Aortoarteritis ei ole spesifinen

Takayasun tauti on systeeminen tulehdussairaus, joka on luonteeltaan reumaattinen. Se vaikuttaa sekä aortan sisäpintaan että sen haaroihin. Jos tulehdus on progressiivinen, vaurio leviää sisäiseen verisuonipintaan, mikä johtaa verisuonten keski- ja sisävuoren sakeutumiseen, keskisysteemin sileän lihaksen tuhoutumiseen ja sen korvaamiseen sidekudoksella, suurista soluista koostuvien granuloomien esiintymisestä. Tämän vuoksi verisuonen laajenee ja pullistuu, muodostuu aneurysma.

Jos tauti etenee edelleen, tapahtuu elastisten kuitujen ja sileiden lihasten solujen kuoleminen, minkä seurauksena veren virtaus häiriintyy, kudosten ja elinten iskemia kehittyy. Mikrotrombi- ja ateroskleroottiplakit muodostuvat vaikuttaville verisuonten seinille.

syistä

Tämä tauti ei ole yleinen. Enimmäkseen nuoret tytöt ja naiset kärsivät siitä, ja tietty osuus oireyhtymän havaitsemisesta ilmenee nuoruuden aikana. Lisäksi se on ominaista Aasian maiden asukkaille. Miksi tällaiset johtopäätökset tehdään?

Suoraan sanottuna syyt eivät ole vielä selviä. Tietenkin tehdään tutkimuksia, joiden tarkoituksena on määrittää taudin tarkka etiologia, mutta toistaiseksi ei ole tehty konkreettisia päätelmiä. Tästä huolimatta oletetaan, että oireyhtymän kehittyminen liittyy infektoiviin-allergisiin tekijöihin sekä autoimmuuniseen aggressioon. Tutkijat pitävät parempana geneettistä alttiutta, jonka tosiasiat vahvistavat. Esimerkiksi potilailla, joille on diagnosoitu tämä, on tunnistettu HLA-DR4-geeni ja lymfosyyttinen MB-3-antigeeni.

Muiden autoimmuunisairauksien joukossa tämä oireyhtymä erottuu poistetusta ja varhaisesta alkamisesta. Valitettavasti sitä diagnosoidaan harvoin, joten riittävä hoito on määrätty myöhään. Tämä johtaa usein potilaiden vammaisuuteen. Ehkä tämä viittaa siihen, että on tarpeen tunnistaa taudin oireet. Mutta miten se tehdään, jos sen alku poistetaan? Aluksi on selvitettävä epäspesifisen aortoarteriitin oireet, jotka on jaettu useaan tyyppiin vaurion anatomian mukaan:

Ei-spesifiset aortoarteriitin tyypit

  • ensimmäinen tyyppi on aortan kaaren ja siitä ulottuvien haarojen tappio, so. valtimoissa.
  • toinen tyyppi on vatsan ja rintakehän aortan vaurio.
  • kolmas tyyppi on aortan kaaren vaurio yhdessä rintakehän ja vatsan aortan kanssa.
  • neljäs tyyppi on keuhkovaltimon vaurio.

oireet

Epäspesifisellä aortoarteritilla on tunnusomaiset piirteet - pulssin puuttuminen tai epäsymmetria brachialisissa valtimoissa. Verenpaine on erilainen eri käsissä, aortassa esiintyy vieraita ääniä, aortan ja sen haarojen tukkeutuminen tai kapeneminen. Potilaat valittavat kipua käsissä, heikkoutta. Heidän on vaikea selviytyä fyysisestä rasituksesta. Rintakehän oikealla puolella voi olla kipua, vasen olkapää ja kaula.

Tämän seurauksena merkkejä neurologisista häiriöistä, kuten rickety-kävelystä, hajakuormituksesta, alhaisesta suorituskyvystä, usein synkoopista, muistin vajaatoiminnasta, liittymisestä. Oireet riippuvat myös vaurion sijainnista:

  1. Näönhermoston tappion myötä näön, äkillisen sokeuden, esineiden kaksinkertaistumisen väheneminen on voimakasta. Sokeus on merkki silmän verkkokalvon keskusvaltimon tukkeutumisesta.
  2. Valtimoiden verisuonien häviämisen myötä aortan vajaatoiminta kehittyy, minkä vuoksi havaitaan sydänlihaksen, sydäninfarktin ja heikentyneen sepelvaltimoverenkierron merkkejä.
  3. Vatsan aortan tappio aiheuttaa voimakasta kipua kävelyprosessissa, koska verenkierto jaloissa on heikentynyt.
  4. Kun virtsan munuaisten valtimot häviävät, esiintyy erytrosyyttejä, proteiinia. On olemassa valtimotukoksen riski.
  5. Keuhkovaltimon tappio johtaa hengenahdistukseen, rintakipuun.
  6. Verenpainetauti.

Tämän taudin ilmentyminen voi olla hyvin erilainen, joskus viittaa toiseen sairauteen, minkä vuoksi hoito on määrätty myöhään, koska oireyhtymä on havaittu myöhään.

Taudin kehittymisessä on kaksi vaihetta - akuutti ja krooninen. Akuutin ajanjakson merkit voivat olla epätyypillisiä, mikä vaikeuttaa oikean diagnoosin tekemistä ajoissa. Potilaat tai lääkärit saattavat sekoittaa ne tartuntatautien oireisiin. Akuutti vaihe ilmenee yleensä seuraavilla oireilla:

  • lämpötilan muutos, mutta se on merkityksetön.
  • painon vähentäminen.
  • reumaattiset kivut suurissa nivelissä.
  • voimakas hikoilu, varsinkin yöllä.
  • korkea väsymys.
  • ihon kyhmyjen ulkonäkö.
  • perikardiitti, pleuriitti.

Nämä oireet ovat hyvin samankaltaisia ​​kuin nivelreuma, koska tällainen diagnoosi ja monet potilaat. Hoito ei myöskään ole suunnattu ei-spesifiselle aortoarteritiselle, vaan diagnoosissa ilmoitetulle taudille. Krooninen vaihe kehittyy 6-8 vuotta oireyhtymän alkamisen jälkeen. Juuri tällä hetkellä on oireita, joiden avulla voit tehdä oikean diagnoosin. Tätä varten sinun tulee kiinnittää huomiota sellaisiin oireisiin, kuten päänsärky, muistin heikentyminen ja koordinaatio, krooninen lihasheikkous, kipu suurissa nivelissä. Tämän pitäisi saada lääkäri kääntymään mahdollisimman varhaisessa vaiheessa jo aloittamaan hoidon myöhässä.

diagnostiikka

Ei-spesifisen aortoarteriitin diagnoosi tehdään kolmen tai useamman kriteerin perusteella:

  • taudin debyytti tuli nuorena, so. jopa neljäkymmentä vuotta.
  • kehittää ajoittaista säröilyä.
  • perifeerinen pulssio vähenee.
  • patologinen melu havaitaan sublavian valtimon ja vatsan aortan projektiossa.
  • verenpaineen ero on erilaisissa brachialisissa valtimoissa, joissa elohopea on yli 10 millimetriä.

On pakko ottaa verikoe, joka osoittaa ESR: n, kohtalaisen anemian ja leukosytoosin lisääntymisen. Biokemiallinen analyysi osoittaa albumiinin, kolesterolin, haptoglobiinin, seromukoidin määrän vähenemistä. Immunologiset tutkimukset osoittavat immunoglobuliinien määrän kasvun.

Tutkimuksia, kuten aortografiaa, selektiivistä angiografiaa, verisuonten USDG: tä, jotka auttavat tunnistamaan eri lokalisoinnin ja pituuden verisuonten aortan haarojen täyden tai osittaisen tukkeutumisen, suoritetaan. Reoenkefalografia osoittaa, että aivojen verenkierto on vähentynyt. Jos vaskulaarinen biopsia suoritetaan oireyhtymän alkuvaiheessa, havaitaan granulomatoosisen tulehduksen merkkejä.

hoito

Takayasun tautia hoidetaan potilaiden elämänlaadun parantamiseksi ja oireyhtymän kehittymisen hidastamiseksi. Toisen tavoitteen saavuttamiseksi hormoni prednisoni määrätään yleensä ja pitkään ja suurina annoksina. Peruuta tämä lääke on välttämätön vain stabiilin remistion ja sairauden etenemisen oireiden puuttuessa. Amerikkalaiset lääkärit uskovat, että hoidon paras vaikutus voidaan saavuttaa metotreksaatin lääkkeen avulla, joka tulisi yhdistää prednisoniin. Kliiniset tutkimukset ovat osoittaneet, että tämä vähentää prednisonin annosta.

Kardiovaskulaaristen komplikaatioiden riskin vähentämiseksi ja ateroskleroosin ehkäisemiseksi on suositeltavaa määrätä verihiutaleiden vastainen hoito, joka perustuu asetyylisalisyylihapon ja statiinien käyttöön, mikä auttaa vähentämään ateroskleroottisten komplikaatioiden määrää.

On vaikea hoitaa hypertensiota diagnosoiduille. Erityisen vaikeaa on hoitaa sellaisia ​​potilaita, joiden yläraajon valtimot vaikuttavat, koska niiden on vaikea mitata painetta ja tämä tehdään alaraajoissa. Jos potilaat ovat supistuneet voimakkaasti valtimon lumeniin, paineen aleneminen johtaa voimakkaaseen verenvirtauksen heikkenemiseen ja lisääntyneeseen iskemiaan. Tämän päätöksen yhteydessä antihypertensiivisen hoidon käyttö tehdään yksilöllisesti kullekin potilaalle. Jos verenpaineen jatkuva kasvu johtuu munuaisten valtimoiden supistumisesta, on parasta käyttää stenoosin nopeaa poistamista.

Taudin pääasiallinen ongelma on aortan aneurysmin lisääntyminen, sen mahdollinen repeämä. Jos tapaus on monimutkainen, suoritetaan myös kirurginen toimenpide - ohittamalla aortan alue.

On tärkeää ymmärtää, että tauti vaatii jatkuvaa pitkäaikaista hoitoa. Jokaisen potilaan on noudatettava kaikkia lääkäreiden suosituksia, erityisesti niitä, jotka liittyvät lääkityksen ottamiseen. Jotta et unohda tehdä sitä ajoissa, on parempi tehdä merkki esimerkiksi puhelimessa. Jos määrättyjen toimenpiteiden hoitaminen on vastuutonta, kardiovaskulaaristen komplikaatioiden kehittymisen riski kasvaa huomattavasti.

Kyllä, taudin hoitoon liittyy sivuvaikutusten riski. Mutta silti se on välttämätöntä. Joskus sinun täytyy kestää, mutta on parempi tehdä niin kuin lopettaa hoito ja antaa oireyhtymän kehittyä. Jotta hoito saattaisi saada mahdollisimman suuren hyödyn ja olla turvallinen, sinun on otettava säännöllisesti testejä ja suoritettava rutiinitarkastus. Jos poikkeavia tilanteita syntyy, niitä ei pidä sietää, kiireellistä tarvetta ottaa yhteys lääkäriin.

Mutta mitä tehdä, jos nuori potilas epäilee kyseessä olevan sairauden ilmenemistä, mutta lääkärit eivät tee tällaista diagnoosia ja määrittävät toisen hoidon? On tärkeää ymmärtää, että potilaalla on oikeus tutkia, kun hän sitä tarvitsee, ja sillä on myös oikeus valita lääkäri ja sairaanhoitolaitos. Älä siis ole ujo. On parempi viettää aikaa, vaivaa ja joskus rahaa, mutta sitä on tutkittava tarkemmin. Edellä mainitut diagnostiset menetelmät ovat käytettävissä, sinun tarvitsee vain tietää, missä ne suoritetaan, kuka voi antaa suunnan ja käyttää vapaasti kaikkia sallittuja menetelmiä. Silloin taudin esiintymisen tapauksessa on mahdollisuus tunnistaa se ja hidastaa sen kehittymistä varhaisessa vaiheessa.

Täysin paranna tauti on mahdotonta. On kuitenkin mahdollista siirtää se remissiovaiheeseen, jonka avulla voit johtaa normaalia elämää eikä saada kipua ja suurta haittaa sekä välttää sellaisia ​​seurauksia kuin sydänkohtaus, aortan aneurysman dissektio, Leriche-oireyhtymä. Hoidon onnistuminen riippuu suurelta osin patologisen prosessin aktiivisuudesta ja komplikaatioiden läsnäolosta, joten on tarpeen tunnistaa tämä sairaus mahdollisimman pian. Myös potilaan asenne on erittäin tärkeä. Häikäisy voi kääntää tehokkaimman hoidon huumausaineiden tehottomaksi käytöksi, joten ensinnäkin sinun täytyy muuttaa mielialaasi!

Aortoarteritis ei-spesifinen diagnoosi

Yleisin lokalisointi

Vatsan aortan ja sen oksat, sepelvaltimoiden

Subklaaviset, kaulavaltimot; miehillä vatsan aortan ja sen haarojen tappio vallitsee, aneurysmien muodostuminen

Shin-valtimot, Popliteal-valtimo

Yleisin

Jatkuva särmäys, angina pectoris (sepelvaltimoiden vaurioituminen)

Ylempien raajojen iskemian oireet, aivot, GB nuorena

Valtimoiden pulsoitumisen puute

Jalkojen ja jalkojen valtimot

Systolisen kohinan tyypillisin sijainti

Femoraalisen valtimon yli

Sublavian, kaulavaltimon yli, epigastriumissa

Angiografiset vauriot

Rajaviat vatsa-aortan ja sen haarojen täyttämisessä, seinäkalvoituminen. Sairauksien, reisiluun valtimoiden sulkeminen. Vakuudet kehitetään alkuvaiheessa.

Aortan hajautettu supistuminen jatkuu tasaisella siirtymisellä muuttumattomalle alueelle. Monet vakuudet ja ne ovat halkaisijaltaan suuria.

Jalan valtimoiden hajoaminen; päävaltimoiden yhtenäinen kaventuminen. Vakuuksia ei kehitetä.

Huom! Kriteerit ei-spesifisen aortoarteritin diagnosoinnille (American College of Rheumatology - Aren, 1990): *

Taudin puhkeaminen ennen 40-vuotiaita;

HRP-oireyhtymä (heikkous ja kipu raajojen lihaksissa liikkumisen aikana);

Pulssin heikkeneminen yhdellä tai molemmilla olkapään valtimoilla;

Ero HELL> 10 mm Hg. Art. valtimoissa;

Systolinen myrsky sublavian valtimoissa tai BA: ssa;

Muutokset RKAG: ssa: aortan lumenin tai tukkeuman kaventuminen, sen suuret oksat ylä- ja alaraajojen proksimaalisissa osissa, jotka eivät liity OA: han, fibromuskulaarinen dysplasia (polttoväli, segmentaalinen).

* 3 tai useamman kriteerin läsnäolo vahvistaa ON: n diagnoosin!

Eri diagnoosi on ensinnäkin tehtävä OT: n, aortan ja sen haarojen ateroskleroottisen vaurion kanssa. Pakollinen kriteeri on 40-vuotias. Tyypillisin on kliinisten ja instrumentaalisten merkkien esiintyminen sublavian valtimoiden II ja III-segmenttien, vasemman yhteisen kaulavaltimon, thoracoabdominaalisen aortan ja useiden muiden parametrien (taulukko 3).

Hoito. Akuutissa vaiheessa kirurgiset toimenpiteet ovat epätarkkoja, suoritetaan tulehdusta ehkäisevä hoito, ACT (UFH tai LMWH), disaggregantit ja angioprotektorit on määrättävä. Glukokortikosteroidien tehokkain käyttö suurina annoksina (prednisoni 30-40 mg / vrk 30-40 vuorokaudessa annoksen asteittainen pieneneminen) sekä sytotoksiset lääkkeet (syklofosfamidi, metotreksaatti). Varmista, että suoritat hemosorptiota ja plasmapereesia. Jos prosessi ei ole aktiivinen, voit rajoittaa NSAID-lääkkeiden käyttöä tavanomaisissa terapeuttisissa annoksissa (esim. Indometasiini 75-100 mg / vrk 4-5 kuukauden ajan avohoidossa).

ON: n kroonisessa vaiheessa pääasiallisten valtimoiden okkluusion ja kriittisen stenoosin läsnä ollessa kirurginen hoito on osoitettu. Periaatteessa suoritetaan rekonstruktiivisia apuvälineitä: tartunnan saaneen aluksen resektiot proteesilla, manuaalisesti tai endarterektomialla jne. Vaskulaariset rekonstruktiot ovat mahdollisia vaurioitumisen (rintakehän tai vatsan aortan, brachycephalic-runko-, munuais- ja reisiluun valtimoiden jne.) Paikannuksella. Endovaskulaarinen tekniikka on edullinen.

Ennuste. HA: lle on tunnusomaista hitaasti etenevä kurssi. Systeemisesti hoidettu hoito mahdollistaa noin 70 prosentissa tapauksista parantaa potilaan tilaa ja prosessin vakauttamista. Ajankohtainen kirurginen interventio ja lääkehoito havainnointi, jonka avulla ei voida unohtaa tulehdusprosessin toimintaa, parantaa ennustetta. Niiden potilaiden elinajanodote, jotka sairastavat NA: ta niiden havainnoinnin alusta, voivat olla 25-30 vuotta.

Epäspesifinen aortoarteriitti (Takayasun tauti)

Rubric: Lääketiede ja lääkkeet

Tieteellinen aikakauslehti "Student Forum" nro14 (35)

Epäspesifinen aortoarteriitti (Takayasun tauti)

Aortan kaaren oireyhtymä (Takayasu) - elastisissa kuiduissa runsaasti valtimoiden tuhoava-tuottava segmentaalinen aortiitti ja subaortinen panarteriitti, joka voi vaurioittaa keuhko- ja sepelvaltimoiden oksia. Sille on ominaista aortan seinien epäspesifinen tuottava tulehdus, sen oksat, joiden suu on lakannut, sekä suuret lihaksen valtimot.

”Pulssivapaa sairaus” - tämä on se, mitä ei-spesifinen aortoarteriitti kutsuttiin ensimmäisiin kirjoituksiin. Kuten potilailla, aortan suurten haarojen häviämisen seurauksena ylemmissä raajoissa ei ollut pulssia.

Ennen virallista havaintoa samanlainen sairaus kuvattiin Padovan yliopiston anatomian professori Giovanni Battista Morgagni, vuonna 1761: noin neljänkymmenen vuoden ikäinen nainen osoitti proksimaalisen aortan ruumiinavauksen laajentumisen yhdessä distaalisen stenoosin kanssa, aortan sisäkerros oli keltainen ja sisälsi kalsinaatteja. Elinkaaren aikana säteittäisvaltimoissa ei ollut pulssia.

Vuonna 1839 brittiläinen sotilaslääkäri James Davy kuvasi samanlaista tapausta. 55-vuotiaalla sotilalla oli kipuja vasemmassa olkapäässään 49-vuotiaana, ja neljä vuotta myöhemmin hänen pulssi heikkeni kädessään, josta hän meni lääkäriin. Mies kuoli äkkiä vuotta myöhemmin. Ruumiinavauksessa havaittiin aortan kaaren aneurysmin repeämä, siitä ulottuvien astioiden täydellinen tukkeutuminen.

1854, Lontoo. Kirurgi William Savori raportoi taudista, joka on samanlainen kuin Takayasun tauti. 22-vuotias nainen ei havainnut pulssia viiden vuoden ajan kaulan, pään ja yläraajojen aluksissa, kohtaukset alkoivat esiintyä taudin aikana ja potilas kuoli. Ruumiinavaus osoitti aortan ja kaarevien alusten sakeutumista ja kaventumista (he tuntevat kuin paksu köysi kosketuksessa, mutta aneurysmeja ei ollut).

Vuonna 1908 japanilainen silmälääkäri Makito Takayasu kertoi Japanin Silmätautien seuran kahdennentoista vuosikokouksessa kahdesta rengasmaisesta anastomoosista näköhermon pään ympärillä nuoressa naisessa, jolla ei ollut pulssia perifeerisissä valtimoissa. Nämä olivat arteriolo-venulaarisia shunteja. Näön hermopäätä ympäröivät verisuonet kohosivat hieman.

Pulssi-oireyhtymän puuttuessa oli monia nimiä, mikä johti sekaannukseen. Vuonna 1954 japanilaiset lääkärit William Kakkamise ja Kunio Okuda esittivät termin Takayasun taudin.

Takayasun oireyhtymän etiologia ja patogeneesi

Ensisijaisen vaskuliitin etiologiaa ei tunneta.

Voit liittää ne hypotermiaan, infektioihin, joidenkin lek-varojen, työperäisten vaaratekijöiden altistumiseen. Voit harkita tätä tautiryhmää polietiologichnymi.

Patogeneesi liittyy viivästyneen tyyppisiin immuunivasteisiin. Herkistetyt lymfosyytit, jotka kohtaavat kudosantigeenin, vapauttavat makrofaagien siirtymistä estävän tekijän. Tämä johtaa kerääntymiseen monosyyttisten solujen valtimoiden seiniin ja luumeniin, jotka sitten transformoituvat makrofageiksi. Makrofaagit, jotka erittävät lysosomaalisia entsyymejä, aiheuttavat vahinkoa valtimon seinälle. Tulevaisuudessa makrofaagit muuttuvat epiteeliksi ja jättiläisiksi soluiksi, mikä on granuloomien muodostumisen taustalla.

Aortalla ja sen haaroilla on jälkiä tulehduksesta - juottaminen periaortikudokseen, tiheät kuitukapselit, suurennetut paraaortiset imusolmukkeet. Aortan lumenia viillossa supistetaan, mutta sen halkaisijaa voidaan lisätä aortan seinämän ulkokerrosten paksunemisen vuoksi. Sisempi kuori on pyöreä, paksua, jolle on tunnusomaista muuttunut ja muuttumaton vyöhykkeiden selkeä raja.

Aiempia oletuksia infektion suorasta vaikutuksesta ja valtimokudoksen vasta-aineiden läsnäolosta ei ole vahvistettu.

Jotkut tekijät ehdottivat linkkiä tuberkuloosiin ja streptokokki-infektioihin, on olemassa näyttöä siitä, että useat histokompatibiliteettiantigeenit ovat lisääntyneet useilla potilailla.

Autoimmuunimekanismit vaikuttavat patogeneesiin: IgG: n ja IgA: n lisääntyneeseen tasoon ja immunoglobuliinien kiinnittymiseen vaikuttavien alusten seinään.

Takayasun taudin kulku on tietty vaihe. Taudin varhaisessa vaiheessa sekä pahenemisilla on systeemisen tulehduksen ei-spesifisiä oireita. Tänä aikana enintään 10% potilaista ei ole valittanut. Mutta kun tauti etenee, on verisuonien seinämien tulehdus ja stenoosin kehittyminen, mikä on lähes aina. Duplex-verisuonten stenoosi on vallitseva.

luokitus

Vaurion paikannuksen mukaan erotetaan 5 aortan kaaren oireyhtymää:

Tyyppi I - aortan kaari ja siitä ulottuvat valtimot;

Tyyppi IIa - nouseva aortta, aortan kaari ja oksat;

IIb-tyyppi - IIa-tyyppi + laskeva rinta-aortta;

Tyyppi III - laskeva rintakehä, oa-s: n vatsa-alueet ja (tai) munuais-art-i;

Tyyppi IV - vatsan ao-s ja (tai) munuais-art;

V-tyyppi - IIb-tyyppi + IV-tyyppi (sekoitettu versio).

Kun keuhkojen ja sepelvaltimot ovat mukana prosessissa, vastaavat sairaudet lisätään vakiintuneeseen tautityyppiin.

Luokittelu Ueno (1967)

Tyyppi I - kaaren ja sen haarojen tappio

Tyyppi II - laskevan rintakehän, vatsan ao: n ja sen haarojen tappio.

Tyyppi III - tyypin I + tyypin II yhdistelmä

Tyyppi IV - Yksi kolmesta ensimmäisestä keuhkojen ar-ii: stä

Nasun luokitus (1975)

Tyyppi I - Vain kaaren ao-s: n haarautuminen

Tyyppi II - juurien, kaaren ja sen haarojen tappio

Tyyppi III - subfrenisten ao: n tappio

Tyyppi IV - koko ao: n ja sen haarojen tappio

Luokittelu E. Lupi-Herreraetal. (1977)

Tyyppi I - sielun ao-alojen yksittäiset tappiot

Tyyppi II - voittaa vain aoo: n torakoabdominaalinen segmentti, jossa on sisäelimiä ja munuais-art-yami, ilman aortan kaaren haaroja

Tyyppi III - on kahden ensimmäisen yhdistelmä

Tyyppi IV - vaikuttaa mihin tahansa aortan osastoon, kun keuhkoarteen haarat ovat pakollisia

Taulukko 1.

Arteritis Takayasun luokitusperusteet (1990)

kriteeri

ominaisuus

Potilaan ikä ei ole vanhempi kuin 40 l.

Taudin puhkeaminen ei ole vanhempi kuin 40 litraa.

Kun liikutte raajojen lihaksissa, epämukavuus ja heikkous

Pulssin väheneminen aivoverisuonissa

Pulssin vähennys yhdellä tai molemmilla olkapään arthilla.

Verenpaineen ero pr. Ja leijona. varret yli 10 mmHg. artikkeli

Ero syst. verenpaine yli 10 mmHg. Art. mitattuna molemmilla brachial arth.

Melun esiintyminen sublavian taiteessa. tai vatsan aortan

Äänen havaitseminen melun alla sekä sublavian taiteessa. tai vatsan aortan.

Muutokset angiogr.

Aortan ja sen suurten haarojen lumenin tai tukkeuman väheneminen ylemmän ja alemman raajan proksimaalisissa osissa, jotka eivät liity ateroskleroosiin, fibromuskulaariseen dysplasiaan.

Jos kriteereitä on kolme tai useampia, voit määrittää diagnoosin, jonka herkkyys on 90% tai suurempi.

Arteritis Takayasun kliinisen kulun ominaisuudet

Taudin klinikka liittyy systeemisen tulehduksellisen aktiivisuuden epäspesifiseen oireeseen, verisuonikerroksen eri osastojen vaurion iskeemisten muutosten etenemiseen.

Kuume, yleinen heikkous, laihtuminen, päänsärky, nivelkipu ovat ei-spesifisiä oireita ja esiintyvät taudin alkuvaiheessa ja sen pahenemisessa.

Iskeemisten muutosten etenemisen oireet riippuvat lokalisoinnista ja lisääntyvät fyysisen rasituksen myötä. Vaikuttavan aluksen heijastuksessa voi olla kipua.

Voita brachiocephalic art. johtaa epämuodostuneeseen raajoihin, heikkouteen, proksimaalisten raajojen kipuun. Nousemisen myötä aortta voidaan yhdistää aortan vajaatoimintaan.

Sepelvaltimoiden patologia ilmenee kliinisesti rintakipuina, sydämentykytyksinä, hengenahdistuksena ja aivohalvauksina.

40–70 prosentissa tapauksista laskevan aortan päätyosassa ja vatsan aortan alkupäässä on leesio, johon liittyy usein paritonta valtimoa prosessissa. Varsovaaristen elinten iskemian oireet ovat harvinaisia. On välttämätöntä sulkea pois vatsan vatsaontelon aneurysma pysyvien kipujen läsnä ollessa ja niiden säteilyttäminen alaselässä.

Hypertension läsnäolo voi liittyä munuaisvaltimon stenoosiin ja sitä pidetään epäedullisena prognostisena tekijänä.

Pahoinvointia ja akuuttien aivoverenkierron häiriöitä esiintyy kahden verisuonitaudin kahdenvälisissä vaurioissa tai alusten lumenin huomattavassa kaventumisessa.

Symmetrisen polyneuropatian kehittyminen, joka on voimakkain käsissä, on ominaista perifeerisen hermoston vaurioille. Silmäseulonnoille on tunnusomaista visuaalisten kenttien väheneminen, näkökyvyn ja diplopian asteittainen väheneminen. Verkkokalvon keskusvaltimon mahdollinen akuutti tukkeuma ja äkillinen näön menetys yhdessä silmässä. Ihon vauriot johtavat ihon punoitukseen, Raynaudin oireyhtymään ja silmään elävään silmään.

Taulukko 2.

Aortoarteriitin lokalisointi ja kliiniset oireyhtymät

Patologisen prosessin lokalisointi

Aorto arteriitti

Aortoarteritis-oireet ja merkit (Takayasun tauti)

Epäspesifinen aortoarteriitti (Takayasun tauti) on aortan ja sen päähaarojen krooninen tulehdussairaus, harvemmin keuhkovaltimon haarat, joilla on vaikutusta sairastavien alusten stenoosin tai tukkeuman kehittyminen ja elinten ja kudosten sekundaarinen iskemia. Tässä artikkelissa tarkastellaan aortoarteriitin oireita ja tärkeimpiä aortoarteritis-merkkejä ihmisillä.

Ilmaantuvuus vaihtelee 1,2: stä 6,3: een tapaukseen 1000 000 asukasta kohti vuodessa. Vallitseva sukupuoli on nainen (15: 1). Sitä esiintyy nuorena (10-30 vuotta), tauti on yleisempi Aasiassa, Etelä-Amerikassa, harvemmin Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa.

Merkkejä ei-spesifisestä aortoarteritista

Muutokset verisuonten seinämässä ei-spesifisessä aortoarteritissa esiintyvät vaiheittain: endoteelin ja paikallisen trombin muodostumisen vaurioituminen aiheuttaa CEC: n laskeuman ja AT: n esiintymisen fosfolipideihin. Tällä on inhiboiva vaikutus luonnollisiin antikoagulanttijärjestelmiin ja se johtaa tromboottisten komplikaatioiden lisääntymiseen.

Histologisesti ei-spesifinen aortoarteriitti on panarteriitti, jossa on tulehduksellinen tunkeutuminen mononukleaarisiin ja joskus jättiläisiin soluihin. Immuunisuolat löytyvät verisuonten seinistä. Ilmoitetaan solujen lisääntyminen valtimoiden sisävuoressa, fibroosi, arpeutuminen ja keskikalvon verisuonittuminen sekä elastisen kalvon rappeutuminen ja repeämä. Prosessin tulos - verisuonten kovettuminen. Usein vaikuttaa vasa vasorumiin. Verisuonten seinien tulehduksen taustalla ateroskleroottiset muutokset havaitaan usein eri vaiheissa.

Luokittelematon ei-spesifinen aortoarteriitti

Yleisesti hyväksyttyä luokitusta ei ole.

Määritä seuraavat kliiniset ja morfologiset vaihtoehdot:

Tyyppi I - aortan kaaren ja sen haarojen tappio (8%),

Tyyppi II - rintakehän ja vatsan aortan vaurio (11%),

Tyyppi III - kaaren, rintakehän ja vatsan aortan vaurio (65%),

Tyyppi IV - keuhkovaltimon ja minkä tahansa aortan osan vaurio (6%).

Epäspesifisen aortoarteriitin diagnoosin muotoilu

Diagnoosia laadittaessa on tarpeen ilmoittaa kurssin tyyppi, aortan vaurion kliininen ja morfologinen variantti ja sen haarat sekä iskeemisen oireyhtymän lokalisointi.

Akuuteissa tapauksissa tauti alkaa kuumetta, voimakasta nivelten oireyhtymää, johon liittyy iskeemisten häiriöiden varhainen ilmaantuminen, akuutin tulehdusvaiheen veren voimakas nousu.

Jos subakuutti kurssi ilmenee, kuume havaitaan (subfebrileihin), hidas (useita kuukausia) verisuonten vaurioiden oireiden kehittyminen.

Taudin kroonisessa kulmassa kehittyy vähitellen iskeemisen oireyhtymän muodossa nikaman valtimossa, näköhäiriöitä, nivelkipua.

Esimerkki ei-spesifisen aortoarteriitin diagnoosin muotoilusta

Epäspesifinen aortoarteriitti, jossa on kaulavaltimon, nikaman valtimoiden, aortan ja aortan venttiilin puutteen muodostumisen vauriot; vasemman munuaisvaltimon stenoosi, renovaskulaarinen hypertensio.

Ei-spesifisen aortoarteriitin oireet

Taudin debyytissä kuume tai lisääntynyt ESR esiintyy usein pitkään. Joskus havaitaan laihtumista, heikkoutta, uneliaisuutta.

Silmien elinvaurio

Silmäsairaudet havaittiin 60%: lla potilaista. Ne ilmenevät visuaalisten kenttien kapenemisessa, silmien väsymyksessä, näkökyvyn asteittaisessa laskussa, diplopia. Joskus on silmän äkillinen menettäminen, koska keskusverkkoveren valtimon akuutti tukkeutuminen johtaa seuraaviin näköhermon pään atrofiaan. Tutkimuksessa aluskannoista havaitaan verkkokalvon aneurysmat, verenvuodot ja harvoin verkkokalvon irtoaminen.

Aortan kaaren oireyhtymä

Termi "aortan kaaren oireyhtymä" yhdistää oireet, jotka aiheutuvat valtimoiden vaurioitumisesta ja joiden suu sijaitsee aortan kaaressa.

- Pulssin puute säteittäisvaltimoissa.

- aivojen iskemian tai aivohalvauksen jaksot.

Oireyhtymä, jonka verenkierto on riittämätön kasvoille ja kaulalle

Hyvin harvoin havaitaan kasvojen ja kaulan verenkiertohäiriön oireyhtymä, mutta kuvataan trooppisia häiriöitä nenän ja korvien kärjen gangreenina, nenän väliseinän rei'ityksen ja kasvojen lihasten atrofian muodossa.

Kardiovaskulaarisen järjestelmän tappio

Sepelvaltimot vaikuttavat harvoin, mutta kehittyvä iskeeminen oireyhtymä ja sydäninfarkti pahentavat ennustetta merkittävästi. Useimmiten sydänpatologia liittyy aortan nousevan osan tappioon, johon liittyy aortan tiivistyminen ja laajentaminen, mitä seuraa aortan venttiilin vajaatoiminnan tai sen seinän aneurysmin muodostuminen. Sydämen vajaatoiminnan kehittyminen tapahtuu keuhkojen tai valtimon verenpaineen, aortan venttiilin vajaatoiminnan taustalla. Arteriaalisen verenpainetaudin oireyhtymällä on renovaskulaarinen geneesi, joka johtuu osallisuudesta munuaisvaltimoiden prosessiin.

Verisuonten vaurioituminen ilmenee elimistön progressiivisen iskemian oireina stenoottisten tai okklusiivisten verisuonimuutosten seurauksena.

Yleisin oireyhtymä ylempien raajojen "ajoittaiseen särjentymiseen", johon liittyy heikkous, väsymys, kipu (lähinnä yksipuolinen) proksimaalisissa raajoissa, jota fyysinen rasitus pahentaa. Kuitenkin jopa vakavan sublavian valtimoiden tukkeutumisen yhteydessä ei havaita raajojen voimakasta iskeemiaa gangreenilla, mikä johtuu vakuuksien kehittymisestä.

Fysikaaliset tiedot: ei pulsoitumista (tai sen heikentymistä) valtimon tukkeutumispaikan alapuolella, systolista myrskyä sairastuneiden alusten yli (sublavian valtimon, vatsan aortan yläpuolella). Sublavian valtimon voitolla voidaan paljastaa käsien verenpaineen ero.

Munuaisvaurio ei-spesifisessä aortoarteritissa

Munuaisten vaurio on seurausta munuaisvaltimon stenoosista (usein vasemman munuaisvaltimon vaikutus). Ehkä glomerulonefriitin kehittyminen, munuaisvaltimotromboosi. Hyvin harvoin munuaisten amyloidoosia havaitaan.

Keuhkosairaus ei-spesifisessä aortoarteritissa

Keuhkoverenpainetauti esiintyy epäspesifisessä aortoarteritis-tyypissä IV, yleensä yhdessä jonkin edellä mainitun oireen kanssa, harvemmin - erillään.

Artikulaarinen oireyhtymä ei-spesifisessä aortoarteritissa

Usein esiintyminen - nivelrikko, harvinaisempi - polyartriitti, joka muistuttaa reumatoidia.

Hermosto vahingoittuu ei-spesifisessä aortoarteritissa

Neurologiset häiriöt ilmenevät vasemman (harvemmin oikean) yhteisen kaulavaltimon, nikaman valtimon taustalla. Joskus potilaat näkevät pyörtymisen. Dyscirculatory-enkefalopatian vakavuus korreloi vasemman kaulavaltimon stenoosin kanssa; kahdenvälisellä kapenemisella, iskemia on kaikkein voimakkain, ja aivohalvaukset voivat olla monimutkaisia. Vertebraalisten valtimoiden kuoleman myötä on ominaista heikentynyt muisti, huomio ja suorituskyky, mikä pahenee lisäämällä aivojen iskemian astetta.

Laboratoriotiedot ei-spesifisestä aortoarteritista

Täydellinen verenkuva: ESR: n kasvu.

Virtsanalyysi: ei muutosta.

Veren biokemiallisessa analyysissä havaitaan tulehduksen akuutin vaiheen indikaattorit, jotka vastaavat prosessin aktiivisuuden astetta. Reumatoiditekijä, antinukleaarinen AT, AT kardiolipiiniin, on harvoin löydetty.

Instrumentaaliset menetelmät epäspesifisen aortoarteriitin tutkimiseksi

Aaltografia ja sairastuneiden alusten selektiivinen angiografia ovat kaikkein informatiivisimpia diagnostisia menetelmiä. Tunnista stenoosin ja poststenoottisen laajenemisen alueet, sairaalinen aneurysma, aortan kaaren haarojen epätäydellinen ja täydellinen tukkeutuminen, erilainen lokalisoinnissa ja pituudessa. Arteriaalisen stenoosin visualisoimiseksi käytetään astioiden ultraääniä.

Epäspesifisen aortoarteriitin diagnoosi

Ikä alle 40 vuotta.

Ylempien raajojen "ajoittainen särmäys" - väsymyksen ja epämukavuuden nopea kehitys kädet työskennellessäsi.

Pulssin heikkeneminen säteittäisessä valtimossa, pulssien heikkeneminen yhdessä tai molemmissa valtimoissa.

Systolisen verenpaineen ero oikeassa ja vasemmassa brachialisissa valtimoissa on yli 10 mmHg. Art.

Systolinen murmia sublavian valtimoiden tai vatsan aortan yli.

Angiografiset muutokset: aortan ja / tai sen haarojen kapeneminen tai tukkeutuminen, jotka eivät liity ateroskleroosiin, fibromuskulaariseen dysplasiaan tai muihin syihin. Muutokset ovat yleensä paikallisia tai segmentaalisia.

Diagnoosia pidetään luotettavana kolmen kriteerin läsnä ollessa ja enemmän. Herkkyys 90,5%, spesifisyys 97,8%.

Epäspesifisen aortoarteriitin differentiaalidiagnoosi

Epäspesifinen aortoarteriitti tulisi erottaa verisuonijärjestelmän ja tromboembolian synnynnäisistä poikkeavuuksista. Tromboemboliaa leimaa akuutti puhkeaminen (mahdollinen verihyytymien esiintyminen sydämen ontelossa). Tromboottisten embolien ja verisuonten synnynnäisten poikkeavuuksien yhteydessä muutokset koskevat vain tiettyä valtimoa, eivätkä sellaisten astioiden ryhmää, jotka ulottuvat aortasta lähelle toisiaan.

Renovaskulaarinen valtimoverenpaine

Renovaskulaarinen arteriaalinen hypertensio kehittyy ei-spesifisen aortoarteriitin lisäksi myös munuaisten verisuonten ateroskleroosin, fibromuskulaarisen dysplasian. Toisin kuin epäspesifinen aortoarteriitti, ateroskleroosi kehittyy usein vanhemmilla miehillä. Munuaisten alusten fibromuskulaarinen dysplasia, kuten ei-spesifinen aortoarteriitti, esiintyy useammin nuorilla naisilla, mutta muiden valtimoiden vaurioita ja akuutin veren tulehduksen oireita ei ole. Eri diagnoosi auttaa angiografiaa. Suuren solun arteriitissa, toisin kuin ei-spesifinen aortoarteriitti, sairaan ikä on yleensä yli 60-vuotias. Yleensä vaikuttaa ajallisiin valtimoihin, usein on reumaattinen polymyalgia.

Keuhkoverenpainetaudin syiden differentiaalidiagnoosissa yksi todennäköisistä on ei-spesifinen arteriitti. Muiden alueiden valtimoiden tukkeutumisen merkkejä (pulssin heikkeneminen säteittäisellä valtimolla, munuaisvaltimoiden stenoosi jne.) Todistaa sen hyväksi.

Epäspesifinen aortoarteriitti (Takayasun tauti)

kuvaus

Ei-spesifinen aortoarteriitti on sairaus lääketieteen reumatologiaosasta. Tälle taudille on tunnusomaista krooninen tulehdus, joka esiintyy elimistössä ja vahingoittaa sen suuria astioita, eli aortan ja niistä haarautuneiden valtimoiden.

Aortoarteriitti, joka ei ole spesifinen, kuuluu harvinaisten sairauksien luokkaan maan päällä, noin yksi tapaus miljoonaa euroa, mutta se altistuu useammin nuorille naisille kuin miehille.

Epäspesifisen artoarteriitin kehittymisen syytä tutkitaan parhaillaan ja tutkitaan. Tästä huolimatta lääketieteen tutkijat suosivat kuitenkin ihmiskehon erilaisia ​​immuunivasteita ja geneettistä alttiutta tälle taudille.

Tämän taudin tutkimuksessa todettiin myös, että se vaikuttaa yleensä vain tiettyihin suurten alusten segmentteihin, jotka vuorottelevat helposti terveiden alusten kanssa.

oireet

Ei-spesifisen aortoarteriitin ilmenemismuodot ja oireet ovat erittäin erilaisia. Vaskulaaristen vaurioiden tyypit voidaan jakaa neljään osaan. Leesion määritelmä jaksossa riippuu siitä, missä kivun tunne sijaitsee.

Tämän taudin ensimmäinen ja toinen tyypin vaurio - vatsan ja rintakehän aortan tappio. Kolmas tyyppi on keuhkovaltimon vaurio. Ja neljäs vaurion tyyppi on sekoitettu, jossa tulehdus ei vaikuta vain aortan kaareen vaan myös sen osiin.

Tämän taudin yleisiä oireita ovat: valtimon verenpainetauti, sepelvaltimotauti, vatsakipu (vatsan aortan vaurioituminen), rinnassa esiintyvä kipu, hengenahdistus ja yskä veren eritteiden kanssa.

Taudin kehittymisen alussa kehon lämpötila voi nousta, lihas- ja nivelkipu tulee näkyviin. Lisäksi potilas voi valittaa huimauksesta, päänsärkystä, heikentyneestä näkökyvystä ja jopa usein pyörtymisestä. Joillakin potilailla ruumiinpaino laskee jyrkästi.

Tutkimuksessa lääkäri voi havaita radiaalisen valtimon pienentyneen sykkeen, joka on myös yksi tärkeimmistä ei-spesifisen aortoarteriitin ilmenemismuodoista.

diagnostiikka

Ei-spesifinen aortoarteriitti on mahdollista diagnosoida yksinomaan sen jälkeen, kun on suoritettu erilaisia ​​laboratorio- ja instrumentaalimenetelmiä.

Verisuonihäiriöiden määrittämiseksi astioissa suoritetaan dopplografia, eli ultraäänitutkimus, joka auttaa määrittämään paitsi veren virtausnopeuden myös sen suunnan.

Tämän taudin diagnosoinnissa on välttämätöntä saada angiografian tulokset (röntgenkuvat kontrastiaineella). Samalla astioiden ääriviivat ovat aina selvästi näkyvissä, joten patologiset muutokset voidaan tunnistaa.

Vaskulaarisen vaurion tyypin, Escherichia-urografian, elektrokardiogrammin, erilaisten elinten ultraäänitutkimusten, joissa kipu on lokalisoitu, määrittämiseksi käytetään myös.

ennaltaehkäisy

Tämän taudin ennaltaehkäiseviä menetelmiä ei ole olemassa, koska sen esiintymisen ja kehityksen kehitystä ihmiskehossa ei tunnisteta.

hoito

Ei-spesifisen aortoarteriitin hoito suoritetaan käyttämällä konservatiivista hoitoa. Samaan aikaan, lisämunuaisen kuoren hormoneja määrätään, hoidon alussa suurina annoksina, seuraavissa vaiheissa - annokset pienenevät.

Myös leesion tyypistä ja kipun lokalisoinnista riippuen on määrätty: verisuonia laajentavat veren hyytymistä vähentävät verisuonia laajentavat aineet, jotka johtavat normaaleihin aineenvaihduntaan vaikuttavissa verisuonten seinissä.

Kun munuais-, raajojen tai aivojen sairaus vaikuttaa, leikkaus on joskus tarpeen.

Epäspesifinen aortoarteriitti

Merkkejä

Kliininen kuva vaihtelee riippuen patologisen prosessin sijainnista ja jakautumisesta. Alle 30-vuotiailla potilailla sairaus alkaa usein yleisin ilmein: kuume. nivelkipu, laihtuminen. Ensisijainen paikannus voidaan jakaa neljään päätyyppiin vaurioita: aortan kaulavaltimon, aortan, systeemisen arteriitin ja yhden valtimon eristetyn stenoosin. Kaikkia variantteja havaitaan useammin nuorilla ja keski-ikäisillä naisilla.

Ei-spesifisen aortoarteriitin aorthocarotid-variantti on emäksinen; se vaikuttaa aortan kaareen, ja kaulavaltimot ja muut siitä ulottuvat valtimot ovat stenosoituja. Se ilmentää verenpaineen epäsymmetriaa, pulssin puuttumista tai heikkenemistä yhdessä tai molemmissa käsissä, mikä voi liittyä käden heikkouteen. Kaulavaltimoiden tappion myötä havaitaan huimausta, pyörtymistä, näön heikkenemistä, silmän pohjan muutoksia. Tässä ei-spesifisen aortoarteriitin muunnoksessa sepelvaltimon vajaatoiminta on mahdollista, mikä liittyy sepelvaltimoiden vaurioitumiseen ja 2 /3 tapauksissa potilaat eivät näy tyypillisiä sydämen kipua koskevia valituksia.

Aortan muunnos (aortan vatsaosan ja siitä ulottuvien päävaltimoiden vahingoittuminen - munuainen, mesenterinen, hiili jne.) On kliinisesti karakterisoitu tavallisiksi eri valtimoiden vaurion oireiksi (systolinen murmio kyseisen aluksen projektioalueella, vakuusverkon läsnäolo) ja ominaisuudet, jotka ovat ominaisia kukin niistä kukin. Muutokset munuaisvaltimoissa ovat yksi oireiden (renovaskulaarisen) verenpainetaudin syistä. Mesenteristen valtimoiden tappio, kuten ateroskleroosissa, ilmenee vatsakipu, laihtuminen, epävakaa tuoli. Ilealueen valtimoiden häviämisen yhteydessä havaitaan jalkojen kipu ja ajoittainen claudikaatio.

Epäspesifisen aortoarteriitin systeemistä muunnosta on tunnusomaista aortan rintakehän ja vatsan osien vaurioitumisen oireet sekä niistä johtuvat valtimot, mukaan lukien munuaiset.

Yksittäisten suurten valtimoiden - sublavian, kaulavaltimon, munuaisen tai muiden - eristetty stenoosi tunnistetaan vastaavien kudosten iskemian tyypillisistä ilmenemismuodoista ja muista verisuonten stenoosin oireista, erityisesti pulssin heikentymisestä (katoamisesta), verisuonimelusta.

Komplikaatiot riippuvat verisuonten vaurion sijainnista ja luonteesta. Näistä vakavimmat ovat renovaskulaarinen valtimon hypertensio. aivohalvaus. sydäninfarkti. sydämen vajaatoiminta. joka voi olla pääasiallinen kuolinsyy epäspesifisessä aortoarteritissa.

kuvaus

Patologinen prosessi on kaikkein voimakkain aortan kaaressa ja siitä ulottuvissa astioissa, mutta sillä on systeeminen luonne ja se voi peittää aortan laskevan osan ja siitä ulottuvat suuret valtimot. Epäspesifinen aortoarteriitti olisi erotettava aortoarteriitin spesifisestä etiologiasta (tuberkuloosi, syfilis), joita pidetään osana sairautta.

Epäspesifisen aortoarteriitin patogeneesi ei ole hyvin ymmärretty, mutta on syytä ehdottaa taudin immunopatologista luonnetta. Tätä hypoteesia tukee usein esiintyvä analyysi potilailla, joilla on epäspesifinen aortarteriitti seerumin sairaudesta, urtikariasta, polyartriitista, sekä taudin kehittyminen olosuhteiden taustalla tai immuunijärjestelmää muuttavilla vaikutuksilla (esimerkiksi raskaus, pitkittynyt insoluutio); autoimmuuniprosessien roolia vahvistaa se, että anti-aortan vasta-aineet havaitaan usein tiittereillä potilaiden seerumissa. Valtimoiden seinäkudosten uskotaan saavan antigeenisiä ominaisuuksia, jotka johtuvat niiden tartuntaprosessin aiheuttamista vaurioista.

Morfologisesti arteriitti-obliteraanit havaitaan vahingoittamalla kaikkia valtimon seinämän kerroksia (panarteritis), pääasiassa aortasta ulottuvien astioiden suussa. Tulehduksen merkkejä määritetään proliferatiivisten ja tulehduksellisten muutosten vallitessa. Tulehdus aluksen seinän toisella alueella yhdistetään usein skleroottien muutoksiin toisessa. Intimaaliset vauriot voivat olla monimutkaisia ​​yhteisen parietaalisen, usein obstruktiivisen tromboosin vuoksi.

diagnostiikka

Diagnoosi määritetään pääsääntöisesti alusten jo muodostuneen hajoamisen kanssa. Ehdota epäspesifistä aortoarteriittiä, joka perustuu käytettävissä olevien verisuonten runkojen palpointiin, verisuonten kohinan auscultationiin, verenpaineen epäsymmetrian tunnistamiseen; vahvistaa diagnoosin aortografian, sepelvaltimoiden angiografian avulla, ottaen huomioon tulehduksen laboratoriomerkit (leukosytoosi, lisääntynyt ESR) ja immunologiset muutokset, erityisesti muutokset immunoglobuliinien koostumuksessa, kiertävien immunokompleksien havaitseminen.

Akuuttien tulehdusreaktioiden differentiaalidiagnoosi suoritetaan reumalla ja infektiivisellä endokardiitilla. Ateroskleroosin obliteraanit ja ajallinen valtimotulehdus, jossa on suurten valtimoiden vaurioita, havaitaan toisin kuin ei-spesifinen aortoarteriitti, useammin yli 50-vuotiailla miehillä. Endarteriitin hävittämiseksi on tunnusomaista pienten ja keskisuurten kaliipereiden valtimoiden vahingoittuminen, eikä useinkaan ylempi, kuten ei-spesifisessä aortoarteritissa ja alaraajoissa. Munuaisten valtimoiden stenoosi voi olla seurausta kuituisesta dysplasiasta, mutta itse aortta ei ole koskaan vaikuttanut.

hoito

Kun ajatellaan taudin immuunijärjestelmää, kussakin ei-spesifisessä aortoarteritissa tulisi yrittää hoitaa potilas glukokortikoidien kanssa sairaalassa, kun diagnoosi on varmistettu angiografisesti tai leikkauksen aikana. Jos suuntaus on positiivinen, glukokortikoidihoitoa suositellaan lisäksi antamaan 30–40 vuorokauden kursseja, joiden keskimääräinen vuorokausiannos on 40 mg prednisolonia. Potilaan sairaalahoito ei ole välttämätöntä toistuville kursseille, mutta hoitavan lääkärin tulee seurata hoitoa sekä potilaan tilan että tulehdusprosessin dynamiikan laboratorioindikaattoreiden, myös biokemiallisten, muutoksista. Glukokortikoidien käytön vasta-aiheet ovat korkea verenpaine, pahanlaatuinen renovaskulaarisen verenpaineen kohoaminen ja siihen liittyvät komplikaatiot sekä mahahaava. Kun tulehdusprosessi on heikko, glukokortikoidit korvataan indometasiinilla (75-100 mg vuorokaudessa), jota suositellaan pitkään (4-5 kuukautta) avohoidossa.

Glukokortikoidien lisäksi hepariinia käytetään hoidon alkuvaiheessa veren hyytymisajan valvonnassa, sekä aineita, jotka parantavat mikroverenkiertoa ja joilla on verihiutaleiden vastainen vaikutus. Jälkimmäistä käytetään yleensä pitkään avohoidossa. Systeemisesti hoidetut lääkkeet mahdollistavat noin 70 prosentissa tapauksista parannuksen ja prosessin vakauttamisen.

Suhteellisen eristetyllä prosessilla ja heikentyneillä verenkiertoilla elintärkeille elimille (merkittävälle vertebrobasilar-vajaatoiminnalle) sekä renovaskulaariselle hypertensiolle esitetään erilaisia ​​kirurgisia toimenpiteitä: proteesit, ohitusleikkaukset, endarteriektomia jne. Prosessin selvä vaikutus on leikkauksen suhteellinen vasta-aihe. Kirurginen interventio ei sulje pois tarvetta patogeeniseen hoitoon.

Ennuste riippuu häviämisprosessin yleisyydestä ja vakavuudesta astioissa, täten taudin varhaisesta diagnoosista ja hoidon oikea-aikaisuudesta, laadusta ja systemaattisesta luonteesta. Huumehoidon asianmukainen organisointi, oikea-aikainen, tarvittaessa leikkaus, ja lääkehoito, joka mahdollistaa tulehdusprosessin toiminnan puuttumisen, parantaa ennustetta. Potilaiden elinajanodote niiden havaitsemisen alusta voi nousta 20-25 vuoteen.

Takayasun tauti: kehitys, merkit ja ilmenemismuodot, diagnoosi, hoito

Takayasun oireyhtymä (ei-spesifinen aortoarteriitti) on monimutkainen oireiden aiheuttama aortan kaaren tulehdus ja tuntemattomien etiologisten valtimoiden runkojen aiheuttama oire. Tutkijat väittävät, että patologian perusta on autoimmuuniprosessi. Tämä sairaus on edelleen mysteeri. Sen syitä ja kehitysmekanismeja ei ole täysin ymmärretty. Oireyhtymää kutsutaan systeemiseksi vaskuliitiksi. Tuottava granulomatoosinen tulehdus kehittyy verisuonten seinämässä, mikä johtaa tuhoutumiseen ja stenoosiin.

Syndrooman kuvattiin ensin Japanin silmälääkäri M. Takayasu vuonna 1908. Hän puhui lääkäreiden vuosikokouksessa ja puhui nuoren potilaan verkkokalvon verisuonien muutoksista. Hänen lääkäri löysi kaksi rengasmaista anastomoosia näköhermon pään ympärillä, arteriolo-venulaarinen shuntti. Hänen kollegansa kertoivat, että tällaisiin silmänmuutoksiin liittyy usein pulssin puute ranteissa. Löytäjänsä ansiosta oireyhtymä sai nimensä. Muutama vuosi myöhemmin nykyaikaiset tutkijat havaitsivat, että ilmiöiden esiintyminen verkkokalvossa ja ranteessa on kaulan valtimoiden supistuminen.

Takayasun oireyhtymä vaikuttaa pääasiassa Aasian ja Latinalaisen Amerikan maissa asuviin 20–30-vuotiaisiin naisiin. On myös miehiä taudista. Patologia on erittäin harvinaista - noin 2-3 ihmistä miljoonasta. Tilastoja ei-spesifisten aortoarteriittien esiintymisestä maassamme ei ole saatavilla. Lapsilla taudille on ominaista oireiden nopea kehittyminen ja aggressiivinen kulku, mutta se tapahtuu hyvin harvoin.

Kliinisesti sairaus ilmenee erilaisina oireina, joiden vakavuus määräytyy leesion sijainnin vuoksi aortassa tai sen haaroissa. Tyypillisesti potilaat määräytyvät pulssin epäsymmetrian tai sen puuttumisen, molempien raajojen verenpaineen eri indikaattoreiden, patologisen melun mukaan. Arterien vaurioiden tason ja laajuuden tunnistamiseksi suoritetaan angiografia, joka osoittaa kapenevan tai täydellisen tukkeutumisen. Potilaat saavat hormonaalista hoitoa kortikosteroideilla.

Oireyhtymän diagnosointi aiheuttaa ongelmia ammattilaisille. Ne liittyvät pahanlaatuiseen patologiaan, joka muistuttaa erilaisia ​​infektioprosesseja ja reumaa. Virheellinen ja ennenaikainen diagnoosi johtaa riittämättömän hoidon nimittämiseen, mikä ei tuo odotettuja tuloksia. Sairaus etenee ja potilaiden tila heikkenee nopeasti. Granuloomit ja verihyytymät muodostuvat sairastuneissa aluksissa, ne kapenevat ja tukkeutuvat. Tällaiset muutokset ovat sairaiden vammaisuuden ja kuoleman mukaisia.

Takayasun taudille on ominaista asteittainen kehitys ja kestää vuosia. Patologian vakavuusaste on neljä astetta, joista jokaiselle on ominaista aortan eri osien - sen kaaren, rintakehän tai vatsan, samoin kuin keuhkojen runko ja sen oksat - johdonmukainen osallistuminen prosessiin. Oireyhtymä voi ilmetä akuuteissa tai kroonisissa muodoissa, joilla on erilaisia ​​kliinisiä ilmenemismuotoja.

Video: perus noin Takayasu aortoarteritis

etiopatologioissa

Takayasun oireyhtymän etiologiaa ja patogeneesiä ei tällä hetkellä ole selkeästi määritelty. Patologian kehittyminen liittyy autoimmuuniseen aggressioon. Potilaat, joilla on taantuneita perinnöllisiä systeemisiä sairauksia tarttuvien tai allergisten tekijöiden provosoinnin vaikutuksesta, alkavat tuottaa vasta-aineita oman kehon rakenteisiin - valtimoiden kudoksiin. Veressä IgG: n ja IgA: n taso nousee, muodostuu immuunikomplekseja, jotka veressä kiertävät ja laskeutuvat verisuonten endoteeliin aiheuttavat tulehdusprosessin, joka supistaa merkittävästi niiden luumenia. Valtimoiden sisäpinnan eheys katkeaa, niiden kalvot paksunevat, lihaskerros tuhoutuu, kuitukudos kasvaa. Aluksen luumenissa muodostui suuria solujen granuloomia, jotka aiheuttivat sen laajenemisen. Arteriseinän ohentamisen ja venyttämisen seurauksena tapahtuu sen ulkonema. Näin muodostuu aneurysma.

Vaskulaariset seinät menettävät vähitellen joustavuutensa. Tulehdetuissa valtimoissa esiintyy verihyytymiä, sklerootisia muutoksia. Tämä johtaa verenvirtauksen nopeuden vähenemiseen, sen viskositeetin lisääntymiseen ja trombin muodostumisen lisääntymiseen. Kolesterolin plakit ja trombit kapenevat tai estävät astian luumenin, joka aiheuttaa kudoksen iskemiaa. Akuutti tulehdus, jos ei ole ajoissa tapahtuvaa hoitoa, voi levitä naapurielimiin ja kudoksiin. Kun veren virtaus on häiriintynyt, elimet eivät saa tarvittavaa määrää happea ja ravinteita. Hypoksi ja hypotrofia - eri sairauksien syyt.

Krooniseen vaiheeseen on tunnusomaista aortan sakeutuminen, joka johtuu kaikkien sen kerrosten itämisestä kuitukudoksella, joka puristaa aluksen eri paikoissa. Intima muuttuu kylkiluun ja vie "puukuoren" ulkonäön. Tämä on aortoarteriitin patognomoninen merkki. Patologian tulos muuttuu DIC: ksi ja irreversiibeliseksi ateroskleroosiksi. Iskemian, verenpainetaudin ja ateroskleroosin seurauksena kehittyy vakiintunut kierto.

Kuva: Takayasun oireyhtymän tyypit, jotka perustuvat leesioalueeseen

klinikka

Takayasun oireyhtymä kehittyy vähitellen. Ensinnäkin potilaalla on yleisiä oireita:

  • heikkous
  • huonovointisuus,
  • väsymys,
  • hyperhidroosi yöllä
  • ruokahaluttomuus
  • laihtuminen
  • unettomuus,
  • kehon lämpötilan vaihtelut
  • nivelrikko ja lihaskipu,
  • takykardian aallot
  • raajojen vapina.

Taudin akuutin jakson oireet muistuttavat reumaa. Yleensä tämä diagnoosi ja laittaa suurimman osan potilaista. Tällainen virhe johtaa virheelliseen hoitotaktiikan valintaan ja prosessin väistämättömään aikajärjestykseen.

  1. Ylempien raajojen valtimoiden tulehdus ilmenee kivun, lihasten heikkouden, parestesioiden, käsien jäähdytyksen, ranteessa olevan pulssin puuttumisen ja eriarvoisten paineindikaattorien käsien päällä.
  2. Kaulavaltimon supistumista tai osittaista tukkeutumista seuraa neurologinen klinikka: huimaus, huomaamattomuus, liikkeiden epäjohdonmukaisuus, mielenterveyden häiriöt, vammaisuus, ataksia, tajunnan menetys, väsymys, kefalgia, emotionaalinen lability, älykkyyden lasku, usein kouristukset. Keskushermoston eri osien iskemia ilmenee polttovälineillä. Potilailla, joilla on näkövamma, terävyys vähenee ja kaksinkertaistuu silmissä. Verkkokalvon valtimoiden akuutti ja täydellinen tukkeutuminen lopettaa yksipuolisen sokeuden.
  3. Epäspesifinen aortoarteriitti ilmenee kipuna olkahihnan, kaulan ja vasemman kylkiluun vasemmalla puolella. Vähitellen lihaskudoksen atrofiat. Vaurioituneiden kaulavaltimon palpointi on tuskallista. Niiden päälle määritetään auskultatiivinen tunnusmelu. Veressä on oireita anemiasta ja epänormaalisti nopeasta erytrosyyttien sedimentaatiosta. Verenpaine kohoaa 50%: lla potilaista, huimausta, näköhäiriöiden ohimeneviä hetkiä, hengenahdistusta, sydämentykytystä ja muita verisuonten kapenemisesta johtuvia sydämen ilmenemismuotoja, angiinan kehittymistä, sydänlihaksen puhkeamista, verenpainetautia, sydämen vajaatoimintaa.
  4. Mesenteristen valtimoiden tulehduksen aikana vatsaontelon elinten veren tarjonta katkeaa. Samalla havaitaan "vatsan rupikonna", suoliston dyspepsia, imeytymishäiriö ja vatsakipu.
  5. Vatsan aortan okkluusio johtaa kipuun jaloissa, joita pahentavat kävely, lameness, heikentynyt libido, erektiohäiriön heikkeneminen, impotenssi.
  6. Munuaisten valtimotukien vaurioitumiseen liittyy lannerangan kipu, pahanlaatuinen hypertensio ja patologisten sulkeumien - proteiinin ja punasolujen - esiintyminen virtsassa.
  7. Keuhkoverenpainetauti kehittyy keuhkojen rungon haarojen stenoosilla. Keuhkoverenkierron lisääntynyt paine ilmenee kliinisesti rintakipu, hengenahdistus ja syanoosi. Kuivaa, agonisoivaa yskää, hemoptyysiä ja muita keuhkovaurion oireita havaitaan vain neljänneksellä potilaista. Patologian komplikaatio on keuhkoembolia.

Vakavasti sairailla potilailla kehittyy dystrofisia ja iskeemisiä prosesseja, raajojen iholle muodostuu troofisia haavaumia, hampaat ja hiukset alkavat pudota ja kasvojen iholle ilmestyy vikoja.

Oireyhtymän vaaralliset komplikaatiot:

  • Aortan vajaatoiminta,
  • Sydäninfarkti,
  • Sydämen venttiililaitteen tappio,
  • Munuaisten valtimotromboosi
  • Paikallisten aneurysmien muodostuminen,
  • Raynaudin ilmiö
  • Aivoverenkierron rikkominen
  • aivohalvaus,
  • Sydämen dekompensointi,
  • Kuolema.

Takayasun oireyhtymä on hidas. 15 vuoden kuluttua siitä tulee parantumaton. Tämän välttämiseksi on tarpeen kuulla heti lääkärin kanssa, tutkia ja aloittaa hoito välittömästi.

Diagnostiset toimenpiteet

Reumatologian, neurologian, oftalmologian ja verisuonikirurgian asiantuntijat osallistuvat Takayasun oireyhtymän diagnosointiin ja hoitoon.

muutokset Takayasun oireyhtymässä diagnostisissa kuvissa

Joitakin sen oireita voidaan epäillä patologiassa: pulssin puute, kipu kävelyn aikana, paineindikaattorien epäsymmetria molemmissa yläreunoissa, äänet aortan yli sekä angiografian tulokset.

  1. Hemogrammi - erytopenia, hemoglobiinin väheneminen, ESR: n ja leukosyyttien lisääntyminen.
  2. Verikokeet biokemiallisia merkkiaineita varten - hypoalbuminemia, hypogammaglobulinemia, hypolipoproteinemia.
  3. Immunogrammi - Ig A: n, Ig M: n tai G: n kasvu prosessin vaiheessa.
  4. Tonometria on verenpaineen mitta käsivarsissa ja jaloissa.
  5. Oftalmodynamometria tai tonoskooppi - paineen määrittäminen verkkokalvon aluksissa.
  6. Verisuonien ultraäänitutkimus - menetelmä, joka arvioi verenvirtauksen nopeutta ja sepelvaltimoiden vaurioitumisen astetta.
  7. Radiopaque-angiografia voi havaita valtimoiden supistumisen ja laajentumisen paikat.
  8. Aortografia paljastaa aortan suurten haarojen stenoosin tai tukkeutumisen.
  9. Reoenkefalografia määrittää aivojen verenkierron riittämättömyyden asteen.
  10. Elektroenkefalografia havaitsee aivojen toiminnan ja aktiivisuuden vähenemisen.
  11. EKG ja EchoCG arvioivat sydänlihaksen työtä ja paljastavat olemassa olevat rakenteelliset ja toiminnalliset poikkeamat.
  12. Vaskulaarinen biopsia ja biopsianäytteen histologinen tutkimus vahvistavat väitetyn diagnoosin tai kiistävät sen.
  13. Tetrografinen tutkimus suoritetaan taudin hoidon seuraamiseksi.
  14. Oftalmologinen tutkimus antaa mahdollisuuden havaita verkkokalvon verenvuoto, perifeeristen valtimoiden mikroaneurysmat, potilaan näköhermon atrofia.

Nämä diagnostiset tekniikat voivat havaita Takayasun oireyhtymän ja löytää oikean hoidon. Taudin varhainen havaitseminen lisää potilaan toipumismahdollisuuksia.

Terapeuttinen prosessi

Takayasun arteriittiyhdistelmän hoito, mukaan lukien konservatiiviset ja kirurgiset menetelmät. Taudin lääketieteellinen prosessi on täynnä erilaisia ​​vaikeuksia. Lääkehoito kykenee väliaikaisesti pysäyttämään patologian ja saavuttamaan lyhytaikaisen remission. Siksi useimmissa tapauksissa he aikaisemmin tai myöhemmin käyttävät kirurgisia toimenpiteitä ja palauttavat valtimoiden läpinäkyvyyden.

Terapeuttisten toimenpiteiden päätavoitteet:

  • Tulehdusprosessin poistaminen,
  • Immunosuppressiota,
  • Hemodynaaminen palautuminen ja iskemian hallinta,
  • Verenpaineen normalisointi.

Huumeiden vaikutukset ovat seuraavien lääkeryhmien lääkkeiden käyttö:

  • sytostaatit - metotreksaatti, syklofosfamidi,
  • kortikosteroidit - prednisoloni, deksametasoni,
  • verihiutaleiden vastaiset lääkkeet - Aspiriini, Curantil, Pentoksifylliini,
  • antikoagulantit - dikoumariini, varfariini, dipaksiini,
  • Beetasalpaajat - bisoprololi, atenololi, propranololi,
  • kalsiumkanavasalpaajat - nifedipiini, verapamiili, amlodipiini,
  • vasodilataattorit - ”Papaverina-hydrokloridi”, ”Drotaverina-hydrokloridi”.

Vakavissa tapauksissa, joissa on pitkäaikainen patologia ja lääkehoidon vaikutus, ekstrakorporaalinen hemokorrektio suoritetaan. Potilaiden veri poistuu verihyytymistä ja CIC: stä plasmapereesin, hemosorption, plasman suodatuksen avulla. Nämä menetelmät palauttavat veren virtauksen ja parantavat sairastuneiden elinten toimintaa.

Jos konservatiivinen hoito on epäonnistunut tai antaa vain tilapäistä helpotusta, turvautua angiosurgeonien apuun. Toimenpide sallii toistumisen ehkäisemisen ja vahingoittuneiden alusten läpinäkyvyyden palauttamisen mahdollisimman paljon. Kirurginen interventio on tarpeen, jos potilaalla on hengenvaarallisia komplikaatioita ja vakavia sisäelinten toimintahäiriöitä. Angiosurgeonit suorittavat endarterektomiaa, ohitusleikkausta, angioplastiaa. Osaavan ja ammattitaitoisen asiantuntijan korkealaatuinen työ mahdollistaa vakaan tuloksen saavuttamisen ja potilaan pelastamisen.

Epäspesifinen aortoarteriitti on parantumaton sairaus. Jatkuvan remissioiden saavuttaminen antaa potilaalle mahdollisuuden elää täydellistä elämää ilman kipua ja epämukavuutta. Pitkäaikainen ja jatkuva hoito pakollisilla lääkkeillä ja kaikkien lääketieteellisten suositusten noudattaminen parantaa potilaiden yleistä tilaa ja estää kuolettavien komplikaatioiden kehittymisen. Muutaman viikon aktiivisen hoidon jälkeen on myönteinen suuntaus. Tästä huolimatta hoitoprosessin tulisi kestää vähintään vuosi.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Takayasun oireyhtymällä on huono ennuste. Akuutti patologinen muoto ilman asianmukaista hoitoa etenee nopeasti, ja sepelvaltimon vajaatoiminta vaikeuttaa sitä. Syndrooman vakavat seuraukset aiheuttavat todellisen uhan elämälle ja johtavat ensin potilaan vammaisuuteen ja sitten hänen vammaansa ja kuolemaansa. Potilaiden kuolinsyy on välitön aivo- tai sepelvaltimon kiertäminen aivohalvauksen tai sydäninfarktin muodossa.

Taudin krooniselle muodolle on tunnusomaista monivuotinen kurssi ja suotuisampi ennuste. Vakavan verenkierron kehittymisen vuoksi potilaiden tila pysyy tyydyttävänä pitkään. Jos sairaus tunnistetaan ajoissa ja sitä aletaan hoitaa immunosuppressanteilla, on mahdollista parantaa potilaan elämänlaatua ja välttää leikkausta.

Syndrooman ehkäisyä ei suoriteta, koska sen syyt ovat tuntemattomia. On tarpeen käsitellä sydän- ja verisuonitautien riskitekijöitä - hyperlipidemiaa, hypertensiota ja huonoja tapoja. Toissijaiset ennaltaehkäisevät toimenpiteet ovat potilaan huolellinen hoito, virus- ja bakteeri-infektioiden oikea-aikainen hoito, kroonisten henkien kuntoutus, immuunijärjestelmän vahvistaminen, vitamiinien ja kivennäisaineiden määräaikainen saanti. Asiantuntijat suosittelevat päivittäistä kävelyä alennetussa ilmassa, kevyessä liikunnassa, syödä oikein, noudattavat juomasuunnitelmaa ja normalisoivat unen. Tämä koskee erityisesti ihmisiä, joilla on samanaikaisesti kroonisia somaattisia sairauksia, jotka ovat vaarassa.

Takayasun tauti on harvinainen sairaus, josta kukaan ei ole immuuni. Tietäen tämän, sinun täytyy ottaa terveyttäsi vakavasti ja olla laiminlyönyt hälyttävien oireiden ulkonäköä. Tätä patologiaa pidetään parantumattomana. Mutta pätevä hoito ja säännölliset vierailut hoitavaan lääkäriin antavat potilaille normaalin elämän ilman kipua ja ongelmia. On muistettava, että itsehoito tässä tapauksessa on suljettu pois. Kun ensimmäiset taudin merkit tulevat esiin, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon.