulla voit nähdä:

  • interventricular-väliseinän kasvu;
  • väliseinän liikkuvuuden väheneminen systolin aikana;
  • vasemman kammion tilavuuden väheneminen;
  • vasemman atriumin ontelon lisääntyminen;
  • vasemman kammion kontraktiilisuuden lisääntyminen.
  • mitraaliventtiilikoppaiden virheellinen liike.

Kun suoritat Doppleria, voit laskea mitraaliventtiilin maksukyvyttömyyden, veren virtauksen ominaisuudet.

MRI, positronemissio- tomografia voi selvästi nähdä, missä muutokset ovat tapahtuneet.

hoito

Hoidon valinta riippuu taudin ominaisuuksista, iästä, jona sairaus ilmenee.

Hypertrofista kardiomyopatiaa, jossa on ulosvirtausreitin tukkeutumista, käsitellään ensisijaisesti vasemman kammion ulostulon halkaisijan palauttamiseksi.

Pakollinen lääkkeiden käyttö rytmihäiriöitä vastaan, hapen kulutuksen vähentäminen, käytettävissä olevan hapen ja ravinteiden imeytymisen parantaminen. Yksityiskohtaiset tiedot rytmihäiriöiden syistä löytyvät tästä artikkelista.

Erilaiset beta-salpaajien edustajat ovat valittavia lääkkeitä. Näiden lääkkeiden vaikutus on rytmihäiriö. Ne normalisoivat rytmiä, vähentävät tajunnan menetysjaksojen esiintymistiheyttä, vähentävät pulssia, vähentävät sydänlihaksen supistuvuutta. Niiden pääasiallinen mekanismi on varmistaa, että sydämellä on aikaa rentoutua, vasen kammio on täynnä verta myöhempää työtä varten.

Tunnetut selektiiviset ja ei-selektiiviset lääkkeet. Tällä hetkellä beta-salpaajien luettelo on laajentunut. On olemassa uusia nykyaikaisia ​​lääkkeitä, joilla on kyky normalisoida sydänlihaa ruokkivien alusten sävy:

Tehokkaimmat aineet takykardian hoitoon ovat bisaprololi, propranololi.

Näitä lääkkeitä ei ole mahdollista määrätä keuhkoputkien astmalle, alhaiselle verenpaineelle, bradykardialle ja perifeeristen valtimoiden ateroskleroosille.

Lääkkeen päivittäinen annos valitaan yksilöllisesti lisäämällä asteittain käytetyn salpaajan määrää.

Hypertrofinen kardiomyopatia (ICD-koodi 10 - I42) on kontraindikaatio nifedipiiniryhmän, sydämen glykosidien, nitriittien, lääkkeiden antamiselle, koska ne lisäävät tukkeutumista.

Estämällä estäjien tehottomuus hypertrofisen kardiomyopatian hoito on pysyvää - Cordaron, Amiodarone. Lisää tarvittaessa Novocainum, nikotiiniamidi, kiniini.

Kirurginen hoito

Konservatiivisen hoidon tehottomuus edellyttää leikkauksen nimeämistä. Kaikki toiminnot suoritetaan AIC: n alla keinotekoisella hypotermialla 32 ° C: een asti. Käytettyjen toimintojen tyypit:

  1. Kasvanut lihaskudoksen poisto interatrialisessa väliseinässä. Kuoleman jälkeisten oireiden riski on 9–10%.
  2. 96-prosenttisen alkoholin syöttäminen vasemman sepelvaltimon sisään aiheuttaa seinän nekroosia, kuten sydänkohtaus anteriorisessa väliseinässä.
  3. Sydämentahdistimet.
  4. Defibrillaattoreiden implantointi.

Sydämen vajaatoiminta

Koska vuotuinen kuolleisuus sydämen vajaatoiminnan alkuvaiheessa on 33%, ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin kiinnitetään paljon huomiota. Ennaltaehkäisyn tärkeimmät menetelmät ovat:

  • välttää stressiä, ajattele positiivisia asioita, kuuntele klassista musiikkia;
  • rentoutua enemmän, viettää aikaa raitista ilmaa;
  • välttää tupakointia ja alkoholia;
  • paranna munuaissairaus, anemia, diabetes, uniapnea - kuorsaus, keuhkoputkentulehdus, tonsilliitti, hampaat ja muut tartuntalähteet elimistössä;
  • fyysinen aktiivisuus edellyttäen, että hoitava lääkäri on antanut siihen luvan;
  • asianmukainen ravinto kalojen, vihreiden, maitotuotteiden ja rasvan kieltämisen, paistetun, savustetun, suolatun;
  • kolesterolitasojen hallinta;
  • tromboosin ehkäisy, lisääntynyt veren hyytyminen;
  • säännölliset tutkimukset: EKG, ehokardiogrammi, ergometria, MRI ja angiografia, Doppler-tutkimus.

Mahdolliset komplikaatiot

Jos potilaat elävät 40–50-vuotiaita, bakteeri-endokardiitti, aivohalvaus, valtimon verenpaine, sydänkohtaukset, keuhkoembolia ja kuolemaan johtava verisuonitukos.

näkymät

Hypertrofisen kardiomyopatian keskimääräinen elinajanodote on alhainen. Kurssi ja ennuste katsotaan epäedullisiksi kuolleisuus on vuosittain 7–8%, varsinkin jos sitä ei hoideta. Puolet näistä potilaista kuolee nuorilla liikunnan, sukupuolen taustalla.

Hypertrofisen kardiomyopatian pahentavat vaikutukset:

  • kammion rytmihäiriö;
  • mitä nuorempi sairaus ilmeni, sitä vakavampi sen ennuste;
  • sydänlihaksen merkittävä kasvu;
  • tajuttomuudet;
  • äkillisen kuoleman sukulaisten läsnäolo.

Hyödyllinen video

Lisätietoja hypertrofisesta kardiomyopatiasta, syistä, oireista löytyy seuraavasta videosta:

Apikaalinen hypertrofinen kardiomyopatia

Vasemman kammion lähtöosan dynaaminen tukos ei aina liity hcmp: ään. Lääkkeisiin tai muihin tekijöihin liittyvä hyperdynaminen systolinen LV-toiminto voi aiheuttaa VOLZh: n dynaamisen tukkeutumisen, joka ei ole hemodynamisesti erottamaton HCM: stä, jossa on perusinfektio IVF: stä. Iäkkäillä potilailla, joilla on verenpainetauti verisuonia laajentavilla lääkkeillä, diureeteilla tai digoksiinilla, dynaamisen eston kehittyminen on mahdollista, mikä ilmenee hengenahdistuksena, rintakipuna tai hypotensiossa, joka kasvaa hoidon taustalla.

Tätä tilaa kutsutaan hypertensiiviseksi HCM: ksi, se on selvästi erilainen kuin todellinen HCM. VOLZh: n dynaaminen tukkeuma kehittyy usein leikkauksen jälkeisenä aikana, kun laskimonsisäinen tilavuus vähenee ja niille määrätään inotrooppisia lääkkeitä. Potilaat, joilla on AK- tai PMK-stenoosi, ovat erityisen alttiita VOLZh-eston kehittymiselle LC: n tai rekonstruktiivisen leikkauksen proteesikäsittelyn jälkeen. VOLZh: n akuutti tukkeuma saattaa ilmetä akuutin anteriorisen pereperegorodochnom-sydäninfarktin jälkeen, joillakin potilailla, joilla on pallomainen apex-oireyhtymä, kun vasemman kammion ulostulon (VOLZh) dynaaminen tukos aiheuttaa peredpysystolisen liikkeen ja yhdistymisen MP: hen.

Eristetty subaortinen stenoosi voi jäljitellä obstruktiivista hcmp: ää; ei kuitenkaan ole dynaamista myöhempää huippua H.V. DEHOKG: n nopeusspektrissä subaortisen stenoosin kanssa, vaan se muistuttaa venttiilin aortan stenoosia. Dynaaminen esto VOLZh voi olla myös ensimmäinen merkki sydämen amyloidoosista.

Apikaalinen hypertrofinen kardiomyopatia

Apikaalista hypertrofista kardiomyopatiaa (HCM) ei voida diagnosoida kaksidimensionaalisen echoCG: n avulla parasternisesta lähestymistavasta, koska tämäntyyppinen hypertrofia rajoittuu sydämen kärki-alueeseen. Apikaalinen HCM visualisoidaan parhaiten apikaalisesta asennosta pitkin lyhyttä akselia ja apikaalisessa nelikammioisessa asennossa, jossa on selkeä endokardiaalipinnan määritelmä. Samanaikaisesti määritetään LV-seinän paksuus pinnan alueella ja sen ontelon tuhoutuminen huipun alueella systolin aikana. Massiivisen apikaalisen HCM: n vuoksi seinän liikkuminen epikardin alueella voi muistuttaa dyskinesiaa.

Apikaalinen HCM tulisi erottaa AF-ontelon tuhoutumisesta huipun alueella, joka johtuu hypereosinofiilisestä oireyhtymästä tai epänormaalista trekecularisaatiosta ei-kompaktissa sydänlihassa. Kontrasti-injektio auttaa hyvin pienen ontelon visualisoinnissa huippualueella, jossa on apikaaliselle HCM: lle tyypillinen ”ace” -määritys. Tämä ehto ilmenee yleensä jättiläisten T-hampaiden rinnassa.

Jos lääkehoito ei pysty lievittämään oireita tai tukkeutumista, on käsiteltävä kirurgisen myectomian tai alkoholin ablaation tarkoituksenmukaisuutta. EchoCG voi määrittää hypertrofian esiintyvyyden ja lokalisoinnin ja voi auttaa interventiossa. Rasva-alkoholin ablaatio alkoholilla on tehokas tapa vähentää Volzhin tukkeutumista useilla potilailla, joilla on merkkejä. Tämä menettely johtaa sydänkohtauksen kehittymiseen IUS: n perusosassa, mikä lisää Volzhin aluetta.

Koska tämä sydänlihaksen osa toimitetaan veren kautta väliseinien rei'ittävistä valtimoista, on tärkeää visualisoida alue, joka tulisi infarkoida ennen ablaniaa. Näihin tarkoituksiin sydänlihaksen kontrasti echoCG sopii hyvin. IUP: n perusosa atrofioidaan alkoholin aiheuttaman vaurion takia, mikä johtaa EF: n vähenemiseen VOLZh: ssä, joka voidaan tarkasti määrittää Echokehokardiografialla. Kirurginen myectomia on edelleen "kulta-standardi" VOLZH-eston poistamiseksi. Tämä menetelmä on edullinen IUS: n diffuusisen hypertrofian tai papillaaristen lihasten poikkeavuuksien tapauksessa, jotka pahentavat obstruktiota, samoin kuin potilaille, joilla on muita merkkejä sydänleikkauksesta.