Aplastinen anemia

Aplastinen anemia on luuytimen patologia, jossa se ei pysty tuottamaan verisoluja. Samaan aikaan aivojen itsensä kasvainvaurioita ei synny. Aplastista anemiaa kutsutaan myös hypoplastiseksi. Nämä kaksi termiä ovat synonyymejä, vaikka jälkimmäisessä tapauksessa luuytimen työ ei ole kovin masentunut.

Aplastisen anemian yhteydessä kaikkien verisolujen taso laskee jyrkästi: leukosyytit, erytrosyytit ja verihiutaleet. Loppujen lopuksi tärkein elin yksinkertaisesti lopettaa niiden tuottamisen. Tämä ehto on erittäin vaarallinen paitsi terveydelle myös potilaan elämälle.

Aplastista anemiaa on erittäin vaikea hoitaa, se on vaikeaa, kuoleman riski sairauden alkamisen ensimmäisten viikkojen aikana on erittäin korkea. Vaarallisin muoto on idiopaattinen aplastinen anemia, jolla on akuutti kurssi ja joka on hengenvaarallinen. Onneksi tauti esiintyy harvoin, keskimäärin se rekisteröidään kahdessa ihmisessä miljoonasta ihmisestä.

Aplastinen anemia - mikä se on?

Aplastinen anemia on hematopoeesin häiriö, johon liittyy aneeminen ja hemorraginen oireyhtymä sekä erilaisia ​​infektioita, jotka toimivat komplikaationa. Potilaan, joka miettii aplastista anemiaa - mitä se on, pitäisi selvästi ymmärtää vain yksi asia: tällainen anemia on erittäin vakava häiriö, joka vaatii välitöntä lääketieteellistä apua.

Jos aplastinen anemia kehittyy koko elämän ajan, tämä tauti hankitaan. Usein sen syyn selvittämiseksi epäonnistuu. Puhu tässä tapauksessa idiopaattisesta anemiasta. Lisäksi aplastinen anemia voi olla synnynnäinen ja perinnöllinen.

Aplastinen ja hypoplastinen anemia - mikä on ero?

Aplastisen ja hypoplastisen anemian välillä on useita eroja, mutta ne eivät ole kovin merkittäviä. Siksi, jos lääkäri näkee potilaan kortissa "hypoplastisen anemian" diagnoosin, hän pitää sitä "aplastisena anemiana".

On kuitenkin tehtävä joitakin selvennyksiä:

Aplastinen anemia kehittyy kantasolujen rakenteen häiriöiden seurauksena, ja hypoplastinen anemia ilmenee autoimmuun patologioiden taustalla.

Aplastisen anemian tapauksessa luuytimen vaikutus on hyvin vaikeaa, jolloin se ei kykene tuottamaan mitään soluja. Hypoplastista anemiaa leimaa ei niin voimakas hematopoieettisen toiminnan estäminen.

Aplastisen ja hypoplastisen anemian kehittymisen mekanismi eroaa toisistaan.

Jos hoito valitaan oikein, hypoplastista anemiaa voidaan viedä remissiovaiheeseen, joka kestää pitkään. Vaikka aplastista anemiaa on erittäin vaikea hoitaa.

Eloonjäämisen ennuste on edullisempi hypoplastiselle anemialle.

Jonkin aikaa sitten hypoplastista ja aplastista anemiaa pidettiin samana patologisena prosessina, vaan he vain luonnehtivat sen eri vaiheita. Vaikka tähän mennessä akateemisissa piirissä on asiasta erimielisyyksiä. Joka tapauksessa artikkelissa molemmat termit kuvaavat samaa rikkomusta.

Aplastisen anemian hoito on monimutkainen tehtävä, jota jopa parhaat lääkärit eivät voi aina ratkaista. Seuraavassa käsitellään mahdollisia hoitosuuntia.

Aplastinen anemia - tärkeimmät lajikkeet

Aplastinen anemia, sairaudena, havaittiin 1800-luvulla. Sen kehityssuunta ei kuitenkaan ole täysin onnellinen. Joka vuosi tapausten määrä kasvaa. Ainoa hyvä uutinen on, että aplastinen anemia ei ole aina kuolemantuomio. Nykyaikaisen elinsiirron kehittäminen sallii ihmisen siirtää luuytimen ja pelastaa hänen elämänsä. Myös selvä panos tämän häiriön hoitoon tehdään hoitamalla immunosuppressantteja.

Nykyaikainen lääketiede tunnistaa kaksi tyypin aplastista anemiaa (hankittu ja synnynnäinen / perinnöllinen), jotka puolestaan ​​jakautuvat useisiin alalajeihin. Kukin niistä on tarkasteltava erikseen.

Hankitun lomakkeen aplastisen anemian alalaji:

Todellinen anemia, joka puolet tapauksista on idiopaattinen, eli sen esiintymisen syy on mahdotonta todeta. Todellisen anemian vuoksi kaikki hematopoieettisen järjestelmän suunnat estetään.

Taudin kehittymisen vaihtoehdot voivat olla seuraavat:

Akuutti anemia kestää enintään 60 päivää ja on aina kohtalokas.

Taudin subakuutti muoto voi kestää 60 päivää tai enemmän. Jos puhumme aplastisesta anemiasta, potilaan tila voi vakautua, mutta lyhyen ajan. Kun hypoplastinen anemia remissio voi olla pidempi, mutta ne korvataan edelleen akuuteilla vaiheilla.

Krooninen sairaus. Anemian kulku tasoittuu, kuolema tapahtuu 3-5 vuoden kuluttua taudin alkamisesta, harvinaisissa tapauksissa potilaat elävät jopa 10 vuotta. Harvemmin potilaat toipuvat.

Luuytimen osittainen punasolujen aplasia (PCCA) on hankittu aplastinen anemia, jolla on autoimmuuninen luonne. Luuydin ei kykene suorittamaan tavanomaisia ​​toimintojaan, koska auto-vasta-aineet vaikuttavat sen erytrosarkiittien antigeeneihin ja tuhoavat ne. Useimmiten osittaisen aplasian syytä ei voida selventää. Vaikka joissakin tapauksissa tauti voi kehittyä kateenkorvan kasvain taustalla. Nuoruusiässä osittainen punasolujen aplasia voi johtaa potilaan elpymiseen. Siksi asiantuntijat erottavat tämän patologian erillisessä muodossa, kutsumalla sitä nuorten PKKA: ksi.

Hypoplastinen anemia, jossa on hemolyyttinen komponentti. Monet tiedemiehet väittävät, että tämäntyyppinen tauti on vain vaihe, jossa on paroxysmal hemoglobinuria yö. Tämäntyyppisen taudin erottuva piirre on se, että siihen liittyy säännöllisesti hemolyyttisiä kriisejä.

Hankitun aplastisen anemian lisäksi sairauden erottuva synnynnäinen ja perinnöllinen muoto.

Ne puolestaan ​​jakautuvat seuraaviin tyyppeihin:

Fanconin anemia, joka välittyy autosomaalisen resessiivisen tyypin kautta. Ilmoitettu homotsygoottien kantajina vuosina 4-10 vuotta. Anemia Fanconi-hoitoon voi liittyä suuria muutoksia sisäelinten kehityksessä, ja ne voivat tapahtua vähäisillä vaurioilla.

Joseph-Diamond-Blackfenin anemia. Millaiseen tapaan tämä patologia on perinyt tähän asti, tiedemiehet eivät ole luoneet. On ehdotuksia, että viallisten geenien siirtyminen tapahtuu autosomaalisesti hallitsevalla tavalla, vaikka muutkin tiedemiehet vaativat autosomaalista resessiivistä siirtotapaa. Tässä asiassa ei ole yhtä näkökulmaa. Patologia ilmenee melkein välittömästi lapsen syntymän jälkeen. Yleensä neljän kuukauden ikäisinä 2/3 lapsista on jo ensimmäinen merkki. Jos he eivät ole siellä, he näkyvät varmasti siihen aikaan, kun lapsi on vuoden ikäinen. Tämän tyyppiseen anemiaan voi liittyä vakavia vahinkoja sisäelimille tai se voi jatkua ilman tällaisia ​​muutoksia.

Estren-Dameschekin hypoplastinen anemia. Tällöin sairas lapsi havaitsee verenmuodostusfunktion rikkomista, mutta kehityshäiriöitä ei havaita.

Jos hypoplastinen anemia kehittyy synnynnäisten kehityshäiriöiden taustalla, tauti ilmenee varhaisessa iässä. Kun sairaus on saatu, ihminen syntyy täysin terveeksi.

Hankittu aplastinen anemia

Aplastinen anemia syntyy siinä tapauksessa, että henkilö on syntynyt täysin terveeksi, mutta hän ilmenee edelleen taudissa. Samankaltaisia ​​rikkomuksia ei kuitenkaan havaita veren sukulaisten historiassa.

Hankitun aplastisen anemian tyypit:

Idiopaattinen sairaus, jonka syitä ei voida todeta. Tilastotietojen analyysin mukaan tällainen anemia diagnosoidaan 50–80 prosentissa tapauksista.

Viraalinen anemia, joka voi aiheuttaa Epstein-Barrin viruksen, hepatiittivirukset ja parvoviruksen B19.

Autoimmuuninen aplastinen anemia kehittyy, kun luuytimen solut hyökkäävät kehon omiin vasta-aineisiin.

Väliaikainen aplastinen anemia esiintyy pääasiassa lapsuudessa. Muita lapsiin vaikuttavia luuytimen aplasioita on tällainen anemia, joka on yleisin. Useimmiten 30–60 päivän kuluttua patologian alkamisesta tapahtuu täysi toipuminen, mutta vain sillä edellytyksellä, että terapeuttinen hoito on korkealaatuista.

Hankitun aplastisen anemian vakavuusaste on 3 astetta:

Vaikea anemia on akuutti. Elpyminen ei ole mahdollista.

Vaikea aplastinen anemia.

Taudin lievää kulkua leimaa henkilö tyydyttävä terveydentila.

Syyt, jotka johtavat hankitun aplastisen anemian kehittymiseen, voivat vaihdella. Niitä käsitellään jäljempänä.

syistä

Eksogeeniset tekijät, jotka voivat aiheuttaa taudin kehittymisen, ovat:

Ihmisen aiheuttamat infektiot. Emme puhu missään tietystä sairaudesta. Vaara on kaikki infektiot, joita henkilö on kärsinyt varhaislapsuudesta lähtien. Näitä ovat: vesirokko, tuhkarokko, vihurirokko, tuberkuloosi, influenssa, sikotauti, hepatiitti, herpes, parvovirus B19, sytomegalovirus, Epstein-Barrin virus ja monet muut. Kukin tauti voi laukaista aplastisen anemian kehittymisen.

Ilmoitus ennaltaehkäisevistä rokotuksista.

Ulkopuolisesta ympäristöstä tulleet myrkyllisten aineiden ja allergeenien vaikutukset kehoon.

Huumeet, joita henkilö ottaa jatkuvasti tai ajoittain. Näitä ovat: antibiootit, kullapohjaiset lääkkeet, asetylisalisyylihappoa sisältävät valmisteet, tuberkuloosin hoitoon tarkoitetut lääkkeet, kipulääkkeet, sytostaatit jne.

Vaikutukset myrkyllisten kemikaalien kehoon. Lisäksi patologinen vaikutus voi olla jokapäiväisessä elämässä. Aineet, kuten bensiini, bentseeni, torjunta-aineet, elohopeahöyryt, lyijy, hiilivedyt jne. Ovat vaarallisia.

Säteilytys ionisoivalla säteilyllä voi aiheuttaa luuytimen masennuksen.

Työvoimatoiminta lisääntyneen värähtelyn olosuhteissa keinotekoisessa valossa korkean taajuuden altistumisen olosuhteissa.

Saatuja vammoja. Pään traumat ovat erityisen vaarallisia.

Usein esiintyvä stressi ja krooninen hermosto.

Myös provastisen anemian kehittyminen voi aiheuttaa endogeenisiä tekijöitä, kuten:

Kilpirauhasen, munasarjojen ja kateenkorvan sairaudet.

Sidekudoksen systeemiset sairaudet: systeeminen lupus erythematosus, Sjogrenin oireyhtymä, nivelreuma.

Lapsen kuljettamisen aika. Useimmiten taudin oireet lopetetaan syntymän jälkeen.

On olemassa todisteita siitä, että loistaudit ja mykoottiset infektiot voivat johtaa aplastisen anemian kehittymiseen.

Aplastisen anemian tapauksessa kantasolut ovat vaurioituneet, kasvutekijät ovat heikentyneet, luuytimen solujen stroma kärsii, mikä johtaa siihen, että sen oikea toiminta muuttuu mahdottomaksi.

Aplastisen anemian oireet

Luuytimen häiriöt eivät voi olla oireettomia. Verinäytteessä esiintyy tyypillisiä muutoksia, nimittäin kaikilla veren yksiköillä on erittäin alhainen taso. Tietenkin potilaan elämänlaatu heikkenee merkittävästi.

Joskus anemiaa ilmenee äkillisesti, kun yleisen terveyden taustalla oleva henkilö alkaa äkillisesti tuntea itsensä sairastuneeksi. Samalla patologia kehittyy hyvin nopeasti, ja hoito on tehoton. Tällaista kliinistä kuvaa havaitaan harvoin. Useimmiten anemia etenee vähitellen, joten henkilö voi pitkään olla edes tietoinen hänen kauheasta diagnoosistaan. Keho on "julma vitsi", mukaan lukien sopeutumismekanismit, mikä estää nykyisen rikkomisen oireet. Tämä ei mahdollista varhaishoitoa. Kuitenkin ennemmin tai myöhemmin, olemassa olevan rikkomisen merkkejä ilmenee edelleen, mikä saa henkilön etsimään lääkärin apua. Luuytimen vaurioituminen johtaa siihen, että potilas kehittää seuraavat patologiset oireyhtymät: aneeminen ja hemorraginen. Lisäksi tarttuvien komplikaatioiden todennäköisyys kasvaa.

Aplastisen anemian tärkeimpiä oireita ovat:

Jos luuytimessä esiintyvien punasolujen muodostumisen rikkomisen lisäksi verihiutaleita ei tuoteta riittävästi, siihen liittyy verenvuoto. Kankaat kärsivät hapen nälästä, iho muuttuu luonnottomaksi. Henkilö kokee usein päänsärkyä, hänellä on huimausta. Pienellä fyysisellä vaivalla ilmestyy hengenahdistus, joka kehittyy edelleen myös lepotilassa. Suuonteloa hyökkäävät eri tarttuvat aineet. Yleensä henkilö kärsii jatkuvasta huonovointisuudesta ja väsyy hyvin nopeasti.

Verihiutaleiden määrän väheneminen johtaa ihonalaisten verenvuotojen ilmaantumiseen, kumit alkavat vuotaa. Joskus esiintyy nenän verenvuotoa, naisilla on lisääntynyt kohdun verenvuoto.

Leukosyyttien määrän väheneminen johtaa kehon immuunivoimien vähenemiseen. Hänen on vaikeampi taistella infektioita vastaan, henkilö alkaa sairastua usein ja pitkään. Hänellä on otiitti, keuhkojen tulehdus ja ihonalaiset verenvuodot saattavat olla monimutkaisia, kun infuusioita esiintyy, sepsis ei voi edes sulkea pois. Kaikkiin sairauksiin liittyy huomattava kehon lämpötilan nousu.

Sydämessä esiintyy ääniä, jonka lääkäri voi kuunnella auskultation aikana.

Veren erytrosyytit joutuvat massiiviseen tuhoutumiseen, mikä merkitsee hemoglobiinin vapautumista ympäristöön. Hemolyysimenetelmän seurauksena henkilön iho alkaa näyttää keltaisuutta. Hemolyysi on merkki siitä, että veressä ei ole pelkästään punasolujen määrää, vaan myös niiden laadullisia vaurioita.

Kun tauti etenee, maksan ja pernan koko alkaa kasvaa.

Akuutti anemia kehittyy useimmiten juuri taudin hankitussa muodossa. Ylimääräinen sairaus etenee hyvin nopeasti ja on vaikea hoitaa. Vain muutama viikko henkilö ei voi olla. On osoitettu, että hoito klooramfenikolilla 10 kertaa lisää todennäköisyyttä kehittää super- raskas aplastinen anemia.

Patologisen prosessin krooninen kulku havaitaan useimmiten synnynnäisellä ja perinnöllisellä anemialla. Rauhoitusjaksot korvataan pahenemisjaksoilla. Tällaisen kliinisen kuvan ansiosta mahdollisuudet täydelliseen elpymiseen jäävät.

Miten aplastista anemiaa hoidetaan?

Jos henkilölle on diagnosoitu aplastinen anemia, hoito on aloitettava välittömästi. On välttämätöntä poistaa kaikki kehoon vaikuttavat tekijät, jotka voivat johtaa tämän patologian kehittymiseen. Jos näin ei tapahdu, tauti toistuu välttämättä, mikä johtaa terveydentilan heikkenemiseen tai kuolemaan.

Aikaisemmin aplastista anemiaa käsiteltiin androgeeneillä ja kortikosteroidien hormonaalisilla lääkkeillä. Nykyaikainen lääketiede kieltäytyy tällaisesta hoidosta tai täydentää Oxymetalone- ja Prednisolone-tablettien käyttöä immunosuppressanttien (syklosporiini-A ja ALG) kanssa.

Aiemmin käytettiin pernan poistoa, mikä mahdollisti jonkin verran säätää luuytimen hematopoieettista toimintaa. Vaikka nykyaikaiset näkemykset aplastisen anemian hoidon ongelmasta eivät kiellä toiminnan positiivista vaikutusta, tätä menetelmää pidetään kuitenkin vain apuna. Määritä operaatio vain potilaille, joilla on vaikea anemia, joka ei ole konservatiivisen hoidon kohteena tai vaatii säännöllistä verensiirtoa tromboottiseen massaan.

Hematopoietiinivalmisteiden hoito ei myöskään salli merkittävää menestystä. Pesäkkeitä stimuloivien tekijöiden ja interleukiinien käyttö mahdollistaa leukosyyttien määrän väliaikaisen nostamisen, mutta sillä ei ole merkittävää vaikutusta taudin kulkuun.

Ainoa tehokas hoito vakavalle anemialle on luuydinsiirto. Tämä on kuitenkin vaikea toiminta, avunantajien valinta on vakava este sen toteuttamiselle. Lisäksi menettely käsittää erilaisia ​​immunologisia komplikaatioita. Korkea säilyy todennäköisenä, että vieraan elimen elimistö hylätään.

Aplastisen anemian diagnoosi

Potilaan diagnoosi alkaa perusteellisesti tutkimalla hänen valituksiaan ja anamneesiaan. On tarpeen selventää, oliko tapaamiselle tulleen henkilön läheisten verisukulaisten joukossa aplastista anemiaa.

On mahdollista havaita verisolujen väheneminen koko verenkierron aikana.

Diagnoosin vahvistamiseksi tai kumottamiseksi lääkäri määrää potilaalle seuraavat tutkimukset:

Toistuva verenluovutus retikulosyyttien ja verihiutaleiden määrän määrittämiseksi.

Veren biokemiallinen analyysi.

Luuytimen pistoksen näytteenotto, joka sallii suuren todennäköisyyden aplastisen anemian havaitsemiseksi.

Suorittaminen trepanobiopsy. Tässä tapauksessa voidaan havaita verisolujen muodostumisesta vastuussa olevien solujen rasvainen degeneraatio tulehduksellisten infiltraattien muodostumisella. Vaihtoehtoisesti voidaan visualisoida punasolut, jotka tukahduttavat punasolujen tuotantoa.

Seuraavia menetelmiä käytetään apututkimusmenetelminä:

Sytogeneettinen tutkimus luuytimestä ja perifeerisistä lymfosyyteistä. Tämä havaitsee kromosomipoikkeamat.

Sisäelinten ultraääni: maksa ja perna. Lapset tarkistavat lisäksi kateenkorvan. Tutustu myös imusolmukkeisiin.

Tehdään testejä, joilla pyritään havaitsemaan virusinfektiot, kuten HIV, HSV, sytomegalovirus jne.

Immuniteetin arviointi (humoraali ja solu).

Luunydinsiirtoa suunniteltaessa kirjoitetaan HLA-luokan II antigeenit.

Jos lapsen tutkiminen on välttämätöntä, lääkärin on saatava vanhempiensa kirjallinen suostumus tällaisen menettelyn suorittamiseen. Sama toimenpide koskee leikkausta.

Olisi suoritettava aplastisen anemian differentiaalidiagnoosi muiden olosuhteiden kanssa. Siten samanlaiset oireet ilmentävät metaplastista anemiaa, jolle on tunnusomaista epänormaalien solujen lisääntyminen luukudoksessa. Tämäntyyppinen anemia havaitaan akuutin leukemian, myelooman, myelofibroosin taustalla, kun muiden kasvainten metastaasit tunkeutuvat luuytimen kudokseen.

Video luento: Maschan A.A. - saavutetun aplastisen anemian hoidon optimointi lapsilla ja nuorilla:

näkymät

Kuolema aplastisen anemian kanssa kehittyy eri infektioiden taustalla tai verenvuodon takia, jota ei voida pysäyttää. Tekee kloramfenikolin tai aiemmin infektoituvan hepatiitin siirtymisen ennusteen vähemmän suotuisaksi.

Ei kuitenkaan ole totta, että aplastista anemiaa pidettäisiin kuolemantuomiona. Nykyaikainen lääketiede antaa ihmisille mahdollisuuden pidentää elämää, mutta myös täysin toipua.

Immunosuppressanttien käyttö mahdollistaa aplastisen anemian potilaiden elinajanodotteen nostamisen 10 tai useamman vuoden ajan. Jos potilas odotti luuytimensiirtoa, tämä tekee ennusteen entistä edullisemmaksi.

Yleensä paljon riippuu tietystä sairauden tyypistä. Idiopaattinen anemia, jolla ei ole vakavaa kurssia, antaa potilaille mahdollisuuden elää pitkään, ja joskus ihmiset pääsevät täysin eroon siitä. Joka tapauksessa lähestymistapa kullekin potilaalle ja ennusteen valmistelu on puhtaasti yksilöllinen asia.

Artikkelin tekijä: Maxim Shutov | hematologin

koulutus: Vuonna 2013 valmistui Kurskin lääketieteellinen yliopisto ja sai yleislääketieteen tutkinnon. Kahden vuoden jälkeen erikoisalueen "Onkologia" asuinpaikka valmistui. Vuonna 2016 valmistui jatko-opinnot NI Pirogov -nimisen kansallisen lääketieteellisen kirurgian keskuksessa.

Aplastinen anemia: oireet, syyt, hoito

Aplastinen anemia on usein hankittu akuutti, subakuutti tai krooninen verenkiertohäiriö, joka perustuu luuytimen hematopoieettisen funktion rikkomiseen, nimittäin sen kyky tuottaa verisoluja. Tämä vakava sairaus, jopa kuolemaan johtava, on onneksi harvinaista. Todennäköisyys sairastua miehiin ja naisiin on suunnilleen sama.

Aplastisen anemian syyt

Valitettavasti aplastisen anemian etiologiset tekijät ovat aikamme tuntemattomia. Uskotaan, että tällainen voi olla:

  • säännöllinen pitkäaikainen kosketus tiettyjen kemikaalien kanssa (bentseeni ja sen johdannaiset, hyönteismyrkyt jne.);
  • ionisoiva säteily;
  • myrkylliset vaikutukset tiettyjen lääkeaineiden luuytimessä (esimerkiksi butadion, indometasiini, jotkut antibiootit - levomecytiini, karbenisilliini, fenotiatsiinijohdannaiset - aminaziini, diprosiini, etmoziini jne.);
  • alkoholin väärinkäyttö;
  • jotkut tartuntataudit (hepatiitti A, B, C, CMV);
  • geneettinen taipumus.

Jos suhdetta edellä mainittuihin syihin ei voida todeta, aplastista anemiaa pidetään idiopaattisena.

Aplastisen anemian kehittymisen mekanismi

Hematopoieesin tiedetään antavan erityinen soluryhmä - hematopoieettiset kantasolut. Heillä on kyky lisääntyä ja erilaistua eri hematopoieesin versoihin, joista muodostuu kypsiä verisoluja - punasoluja, verihiutaleita, valkosoluja ja muita. Useiden ulkoisten tai sisäisten tekijöiden vaikutuksesta seuraavat sairauden kehittymisen mekanismit ovat mahdollisia:

  • vähentää luuytimen hematopoieettisten kantasolujen määrää;
  • kantasolujen toiminta on heikentynyt, minkä seurauksena kypsiä muodostuneita verielementtejä ei muodostu.

Tämän taudin kantasolujen vaurioitumista vahvistaa luuytimensiirron tehokkuus sisarilta tai veljiltä, ​​jotka ovat yhteensopivia HLA-järjestelmän tai samanlaisista kaksosista. Transplantoidusta luuytimestä identtisestä kaksosesta ei selviä vastaanottajan elimistössä, ellei jälkimmäinen ole saanut lääkeainetta, joka tukahduttaa immuniteetin. Tämä tosiasia vahvistaa aplastisen anemian immuunijärjestelmän.

Taudin oireet

Aplastisen anemian kliiniset ilmenemismuodot ovat hyvin tyypillisiä. Tauti alkaa yleensä akuutisti. On olemassa 3 ominaista oireyhtymää, joka osoittaa yhden tai toisen veren itien sorron:

  • aneeminen (merkki punaisen verisolujen muodostumisen rikkomisesta; potilaat valittavat yleisestä heikkoudesta, letargiasta, uneliaisuudesta, ärtyneisyydestä, nopeasta väsymyksestä, huonosta unen ja ruokahalun, huimauksen, tinnituksen, hengenahdistuksen, sydämentykytyksen, ihon hilpeyden);
  • verenvuoto (merkki verihiutaleiden määrän vähenemisestä, pisteiden verenvuotot (petechiae) ja hematomit iholla, usein nenän ja ikenen verenvuoto, raskaat kuukautiset naisilla, veri virtsassa, pitkäaikainen verenvuoto, pienimmillä leikkauksilla jne.);
  • leukosytopenian oireyhtymä (merkki leukosyyttien, erityisesti neutrofiilien, alentuneista veritasoista; usein tarttuvia tauteja, joita esiintyy pitkään ja komplikaatioilla, krooniset infektiokohdat iholla, keuhkoissa ja muissa elimissä, stomatiitti, näennäisesti aiheuttamaton ruumiinlämpötilan nousu).

Sydän auskultoinnin (kuuntelun) aikana lääkäri määrittää vatsan kohinaa, palpointia (palpointia) ja lyömäsoittimia (maksa) ja maksan ja / tai pernan laajentumista. Sairaus etenee eri tavoin: joissakin tapauksissa se etenee nopeasti, muutamassa kuukaudessa tai jopa viikossa, mikä johtaa kuolemaan, toisissa se kestää kauan, vuorottelevat pahenemisvaiheet ja remissio.

Aplastisen anemian diagnoosi

Epäilyttää, että tämä tauti helpottaa yksinkertaisimman tutkimuksen tuloksia - täydellinen verenkuva, jossa verisuonten - erytrosyyttien ja hemoglobiinin, leukosyyttien, verihiutaleiden ja ESR: n - määrä lisääntyy huomattavasti. Tiettyjen elementtien veripitoisuuden vähenemisen aste vaihtelee eri potilailla. Muutokset voivat esiintyä samanaikaisesti tai rinnakkain. Yhden soluluokan lukumäärä voi olla vallitsevana toisella. Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan luuytimen biopsia: rintalastan tai ihottuma lävistetään erityisellä neulalla, joka tunkeutuu luuytimeen ja osa siitä otetaan tutkittavaksi. Mikroskooppisesti, jossa on aplastinen anemia, määritetään rasvakudoksen solujen valta luuytimessä, jossa on pieniä yksittäisiä hematopoieettisten solujen saaria. Yleisen verianalyysin tietojen ja myelogrammin asiantuntijoiden tulosten perusteella ehdotettiin kriteerejä, joiden avulla voidaan määrittää vakavan aplastisen anemian diagnoosi:

  • perifeerisessä veressä - neutrofiilien määrä on alle 0,5 * 10 9 / l, verihiutaleiden määrä on alle 20 * 10 9 / l, retikulosyyttien määrä on alle 20 * 10 9 / l;
  • luuytimessä myeloidisten solujen pitoisuus on alle 25%.

Aplastisen anemian hoito

Tämän taudin hoitoon kuuluu 3 komponenttia: etiologinen, patogeneettinen ja oireenmukainen. Jos tiedät syyt, jotka voivat aiheuttaa anemiaa (esimerkiksi pitkäaikainen kosketus hyönteismyrkkyjen kanssa), on tarpeen poistaa ne mahdollisimman pian - on hyvin todennäköistä, että hematopoieettinen toiminta normalisoituu. Koska anemia, joka on taudin pakollinen oire, johtaa elinten ja kudosten vakaviin mikroverenkiertohäiriöihin ja niiden hapen nälkään, on välttämätöntä pyrkiä normalisoimaan tämä yhteys: potilaalle on määrätty punasolujen siirto, jonka hemoglobiiniarvo on 80 g / l. Verenvuoto on tärkein kuolinsyy aplikastista anemiaa sairastaville. Trombosytopenian poistamiseksi potilaalle on annettava verihiutaleiden konsentraatit - trombimassi. Lisäksi, jotta ne eivät aiheuta verenvuotoa, potilaita ei suositella käyttää, älä ota aspiriinia ja muita tulehduskipulääkkeitä, naisten tulisi ottaa huumeita, jotka estävät (tukahduttavat) ovulaatiota.

Leukosyyttien ja neutrofiilien väheneminen - leukopenia ja neutropenia - ovat kolmannen aplastisen anemian hematologinen merkki. Näiden elementtien tasoa veressä ei voida korjata verensiirroilla leukosyyttien suspensiosta, koska ne liikkuvat elimistössä vain muutaman tunnin ajan ja sitten kuolevat. Tässä tilanteessa etusijalla ovat tartuntatautien ennaltaehkäisy ja oikea-aikainen hoito. Tätä varten voidaan määrätä antibakteerisia (norfloksasiinia), antiviraalisia (asykloviiria) ja sienilääkkeitä (flukonatsoli). Jos potilaan kehon lämpötila ei osoitetun hoidon taustalla normalisoi, suositellaan hematogeenisiä stimuloivia lääkkeitä. Siinä tapauksessa, että tästä lääkkeestä ei ole vaikutusta, potilaalle voidaan määrätä granulosyytti-infuusioita. Luuytimen hematopoieettisen toiminnan palauttamiseksi käytetään useita lääkeryhmiä.

  1. Kortikosteroidit tai steroidihormonit. Ne voidaan määrätä vain yhdessä muiden lääkkeiden kanssa, niitä ei käytetä erillään, koska niiden antamisen taustalla tartuntavaarojen riski lisääntyy.
  2. Androgeenit. Käytetään laajasti aplastisen anemian hoidossa. Näiden lääkkeiden vaikutus riippuu taudin vakavuudesta. Positiivisen tuloksen saavuttamiseksi on välttämätöntä, että androgeenien pitkäaikainen antaminen on tarpeen - useita kuukausia ja vuosia. Vastaanoton seurauksena verensiirtojen tiheys vähenee, potilaan elämänlaatu paranee. Haittavaikutuksia ovat maksavauriot ja virilization (miesten ominaisuuksien (kehon hiukset, karkea ääni) esiintyminen naisilla).
  3. Sytokiinit (CSF-GM). Näiden lääkkeiden käyttö voi osittain korjata sytopeniaa vain, jos verenmuodostuksen jäännösfunktiota ei menetetä (eli luuydin toimii, mutta hyvin huonosti). Sytokiinien suurempi vaikutus havaitaan luuytimensiirron jälkeen ja immuunijärjestelmää tukahduttavien lääkkeiden käytön jälkeen.
  4. Immunosuppressantit (lääkkeet, jotka estävät immuniteettia: syklofosfamidi, syklosporiini jne.). Näiden lääkkeiden käyttö johtaa joskus jopa hemopoieesitoiminnon täydelliseen palautumiseen.

Tehokkain menetelmä idiopaattisen aplastisen anemian hoitamiseksi on BMT - luuydinsiirto. Ihanteellinen variantti on potilaan samanlaisen kaksoisluun luuydin. Tällöin eloonjäämisaste on noin 80–86%. Mitä nuorempi vastaanottaja on, sitä suurempi hänen mahdollisuutensa selviytyä viiden vuoden kuluttua BMT: stä. Kuitenkin jopa hematopoieesitoiminnon täydellisen palautumisen jälkeen sairaus voi kehittyä uudelleen 5 vuoden kuluttua.

näkymät

Aplastisen anemian ennuste riippuu monista tekijöistä, joista tärkeimmät ovat:

  • luuytimen hematopoieettisen toiminnan inhibitioaste;
  • potilaan ikä;
  • hoidon luonne ja sietokyky potilaille.

Alle 30-vuotiailla ennuste on suotuisampi, jos taudin vakavat ja erittäin vakavat muodot ovat pessimistisempiä. Jos potilas saa vain oireenmukaista hoitoa, yhden vuoden todennäköisyys elää vain 10%. Patogeneettisen hoidon ja erityisesti TCM: n suorittamisen avulla aplastista anemiaa sairastavien henkilöiden elinajanodote kasvaa monta kertaa. Joissakin tapauksissa täydellinen palautus on mahdollista.

Mikä lääkäri ottaa yhteyttä

Jos artikkelissa luetellut oireet tulevat esiin, ota yhteyttä terapeuttiin ja ota täydellinen verenkuva. Jos havaitaan anemiaa ja muita häiriöitä, potilaalle annetaan hematologi hoitoon. Aplastinen anemia liittyy infektion aiheuttamiin komplikaatioihin, joten usein tartuntataudin asiantuntijan kuuleminen on välttämätöntä. Verenvuodon voi pysäyttää asianmukaiset lääkärit - gynekologi, ENT-asiantuntija ja hammaslääkäri.

Aplastinen anemia

Aplastinen anemia on sairaus, jossa hematopoieettisen järjestelmän työ on häiriintynyt.

Voidaan jopa sanoa, että tämä on koko joukko patologisia tiloja, jotka muodostavat itsenäisen sairauden muodon. Aplastisessa anemiassa luuydin lakkaa tuottamasta verisoluja vaaditulla määrällä: leukosyyttejä, verihiutaleita ja punasoluja. Erilaiset sairaudet esiintyvät eri tavoin, jotkut niistä tuntuvat välittömästi, ja loput näkyvät vasta ajan kuluttua.

Vaikea aplastinen anemia vaatii pakollista sairaalahoitoa, koska se uhkaa potilaan elämää. Taudin vakavan muodon kriteerit ovat verihiutaleiden määrän voimakas lasku veressä (alle 500 / μl), mutta myös neutrofiilien väheneminen on havaittu. Aplastisen anemian erittäin vakavalle muodolle on tunnusomaista neutrofiilien kriittinen väheneminen 200 / μl: iin.

Lapsissa esiintyvä aplastinen anemia kehittyy useissa muodoissa, joille on ominaista tiettyjen oireiden kehittyminen. Vakavimmista näistä pidetään Fanconin anemiaa, jossa esiintyy synnynnäisiä luun kehittymis-, sydän- ja munuaisvikoja.

tarina

Paul Erlich kuvaili tätä tautia ensin vuonna 1888 21-vuotiaana.

Chauford ehdotti termiä "aplastinen anemia" vuonna 1904. Aplastinen anemia on yksi vakavimmista hemopoieesin häiriöistä. Ilman hoitoa potilaat, joilla on vakavia aplastisen anemian muotoja, kuolevat muutaman kuukauden kuluessa. Aikaisella riittävällä hoidolla ennuste on melko hyvä. Pitkään ajanjaksona aplastista (hypoplastista) anemiaa pidettiin oireyhtymänä, joka yhdistää luuytimen patologiset tilat merkittävään verenpainetaudin hypoplasiaan.

Tällä hetkellä sairaus, jonka nimi on "aplastinen anemia", eristetään itsenäisenä nosologisena yksikkönä - ja se erotetaan selvästi hematopoieettisesta hypoplasia-oireyhtymästä, joka on osoitus useista tunnetuista luuytimen itsenäisistä sairauksista.

Kehityksen syyt

Monet ovat kiinnostuneita kysymyksestä, mikä on aplastinen anemia ja miksi se esiintyy? Valitettavasti nykyaikainen lääketiede ei voi nimetä ilmeisiä syitä aplastisen anemian kehittymiselle ihmisillä. Mutta tiedetään, että tauti on hankittu ja perinnöllinen.

On olemassa teoria, että patologian kehittyminen liittyy kunkin yksilön organismin toiminnan erityispiirteisiin. On kuitenkin olemassa joitakin tekijöitä, jotka voivat laukaista taudin alkamisen. Erityisesti selkeimmät tekijät ovat ionisoivan säteilyn vaikutus ihmisiin, joka tukahduttaa luuytimen toimintaa ja johtaa niiden punasolujen, verihiutaleiden ja valkosolujen tuotannon vähenemiseen. Mukana ovat myös seuraavat tekijät:

  • ympäristön heikko tilanne alueella;
  • säännöllinen ihmiskontakti haitallisten kemikaalien kanssa;
  • jotkut tartuntataudit, erityisesti hepatiitti, sytomegalovirusinfektio;
  • luuytimen ongelmat;
  • tiettyjen lääkkeiden ottaminen mukaan lukien tavanomaiset antipyreettiset ja kipulääkkeet, kuten aspiriini;
  • usein antibioottien, erityisesti klooramfenikolin, käyttöä.

On havaittu, että tautia havaitaan potilailla, joilla on liiallinen alkoholijännitys. Ei viimeinen rooli taudin kehittymisessä ole geneettinen taipumus. Lapsilla esiintyvä aplastinen anemia kehittyy usein perinnöllisten patologioiden vuoksi, mukaan lukien tämä voi olla Fanconin anemia. On huomattava, että usein lapsilla diagnosoidaan idiopaattinen aplastinen anemia - toisin sanoen patologia, jolla on epäselvä etiologia.

Mitä tulee tällaiseen patologiaan, kuten hypoplastiseen aplastiseen anemiaan, tämä on vielä vakavampi patologia, joka aiheuttaa vakavia häiriöitä kaikkien sisäelinten työssä ja johtaa häiriöihin kehon järjestelmien terveydelle.

Sinun pitäisi myös sanoa, että aplastinen anemia on kolmella vakavuusmuodolla:

  • erittäin raskas (verihiutaleet alle 20,0 x 109 / l; granulosyytit alle 0,2 x 109 / l)
  • vaikea (verihiutaleet alle 20,0 x 109 / l; granulosyytit alle 0,5x109 / l) trepanobiopsian - luuytimen alhaisen solukalvon (alle 30% normista) tietojen mukaan
  • kohtalainen (verihiutaleet yli 20,0 x 109 / l; granulosyytit yli 0,5 x 109 / l)

Aplastista anemiaa, joka etenee erytropoieesin selektiivisellä estämisellä, kutsutaan osittaiseksi punasolujen aplasiaksi.

oireet

Kaikki aplastisen anemian oireet on yhdistetty kolmeen pääryhmään: aneminen oireyhtymä, hemorraginen oireyhtymä, tarttuvien komplikaatioiden oireyhtymä.

Anemian oireyhtymälle on tunnusomaista:

  • vakava yleinen heikkous;
  • nopea väsymys;
  • suvaitsemattomuus tavanomaiseen fyysiseen toimintaan;
  • hengenahdistus ja takykardia, jolla on kohtalainen rasitus, vakavissa tapauksissa - levossa, kehon asennon muutos;
  • päänsärky, huimaus, pyörtymisjaksot;
  • melu, korvat;
  • tunne "vanhentunut pää";
  • vilkkuu "kärpäsillä", täplät, värilliset raidat silmien edessä;
  • kivut, jotka puuttuvat sydämessä;
  • keskittymisen väheneminen;
  • järjestelmän rikkominen “uni - herätys” (uneliaisuus päivän aikana, unettomuus yöllä).

Objektiivisesti potilaiden tutkiminen luo ihon ja näkyvän limakalvon, pehmeän sydämen äänet, lisääntyneen sykkeen ja verenpaineen alenemisen.

Esiintymistiheys on kaksi: 10–25 vuotta ja 60 vuoden kuluttua. Naiset ovat usein sairaita.

Hemorraginen oireyhtymä ilmenee:

  • hematoomia (mustelmia), jotka ovat eri kokoisia ja kohtalaisia ​​verenvuotoja, joita esiintyy iholla ja limakalvoilla vähäisen vaikutuksen tai spontaanisti, ilman syytä;
  • verenvuodon kumit;
  • nenäverenvuoto;
  • naisilla, kohdunvälinen verenvuoto, pitkäaikainen raskas kuukautiset;
  • vaaleanpunainen virtsan värjäys;
  • veren jälkien määrittäminen ulosteissa;
  • mahdollinen massiivinen ruoansulatuskanavan verenvuoto;
  • verenvuotoja skeraalassa ja pohjustuksessa;
  • aivoverenvuoto ja sen kalvot;
  • keuhkoverenvuoto.

Hemorrhagisen oireyhtymän objektiivinen vahvistus - päänvuoto ja verenvuoto iholla ja limakalvoilla, useat hematoomit eri vaiheissa (violetti-violetti keltaiseksi).

Tarttuvia komplikaatioita edustaa keuhkokuume, pyelonefriitti, furunkuloosi, ruiskeen jälkeiset paiseet tai tunkeutumiset ja vakavissa tapauksissa sepsis.

Lasten aplastisen anemian merkkejä

Lapsilla synnynnäinen patologia on yleisempää, vanhemmilta siirretty tai hankittu synnytysjakson aikana. Joitakin merkkejä tällaisesta patologiasta voidaan tunnistaa myös vastasyntyneellä, toiset voivat näkyä vasta muutaman vuoden kuluttua. Vastasyntyneiden anemian vakavia oireita ovat:

  • kasvojen rakenteen poikkeavuuksia (kolmiomainen kasvot, pienet silmät, nokka-nenä jne.);
  • raajojen poikkeavuuksia (peukalon puuttuminen käsistä, säteittäisen luun puuttuminen, kuusi luut jne.);
  • lyhytkasvuinen;
  • ihon pigmenttiominaisuudet ovat vaaleanruskean monipisteen klusterit;
  • sisäelinten poikkeavuuksia, usein urogenitaalijärjestelmää;
  • kynsien muodonmuutos ja tuhoaminen;
  • henkinen hidastuminen;

Alle 1-vuotiaiden lasten aplastinen anemia määritetään aluksi ulkonäön, käyttäytymisen perusteella. Sairastuneet lapset poikkeavat ikäisensä ihon ja limakalvojen keskuudessa, heillä on lisääntynyt imusolmukkeiden koko, verenvuoto usein nenästä, ikenet, aamulla virtsassa on verta. Niiden käyttäytymiselle on ominaista usein tunnelman muutokset, ärtyneisyys, he nopeasti väsyvät, menettävät ruokahalunsa.

diagnostiikka

Hematologinen tutkimus sisältää tarkan kliinisen tutkimuksen ja erityiset diagnostiset tutkimukset: veren yleinen ja biokemiallinen analyysi, rintalastat, trefiinibiopsia. Fyysinen tarkastelu paljasti ihon voimakasta palloa tai keltaisuutta, hypotensiota, takykardiaa.

Hemogrammille, jossa on aplastinen anemia, erytro-, leukosyto- ja trombosytopenia, neutropenia ja suhteellinen lymfosytoosi ovat tyypillisiä. Luuydinpunktiotutkimus osoittaa myelokaryosyyttien ja megakaryosyyttien määrän vähenemisen, solujen vähenemisen; trepanobioptaatissa punainen luuydin korvataan rasvalla (keltainen). Diagnostisen haun osana aplastinen anemia täytyy erottaa megablastisista (B12-puutteellisista, foolivajavista) anemioista, idiopaattisesta trombosytopeenisesta purpurasta, paroksismaalisesta yön hemoglobinuriasta ja akuutista leukemiasta.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Aplastinen anemia voi olla monimutkainen:

  • vakava hengenvaarallinen verenvuoto;
  • bakteeri-endokardiitti;
  • sepsis;
  • sydämen vajaatoiminta;
  • munuaisten vajaatoiminta;
  • hylkimisreaktio luuydinsiirrossa.

Aplastisen anemian hoito

Aplastisen anemian diagnoosin avulla hoito valitaan mahdollisen syyn perusteella, joka voi aiheuttaa taudin. Heti kun patologia paljastuu, potilas on sairaalahoidossa, vain sairaalassa, on mahdollista diagnosoida, valita ja suorittaa monimutkainen hoito, määrittää lääkkeiden annostus ja hoidon kulku. Taudin hoitoon on kolme tapaa:

  1. elinsiirrot;
  2. verensiirtoon;
  3. lääkehoito.

Transplantaatiota pidetään yhtenä menestyksekkäimmistä tavoista auttaa aplastista anemiaa sairastavilla potilailla. Menettelyn ydin on luuydinsiirto luovuttajalta. Sairaalan toiminnan jälkeinen ennuste riippuu potilaan iästä - sitä nuorempi hän on, sitä suurempi on onnistumismahdollisuus. Luovuttaja voi olla potilaan läheinen sukulainen, jolla on sama veriryhmä.

Ennen elinsiirron nimittämistä on tehtävä tutkimus, joka osoittaa, miten luovuttajan ja vastaanottajan solut ovat yhteensopivia. Ennen elinsiirtoa tehdään vakava potilasvalmiste, vieraiden kudosten vieraantumisriski on suuri. Ennen luuydinsiirtoa ei suoriteta verensiirtoja, suoritetaan säteily, sitten määrätään kemoterapia.

Tällainen koulutus on tarpeen potilaan koskemattomuuden vähentämiseksi, jotta hän ei aluksi hyökkää vieraita soluja. On huomattava, että aivojen siirto on kalliita menettelyjä, joita toteutetaan erikoistuneissa lääketieteellisissä laitoksissa.

Transfuusio on menettely, jossa veri siirretään potilaalle. Verensiirtoon käytetään verensiirtoasemien verenluovuttajilta valmistettuja verituotteita. Tekniikka antaa vain väliaikaisen vaikutuksen, verensiirto osittain kompensoi potilaan verisolujen puutetta, mutta patologiaa ei hoideta, luuydin ei myöskään pysty tuottamaan omia verisolujaan. Verensiirtoterapian haittapuoli on kyvyttömyys hoitaa potilaita, joilla on autoimmuuninen patologinen muoto. Jos verensiirto suoritetaan usein, rauta kerääntyy maksassa ja pernassa, ja lääkärit määrittävät lääkkeitä potilaille, jotka auttavat sitä poistumaan kehosta.

Hoito lääkkeillä suoritetaan kattavasti, potilaalle määrätään lääkkeitä eri ryhmistä:

  • immunosuppressantit (spesifiset antiglobuliinit, syklosporiini jne.). Tällaisia ​​lääkkeitä tarvitaan, jos luuytimen siirtäminen ei ole mahdollista. Immunosuppressantteja määrätään rinnakkain hormonien kanssa anafylaktisen reaktion estämiseksi;
  • lääkkeet veren muodostumisen stimuloimiseksi (Filgastrim, Lakomax). Tämän ryhmän lääkkeet aktivoivat leukosyyttien tuotantoa elimistössä, joten on suositeltavaa määrätä ne vain leukopeniaa diagnosoitaessa;
  • androgeenipitoisia lääkkeitä (testosteronipropionaatti, Sustanon) määrätään miehille aplastisen anemian estämiseksi;
  • verenvuotoa (aminokapronihappoa jne.) määrätään vakavaan verenvuototautiin;
  • Desferal ja sen analogit osoitetaan tarvittaessa vapautumaan ylimääräisestä raudasta kehossa.

Toinen aplastisen anemian hoito on splenektomia (pernan kirurgia). Kirurgian tarkoituksena on pysäyttää kehossa esiintyvät autoimmuuniprosessit, minkä johdosta muodostetaan vasta-aineita oman luuytimen soluihin. Tällä tekniikalla on vasta-aiheita - tarttuvien komplikaatioiden esiintyminen.

Ennuste elämälle

Remissio voidaan saada noin puolella potilaista. Ennuste on lapsilla hieman parempi kuin aikuisilla.

Suurten rasvamäärien esiintyminen luuytimessä ei tarkoita, että prosessi olisi peruuttamaton. On tapauksia, joissa tällaisilla potilailla esiintyy täydellistä remissiota ja luuytimen verenvuotoa kokonaan. Ennuste on parempi, kun retikulosyyttien pitoisuus kasvaa, kun luuytimellä on enemmän polymorfinen kuva, kun pernan koko on hieman lisääntynyt ja ainakin pieni mutta selkeä vaikutus kortikosteroidihormoneihin.

Näissä tapauksissa splenektomialla on usein hyvä vaikutus siihen saakka, kun se on palautunut kokonaan. Joillakin potilailla aplastinen oireyhtymä on akuutin leukemian alku. Joskus havaitaan hemoblastoosin merkkejä vain muutaman vuoden kuluttua sairauden alkamisesta.

Aplastinen anemia

Aplastinen anemia - vakava hematologinen sairaus, johon liittyy anemia, voimakas immuniteetin lasku sekä veren hyytymisen loukkaukset. Se johtuu luuytimen hematopoieettisen toiminnan (tai luuytimen aplasian) tukahduttamisesta.

Taudin kuvaavat ensin kuuluisa saksalainen lääkäri ja tiedemies Paul Ehrlich vuonna 1888. Aiemmin tuntemattomalla patologialla, joka löytyi nuoresta raskaasta naisesta, liittyi vakava anemia, leukosyyttien määrän väheneminen, kuume, verenvuoto ja nopeasti johtanut potilaan kuolemaan. Ruumiinavaustutkimus paljasti punaisen luuytimen korvaamisen rasvakudoksella. Myöhemmin, vuonna 1907, ranskalainen lääkäri Anatole Chauffard ehdotti, että tautia kutsutaan aplastiseksi anemiaksi.

Aplastinen anemia on harvinainen sairaus. Keskimääräinen esiintyvyys on 3–5 miljoonaa asukasta kohti vuodessa. Suurin osa potilaista on lapsia ja nuoria.

Aplastisen anemian tyypit

On perinnöllistä (geneettisesti määriteltyä) ja hankittua aplastista anemiaa.

80% tapauksista johtuu patologian hankitusta muodosta, 20% johtuu geneettisistä tekijöistä.

Lääkärit käyttävät patologian luokittelua ICD-10: n (Kansainvälinen sairauksien luokitus 10) mukaisesti. Seuraavat aplastisen anemian tyypit erotetaan:

D61.0 Konstitutaalinen aplastinen anemia

D61.1 Lääketieteellinen aplastinen anemia

D61.2 Muiden ulkoisten tekijöiden aiheuttama aplastinen anemia

D61.3 Idiopaattinen aplastinen anemia

D61.8 Muu määrätty aplastinen anemia

D61.9 Aplastinen anemia, määrittelemätön

Lapin apastinen anemia

Lapsilla sairaus on useimmissa tapauksissa hankittu. Tapahtumien esiintymistiheys on 2–3 tapausta 1 miljoona lasta kohden (huippuluokkaa esiintyy nuoruudessa). 70%: ssa tapauksista taudin suoraa syytä ei voida todeta, on yleisesti hyväksytty, että virusinfektiot, kemikaalit ja lääkkeet ovat erittäin tärkeitä.

Useimmiten diagnoosi määritetään satunnaisesti, ja siinä on yleinen verikoe. Asianmukainen hoito ja oikea-aikainen diagnoosi, ennuste on suotuisa. Lapsilla esiintyvä aplastinen anemia hoidetaan hyvin. Luunydinsiirron ja immunosuppressiivisen hoidon tulokset ovat tehokkuudessa suunnilleen samanlaiset, mutta luuydinsiirron etusija olisi annettava sopivasta (ihanteellisesti, veljestä tai sisaresta) luovuttajalta. Nykyaikaiset aplastisen anemian hoitomenetelmät lapsilla voivat ylläpitää terveyttä eivätkä vaikuta kykyyn saada lapsia tulevaisuudessa.

Aplastisen anemian syyt ja riskitekijät

Geneettisesti määritellyt hematopoieettisen toiminnan häiriöt havaitaan tietyissä perinnöllisissä patologioissa, kuten Fanconi-perheen anemia, Shwachman-Diamond-oireyhtymä, todellinen erytrosyyttinen aplasia ja synnynnäinen dyskeratoosi.

Solukierron säätelystä, proteiinisynteesistä, DNA-vaurioiden suojaamisesta ja palauttamisesta vastuussa olevien keskeisten geenien mutaatiot johtavat viallisten kantasolujen (hematopoieettisten) muodostumiseen. Geneettisen koodin virheet käynnistävät apoptoosin käynnistymisen - ohjelmoidun solukuoleman mekanismin. Samanaikaisesti kantasolujärjestelmä kutistuu paljon nopeammin kuin terveillä ihmisillä.

Saatu patologinen muoto johtuu suorasta myrkyllisestä vaikutuksesta hematopoieettisiin soluihin. Näitä tekijöitä ovat:

· Altistuminen ionisoivalle säteilylle. Maria Skłodowska-Curie kuoli aplastisen anemian seurauksena - fyysikko, kahdesti Nobelin palkinnon saaja, joka sai työtä radioaktiivisuustutkimuksen alalla ja uusien radioaktiivisten elementtien löytämisestä;

· Torjunta-aineet, hyönteismyrkyt, bentseenijohdannaiset, raskasmetallisuolat, arseenilla on suora myrkyllinen vaikutus luuytimelle, estävät verisolujen tuotantoa ja johtavat kantasolujen kuolemaan;

Joillakin lääkkeillä on samanlainen vaikutus. Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, syöpälääkkeet, analgin, kloramfenikoli (aiheuttaa vakavimman taudin muodon, joka tilastojen mukaan esiintyy yhdellä 30 000 kloramfenikolikurssista), merkatsoli, karbamatsepiini, kiniini voi aiheuttaa aplastista anemiaa joillekin ihmisille;

· Virukset voivat olla taudin laukaisutekijä. Viruksen hepatiitilla, eräillä parvovirusten tyypeillä, CMV: llä, Epstein-Barr-viruksella ja HIV: llä on kyky aiheuttaa hajoamista immuunijärjestelmässä, minkä seurauksena se alkaa hyökätä kehon omiin kudoksiin. Esimerkiksi 2%: lla potilaista, joilla on akuutti virusinfektio, havaitaan aplastinen anemia;

· Autoimmuunisairaudet (nivelreuma, SLE) voivat myös liittyä luuytimen aplasiaan;

· Aplastinen anemia raskauden aikana, oletettavasti tapahtuu myös immuunijärjestelmän häiriöiden vuoksi.

Yli 50 prosentissa tapauksista taudin suoraa syytä ei löydy, sitten he puhuvat idiopaattisesta aplastisesta anemiasta.

Mitä tapahtuu aplastisen anemian kanssa

Punainen luuydin on tärkein ja tärkein hematopoieettinen elin, jossa tapahtuu verielementtien muodostuminen ja kypsyminen. Sen kantasolujen hematopoieettiset solut aiheuttavat erytrosyyttejä (jotka vastaavat O2: n ja CO 2: n siirrosta), leukosyyttejä (antavat immuniteettia) ja verihiutaleita (osallistuvat veren hyytymisprosessiin). Hematopoieettisten solujen lukumäärä on rajallinen ja vähenee vähitellen koko ihmisen elinaikana.

Aplastisen anemian yhteydessä luuytimen kantasolujen kuolema on massiivinen ja sen seurauksena potilaan verenkierrossa vähenee voimakkaasti erytrosyyttien, verihiutaleiden ja leukosyyttien pitoisuus. Punasolujen puute johtaa anemiaan, leukosyyttien määrän lasku aiheuttaa immuunijärjestelmän jyrkän eston, verihiutaleiden määrän vähenemisen - verenvuodon syyn ja sen seurauksena kontrolloimattoman verenvuodon lisääntyneen riskin.

Tuoreiden tutkimusten tulokset viittaavat siihen, että sairauden hankittu muoto on lähes aina autoimmuuninen patologia. Punaisen luuytimen aplaasia kehitettäessä on keskeinen T-lymfosyyttien suora sytotoksinen vaikutus. Syynä siihen, miksi T-lymfosyytit alkavat tunnistaa hematopoieettisia kantasoluja hyökkäyksen kohteina, ei kuitenkaan vielä tunneta. Liipaisutekijä voi olla ihmisen leukosyytti-antigeenejä (HLA-järjestelmä) koodaavien geenien pistemutaatiot ja selitetty vääristetty immuunivaste (kuten muissa autoimmuunisairauksissa).

Uskotaan myös, että patologian kehittyminen edellyttää useiden tekijöiden yhdistelmää - sekä sisäisiä (tuntemattomia vikoja kantasolun DNA: ssa, HLA-geenimutaatioita, immuunijärjestelmiä) että ulkoisia (lääkkeitä, virustartuntoja, eksotoksiineja ja antigeenejä).

Miten epäillä aplastista anemiaa - taudin oireita ja oireita

Taudille ominaiset oireet:

· Selittämätön heikkous, väsymys, uneliaisuus;

· Hengenahdistus, joka esiintyy jopa lievällä rasituksella;

· Huimaus, päänsärky;

· Sydämen keskeytykset, sydämentykytys, takykardia;

· Veren hyytymisaikojen pidentäminen, pehmytkudosten verenvuotot, aivot, mustelmien ja verenvuotojen muodostuminen vähäisillä vaikutuksilla, nenän verenvuoto, pitkittynyt heikentävä kuukautiset naisilla;

· Kiväärin verenvuotoja ihossa ja limakalvoissa, verenvuotoja.

· Usein esiintyvät infektiot (hengityselimet, iho, limakalvot, virtsatiet), joihin liittyy kuume;

· Kivuliaita haavaumia suun limakalvolla;

· Laihtuminen, laihtuminen.

Taudin kulku voi olla asteittainen tai fulminantti (äärimmäisen vakavan anemian, immuunipuutoksen, heikentyneiden veren hyytymisprosessien nopean kehittymisen ja sopivan komplikaation kanssa).

Aplastisen anemian diagnoosi

Diagnoosiin käyttämällä luuytimestä saadun materiaalin yksityiskohtaista verikokeita ja histologista tutkimusta.

Perifeerisessä veressä esiintyvät patologiset oireet:

· Punasolujen ja hemoglobiinin pitoisuuden vähentäminen veressä ilman raudan puutetta;

· Kaikenlaisten leukosyyttien pitoisuuden väheneminen potilaan veressä;

· Vähäinen määrä retikulosyyttejä - epäkypsät erytrosyyttien muodot;

· Lisääntynyt erytrosyyttien sedimentoitumisnopeus (jopa 40-60 mm / h).

Hyvin vaikeissa tapauksissa hemoglobiinipitoisuus laskee alle 20-30 g / l. Väriindikaattori, seerumin rauta, erytropoietiinipitoisuudet ovat yleensä normaaleja tai kohonneita. Verihiutaleiden lukumäärä alle normaalin, vaikeissa tapauksissa ovat täysin poissa.

Diagnoosi vahvistetaan luuytimen biopsialla. Punktion histologia osoittaa suurta rasvapitoisuutta hematopoieettisten solujen määrän vähenemisen myötä. Solukkuus (veren hyytymistekijän kokonaissisältö) on alle 30%, megakaryosyytit saattavat olla poissa - verihiutaleiden esiastesolut.

Aplastisen anemian vakavuus

Biopsian tulosten mukaan erottaa kevyen, vakavan ja erittäin vakavan astman aplastinen anemia.

Taudin vakava muoto: soluisuus - alle 25%; perifeerisessä veressä: neutrofiilit -