erythremia

Erythremia on pahanlaatuisen veren patologia. Ilmentää myeloproliferaation läsnäolo. Veressä esiintyy suuri määrä punasoluja. Toinen taudin nimi on polycythemia vera.

Tai krooninen leukemia. Verisolujen määrän lisääntyminen johtaa seuraaviin olosuhteisiin:

  • viskoosipitoisuuden nousu;
  • hidastunut verenkierto;
  • tromboosin kehittyminen

Tämän prosessin seurauksena on hapen nälkä. Erythremia on erillinen tauti.

Erythremia - etiologia

Etiologiaa ei ole täysin ymmärretty. On olemassa yhteys kantasolujen transformaatioprosesseihin. Tyrosiinikinaasimutaation kehittyminen on välttämätöntä. Havaittu perinnöllisyys tai taipumus.

Sairaus on useimmiten vanhusten kohteena. Nuoret ja lapset sairastuvat harvoin. Sairaus sairastuu vakavasti nuorena.

Miehet sairastuvat myös todennäköisemmin. Jos taudin havaitaan nuorilla, naispuolinen väestö on vallitseva. Enimmäkseen krooninen sairaus.

Eritremian oireet

Taudin hidas kehitys. On merkkejä runsaasta. Ulkoiset merkit koskevat kaulan suonien turvotusta. Kirsikan ihon väri on lokalisoitu:

  • kasvot;
  • harja

Huulet ottavat punaisen sinisen sävyn. Punoitusta havaitaan sidekalvossa. Tämän taudin oire on Coopermanin oireyhtymä. Taivaan väri muuttuu.

Hemoglobiini alkaa toipua. Näyttöön tulee selkeästi kutiseva iho. Pruritus havaitaan seuraavissa olosuhteissa:

  • uimaprosessi;
  • uinti kuumassa vedessä

Tämä ehto aiheutti etiologian:

  • serotoniinin vapautuminen;
  • histamiinin vapautuminen
  • polttava tunne;
  • kivun tunteet;
  • punainen iho;
  • syanoottiset täplät

Palamisen etiologia on verihiutaleiden määrän kasvu. Mikrotiikka trombit muodostuvat. Merkkejä todellisesta eritremii-tyypistä:

Tämän taudin seuraukset:

  • haavainen leesiot;
  • mahahaava;
  • pohjukaissuolihaavauma;
  • troofisuus pahenee;
  • trombin kehittyminen

Syy verihyytymän kehittymiselle:

  • lisääntynyt viskositeetti;
  • verisuonten muutokset;
  • verenkiertohäiriö

Mahdolliset verenvuodon kohdat:

Mahdollinen kipu nivelissä. Nivelkivun etiologia on virtsahapon lisääntyminen. Samanaikainen patologia - endarteritis obliterans. Tällä taudilla on kipua jaloissa.

Subjektiiviset oireet:

  • heikkous;
  • väsymysoireyhtymä;
  • päänsärky;
  • melu;
  • näön heikkeneminen;
  • hengityselinten vajaatoiminta;
  • lisääntynyt paine

Pitkään virtaavan taudin seuraukset:

Taudin kolme vaihetta:

  • kohtalainen sairaus;
  • proliferatiivisen vaiheen tauti;
  • uupumus

Taudin kohtalaisen kulun merkit:

  • komplikaatioiden puute;
  • kohtalainen pernan laajentuminen;

Proliferatiivisen vaiheen merkit:

Merkkejä uupumisvaiheesta:

  • suurentunut maksa;
  • laajentunut perna;
  • pansytopenia;
  • myelofibroosi
  • alennettu paino;
  • raajojen värjäytyminen;
  • verenpainetauti;
  • keuhkoputkentulehduksen ilmiöt;
  • hengitysteiden patologiat

Diagnoosi sisältää trepanobiopsian.

Verikoe

Laboratoriossa kuva nosti verisolujen määrää. Erytrosyyttitasot kasvavat. Hemoglobiinitaso nousee.

Veren määrä kasvaa. Syynä on punasolujen määrän lisääntyminen. Hematokriitin taso muuttuu.

Verikoe ja tahra osoittavat seuraavat prosessit:

  • erytroblastien läsnäolo;
  • erytrosyyttien polychromasia

Valkosoluja kasvatetaan myös. Lisääntyneen leukosytoosin syy on neutrofiilien merkittävä kasvu. Eosinofiilifraktio kasvaa. Eniten parannettuja prosesseja ovat:

  • verihiutaleet;
  • veren viskositeetti;
  • virtsahappo

Diagnostinen menetelmä sisältää:

  • potilaiden valitukset;
  • hemoglobiiniarvo;
  • erytrosyyttien indikaattori

Suorita myös luuytimen tutkiminen. Aivojen solurakenteet kypsyvät edelleen. Erilaistettu diagnoosi sisältää sekundaarisen tyypin erytrosytoosin.

Taudin kulku on seuraava:

Erythremian hoito

Kehon vahvistaminen sisältää:

  • päivän hoito-ohjelman normalisointi;
  • työjärjestyksen normalisointi;
  • elämäntapojen korjaus;
  • aurinkokylpyjen minimikäyttö;
  • fysioterapia

Levitä maitoa ja vihanneksia. Rajoita eläinproteiineja. Rajoita tuotteita, jotka sisältävät seuraavat osat:

  • askorbiinihappo;
  • rautatasolla

Hoidon painopiste on seuraava:

  • hemoglobiinin normalisointi;
  • hematokriitin normalisointi

Seuraavat prosessit minimoidaan:

  • raajojen kipukynnys;
  • pieni määrä rautaa;
  • verenkiertohäiriö

Tehokas verenkierto. Yleensä pidetään enintään kaksi kertaa päivässä. Se on hätäapu. Luuytimen ilmentyminen.

Erytrosytapereesia käytetään myös luuytimen stimuloimiseen. Samalla päästää paljon punasoluja. Käytä tätä menettelyä käyttämällä suodatuslaitetta.

Sytostaattien käyttöä koskevat ohjeet ovat:

  • kutina;
  • leukosyyttien kasvu;
  • verihiutaleiden kasvu;
  • laajentunut perna;
  • sisäelinten patologia

Sytostaattien mukaan:

  • mielosan huumeiden;
  • imifos välineet

Fosforia annetaan sisäisesti. Keskeytä vastaanotossa enintään viisi päivää. Parannus kestää jopa kolme vuotta. Tässä tapauksessa peruutus on merkittävä:

Hoidon puutteessa käytetään toistuvia hoitojaksoja. Näiden varojen käytön seuraukset:

Annostuksen hallinta on tarpeen, muuten seuraukset kehittyvät:

  • maksan metaplasia;
  • pernan metaplasia

Imifosin annos on enintään kuusi milligrammaa. Parannuksen kesto on enintään kuusi kuukautta. Haittavaikutukset ovat seuraavat:

  • erytrosyyttien hemolyysi;
  • myelooinen kudosvaurio

Tätä työkalua käytetään varoen. Normaalilla verisolujen määrällä tätä työkalua ei käytetä. Antikoagulantit ovat lisäkeinoja.

Hallitse protromboottista indeksiä. Käyttö tarkoittaa Feniliniä. Käytä aspiriinia. Käytettäessä aspiriinirahastoja suolaliuoksella.

Ward-tilassa käytetään myelobromolia. Leukosyyttien määrän vähenemisen jälkeen ainetta käytetään joka toinen päivä. Autoimmuunianemiaa varten käytetään glukokortikosteroideja.

Käytä esimerkiksi prednisonia. Ilman vaikutusta käytetään splenektomiaa. Sen tarkoituksena on pernan resektointi. Hoito-ohjelmaa voidaan käyttää leukemian läsnä ollessa.

Rautavalmisteita käytetään anemian estämiseen:

  • huumeiden hemofer;
  • ferrum agent;
  • tarkoittaa sorbiferia

Käytä hemofer-tippoja. Ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin pienennä annosta. Hoidon kesto on enintään kahdeksan viikkoa. Klinikka paranee parin kuukauden kuluttua.

Haittavaikutukset ovat seuraavat:

  • häiriintynyt ruokahalu;
  • pahoinvointi;
  • tunne täynnä;
  • tuoli

Menetelmä lääkkeen ferrumin antamiseksi lihakseen. Suorita testaus ennen hoitoa. Määritä yksilöllisesti annostus. Annostus tarkoittaa enintään kahta injektiopulloa.

Antotapa on syvä. Hoidon tarkoituksena on vähentää kipukynnystä. Ampullin tulee olla ilman sedimenttiä. Sorbifer on määrätty suun kautta. Yleensä ennen ateriaa.

Hallitse rautapitoisuutta. Hoidon kesto on yli kaksi kuukautta. Vakavan sairauden tapauksessa hoito kestää enintään kuusi kuukautta.

Välineet totem on vesiliukoinen. Ota tyhjä vatsa. Hoidon kesto on enintään kuusi kuukautta. Vasta-aiheet tämän lääkkeen käyttöön:

  • hemolyyttinen anemia;
  • aplastinen anemia

Diateesi voi olla samanaikainen patologia. Alpurinolihoitoa käytetään. Vasta:

Käytä vain pitkiä hoitojaksoja. Tauot eivät ole sopivia, eivät johda tehokkaaseen hoitoon. Käytetty vesi yhdessä tämän työkalun kanssa.

Veden saannin ansiosta diureesi paranee. Kasvainvastaiset lääkkeet eivät ole yhteensopivia tämän lääkkeen kanssa. Jos sinun pitäisi saada tämä työkalu, pienennä sytostaattien annosta.

Milurit-keinoja käytetään antikoagulanttien kanssa, mutta sivuvaikutus on mahdollista. Rauta kerääntyy maksassa käytettäessä rautaa sisältäviä aineita.

Opimme kaiken erytremiasta

Erythremiaa pidetään harvinaista tautia. Huolimatta siitä, että se on luokiteltu pahanlaatuiseksi, erytremiapotilas voi elää tarpeeksi kauan, lääkärin suositusten mukaisesti.

Ensimmäistä kertaa Vacaquen ja Oslerin tutkijat puhuivat tästä taudista 1800-luvun lopulla. Siksi erytremian toinen nimi on Wesa-Oslerin tauti.

Patologian yleisyys

Mikä on erytremia? Erythremia (polycythemia vera) on pahanlaatuinen verisairaus, jossa esiintyy punasolujen patologista lisääntymistä.

Noin 2/3 potilaista, joilla oli kohonnut leukosyytit ja verihiutaleet.

Tauti on harvoin todettu (enintään 5 tapausta 100 miljoonaa ihmistä vuodessa). Periaatteessa miehet joutuvat hänelle 60 vuoden kuluttua.

ICD 10: n mukaan Vaquezin tauti on koodi D45 ja kuuluu kroonisten leukemioiden ryhmään.

luokitus

Taudin kulusta riippuen polycythemia vera on kahdenlaisia:

  • akuutti erytremia (erytroleukemia);
  • krooninen erytremia.

Sinun pitäisi myös erottaa kaksi taudin muotoa: totta ja väärää.

Anna Ponyaeva. Valmistunut Nižni Novgorodin lääketieteen akatemialta (2007-2014) ja kliinisen laboratorion diagnostiikan residenssistä (2014-2016).

  • Todelliselle polykyytemialle on tunnusomaista punasolujen määrän jatkuva kasvu.
  • Väärä (suhteellinen) erytremia. Mikä se on? Patologia kehittyy kuivumisen vuoksi. Erytrosyyttimassan tilavuus ei muutu, mutta plasman tilavuus on laskenut. Tämä ehto on palautuva.

Alkuperän patologia tapahtuu:

  • Ensisijainen. Se johtuu myelosyyttisolujen heikentyneestä kehityksestä.
  • Toissijainen. Se on seurausta joistakin taudeista (sydänsairaudet, hydronefroosi, vaikea keuhkoputkentulehdus, aivolisäkkeen kasvain). Myös veren erytremia voi laukaista tupakoinnin, voimakkaan korkeuden nousun, laajoja palovammoja. Lapsessa sekundaarinen erytremia on seurausta oksennuksen ja ripulin nesteen menetyksestä.

Mitä tapahtuu elimistössä

Todellinen polykytemia alkaa kehittyä geenimutaatioiden takia. Veri sisältää normaaleja punasoluja ja niiden klooneja. Mutanttisolut eivät ole riippuvaisia ​​verenmuodostusprosessin säätelystä. Ne alkavat lisääntyä hallitsemattomasti, punasolujen määrä ylittää huomattavasti normin.

Vähitellen terveitä verisoluja syrjäytetään muuntuneilla, jolloin normaalit punaiset verisolut eivät pysy veressä.

Katso video tästä aiheesta.

Taudin vaiheet

Vacisise-taudin kehittyminen tapahtuu seuraavissa vaiheissa:

  • Alkeis. Se ei anna mitään oireita, se voi kestää vuosia. Potilaan veressä diagnosoidaan kohtalainen veren punasolujen ja hemoglobiinin nousu.
  • Eritremicheskaya. Tänä aikana epänormaaleista soluista muodostuneiden punasolujen määrä kasvaa merkittävästi. Sitten verihiutaleiden ja leukosyyttien määrä kasvaa. Veren viskositeetti kasvaa, elimet ylittävät veren. Verihiutaleista muodostetaan tulpat, jotka sulkevat astioiden luumenin.
  • Aneeminen. Luuytimessä hematopoieettiset solut korvataan kuitukudoksella. Tämän seurauksena verihiutaleiden, punasolujen ja valkosolujen määrä laskee minimiin. Maksa ja perna alkavat tuottaa verta. Tämä voi olla korvaava reaktio tai tulos patologisten solujen tulolle näihin elimiin, jolloin ne alkavat lisääntyä voimakkaasti. Anemian alkuvaiheen erytremian lopputulos on pitkittynyt usein esiintyvä verenvuoto, jota on vaikea pysäyttää. Ne aiheuttavat kuoleman.

syistä

Lääkärit ovat tutkineet todellista erytremiaa yli puoli vuotta. Mutta toistaiseksi ei ole todettu patologian tarkkoja syitä. Vacaise-taudin uskotaan johtuvan:

  • pitkäaikainen altistuminen säteilylle;
  • kosketukset haitallisten kemikaalien (bentseeni) kanssa;
  • lääkkeet syövän hoitoon (sytostaatit).

Perinnöllinen taipumus

On olemassa teoria perinnöllisestä alttiudesta erytremiaan. Kuitenkin spesifisiä geenejä, jotka aiheuttavat solun mutaatiota, ei ole osoitettu.

Sairausriski on lisääntynyt potilailla, joilla on geneettisiä sairauksia (Downin oireyhtymä, Marfan, Bloom). Näissä sairauksissa ei ilmene pahanlaatuisia muutoksia. Mutta potilailla solut, mukaan lukien verisolut, ovat alttiita erilaisille geenimutaatioille.

Siksi solut ovat hyvin herkkiä haitallisten tekijöiden vaikutuksille.

Riskiryhmät

Erythremia voi olla luonteeltaan toissijaista, toisin sanoen olla seurausta muista vakavista sairauksista. Riskit ovat potilailla, joilla on seuraavat patologiat:

  • erilaisia ​​munuaiskasvaimia;
  • hydronefroosi;
  • aivolisäkkeen ja aivojen kasvaimet;
  • maksasyövän;
  • munasarjojen onkologia.
Myös erytremia voi kehittyä potilailla, joilla on siirretty munuainen, lihavuus, krooninen verenpaine.

oireet

Vacisise-tauti kehittyy hitaasti, pitkään oireettomana. Joidenkin ulkoisten merkkien mukaan patologiaa on vaikea epäillä, koska Vaisezin taudin alkuvaiheen oireet selittyvät ikään liittyvillä muutoksilla.

Potilaan alkuvaiheessa havaitaan:

  • päänsärkyä;
  • turvotetut laskimot kaulassa;
  • punainen kasvojen, kaulan, skleran, limakalvojen iho;
  • Coopermanin oireyhtymä (pehmeän kitalaisen punoitus, jossa on vakaa kova maku);
  • kutina, joka esiintyy altistumisen jälkeen lämpimään veteen;
  • pistely ja arkuus sormenpäissä.

Taudin erytreminen vaihe ilmenee seuraavina oireina:

  • paineen nousu;
  • burgundinen ihon väri:
  • sormien ja varpaiden herkkyyden osittainen häviäminen;
  • pahenevat kiput sormissa, korvakoruissa, nenäpäässä;
  • verenvuodon kumit;
  • tylsää kipua oikeassa reunassa suurennetun pernan ja maksan takia;
  • nivelkivut;
  • sukat ja käsineiden oireyhtymä, eli käsien ja jalkojen ihon väri vaihtelee huomattavasti;
  • mahahaavan ulkonäkö, mahalaukun verenvuoto.

Vaskulaarisen tromboosin vakavat ilmenemismuodot

Myöhemmässä vaiheessa Vacaise-taudille on ominaista verisuonten tromboosin vakavat ilmenemismuodot. Potilaalla on hengenahdistus, heikkous, vakava turvotus. Tässä vaiheessa usein esiintyy aivohalvauksia ja sydänkohtauksia, ja sydämen vajaatoiminta kehittyy.

Jos erytremiaa ei hoideta, se menee anemiseen (terminaaliseen) vaiheeseen. Potilaalla kehittyy vakava anemia. Tämä ilmenee heikkoudena, lisääntyneenä sydämen sykkeenä, hengenahdistuksena, pyörtymisenä.

Erilaisten elinten verenvuotot ovat erytremian komplikaatioita.

Sisäistä verenvuotoa on lähes mahdotonta lopettaa, koska veressä ei ole normaaleja soluja.
.

diagnostiikka

Seuraavia menetelmiä käytetään todellisen erytremian diagnosointiin:

  • Verikoe
  • Veren biokemia.
  • Luuytimen pistos.
  • Sisäelinten ultraääni.
  • Doppler-sonografia.

Verikoe

Yleensä veren analyysi erytremiasta on poikennut seuraavista indikaattoreista:

  • punasolujen, verihiutaleiden, leukosyyttien määrän lisääntyminen;
  • korkeat retikulosyyttitasot;
  • erittäin korkea hemoglobiini;
  • väriindeksin kasvu;
  • ESR: n väheneminen.
Anemian vaiheessa kaikki indikaattorit laskevat ja ESR kasvaa.

Veren biokemia

Veren biokemiallinen analyysi suoritetaan sellaisten aineiden sisällön paljastamiseksi, kuten rauta, bilirubiini, virtsahappo, AlAT ja AsAT (aineet, jotka vapautuvat maksasta, kun se tuhoutuu).

Kun erytremiabiokemian kuva on seuraava:

  • rauta - vähentynyt;
  • bilirubiini - lisääntynyt;
  • virtsahappoa lisätään;
  • ALAT ja ASAT - lisääntyivät.

Luuytimen pistos

Tämä on informatiivisin menetelmä Vacaisen taudin diagnosoimiseksi. Neulaa käytetään selkäydinnesteen keräämiseen, joka lähetetään sitten mikroskopiaan. Kun luuytimen erytremia havaitaan:

  • solujen kokonaismäärän kasvu;
  • syöpäsolut;
  • kuitumaiset fokukset (normaalien solujen korvaaminen kuitukudoksella).

Laboratoriomerkit

Seerumin ja raudan erytropoietiinin kokonais raudan sitoutumiskyky tutkitaan. Tätä analyysiä varten tutkitaan laskimoveri. Erytremiapotilailla LSS nousee alkuvaiheen ja erytremian vaiheissa, ja terminaalivaiheessa se putoaa jyrkästi.

Erytropoietiinin tasoa alennetaan alkuvaiheessa, aneemivaiheessa se nousee merkittävästi.

Ultraäänen avulla elimet ovat täynnä verta. Lisäksi havaitaan pernan ja maksan koon muutos ja kuitujen keskipisteiden esiintyminen niissä.

doppler

Tutkimus on verisuonten skannaus ultraääniaalloilla. Potilailla, joilla on Vacaque-tauti, veren virtaus elimissä (maksa, perna) vähenee huomattavasti.

hoito

Todellista polysytemiaa hoidetaan seuraavilla menetelmillä:

  • Lääkehoito.
  • Rend.
  • Ruokavaliota.

Lääkehoito

Hoito lääkkeillä suoritetaan erytremisen vaiheen aikana estääkseen vakavia komplikaatioita tromboosin muodossa.

Hoidon päätavoitteena on estää epänormaalien solujen lisääntyminen ja normalisoida hemoglobiini.

Huumeiden tärkeimmät ryhmät:

Antikoagulantit (veren viskositeetin vähentäminen)

Virtsahapon aineenvaihdunta

Kurssin kesto

Lääkehoito suoritetaan veren tarkassa valvonnassa. Hoito kestää yleensä 4-6 viikkoa. Tämän jälkeen koko remissiokauden aikana potilaan on otettava jatkuvasti antikoagulantteja.

Remissio voi kestää useita kuukausia useita vuosia.

Jos esiintyy uusiutumista, toistetaan intensiivihoito.

verenvuodatus

Jos potilaalla on vain punasoluja, jotka ovat koholla veressä, ja muut indikaattorit pysyvät normaaleina, on suositeltavaa vähentää punasolujen määrää hematokriitin normalisoimiseksi. Voit tehdä tämän verenkierron.

Noin 400 ml verta kerätään laskimoon. Menettely suoritetaan joka toinen päivä, kunnes indikaattorit normalisoidaan.

Eritrotsitaferez

Potilas ottaa 500 ml verta laskimoon ja kulkee sen läpi erityisellä laitteella, joka poistaa punasolut. Puhdistettu plasma injektoidaan uudelleen potilaaseen.

Tämän seurauksena erytrosyyttien ja hemoglobiinin taso laskee, hematokriitti normalisoituu.

Oireinen hoito

Potilaan tilan parantamiseksi kaikissa vaiheissa suoritetaan oireenmukaista hoitoa. Sen tarkoituksena on vähentää taudin negatiivisia ilmenemismuotoja. Seuraavat lääkkeet on määrätty:

  • Paineen alentaminen.
  • Prurituksen (antihistamiinien) lievittäminen.
  • Sydämen työn parantaminen.

Ihmisoikeuksien korjaaminen

Kansanhoitotapauksia eritremiin hoitoon ei sovelleta niiden tehottomuuden vuoksi. Ainoa keino, jota voidaan käyttää monimutkaisessa hoidossa, on vuohen pajuhaun tinktuura.

Tämä kasvi alentaa hemoglobiinia hieman.

ruokavalio

Potilaille suositellaan erityistä ruokavaliota. Se viittaa valkuaisruokien vähenemiseen, koska liha lisää virtsahapon määrää.

  • punainen liha;
  • suolaheinä;
  • alkoholi;
  • savustetut tuotteet;
  • suolattu juusto;
  • kananmunat.
  • vilja;
  • käymättömän maidon rasvaiset elintarvikkeet;
  • höyrytettyjä vihanneksia;
  • pavut;
  • kasviperäiset teet.

Hoito vakavissa tapauksissa

Taudin terminaalivaiheessa hoito on palliatiivista. Kaikki muutokset kehossa ovat jo peruuttamattomia. Potilaan tilan parantamiseksi tehdään verensiirtoja hemoglobiinin lisäämiseksi. Myös pernan kirurginen poistaminen on mahdollista. Maksa tukee hepatoprotektoreita.

Muita tehostamismenetelmiä ei saada.

Mahdolliset komplikaatiot

Vaquez-Oslerin tauti on vaarallinen sen komplikaatioille ennen terminaalivaiheen alkua:

  • Lisääntyneen veren hyytymisen vuoksi tromboosin riski kasvaa. Tämä johtaa aivohalvauksiin, sydänkohtauksiin, tromboemboliaan.
  • Maksan pitkäaikainen ylivuoto verellä heikentää sen toimintaa. Tuloksena on maksakirroosi. Samalla periaatteella munuaiskudos korvataan kuitukudoksella. Potilaalla kehittyy krooninen munuaisten vajaatoiminta, joka johtaa kuolemaan.
  • Viskoosiset laskimot ovat toinen vaarallinen komplikaatio. Alukset kuluvat, ohuet, lisäävät verenvuotoriskiä.

näkymät

Erytremiapotilaan elämän ennuste riippuu taudin havaitsemisen vaiheesta. Useimmat potilaat voivat elää yli 20 vuoden ajan hoidon aloittamisen ja kaikkien lääketieteellisten suositusten noudattamisen kanssa.

Erythremia on harvinainen verihäiriö, joka esiintyy aikuisuudessa.

Toisin kuin muut veren muodostumisen sairaudet, sille on ominaista ei-aggressiivinen kurssi. Sairautta ei voida täysin parantaa, mutta asianmukaisesti valitun hoidon avulla potilaan elämää voidaan pidentää pitkään.

Mikä on erytremia, millaisia ​​veriparametreja sillä on, onko se periytynyt, mikä hoito on erytremia?

Erythremia on verenkiertoelimistön kasvaintauti, eräänlainen leukemia. Tätä onkologisen luonteen sairautta lääketieteellisessä terminologiassa kutsutaan Vaise-Osler-taudiksi ja todelliseksi polycytemiaksi, ja ihmisissä sitä kutsutaan ylimääräiseksi vereksi. Patologinen tila on varsin vaarallinen, joten kenen tahansa pitäisi tietää sen ensimmäiset merkit, jotta he voivat välittömästi ottaa yhteyttä lääkäriin.

Erytrosyytit, koulutus, rakenne, tärkeimmät hemolyysin toiminnot ja ominaisuudet (tuhoaminen)

Erytrosyytit - punaiset verisolut, joilla on kovera levy, jossa on 2 sivua. Niiden tarkoituksena on varmistaa normaali aineenvaihduntaprosessi, joka saavutetaan erityisellä proteiinilla, hemoglobiinilla, joka antaa veren punaisen värin. Tätä elementtiä tuottaa luuydin, jonka pääpaikka on lantion luut.

Punaisten verisolujen elämä on enintään 120 päivää, jonka aikana he suorittavat useita tehtäviä, jotka ovat välttämättömiä kehon normaalille toiminnalle:

  • sisäelinten kyllästyminen hapella ja hiilidioksidin poistaminen niistä;
  • kemiallisten prosessien aktivointi, jotka varmistavat kehon elintärkeät toiminnot;
  • vapaiden radikaalien ja ravinteiden siirto;
  • varmistetaan hapon ja emäksen tasapaino.

Terveet, elävät aikansa, verisolut ilman ongelmia aiheuttavat niille luonteensa antamat toiminnot, mutta jos verenkiertoelimistössä esiintyy patologista häiriötä, punasolut muuttavat niiden kokoa, muotoa ja käyttäytymistä. Heidän elinkaarensa muuttuu myös - nämä verielementit alkavat tiettyjen negatiivisten tekijöiden vaikutuksesta romahtaa voimakkaasti heti niiden syntymisen jälkeen tai päinvastoin menettävät luonnollisen kykynsä tuhoutua ja hallitsemattomasti, voimakkaasti jakaa.

Mikä on erytremia, miten se kehittyy ja virtaa?

Yksi verisairauksista, joka johtaa erytrosyyttien, erytremian, elintärkeän toiminnan epäonnistumiseen.

Tällä taudilla on klonaalinen kasvaimen luonne, ja sille on tunnusomaista useita kehitykseen liittyviä patologisia piirteitä:

  • yhdessä hematopoieettisen kudoksen blasttisoluista, jotka saivat tehtävän jatkokehityksessä erytrosyyttityypin mukaan, geenimutaatio alkaa tiettyjen negatiivisten tekijöiden vaikutuksesta;
  • patologisen muutoksen seurauksena tulevassa erytrosyytissä, joka on sen alkutilassa, alkaa jakautua voimakkaasti, muodostaen lukuisia klooneja, joilla on samat poikkeavat häiriöt rakenteessa ja kyvyttömyys toimia normaalisti;
  • geenimutaatiolle altistuneiden solujen hallitsematon kasvu johtaa terveiden verisolujen siirtymiseen ja liiallisten punasolujen esiintymiseen verenkiertoon.

Kannattaa tietää! Tämä verenkiertoelimistön onkologia, jota on jokapäiväisessä elämässä väärin viitattu veren syöpään, on harvinainen krooninen leukemia. Useimmiten tällaista leukemiaa diagnosoidaan melko kypsän miehen miehillä 50 vuoden kuluttua. Kliinisestä käytännöstä saatujen tilastojen mukaan Eritremiaa esiintyy myös nuorten keskuudessa.

Eritremialuokitus

Jotta voidaan valita sopivia terapeuttisia toimenpiteitä tämäntyyppisten onkologisten verivahinkojen varalta, asiantuntijan tulisi tietää sen luonne, patogeneesi ja kurssin muoto. Nämä indikaattorit heijastuvat taudin luokituskriteereihin. Ensinnäkin, kun valitaan lääketieteellinen taktiikka, on otettava huomioon taudin kulku. Se voi olla akuutti tai krooninen, mutta tämä jakautuminen on ehdollinen, koska siinä otetaan huomioon vain taudin etenemisen kesto. Erythremia akuutti muoto tulee krooniseksi, kuten muiden sairauksien kanssa, ei voi koskaan.

Nukleaatiomekanismista riippuen ne erottavat toisistaan ​​riippumattoman primäärityypin ja toissijaisen tyypin, joka kehittyy muiden patologioiden taustalla.

Taudin etenemisen erityispiirteiden mukaan erytremia on jaettu kahteen tyyppiin:

  1. Todellinen erytremia - taudin tämä muoto on ominaista suuren veren punasolujen läsnäolosta verenkierrossa - ne alkavat merkittävästi ylittää normin. Joissakin tapauksissa havaitaan verihiutaleiden tai leukosyyttien lisääntymistä.
  2. False go suhteellinen erytremia. Tämän tyyppisellä taudilla ei sinänsä ole punasolujen, verihiutaleiden tai leukosyyttien lisääntymistä. Niiden lukumäärän kasvu on tavanomaista näkyvyyttä, jonka aiheuttaa plasman tilavuuden väheneminen.

Mikä aiheuttaa erytremiaa?

Kukaan ei voi vastata siihen, mikä tarkalleen herättää mutaation alkamista hematopoieettisen kudoksen blastisoluissa, mutta tiedetään, että useilla tekijöillä on kielteinen vaikutus ihmiskehoon, mikä osaltaan lisää erytremiariskiä.

Seuraavat tekijät vaikuttavat eniten rytmihäiriön kehitykseen:

  1. Geneettinen taipumus. Suuntaus geenimutaatioihin havaitaan henkilöillä, joilla on ollut Downin oireyhtymä, Bloom, Kleinfelter ja Marfan. Näille perinnöllisille sairauksille, joiden syitä ei vielä tunneta, on tunnusomaista kromosomaalisten muutosten esiintyminen, jotka voivat johtaa pahanlaatuisen prosessin alkamiseen veressä.
  2. Säteilyn vaikutus. Kehon solut absorboivat syöpäsäteilyssä käytettäviä alfa- ja gammasäteitä sekä ylittävät ydinvoimalaitosten lähellä olevat alueet ja aiheuttavat muutoksen DNA: ssa.
  3. Pitkäaikainen altistuminen myrkyllisille aineille. Myrkyt ja kemikaalit, kun ne kertyvät solurakenteisiin, edistävät myös geenimutaatioiden syntymistä. Erityisen vaarallisia aineita, joiden rooli erytremian aloittamisessa on todettu, ovat bentseeni, jotkut sytostaatit (syklofosfaani) ja antibiootit (levomyketiini).

Erytremian kehittymisen suurimmat riskit havaitaan potilailla, joilla on onkologisia vaurioita, joita määrätään samanaikaisesti säteilyn ja kemoterapian aikana.

Erytremiaa sisältävät oireet

Ihmisillä, joilla on erytremiaa, ei ole mitään erityisiä merkkejä pitkään aikaan. Taudin mukana tulevat ilmentymät ennen sen siirtymistä terminaaliin, parantumaton vaihe ovat niin poikkeuksellisia ja hämärtyneitä, että henkilö ei kiinnitä huomiota niihin.

Silti on syytä pitää mielessä useita merkkejä, jotka epäsuorasti osoittavat erytremian kehittymistä:

  • ulkonäkö usein huimausta, teräviä kipuja pään ja rintalastan takana;
  • kestävä, histamiiniaineiden käytöstä huolimatta, kutina;
  • odottamaton erytrosyanoosi (punaiset täplät jaloissa ja reissä);
  • yleinen heikkous, lisääntynyt paine, luiden herkkyys, raskaus vasemmassa hypokondriumissa.

Näitä merkkejä ei kuitenkaan yleensä kiinnitetä huomiota, joten erytremiaa havaitaan sattumalta - toisen taudin diagnostisten testien aikana tai ennaltaehkäisevän lääkärintarkastuksen aikana.

Erytremian kehittymisen vaiheet

Tämän veripatologian lavastus on pakollinen luokituskriteeri, kun potilaalle määrätään terapeuttinen kurssi. Erytremian kehittymisen vaiheen määrittämisessä otetaan huomioon pernan osallistuminen punasolujen pahanlaatuisuuden kehittymiseen.

Kliinisessä käytännössä patologisessa prosessissa on kolme vaihetta:

  1. Alkeis. Sairaus on lapsenkengissään, joten negatiiviset merkit puuttuvat kokonaan. Hemoglobiini on normaalin ylärajan sisällä, erytrosyyttien määrä on hieman lisääntynyt, perna on normaali eikä sitä voi tuntea palpaatiossa. Erytremian tämän vaiheen kesto voi olla yli viisi vuotta.
  2. Laajennettu vaihe. Sille on tunnusomaista ensimmäisten ei-spesifisten merkkien, laajentuneen pernan ja luuytimen hyperplasia. Koska veren punasolujen määrä verisuonissa on huomattavasti lisääntynyt, virtaus hidastuu ja veren viskositeetti johtaa tromboottisiin komplikaatioihin. Laajennetun vaiheen kesto voi olla 15 vuotta tai enemmän.
  3. Terminaali, viimeinen vaihe. Tässä vaiheessa erytremian rauhallinen kulku päättyy ja pahanlaatuisen prosessin prosessi muuttuu erittäin aggressiiviseksi. Ihmisillä kehittyy pancytopenia (perifeerisessä veressä, normaalisti toimivien verihiutaleiden, leukosyyttien ja erytrosyyttien määrä vähenee jyrkästi) tai vakava anemia, jota aiheuttaa hemoglobiinin puute.

Laboratorio- ja instrumentaaliset diagnostiset testit epäiltyyn erytremiaan

Se, että henkilö kehittää erytremiaa, voidaan todistaa verikokeella, joka on otettu rutiinitutkimuksen aikana tai kun toinen sairaus havaitaan. Syynä epäillä tämäntyyppisen verenvuotokudoksen syöpää on merkittävästi kohonnut hemoglobiini (naisilla hälyttävä indikaattori on sen nousu 160 g / l: iin ja miehiin 150 g / l), joten lääkärit eivät suosittele yli 40-vuotiaita sivuuttamaan rutiinitutkimuksia.

Jos lääkäri epäilee vaarallisen taudin kehittymistä, potilaalle annetaan hematologi. Veren sairauksien diagnosoinnista ja hoidosta vastaa tämän tutkinnon lääkäri.

Luettelo tarvittavista diagnostisista tutkimuksista sisältää:

  • veren uudelleenanalyysi, jolla vahvistetaan tai kumotaan oletettu diagnoosi;
  • ultraääni erytrosytoosin poistamiseksi ja pernan laajentumisen asteen määrittämiseksi;
  • luuytimen pistos, joka vahvistaa sairauden onkologisen luonteen.

Erytremian lääkehoidon piirteet ja ylimääräiset hoitomenetelmät Erythremialle on tunnusomaista voimakas veren sakeutuminen ja juoksevuuden menetys, joten taudin hoito on ensisijaisesti pyritty poistamaan tämä ongelma.

Hematopoieettisen toiminnan tukahduttamiseksi tai punasolujen hajoamiseksi potilaalle voidaan määrätä seuraavat lääkkeet:

  • Sytostaatit Hydroxyurea, Myelobromol, Mielosan, tukahduttaa muteerattujen solujen hallitsemattoman jakautumisen.
  • Hepariini, Curantil ja Aspirin-injektiot veren ohentamiseksi ja sen juoksevuuden parantamiseksi.

Hemoglobiinimäärän pienentämiseksi potilaille suoritetaan verenvuotoa (200-400 ml verta otetaan ulnar-laskimoista joka toinen päivä). Lisäksi suoritetaan oireenmukaista hoitoa, joka mahdollistaa paineen normalisoinnin ja ihon kutinaa. No auttaa rajoittamaan veren muodostumista ja ruokavaliota, joka ei sisällä rautaa sisältäviä elintarvikkeita. Myös erytremiaa sairastavilla potilailla ei suositella lihaa. Veren laimentaminen saavutetaan parantamalla juomajärjestelmää ja sisällyttämällä valikkoon joitakin proteiinituotteita, jotka estävät punasolujen tuotantoa.

Veren sairauksien mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Erythremia on melko vaarallinen verisairaus, joka uhkaa potilaan terveyttä ja elämää. Taudin vakavin komplikaatio on tromboosin esiintyminen ihmiskehossa. Verisuonit, jotka kertyvät aluksen seiniin ja liiallinen hemoglobiinimäärä, aiheuttavat vaarallisten sairauksien kehittymistä potilaassa:

  • aivohalvaus tai sydänkohtaus;
  • urolithiasis;
  • laajentunut perna ja maksa;
  • maha-suolikanavan haavaumat.

Eräät erytremian komplikaatiot voivat liittyä kudosten vakavaan verenvuotoon. Se johtaa laajaan sisäiseen verenvuotoon ja vakavaan anemiaan. On olemassa todellinen mahdollisuus muuntaa erytremia krooniseksi ja akuuttiseksi leukemiaksi ja muuksi veren onkopatologiaksi.

Erythremia Life Forecast

Tilastot, jotka osoittavat elämän keston erytremiassa, ovat epäselviä.

Suuri määrä tekijöitä vaikuttavat elämän ennusteeseen:

  • taudin tyyppi;
  • diagnoosin kehitysvaihe;
  • verisolujen resistenssi hoitoon;
  • trombolyyttisten komplikaatioiden esiintyminen ja kehittymisen aste.

Varhaisen taudin havaitsemisen ja sen riittävän hoidon avulla erytremia-ennuste on melko suotuisa. Potilaat elävät yli 15 vuotta asianmukaisella elämänlaadulla. jos tauti havaitaan myöhään, toipumismahdollisuudet laskevat dramaattisesti - vaikka sopiva hoito, henkilö kuolee 1,5 vuoden kuluessa diagnoosista.

Informatiivinen video

Kirjoittaja: Ivanov Alexander Andreevich, yleislääkäri (terapeutti), lääkäri.

Kuinka hyödyllinen oli artikkeli sinulle?

Jos löydät virheen, korosta se ja paina Shift + Enter tai napsauta tätä. Kiitos paljon!

Kiitos viestistäsi. Korjaamme virheen pian

erythremia

Erythremia on veren pahanlaatuinen patologia, johon liittyy voimakas myeloproliferaatio, joka johtaa verenkiertoon suuren määrän punasoluja sekä joitakin muita soluja. Erythremiaa kutsutaan myös polysytemiaveraksi. Toisin sanoen se on krooninen leukemia.

Verisoluilla, jotka muodostuvat ylimäärin, on normaali muoto, rakenne. Koska niiden lukumäärä kasvaa, viskositeetti kasvaa, verenkierto hidastuu merkittävästi ja veren hyytymiset alkavat kehittyä. Kaikki tämä aiheuttaa ongelmia verenkiertoon, mikä johtaa hypoksiaan, joka kasvaa ajan myötä. Ensimmäinen kerta taudista 1800-luvun lopulla Vaquez puhui, ja jo kahdenkymmenennen vuosisadan viiden ensimmäisen vuoden aikana Osler kertoi tämän veripatologian esiintymismekanismista. Hän määritteli myös erytremiaa erillisenä nosologiana.

Erythremia aiheuttaa

Huolimatta siitä, että lähes puolentoista vuosisadan tiedetään erytremiasta, se on edelleen huonosti ymmärretty, sen luotettavat syyt ovat tuntemattomia.

Erythremia ICD (kansainvälinen tautiluokitus) - D45. Jotkut tutkijat totesivat epidemiologisen seurannan aikana, että erytremia liittyy kantasolujen transformaatioprosesseihin. He havaitsivat tyrosiinikinaasimutaation (JAK2), jossa fenyylialaniini korvasi valiinin kuuden sadan ja seitsemännentoista sijan. Tällainen poikkeama on monien verisairauksien satelliitti, mutta se tapahtuu erityisesti usein erytremiasta.

Uskotaan, että on olemassa perheelle alttius taudille. Joten, jos erytremia vahingoittaa lähisukulaisia, mahdollisuus saada tämä sairaus tulevaisuudessa kasvaa. On olemassa joitakin tämän patologian esiintymismalleja. Erythremiaa kärsivät pääasiassa ihmiset, jotka ovat ikäisiä (kuusikymmentä - kahdeksankymmentä vuotta), mutta silti on yksittäisiä tapauksia, kun se kehittyy lapsilla ja nuorilla. Nuorilla potilailla erytremia on hyvin vaikeaa. Miehet kärsivät sairaudesta puolitoista kertaa, mutta nuorten harvinaisten sairastumisten joukossa naisten sukupuoli vallitsee.

Kaikista veren patologioista, joihin liittyy myeloproliferaatio, erytremia on yleisin krooninen sairaus. Sata tuhatta ihmistä kaksikymmentäyhdeksän ihmistä kärsii todellisesta polysytemiasta.

Erythremiaoireet

Erythremia-sairaus ilmenee hitaasti, jonkin aikaa ihminen ei edes epäile sairastavansa. Ajan myötä sairaus tuntuu, klinikassa, jota hallitsee moninaisuus, samoin kuin siihen liittyvät komplikaatiot. Niin, iholla ja erityisesti kaulassa, turvonneet suuret suonet tulevat selvästi näkyviksi. Polysytemian tapauksessa iholla on kirsikkaväri, mikä on kirkas väri erityisen ilmeinen avoimilla alueilla (kasvot, kädet). Huulet ja kieli ottavat punaisen sinisen sävyn, hyperemian ja sidekalvon (silmät täynnä verta).

Erytremian toinen ominaispiirre on Kupermanin oire, jossa pehmeä suulaki eroaa väriltään, kun taas kova pysyy samana. Nämä ihon ja limakalvojen värit johtuvat siitä, että pinnalla olevat pienet astiat, jotka ylittävät veren, liikkuvat hitaasti. Tästä syystä lähes kaikki hemoglobiini menee vähentyneeseen muotoon.

Toinen tärkeä oire on kutina. Hän on lähes puolet erytremiasta kärsivistä ihmisistä. Tämä kutina tulee erityisen voimakkaaksi uimisen jälkeen lämpimässä ja kuumassa vedessä. Syynä tähän on serotoniinin, prostaglandiinien ja histamiinin vapautuminen. Usein esiintyy erytromelalgiaa. Se on merkitty erittäin voimakkaan tuskallisen polttava tunne sormien kärjissä. Eräänlainen kipu liittyy punoitukseen ja syanoottisten pisteiden muodostumiseen. Palamisen syy on suuri määrä verihiutaleita, joiden takia muodostuu mikrotrombeja.

Todellinen erytremia liittyy usein pernan koon kasvuun. Tämän ruumiin suurennus voi olla mikä tahansa aste. Voi kärsiä ja maksa. Hepatomegalia aiheuttaa tässä tapauksessa lisääntynyt verenkierto, maksan suora osallistuminen myeloproliferaation prosesseihin.

Joissakin tapauksissa erytremia, ulkonäkö pohjukaissuolen haavaumat, vatsa. Näissä potilailla pohjukaissuolihaava on yleisempää. Tämä johtuu siitä, että veren hyytymiset limakalvoissa aiheuttavat trofismin heikkenemistä, mikä vähentää kehon kykyä estää Helicobacter pylorin kasvua.

Toinen vaarallinen oire on verihyytymien kehittyminen aluksissa. Aiemmin veritulpista tuli tärkein kuolinsyy erytremiassa. Veritulpat muodostuvat potilailla, joilla on tämä tauti, johtuen liian suuresta viskositeetista, muutoksista verisuonten seinämässä. Tämä aiheuttaa veren kierron aivojen, jalkojen ja pernan sekä sepelvaltimoiden verisuonissa. Huolimatta kehon suuresta kyvystä tromboosiin, erytremiaa voi seurata verenvuoto. Melko usein verenvuoto ruokatorven suonista, ikenistä.

Erythremiaa voi seurata myös nivelkipu. Syynä tähän on virtsahappotasojen nousu. Seurannan tulosten mukaan jokainen viides henkilö, jolla on erytremia, havaitsee tämän oireen. Todellisessa polykyytemiassa on usein mukana lopetettava endarteriitti, joten potilaat valittavat jalkojen kipua. Kipu aiheuttaa edellä mainitun erytromelalgiaa. Hyperplasia KM osoittaa kipua, jossa on paineita tai litteitä luita.

Subjektiiviset oireet, joihin potilaalla voi esiintyä erytremiaa: väsymys, melu, tinnitus, etunäkymä, päänsärky, huono näkö, huimaus, hengenahdistus. Verenpaineen viskositeetin vuoksi potilaat kasvoivat vakaasti. Pitkän sairauden, kardioskleroosin, sydämen vajaatoiminnan voi ilmetä.

Erythremia kulkee 3 vaihetta. Alkuperäisellä erytrosytoosilla kohtalainen, CMC - panmieloosi. Vaskulaariset, elinten komplikaatiot vielä. Hieman laajentunut perna. Tämä vaihe voi kestää viisi vuotta. Plethorin proliferaatiovaiheessa ja hepatosplenomegalia ilmentyy myeloidisen metaplasian vuoksi. Potilaat alkavat heikentyä. Veressä kuva on erilainen. Se voi olla yksinomaan erytrosytoosi tai trombosytoosi, jossa on erytrosytoosia, tai panmieloosi. Myös neutrofiilien vaihtoehtoa ja vasemmistoa ei voida sulkea pois. Seerumissa virtsahappo kasvaa merkittävästi. Erytremiaa köyhdytysvaiheessa (kolmas vaihe) on ominaista suuri maksa, perna, jossa on myelodysplasiaa. Pancytopenia kasvaa veressä ja myelofibroosi CMC: ssä.

Erythremiaan liittyy painon lasku, "sukan ja käsineiden" oire (jalat ja kädet muuttavat erityisesti väriä voimakkaasti). Erythremiaan liittyy myös korkea verenpaine, lisääntynyt keuhkoputkentulehdus ja hengityselinten sairaudet. Trepanobiopsian aikana diagnosoidaan hyperplastinen prosessi (tuottava luonne).

Erythremia-verikoe

Laboratoriotiedot erytremiasta ovat hyvin erilaisia ​​kuin terveen ihmisen. Niinpä erytrosyyttien määrän indikaattori kasvaa merkittävästi. Myös veren hemoglobiini kasvaa, se voi olla 180-220 grammaa litraa kohti. Väriindikaattori tälle taudille on pääsääntöisesti yksikön alapuolella ja on 0,7 - 0,8. Kehossa liikkuvan veren kokonaismäärä on paljon enemmän kuin normaali (puolitoista - kaksi ja puoli kertaa). Tämä johtuu punasolujen määrän kasvusta. Hematokriitti (verielementtien ja plasman välinen suhde) muuttuu nopeasti myös lisääntyneiden punasolujen vuoksi. Se voi saavuttaa kuusikymmentäviisi prosenttia tai enemmän. Se, että erytrosyyttien regeneroituminen erytremiasta etenee kiihdytetyssä tilassa, osoitetaan retikulosyyttisolujen suurella määrällä. Heidän prosenttiosuutensa voi nousta 15-20 prosenttiin. Erytromblastit (yksittäiset) löytyvät likaantumisesta, veren sokeriryhmiä on havaittu veressä.

Myös leukosyyttien määrä kasvaa, yleensä puolet kahteen kertaan. Joissakin tapauksissa leukosytoosi voi olla vieläkin voimakkaampi. Kasvua edesauttaa neutrofiilien jyrkkä kasvu, joka saavuttaa seitsemänkymmentäkahdeksankymmentä prosenttia ja joskus enemmän. Joskus on myelosyyttisen luonteen muutos, useammin - stab. Eosinofiilifraktio kasvaa myös joskus basofiileillä. Verihiutaleiden määrä voi kasvaa 400-600 * 10 9 l: iin. Joskus verihiutaleet voivat saavuttaa korkean tason. Vakavasti lisääntynyt veren viskositeetti. Erytrosyyttien sedimentoitumisnopeus ei ylitä kahta millimetriä tunnissa. Myös virtsahapon määrä kasvaa, joskus nopeasti.

Sinun pitäisi tietää, että verikokeen diagnosoimiseksi yksinään ei riitä. "Erytremian" diagnoosi tehdään klinikan (valitusten), suuren hemoglobiiniarvon, suuren määrän punasolujen perusteella. Yhdessä erytremian verikokeen kanssa he tekevät myös luuytimen tutkimisen. Siinä on mahdollista löytää KM-elementtien lisääntyminen, useimmissa tapauksissa tämä johtuu erytrosyyttien esisoluista. Samalla säilytetään kyky kypsyä luuytimen soluissa samalla tasolla. Tämä tauti on eriteltävä erilaisilla sekundaarisilla erytrosytoosilla, jotka johtuvat erytropoieesin reaktiivisesta ärsytyksestä.

Erythremia esiintyy pitkänä, kroonisena prosessina. Elämän vaarana on verenvuodon suuri riski ja verihyytymien muodostuminen.

Erythremia-hoito

Erytremia-taudin kehittymisen alussa esitetään yleistä vahvistamista koskevat toimenpiteet: normaali tila sekä työ- että lepoajalla, kävelee, auringonoton minimointi, fysioterapia. Ruokavalio erytremiaa varten - maitomainen vihannes. Eläinproteiinien tulisi olla rajoitettuja, mutta niitä ei saa sulkea pois. Et voi käyttää niitä tuotteita, jotka sisältävät paljon askorbiinihappoa, rautaa.

Erytremiaterapian tärkein tavoite on normalisoida hemoglobiini (jopa sata ja neljäkymmentä toista viisikymmentä) ja hematokriitti neljäkymmentäviisi-neljäkymmentäkuusi prosenttia. On myös välttämätöntä minimoida komplikaatiot, jotka johtuvat perifeerisen veren muutoksista erytremiassa: raajojen kipu, rautapuutos, aivojen verenkiertoon liittyvät ongelmat sekä elimet.

Hematokriitin normalisoimiseksi hemoglobiinin kanssa käytetään edelleen verenvuotoa. Veritulon määrä erytremiassa on viisisataa millilitraa kerrallaan. Verenkierto tapahtuu kahden päivän välein tai neljän tai viiden päivän välein, kunnes edellä mainitut indikaattorit on normalisoitu. Tämä menetelmä on sallittu kiireellisten toimenpiteiden puitteissa, koska se stimuloi luuydintä, erityisesti trombopoieesin toimintaa. Samalla tarkoituksella voidaan käyttää ja erytrosyytteistä. Tällä manipuloinnilla verenkierrosta poistetaan vain erytrosyyttimassa, palauttamalla plasma. Usein tämä tapahtuu myös joka toinen päivä käyttämällä erityistä suodatuslaitetta.

Jos erytremiaan liittyy voimakasta kutinaa, leukosyyttifraktion kasvua sekä verihiutaleita, suuri perna, sisäelinten sairaudet (GU tai pohjukaissuoli, sepelvaltimotauti, aivoverenkierron ongelmat), verisuonten komplikaatiot (valtimotukos, laskimot), sitten sytostaatit. Näitä lääkkeitä käytetään erilaisten solujen lisääntymisen tukahduttamiseen. Näitä ovat esimerkiksi Imifos, Mielosan ja radioaktiivinen fosfori (P32).

Fosforia pidetään tehokkaimpana, koska se kerääntyy suuriin annoksiin luissa, mikä estää luuytimen toimintaa ja vaikuttaa erytropoieesiin. P32 annetaan oraalisesti 3 - 4 kertaa 2 mC. Kahden annoksen ottamisen väli - viiden päivän ja viikon välillä. Tarvitaan kuuden - kahdeksan mC: n kurssi. Jos hoito onnistuu, potilas saa remissiota kahdesta kolmeen vuoteen. Tämä remissio on sekä kliininen että hematologinen. Jos vaikutus on riittämätön, kurssi toistetaan muutaman kuukauden kuluttua (yleensä kolme tai neljä). Sytopeeninen oireyhtymä saattaa ilmetä ottamasta näitä lääkkeitä, jotka todennäköisesti kehittyvät osteomyelofibroosiksi, krooniseksi myelooiseksi leukemiaksi. Tällaisten epämiellyttävien tulosten sekä maksan ja pernan metaplasian välttämiseksi on välttämätöntä pitää lääkkeen kokonaisannos hallinnassa. Lääkärin on varmistettava, että potilas ei ota yli kolmekymmentä mC: tä.

Imiphos erytremiassa, joka ilmaisee, estää punasolujen lisääntymistä. Kurssi vaatii viisisataa tai kuusisataa milligrammaa Imifosia. Hänelle annetaan viisikymmentä milligrammaa päivässä. Remission kesto on kuusi kuukautta ja puoli vuotta. On muistettava, että tällä työkalulla on haitallinen vaikutus myeloidiseen kudokseen (sisältää myelotoksiineja), ja tämä aiheuttaa punasolujen hemolyysin. Siksi tätä lääkettä erytremiaa varten tulisi käyttää erityisen varovaisesti, jos perna ja verihiutaleiden fraktiot eivät ole mukana prosessissa, leukosyytit poikkeavat vain vähän normistosta.

Mielosan ei ole erytremiaa varten valittu lääke, mutta se on joskus määrätty. Tätä lääkettä ei käytetä, jos leuko-, verihiutaleet, tutkimuksen tulosten mukaan, ovat normaalialueella tai laskeneet. Lisäaineina käytetään antikoagulantteja (tromboosin läsnä ollessa). Tällainen hoito suoritetaan yksinomaan protrombiini-indeksin tarkassa valvonnassa (sen on oltava vähintään 60 prosenttia).

Fenilinin antotagulantteja, jotka ovat epäsuoralla altistuksella potilaille, joilla on erytremia. Se otetaan päivittäin kolmesataa milligrammaa. Käytetään myös verihiutaleiden hajoamisaineita (asetyylihappo on viisisataa milligrammaa päivässä). Aspiriinin ottamisen jälkeen suolaliuos injektoidaan laskimoon. Tällainen sekvenssi on välttämätön, jotta poistetaan moniarvo.

Jos erytremiaa hoidetaan seurakunnassa, on suositeltavaa käyttää myelobromolia. Kaksi sata viisikymmentä milligrammaa määrätään joka päivä. Kun leukosyytit alkavat laskea, lääke annetaan päivässä. Peruuta kokonaan, kun leukosyytit laskevat 5 * 10 2 l: iin. Klorbutiinia määrätään suun kautta kahdeksasta kymmeneen milligrammaan. Erytremian hoitoon tarkoitetun hoidon kesto on noin kuusi viikkoa. Jonkin ajan kuluttua toistetaan klorbutiinihoito. Ennen remissioiden alkamista potilaiden tulee ottaa syklofosfamidi päivittäin sata milligrammaa.

Jos autoimmuunigeneesin hemolyyttinen anemia alkaa erytremiasta, käytetään glukokortikosteroideja. Etusija annetaan Prednisolonille. Hänelle määrätään kolmekymmentä- kuusikymmentä milligrammaa päivässä. Jos tällainen hoito ei tuottanut mitään erityisiä tuloksia, suositellaan splenektomiaa (kirurgista käsittelyä pernan poistamiseksi). Jos erytremia on siirtynyt akuuttiin leukemiaan, sitä hoidetaan asianmukaisen hoito-ohjelman mukaisesti.

Koska lähes kaikki rauta on sitoutunut hemoglobiiniin, muut elimet eivät saa sitä. Jotta potilaalla ei ole tämän elementin puutetta, erytremiaa, rauta-valmisteita lisätään järjestelmään. Näitä ovat Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - nämä ovat tippoja, jotka määrittävät viisikymmentäviisi tippaa (kaksi millilitraa) kahdesti päivässä. Kun raudan taso palautui normaaliksi, annoksen estämiseksi se pienenee puoleen. Erytremian hoidon vähimmäiskesto tämän aineen kanssa on kahdeksan viikkoa. Kuvan parantuminen on havaittavissa kaksi tai kolme kuukautta Hemofer-hoidon aloittamisen jälkeen. Parannuskeino voi joskus vaikuttaa ruoansulatuskanavaan, mikä aiheuttaa huonoa ruokahalua, pahoinvointia oksennuksella, ylikuormitusta, epigastriumia, ummetusta tai päinvastoin ripulia.

Ferrum Lek voidaan pistää vain lihakseen, laskimonsisäisesti se on mahdotonta. Ennen hoidon aloittamista sinun on annettava tämän lääkkeen testiannos (puolet tai neljäsosa ampullista). Jos neljänneksen ajan ei ole havaittu haittavaikutuksia, annetaan jäljellä oleva määrä lääkettä. Lääkkeen annosta määrätään yksilöllisesti, kun otetaan huomioon raudanpuutteen indikaattorit. Tavanomainen annos erytroemialle on yksi tai kaksi ampullia lääkeainetta päivässä (sata - kaksisataa milligrammaa). Kahden ampullin sisältö annetaan vain, jos hemoglobiini on liian korkea. Ferrum Lek on pistettävä syvälle vasemmalle, oikeaan pakaraan vuorotellen. Kivun vähentämiseksi käyttöönoton myötä lääke pistetään ulommalle neljännekselle neulalla, jonka pituus on vähintään viisi senttimetriä. Kun ihoa on käsitelty desinfiointiaineella, se on siirrettävä pari senttimetriä alaspäin ennen neulan asettamista. Tämä on välttämätöntä, jotta Ferrum Leka ei pääse takaisin, mikä voi johtaa ihon värjäykseen. Välittömästi injektion jälkeen iho vapautuu ja injektiokohta painetaan tiukasti sormilla ja puuvillalla pitämällä sitä vähintään minuutin ajan. Ennen injektiota on kiinnitettävä huomiota ampulliin: lääkkeen tulee näyttää homogeeniseltä ilman sedimenttiä. Se tulee syöttää heti ampullin avaamisen jälkeen.

Sorbifer otetaan suun kautta. Juo yksi tabletti kahdesti päivässä ennen aamiaista ja illallista kolmekymmentä minuuttia. Jos lääke aiheutti haittavaikutuksia (huono maku suussa, pahoinvointi), sinun on käytettävä yhtä annosta (yksi tabletti). Sorbifer-hoito erytremiassa tapahtuu kanavan raudan valvonnassa. Kun rautataso on palautettu normaaliksi, hoitoa on jatkettava vielä kaksi kuukautta. Jos tapaus on vakava, hoidon kestoa voidaan nostaa neljään kuuteen kuukauteen.

Yksi lääke-Totem-injektiopullo lisätään veteen tai juomaan, joka ei sisällä etanolia. Juo paremmin tyhjään vatsaan. Määritä sata - kaksisataa milligrammaa päivässä. Erytremiahoidon kesto on kolme - kuusi kuukautta. Totemia ei pidä käyttää, jos erytremiaa seuraa YABZH tai YADPK, anemian hemolyyttinen muoto, aplastinen ja sideroakreaalinen anemia, hemosideroosi, hemokromatoosi.

Erythremiaa voi seurata uraatti-diateesi. Se johtuu punasolujen nopeasta tuhoutumisesta, johon liittyy erilaisten aineenvaihduntatuotteiden veri. On mahdollista tuoda uraatit takaisin normaaliksi erytremiasta lääkkeellä, kuten Allopurinolilla (Milurit). Päivittäiset annosteluvälineet vaihtelevat virtauksen vakavuudesta riippuen, virtsahapon määrä kehossa. Tyypillisesti lääkeaineen määrä vaihtelee sadasta milligrammasta yhteen grammaan. Yksi gramma on poikkeustapauksissa määrätty suurin annos. Usein sata kaksisataa milligrammaa "erytremia" -diagnoosilla riittää. On tärkeää tietää, että Miluritia (tai Allopurinolia) ei pidä käyttää, jos erytremiaa seuraa munuaisten vajaatoiminta tai allergia jollekin tämän lääkkeen osalle. Hoidon on oltava pitkä, välit, jotka koskevat korjaustoimenpiteiden ottamista yli kaksi päivää, eivät ole hyväksyttäviä. Kun hoidetaan erytremiaa tämän lääkkeen kanssa, tulee juoda runsaasti vettä, jotta diureesi olisi vähintään kaksi litraa päivässä. Tätä lääkettä ei suositella käytettäväksi syövän vastaisen hoidon aikana, koska Allopurinol tekee näistä lääkkeistä myrkyllisempiä. Jos samanaikaisen antamisen välttäminen on mahdotonta, sytostaattisten lääkkeiden annos puolittuu. Milurita-valmistetta käytettäessä epäsuorien antikoagulanttien vaikutus lisääntyy (myös haittavaikutukset). Myöskään tämän lääkkeen ei tarvitse juoda samanaikaisesti raudan lisäravinteiden kanssa, koska tämä voi edistää elimen kertymistä maksassa.