agranulosytoosi

Veren sisältämät elementit ovat vastuussa immuunijärjestelmän vahvuudesta ja muista verenkiertoelimistön toiminnoista kehossa. Verikoostumuksen jyrkkä kasvu tai väheneminen johtaa erilaisiin patologioihin. Yksi niistä on agranulosytoosi, jota voidaan havaita lapsilla. Artikkelissa käsitellään sen oireita, syitä sekä ehkäisy- ja hoitomenetelmiä.

Agranulosytoosia kutsutaan oireyhtymäksi, jossa neutrofiilien ja granulosyyttien määrä veressä laskee jyrkästi. Tämä on neutropenian muunnos, jossa neutrofiilien määrä laskee. Ne ovat osa immuunijärjestelmää. Heikkeneminen tekee immuunijärjestelmästä heikomman ja kykenemättömämmän taistelemaan eri infektioita vastaan.

Agranulosytoosista kärsivä henkilö voi saada kurkkukipua, haavainen stomatiitti, keuhkokuume, verenvuotomuutokset sekä sepsis, hepatiitti, peritoniitti, mediastiniitti.

Usein tämä sairaus vaikuttaa naisiin. Ne ovat 2-3 kertaa todennäköisempiä kuin miehet, joilla on vastaavat oireet. Se liittyy usein erilaisiin lääkkeisiin, jotka ovat saatavilla tänään ja jotka monin tavoin estävät ihmisen immuniteettia.

Agranulosytoosi on vaarallinen patologia, sillä myös tavallinen kylmä voi aiheuttaa koomaa tai sepsiä. Ihmiskeho ei pysty torjumaan infektioita, toisin kuin toisella henkilöllä, jolla on vahva koskemattomuus. Agranulosytoosissa ihminen tulee avuttomaksi ja heikoksi yleisten sairauksien edessä, mikä johtaa komplikaatioihin ja jopa kuolemaan.

Agranulosytoosin oireet

Agranulosytoosin oireet kehittyvät vähitellen. Ensimmäinen pari päivää henkilö voi tuntea olonsa hyväksi. Hänen ruumiinsa lämpötila ja kunto eivät muutu. Kuitenkin 6-7 päivän kuluttua saattaa ilmetä oireita, jotka viittaavat granulosyyttien vähenemiseen veressä.

Agranulosytoosin akuutti muoto on harvoin nähtävissä. Yleensä merkkejä granulosyyttien vähenemisestä veressä ovat ne komplikaatiot, tartuntataudit, jotka ovat kehittyneet heikon immuniteetin seurauksena.

Potilaan terveys riippuu täysin granulosyyttien määrästä, jotka ovat vähentyneet. Jos heistä jää hyvin vähän, infektiotaudit voivat kehittyä, ja henkilö tuntuu erittäin huonolta. Vähäisellä pienenemällä elementtejä ei välttämättä havaita negatiivisia merkkejä. Henkilö ei ehkä edes sairastu, jos hän suojelee itseään infektiolähteiltä ja ylläpitää puhtautta ja hygieniaa.

Sairaaloissa granulosyyttien lasku johtaa vakavien oireiden kehittymiseen.

Agranulosytoosin aikana elimistöön voi tulla erilaisia ​​bakteereja, joista yleisimpiä ovat E. coli, staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa. Infektiot aiheuttavat seuraavia oireita:

  1. Vaikea päänsärky ja lihaskipu.
  2. Oksentelu.
  3. Lämpötilan nousu 40-41 ° С.
  4. Ihon punoitus.
  5. Painonpudotus.
  6. Huimausta.
  7. Verenpaineen lasku.
  8. Tumman, pienen ihon vaurioitumisen esiintyminen, jota havaitaan pyocyanic-tikkuessa.

Nekroottinen enteropatia on toinen merkki agranulosytoosista. Se ilmenee löysissä ulosteissa, kouristeluissa vatsakipu, oksentelu, korkea kuume ja yleinen heikkous. Ehkä haavaumat, jotka puhkesivat.

Anemia ja trombosytopenia kehittyvät useimmiten agranulosytoosin autoimmuunisessa muodossa. Tämä ilmenee verenvuodona (trombosytopenia) ja huimausta, päänsärkyä, heikkoutta, takykardiaa, vaaleaa ihoa (anemia) jne.

Agranulosytoosi lapsilla

Kyseinen tauti voi esiintyä lapsilla syntymästä lähtien. Usein se on hyvänlaatuista. Sitä kutsutaan krooniseksi lapsuuden hyvänlaatuiseksi neutropeniaksi, jossa agranulosytoosin oireet eivät yleensä näy. Lapsi tuntuu hyvältä. Ja aikuiset olettavat, että lapsilla on edelleen heikko koskemattomuus, minkä vuoksi he usein sairastuvat.

Agranulosytoosi kehittyy lapsilla samoista syistä kuin aikuisilla. Se voi kestää useita kuukausia useita päiviä. Jos lapsi sairastuu johonkin sairauteen, hoidon jälkeen on ehkäistävä verikokeita granulosyyttien määrän havaitsemiseksi. Tämä on erityisen tärkeää, jos vanhemmat eivät halua, että lapsi sairastuu välittömästi toisen sairauden jälkeen, jos hänellä on agranulosytoosia.

Lääkärit uskovat, että agranulosytoosin kehittyminen lapsilla on seurausta immuunijärjestelmän alikehittymisestä. Yleensä 5-vuotiaana hän saavuttaa kypsän valtionsa, mikä mahdollistaa ennusteen eri sairauksien taipumukselle. Agranulosytoosi esiintyy yleensä itsenäisesti lapsilla. Antibiootteja on kuitenkin edelleen määrätty vilustumislääkkeille, ja lapsi on rekisteröity pediatrissa, immunologissa, allergistissa ja hematologissa.

Agranulosytoosi lapsilla voi kehittyä seuraavista syistä:

  1. Huumeiden vaikutus.
  2. Pahanlaatuinen veritauti. Tässä tarvitaan kemoterapiaa.
  3. Usein tarttuvat taudit. Tämä ilmenee suun limakalvon haavaumissa, korkeassa lämpötilassa, keuhkokuumeen kehittymisessä. On tarpeen poistaa taudit, jotta septinen sokki ei kehittyisi.

Pienen neutrofiilien määrän ylläpitäminen johtaa kuumeiseen neutropeeniaan, joka ilmenee seuraavissa oireissa:

  • Suuri hikoilu.
  • Kuume.
  • Heikkous.
  • Vapina.
  • Jaksontatauti.
  • Sienitaudit.
  • Stomatiitti.
  • Ientulehdus.

Tällöin on välttämätöntä poistaa ilmennyt infektio ja komplikaatiot ja jopa heikentää immuunijärjestelmää.

Jos lapsella on agranulosytoosia, keskustelut siitä, milloin rokotukset on annettava, ovat edelleen kesken. Venäläisten standardien mukaan rokotus on tässä tapauksessa viivästynyt. Eurooppalaisten standardien mukaan agranulosytoosi ei ole rokotusten vasta-aihe.

Agranulosytoosin syyt

Agranulosytoosin syistä riippuen synnynnäiset ja hankitut lajit eristetään. He puolestaan ​​jakautuvat:

  • Immuuni - on seurausta granulosyytteihin kohdistuvien autoantikehojen tai vasta-aineiden esiintymisestä lääkityksen seurauksena, mikä osaltaan vaikutti antigeenifunktion kehittymiseen. Se on jaettu seuraavasti:
  1. Hapteenin. Muodostunut särkylääkkeiden, antibioottien, tuberkuloosilääkkeiden jne. Seurauksena.
  2. Autoimmuunisairaudet. Se muodostuu autoimmuunisairauksien takia, kun valmistetaan granulosyyttien vasta-aineita, mikä johtaa niiden tuhoutumiseen.
  • Myelotoksinen - ilmenee nuorten granulosyyttien tuotannon estämisessä luuytimessä, mikä vähentää niiden määrää veressä. Se on seurausta sytotoksisista lääkkeistä tai altistumisesta ionisoivalle säteilylle.
  • Genuinny - esiintymisen syitä ei ole todettu.

Jos tarkastelemme kaikkia syitä, jotka sivuston slovmed.com asiantuntijoiden mukaan ovat tekijöitä agranulosytoosin kehittymiselle, voimme erottaa:

  • Kemiallinen tai säteilyaltistus.
  • Laihtuminen.
  • Autoimmuunisairaudet.
  • Virusinfektiot.
  • Vakavat yleistyneet infektiot.
  • Lääkkeet, jotka estävät veren muodostumista.
  • Geneettiset häiriöt.
mene ylös

Agranulosytoosikäsittely

Agranulosytoosin hoitoa tulisi lähestyä huolellisesti, koska sen virheellinen toteutus voi johtaa kuolemaan. Ensinnäkin lääkkeitä määrätään sairauden syyn poistamiseksi (autoimmuunisairaus, muiden lääkkeiden kielteiset vaikutukset jne.).

Sitten luodaan potilaan aseptiset olosuhteet. Tämä on mahdollista, jos asetat sen laatikkoon, erilliseen ja steriiliin seurakuntaan, jossa voit tulla vain lääkäreihin erikoisvaatteissa. Sukulaiset ja sukulaiset eivät aina voi vierailla hänessä, koska tämä voi saada hänet vaaraan saada tartunnan, jonka kävijät tuovat mukaan.

Hoito on sulatettujen leukosyyttien tai leukosyyttien massan transfuusio. Tässä suoritetaan leukosyyttien yhteensopivuuden analyysi siten, että tämä manipulointi vaikuttaa. Siten lääkärit pystyvät kompensoimaan puutteita, joita havaitaan agranulosytoosin aikana. Tällaista hoitoa ei kuitenkaan suoriteta sairauden immuunimuodossa, koska tässä tapauksessa vasta-aineiden tuotanto on estetty.

Prednisolonia otetaan veren granulosyyttien määrän palauttamiseksi. Sitten hänen annostaan ​​vähennetään vähitellen.

Muut lääkkeet ovat leukopoieesia stimuloivia aineita. Näitä ovat:

  • Natriumnukleinaatti.
  • Molgramostin.
  • Pentoksil.
  • Leykomaks.
  • LEUCOGEN.

Muita terapeuttisia toimenpiteitä ovat:

  1. Detoksifiointihoito vakavalla myrkytyksellä.
  2. Gemodezan, isotonisen natriumkloridiliuoksen, glukoosin ja rengasliuoksen käyttö.
  3. Verihiutaleiden siirto hemorragisessa oireyhtymässä.
  4. Verenvuodon hemostaattinen hoito: Aminokapriinihappo, Ditsinon ja muut.
  5. Punasolujen siirto vakavalla anemialla.
mene ylös

Agranulosytoosin ehkäisy

Samanaikaisesti agranulosytoosin hoidon kanssa tauti estetään myös. Antibiootteja käytetään ensisijaisesti, jos granulosyyttien määrää vähennetään hieman. Näiden elementtien voimakkaan laskun myötä käytetään antibakteerisia lääkkeitä. Hoito on määrätty lääkärillä, joka yleensä yhdistää useita antibiootteja.

Anti-sienilääkkeitä käytetään antibioottien kanssa. Tämä ehkäisy suoritetaan, kunnes granulosyyttien taso ei palaa normaaliksi.

On tärkeää, miten henkilö ylläpitää omaa koskemattomuuttaan. Täällä hedelmät ja vihannekset tulevat kesän tärkeimmiksi, joiden kanssa henkilön täytyy kyllästää ruumiinsa ja talvella lääkkeellisiä vitamiineja. Tämä voi sisältää terveellisen elämäntavan, kun henkilö harjoittaa liikuntaa, kävelee raittiiseen ilmaan, aktivoi ja kieltäytyy huonoista tavoista.

On välttämätöntä ryhtyä hoitoon heti, kun tartuntataudit tulevat esiin, jotta ne eivät heikennä koskemattomuutta.

Jos henkilöllä on sairaus, hänen tulee seurata sitä jatkuvasti lääkärin, joka määrää tarvittavat lääkkeet ajoissa. On parempi aloittaa hoito varhaisessa vaiheessa, joka tapahtuu helposti ja nopeasti eikä salli komplikaatioiden kehittymistä.

näkymät

Elinajanodote lyhenee, jos henkilö jättää huomiotta agranulosytoosin eikä käsittele sen eliminointia. Ennusteesta tulee varsin lohduttava, kun potilas ymmärtää oman tilansa vakavuuden ja aloittaa hoidon.

Itsehoitoa ei suoriteta. Ei ole folk korjaustoimenpiteitä, jotka voisivat parantaa tautia. Lääkäreiden apu tulee tärkeimmäksi, koska he ottavat potilaan tilan hallintaan ja toimivat, kunnes ne parantavat häntä. Tällaisten tapahtumien tulos on positiivinen, täällä voit puhua täydellisestä toipumisesta.

Hyvin erilaiset olosuhteet, jos henkilöä ei kohdella. Kuinka kauan he elävät agranulosytoosin kanssa? Kuolleisuus nousee 80 prosenttiin. Paljon riippuu niistä infektioista, jotka vaikuttavat ihmiskehoon, ja sairauksiin, joita ne aiheuttavat. Koska immuuni agranulosytoosissa on masentunut, ihminen ei taistele infektiota vastaan, mikä mahdollistaa sen kehon kehittymisen ja täydellisen tuhoamisen.

Agranulosytoosi - syyt, tyypit, oireet, hoito

Mikä on agranulosytoosi?

Agranulosytoosi on vakava veripatologia, jolle on tunnusomaista tärkein leukosyyttifraktio - granulosyyttien edustajien pitoisuuden kriittinen lasku.

Koska granulosyytit muodostavat merkittävän osan leukosyyttien lukumäärästä, agranulosytoosi etenee aina leukopenian kanssa. Agranulosytoosille viitataan tapauksissa, joissa leukosyyttien kokonaismäärä ei ylitä 1,5 x 109 solua / 1 μl, ja granulosyyttejä ei havaita lainkaan tai alle 0,75 x 109 / μl.

Sytoplasmaan sisältyvien spesifisten rakeiden mukaan kaikki leukosyytit, joiden tiedetään suorittavan suojaavan funktion kehossa, on jaettu seuraaviin:
1. Granulosyytit - neutrofiilit, basofiilit ja eosinofiilit.
2. Agranulosyytit - monosyytit ja lymfosyytit.

Niinpä neutrofiilien, eosinofiilien ja basofiilien pitoisuuden kriittistä laskua veriplasmassa kutsutaan agranulosytoosiksi.

Kuitenkin eosinofiilit ja basofiilit (nämä fraktiot osallistuvat pääasiassa allergisiin tulehdusreaktioihin) muodostavat pienen prosenttiosuuden kaikkien veren leukosyyttien (1-5% - eosinofiilien ja 0-1% - basofiilien) kokonaiskoostumuksesta, joten kriittiset neutropenia-luvut piilottavat muiden elementtien pitoisuuden vähenemisen granulosyyttisarja.

Lisäksi esiintyy joitakin agranulosytoosin muotoja, kuten esimerkiksi lasten geneettisesti määrätty agranulosytoosi (Kostmannin oireyhtymä), kun eosinofiilien määrä lisääntyy veressä.

Siksi termiä "agranulosytoosi" käytetään usein kirjallisuudessa kriittisen neutropenian synonyyminä (neutrofiilien määrän kriittinen väheneminen).

Jotta ymmärrämme paremmin, mitä agranulosytoosi on ja mitä uhkaa se aiheuttaa ihmiselämälle, teemme lyhyen retken fysiologiaan.

Neutrofiilien toiminnot. Mikä vaara aiheuttaa
granulosytopenia ja agranulosytoosi?

Aikuisilla neutrofiileillä on 60–75% veren leukosyyttien kokonaismäärästä. Tämän granulosyyttifraktion pääasiallinen tehtävä on mikro-organismien ja vaurioituneiden kudosten kuolleiden soluelementtien fagosytoosi (imeytyminen).

Neutrofiilit tarjoavat pääasiassa veren täydellistä steriiliyttä. Samaan aikaan he pysyvät verenkierrossa noin 1-3 päivää ja siirtyvät sitten kudokseen, jossa he osallistuvat paikallisiin puolustusreaktioihin. Neutrofiilien koko elinajanodote on noin viikko, mutta ne kuolevat nopeasti tulehduksessa, mikä muodostaa pussin pääkomponentin.

Neutrofiilit tuottavat erityisen aineen - lysotsyymin, jolla on bakteriostaattinen (pysäyttää bakteerien kasvun ja lisääntymisen) ja bakterisidisen vaikutuksen (tuhoaa bakteerit) ja edistää myös vaurioituneen kudoksen liukenemista.

Lisäksi neutrofiilit tuottavat interferonia, voimakasta antiviraalista ainetta, ja aktivoivat kompleksisen veren hyytymisprosessin alkuvaiheen.

Akuuteissa infektioissa neutrofiilien määrä kasvaa monta kertaa (jopa 10 kertaa) 24–48 tunnin kuluessa, koska keuhkoista ja pernasta on saatu vara-leukosyyttejä, joissa ne liittyvät pienten alusten endoteeliin (ns. Raja-allas) ja myös luuytimeen (varanto pool).

Siten kehossa on suuri määrä varajärjestelmää neutrofiilejä, joten agranulosytoosin kehittyminen on mahdollista vain jatkuvalla massasolukuolemalla perifeerisessä veressä tai neutrofiilien muodostumisen syvällä masennuksella punaisessa luuytimessä.

Agranulosytoosin syyt ja patogeneesi (kehitysmekanismi)

Eri agranulosytoosityyppien kehittymisen syiden ja mekanismien tunteminen auttaa valitsemaan optimaalisen hoitotaktiikan, ennustamaan taudin lopputuloksen ja ehkäisemään komplikaatioiden kehittymistä ja suojaamaan sitten uusiutumisilta.

Patologian kehittymisen syy ja mekanismi riippuvat seuraavista agranulosytoosityypeistä:
1. Myelotoksinen.
2. Immune:

  • autoimmuunisairaus;
  • hapteenin.
3. Genuinny.

Myelotoksinen agranulosytoosi ilmenee haitallisten tekijöiden ylivoimaisella vaikutuksella punaiseen luuytimeen, ja se on syvä masennus, joka aiheuttaa granulosyyttien tuotannosta vastuussa olevan hematopoieettisen alkion.

Kun immuuniagranulosytoosi on granulosyyttien tuhoutuminen verenkierrossa patologisten immuunireaktioiden vuoksi.

Autoimmuuninen agranulosytoosi kehittyy yleensä sidekudoksen autoimmuunisairauksien taustalla, kuten systeeminen lupus erythematosus ja nivelreuma.

Haptenic agranulocytosis esiintyy, kun hapteenit ovat mukana immuunireaktioissa - aineet, jotka ovat vaarattomia, mutta tietyissä olosuhteissa voi aiheuttaa immuunireaktioita, jotka tuhoavat granulosyytit. Hapteenien roolissa on useimmiten lääkeaineita, joten hapteeni-agranulosytoosia pidetään erilaisina terapeuttisina toimenpiteinä.

Aito agranulosytoosi mainitaan tapauksissa, joissa syy granulosyyttien määrän jyrkkään vähenemiseen veressä on tuntematon.

Myelotoksisen agranulosytoosin ja leukopenian syyt ja patogeneesi

Eksogeeninen ja endogeeninen myelotoksinen agranulosytoosi
Myelotoksinen agranulosytoosi voi johtua ulkoisista haittavaikutuksista (eksogeeninen myelotoksinen agranulosytoosi) ja kehon sisäisistä sairauksista (endogeeninen myelotoksinen agranulosytoosi).

Useimmiten endogeeninen myelotoksinen agranulosytoosi on seuraavien sairauksien komplikaatio:

  • akuutti leukemia;
  • krooninen myelooinen leukemia terminaalivaiheessa;
  • syövän tai sarkooman metastaasi punaisessa luuytimessä.

Tällaisissa tapauksissa kasvaimen toksiinit estävät normaalia hematopoeesia, ja punaisen luuytimen soluelementit korvataan syöpäsoluilla.

Eksogeenisen myelotoksisen agranulosytoosin kehittyminen johtuu siitä, että punaisen luuydin on erityisen herkkä monille ulkoisille tekijöille ihmiskehon voimakkaimmin lisääntyvänä kudoksena.

Yleisimpiä eksogeenisen myelotoksisen agranulosytoosin syitä ovat:

  • altistuminen radioaktiiviselle säteilylle;
  • myrkytykset myrkkyillä, jotka voivat tukahduttaa veren muodostumista (bentseeni, tolueeni, arseeni, elohopea jne.);
  • myelotoksisia lääkkeitä.

Näin ollen eksogeeninen myelotoksinen agranulosytoosi ei yleensä ole itsenäinen sairaus, vaan vain yksi vakavan ruumiinvamman oireista (säteilysairaus, bentseenimyrkytys, sytostaattinen sairaus jne.).

Eksogeeniselle myelotoksiselle agranulosytoosille on tunnusomaista, että läsnä on aikaero välitön tekijän vaikutuksesta luuytimeen ja kriittinen granulosyyttien määrän väheneminen veressä.

Tämän ajanjakson kesto riippuu haitallisen tekijän luonteesta ja voimakkuudesta, ja se voi vaihdella 8-9 päivästä (esimerkiksi vakavasta akuuttisesta sairaudesta) viikkoihin, kuukausiin ja jopa vuosiin (krooninen myrkytys bentseenillä, elohopealla jne.).

Lääketieteellinen myelotoksinen agranulosytoosi

Myelotoksisella vaikutuksella on useita lääkkeitä. Ensinnäkin nämä ovat sytostaatit - lääkkeet, jotka estävät solujen jakautumista.

Näitä lääkkeitä (syklofosfamidi, metotreksaatti ja muut) käytetään onkologisissa sairauksissa, vakavassa autoimmuunisairaudessa, joka esiintyy suurella aktiivisuudella (systeeminen lupus erythematosus, tietyt glomerulonefriitin tyypit, systeeminen skleroderma, periarteriitti nodosa, "kuiva" Shegrenin oireyhtymä, Bechterewin tauti jne..) sekä transplantaatiossa, jotta voidaan estää elinsiirrettyjen elinten ja kudosten hylkääminen.

Sytostaatit tuhoavat syöpäsoluja, joiden jakautumisnopeus on monta kertaa suurempi kuin elimistön terveiden solujen lisääntymisnopeus ja joka estää patologisesti aktivoidun immuunijärjestelmän, mutta voi aiheuttaa agranulosytoosia granulosyyttien muodostumisen suppression vuoksi. Siksi näiden lääkkeiden hoito suoritetaan aina verijärjestelmän tilan jatkuvassa seurannassa, ja leukosyyttien määrän väheneminen on osoitus hoidon lopettamisesta.

Huumeita, joita ei käytetä sytotoksisiin tarkoituksiin, aiheuttavat paljon harvemmin lääkeaineen aiheuttama myelotoksinen agranulosytoosi, mutta niillä voi olla haittavaikutuksia punaisen luuytimen sivuvaikutuksena. Näitä lääkkeitä ovat klooramfenikoli, laaja-alainen antibiootti ja klooripromaiini, psykoottisissa häiriöissä käytetty neuroleptikko.

Myelotoksisia sivuvaikutuksia aiheuttavien lääkkeiden aiheuttama agranulosytoosi voidaan yhdistää anemiaan ja trombosytopeniaan johtuen erytrosyyttien ja punasolujen esiastesolujen vaurioitumisesta. Vaikeissa tapauksissa kehittyy pancytopenia (vähentää veren kaikkien solujen elementtien määrää).

Immuuniagranulosytoosin ja leukopenian syyt ja patogeneesi

Immuuniagranulosytoosissa granulosyytti-leukosyyttien lukumäärän väheneminen johtuu niiden lisääntyneestä tuhoutumisesta granulosyyttien vasta-aineilla.

Samanaikaisesti granulosyyttien vasta-aineet aiheuttavat solukuolemaa paitsi verenkierrossa ja perifeerisissä varastoissa (perna, keuhkot jne.), Mutta myös itse punaisessa luuytimessä. Joskus granulosyyttien esiastesolut tuhoutuvat, niin että patologian kehittymisen mekanismi sisältää itse asiassa myelotoksisen elementin.

Granulosyyttien massiivisen tuhoutumisen seurauksena kehittyy myrkytysoireyhtymä - kehon yleinen myrkytys kuolleiden solujen hajoamistuotteilla. Monissa tapauksissa myrkytyksen kliininen kuva on kuitenkin hämärtynyt infektioiden aiheuttamien komplikaatioiden (hapteenin agranulosytoosin) tai taustalla olevan sairauden oireiden (autoimmuuniagranulosytoosin tapauksessa) oireiden vuoksi.

Kaikissa immuuni-agranulosytoosin tapauksissa on olemassa erityinen verikokeiden malli - granulosyyttien ja monosyyttien täydellinen häviäminen, kun taas lymfosyyttien määrä on lähellä normaalia. Jälkimmäisen tilanteen takia leukosyyttien määrä pienenee harvoin alle 1,5 × 109 solua / μl.

Immuuniagranulosytoosissa kehittyy usein samanaikainen trombosytopenia ja anemia, koska vasta-aineet muodostuvat usein ei vain leukosyyttejä, vaan myös muita soluelementtejä vastaan. Lisäksi luuytimessä olevan polypotenttisen progenitorisolun immuunivaurio on mahdollinen (solun vaurio, josta granulosyytit, erytrosyytit ja verihiutaleet muodostuvat myöhemmin).

Ominaisuudet autoimmuunisen agranulosytoosin patogeneesille
Itse asiassa autoimmuuninen agranulosytoosi on yksi systeemisten immuunihäiriöiden oireista, kuten systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma jne.

Näiden sairauksien patogeneesin perustana on kehon kudosten proteiinien autoantikehojen muodostuminen. Näiden patologioiden syitä ei ole täysin ymmärretty. Useimmat tutkijat pitävät perinnöllistä taipumusta todistettavana ja tunnistavat myös virustartuntojen ja psykologisen trauman roolin liipaisuna.

Autoimmuuninen agranulosytoosi esiintyy yleensä nuorena ja keski-ikäisenä. Naiset kärsivät useita kertoja useammin kuin miehet (miesten ja naisten suhde on 1: 3-5, eri lähteiden mukaan) ja kehittyy taustalla olevan kattavan kliinisen klinikan taustalla, joka jättää selkeän jäljen sen patogeneesiin.

Joten esimerkiksi systeeminen lupus erythematosus esiintyy vaikean leukopenian myötä, mikä on osoitus prosessin aktiivisuudesta. Siksi agranulosytoosin kulku tässä taudissa on tavallisesti vakavampi kuin muissa autoimmuuniagranulosytoosin muodoissa. Trombosytopenia ja jopa pancytopenia kehittyvät useammin.

On pidettävä mielessä, että autoimmuunisairauksissa myelotoksinen lääketieteellinen tekijä voi olla mukana agranulosytoosin patogeneesissä, koska sytostaatit määrätään usein potilaille, joilla on suuri aktiivisuus.

Autoimmuunisairauksilla on kroonisesti uusiutuva kurssi, joten agranulosytoosi voi myös muuttua sykliseksi. Lisäksi sen kulku ja ennuste riippuvat suurelta osin taustalla olevan taudin houkuttelevuudesta.

Akuutin hapteenin agranulosytoosin syyt ja patogeneesi
Haptenin agranulosytoosi kehittyy epätäydellisten antigeenien - hapteenien - sedimentoinnin seurauksena granulosyyttikalvojen pinnalle. Leukosyyttien pinnalla sijaitsevien hapteenien vasta-aineiden yhdistelmä johtaa granulosyyttien agglutinaatioreaktioon (erityinen liimaus) ja niiden kuolemaan.

Hapteenien roolissa käytetään yleensä erilaisia ​​lääkkeitä, joten hapteeni-agranulosytoosia kutsutaan myös lääkkeeksi tai lääketieteelliseksi agranulosytoosiksi.

Toisin kuin myelotoksinen agranulosytoosi, joka johtuu myös tietyntyyppisistä lääkkeistä, hapteninen agranulosytoosi alkaa akuutisti, usein lääkkeiden ottamisen ensimmäisinä päivinä.

Lisäksi kehon kovettuneen myelotoksisen agranulosytoosin jälkeen keho tulee vastustuskykyisemmäksi tämän tyyppiselle lääkkeelle, ja suurta annosta tarvitaan häiriöiden aiheuttamiseksi, ja hapteenin agranulosytoosin tapauksessa patologiset reaktiot kehittyvät jopa erittäin alhaisen testiannoksen jälkeen.

Heterteenin agranulosytoosin toinen erityinen ero on sen akuutti luonne - hapteeniksi muuttuneen lääkkeen oikea-aikainen peruuntuminen, granulosyyttien määrä veressä palautuu suhteellisen nopeasti.

Hapteninen agranulosytoosi voi kehittyä missä tahansa iässä, mutta se on erittäin harvinaista lapsilla. Uskotaan, että naisilla tämä lääkehoidon komplikaatio kehittyy useammin kuin miehillä, mutta iän myötä tämä ero tasaantuu.

Hapteenin agranulosytoosin esiintyvyyden merkittävä kasvu vanhemmissa ikäryhmissä havaitaan tilastollisesti. Tämä johtuu siitä, että ikääntyneet ihmiset kärsivät todennäköisemmin akuuteista ja kroonisista sairauksista, joten he joutuvat ottamaan enemmän huumeita. Lisäksi iän myötä immuunijärjestelmä muuttuu vähemmän joustavaksi ja usein epäonnistuu sekä immuniteetin yleisen vähenemisen että patologisten immuunivasteiden kehittymisen suhteen.

On näyttöä siitä, että hapteninen agranulosytoosi voi aiheuttaa lähes minkä tahansa lääkityksen. On kuitenkin olemassa huumeita, kun tällaisia ​​komplikaatioita on erityisen yleisiä. Näitä ovat:

  • sulfonamidit (mukaan lukien ne, joita käytetään tyypin 2 diabeteksen hoitoon);
  • analgin;
  • Amidopyrine;
  • fenyylibutatsoni;
  • barbituraatit;
  • jotkut tuberkuloosilääkkeet (PASK, ftivazid, tubazid);
  • prokaiiniamidi;
  • Methyluracilum;
  • makrolidiantibiootit (erytromysiini ja muut);
  • antithyroid-lääkkeet (lääkkeet, joita käytetään kilpirauhasen toiminnan lisäämiseen).

Lääkkeen agranulosytoosin patogeneesin ominaisuudet

Agranulosytoosi on harvinainen, mutta äärimmäisen vakava lääkehoidon komplikaatio, joten monien kotimaisten ja ulkomaisten tutkijoiden teokset ovat keskittyneet tämän vaarallisen sivuvaikutuksen tutkimiseen.

Lääkkeen agranulosytoosi voi olla sekä myelotoksinen (käyttäen sytostaatteja, kloramfenikolia ja joitakin muita lääkkeitä) ja hapteeni (sulfonamidit, butadioni jne.).

On huomattava, että joskus sama lääkeaine aiheuttaa eri tyyppisiä agranulosytoosia eri potilailla. Niinpä, länsimaiset lääkärit julkaisivat tulokset agranulosytoosikehityksen syiden ja mekanismien tutkimuksen tuloksista käytettäessä fenotiatsiinisarjan lääkkeitä (aminazin jne.).

Huolimatta siitä, että aminasiinia pidetään lääkkeenä, joka kykenee aiheuttamaan myelotoksista agranulosytoosia yksilöissä, joilla on idiosynkratia (erityisen herkkä lääkkeelle), monet potilaat, jotka käyttivät erityisiä vasta-ainetestejä, havaitsivat agranulosytoosin immuunimerkin.

Joissakin tapauksissa granulosyyttien tuhoutuminen johtui spesifisten vasta-aineiden läsnäolosta, jotka pestiin nopeasti elimistöstä samalla tavalla kuin hapteenin agranulosytoosissa. Tällaisilla potilailla lääkkeen agranulosytoosin klinikka kehittyi nopeasti ja nopeasti, mutta lääkkeen lopettaminen antoi melko nopean positiivisen tuloksen.

Muut potilaat kehittivät autoimmuunireaktion, jossa muodostui vasta-aineita leukosyyttien ytimien proteiinielementteihin, kuten esimerkiksi systeemisessä lupus erythematosuksessa. Tällaisissa tapauksissa agranulosytoosi kehittyi tietysti vähitellen, ja sillä oli taipumus krooniseen suuntaan.

Siten lääkeaineen agranulosytoosin kehittymismekanismi ei riipu pelkästään lääkkeen luonteesta, vaan myös monista muista tekijöistä, kuten potilaan sukupuolesta ja iästä, hänen immuunijärjestelmänsä tilasta, samanaikaisten sairauksien läsnäolosta ja vakavuudesta jne.

Jotkut lääkkeet, jotka usein aiheuttavat
lääkkeen agranulosytoosi

Jotkut reumalääkkeet, jotka voivat aiheuttaa hapteenin agranulosytoosia

Monet tutkijat uskovat, että reumalääkkeen butadion on melko vaarallinen hapteenin agranulosytoosin kehittymisen suhteen. Tästä syystä vuodesta 1985 lähtien tätä lääkettä ei ole testattu Yhdistyneessä kuningaskunnassa. Yleisin hapteeni-agranulosytoosi, kun otetaan stadionia, esiintyy yli 50-vuotiailla naisilla.

Yleensä taudin kliiniset oireet kehittyvät kolme kuukautta lääkkeen alkamisen jälkeen. Usein agranulosytoosin klassisia oireita edeltää ihon ihottumat.

Hapteninen agranulosytoosi on allopurinolin, kihtiä otetun lääkkeen, sivuvaikutus. Tämä komplikaatio on yleisempää keski-ikäisillä ja vanhuksilla. Kuvaillaan agranulosytoosin kehittymistä nuorilla, kun allopurinoli otettiin vastaan ​​täydellisen nälänhädän taustalla.

Jotkut antibakteeriset lääkkeet, jotka usein aiheuttavat lääkitystä
agranulosytoosi

Kloramfenikolin mainitsemisesta on tullut klassinen lääkkeen agranulosytoosin kuvauksessa. Tämä laaja-alainen antibiootti voi heikentää punaista luuydintä herkillä potilailla. On huomattava, että kloramfenikoli aiheuttaa myös melko usein aplastista anemiaa, joka johtuu erytrosyyttien esisolujen inhiboinnista.

Agranulosytoosi ja leukopenia voivat kuitenkin olla monien antibioottien käytön komplikaatioita. Kuvataan tapauksia, joissa agranulosytoosin kehittyminen pitkällä aikavälillä antaa suuria annoksia penisilliini-antibiootteja ja niihin liittyviä kefalosporiineja. Samalla patologiset oireet ilmenivät 2-3 viikkoa lääkityksen aloittamisen jälkeen.

Hapteenin agranulosytoosin suhde sulfonamideihin on tunnettu jo pitkään. Useimmiten komplikaatioita, kun sulfonamidit otetaan käyttöön, kehittyvät iäkkäiden ja vanhusten iässä. Erityisen vaarallinen on Biseptolin yhdistelmävalmiste.

Lääkkeen agranulosytoosin kehittymisen vaara, kun käytät neuroleptisiä aineita, masennuslääkkeitä ja antikonvulsantteja

Aminatsiinin lisäksi myelotoksinen agranulosytoosi kehittyy usein, kun käytetään samankaltaisia ​​neuroleptisiä aineita, kuten propatsiinia, metosiinia ja muita. Useimmiten tämä komplikaatio kehittyy keski-ikäisillä ja iäkkäillä valkoihoisilla naisilla, joilla on samanaikaisia ​​sairauksia. Samassa ryhmässä ja korkein kuolleisuus agranulosytoosista.

Masennuslääkkeet aiheuttavat paljon vähemmän agranulosytoosia. On olemassa näyttöä samanlaisen komplikaation kehittymisestä amitriptyliinin ja imisiinin käytön yhteydessä. Mianserin aiheuttaa agranulosytoosia iäkkäillä (keski-ikä 67 vuotta) ja litiumkarbonaattia - pääasiassa nuorilla ja keski-ikäisillä miehillä.

1980-luvulla havaittiin ohimenevää leukopeniaa 10%: lla karbamatsepiinia saaneista potilaista. Vakavan granulosytopenian ja agranulosytoosin tapauksia karbamatsepiinin käytön aikana kuvataan pääasiassa iäkkäillä potilailla. Siksi monet asiantuntijat neuvovat varovaisesti määrittelemään tämän lääkkeen potilaille 60 vuoden kuluttua.

Agranulosytoosin oireet

Ihmiskeho elää monien mikro-organismien kanssa, jotka ovat rinnakkain sen kanssa, ja jopa joutuvat usein symbioosiin (suorittavat yhden tai toisen positiivisen toiminnon - ne tuottavat K-vitamiinia suolistossa, häiritsevät patogeenisten bakteerien lisääntymistä jne.).

Leukosyytteillä, lähinnä granulosyyteillä, on hillitsevä vaikutus mikroflooraan ja ne eivät salli sen lisääntymistä liikaa. Agranulosytoosin kehittyessä esiintyy näiden mikro-organismien hallitsematonta lisääntymistä, mikä johtaa tarttuvien komplikaatioiden kehittymiseen.

Suuontelossa on eniten saprofyyttisiä ja opportunistisia mikrofloora, joten ensimmäiset merkit agranulosytoosista ovat sen hallitsematon lisääntyminen, joka ilmenee kliinisesti seuraavien:

  • tarttuva stomatiitti (suun limakalvon tulehdus);
  • gingiviitti (ikenien tulehdus);
  • tonsilliitti (nielujen tulehdus);
  • nielutulehdus (nielun tulehdus).

Koska leukosyyttien agranulosytoosin siirtyminen tulehduspisteisiin on vaikeaa tai kokonaan poissa, tulehdus ottaa fibroekroottisen merkin. Limakalvon vaikutusalueella muodostuu likainen harmaa kukinta, jonka alla bakteerit lisääntyvät.

Limakalvo toimitetaan runsaasti verellä, joten bakteeritoksiinit ja muut mikro-organismien jätetuotteet tulevat massiivisesti yleiseen verenkiertoon, mikä johtaa vakavaan myrkytykseen, joka ilmenee kliinisesti korkeana kuumeena (jopa 40 astetta tai enemmän), heikkous, pahoinvointi ja päänsärky.

Agranulosytoosin tyypillinen oire on haavaumien nopea muodostuminen. Samalla necrotisointiprosessi ulottuu naapuripintoihin ja usein saa noman (ns. Vesikasva - nekroottisen prosessin siirtymisen poskiluun limakalvoon kasvojen gangreenin kehittymisen) luonteen.

Samanlaisia ​​tulehduksellisia prosesseja esiintyy ruoansulatuskanavassa. Siinä kehittyy agranulosytoosikohtainen haavainen nekroottinen enteropatia, jolle on ominaista ruokatorven, mahalaukun ja suoliston limakalvon nekroosin muodostuminen.

Kliinisesti tämä ilmenee turvotuksen ja vakavan kouristavan vatsakivun, oksentelun ja ripulin, joskus veren kanssa. Syvien nekroottisten syöpäkanavan vaurioiden yhteydessä on vakava verenvuoto, joka uhkaa potilaan elämää. Vakavissa tapauksissa maksan infektio voi aiheuttaa keltaisuutta. Haavaumien rei'ittäminen akuutin vatsaklinikan kanssa on harvinaista.

Usein agranulosytoosilla esiintyy keuhkokuume, joka kestää epätyypillisen kurssin, jolla on taipumus muodostaa suuria paiseita (paiseita), gangreenin kehittymistä ja prosessin leviämistä naapurielimiin.

Keuhkojen tappio ilmenee yskimisenä, hengenahdistuksena ja keuhkoihin siirtymisen aikana - rintakipu hengityksen aikana. Vaikeissa tapauksissa voi kehittyä akuutti hengitysvajaus.

Paljon harvemmin agranulosytoosin yhteydessä tartuntaprosessi alkaa alhaalta, ja se kattaa urogenitaaliset elimet (virtsaputki, virtsarakko, kohdun ja emättimen). Tällöin potilaat valittavat kipua ja kipua virtsaamisen aikana, viivästyneen virtsaamisen, vatsakipu. Naisilla voi esiintyä kutinaa ja epänormaalia emätinpoistoa.

Myrkytyksen seurauksena kehittyy valtimon ja laskimon verenpaine, sydämen auscultation, toiminnallinen melu kuuluu. Munuaisten osalta havaitaan albuminuria (virtsan proteiinien erittyminen), joka liittyy reaktioon tartuntaprosesseihin. Tapauksissa, joissa tarttuva prosessi virtsajärjestelmässä leviää munuaisiin, veressä, proteiinissa ja munuaisten tubulaarisissa epiteelisoluissa havaitaan virtsassa.

Agranulosytoosin septisten komplikaatioiden oireet

Koska kehon suojaus on vähentynyt, vakava agranulosytoosi, infektio yleistyy septisten komplikaatioiden kehittymisen myötä (infektio joutuu vereen, joka on normaalisti steriili, ja leviää sitä koko kehoon, jolloin muodostuu raajoja keskuksia eri elimissä ja kudoksissa).

Agranulosytoosin tyypillisin ominaisuus on niin sanotun gramnegatiivisen sepsiksen kehittyminen - saprofyyttisen (eli normaaleissa olosuhteissa, joissa ei ole mitään patogeenisiä ominaisuuksia) aiheuttama veren infektio suolistoflooraa - Proteus, sininen mäki ja suolistankot.

Tämä patologia on äärimmäisen vaikeaa, kun kyseessä on korkea hypertermia (41–42 astetta), vakava myrkytys ja infektioiden nopea leviäminen koko kehoon. Erityisesti sille on tunnusomaista se, että iholla esiintyy vaurioita, jotka ovat mustan värin ihottumaa ja jotka kasvavat kooltaan 10–15 minuuttia. Samat leesiot esiintyvät keuhkoissa, maksassa, munuaisissa ja muissa elimissä.

Akuutin ja kroonisen agranulosytoosin kulku ja ennuste

Syystä riippuen agranulosytoosi voi kehittyä akuutisti ja nopeasti (akuutti säteilysairaus, hapteenin agranulosytoosi) tai vähitellen (krooninen myrkytys bentseenillä, elohopealla, agranulosytoosilla ja luuytimen metastaattisilla vaurioilla).

Agranulosytoosin akuutissa kurssissa ennuste riippuu granulosyyttikonsentraation vähenemisasteesta, kehon alkutilasta ja erikoislääketieteen ajantasaisuudesta.

Kroonisen agranulosytoosin tapauksessa ennuste määräytyy pääasiassa taustalla olevan sairauden kulun (systeeminen lupus erythematosus, krooninen elohopeamyrkytys, akuutti leukemia jne.) Aikana.

hoito

Kattava hoito

Agranulosytoosi on vakava patologia, jonka hoitoon sisältyy useita toimintoja:
1. Veren granulosyyttien tason jyrkän laskun syyn poistaminen.
2. Luodaan edellytykset täydelliselle steriileydelle.
3. Tartuntatautien ehkäisy ja hoito.
4. Leukosyyttien massan siirto.
5. Steroidihoito.
6. Leukopoesien stimulointi.

Kussakin tapauksessa otetaan huomioon agranulosytoosin alkuperä, sen vakavuus, komplikaatioiden esiintyminen, potilaan yleinen tila (sukupuoli, ikä, samanaikaiset sairaudet jne.).

Tarvittaessa vakiojärjestelyjen mukaan on määrätty vieroitushoito, anemian korjaus, hemorraginen oireyhtymä ja muut siihen liittyvät häiriöt.

Etiotrooppinen hoito

Vaikea leukopenia ja agranulosytoosi ovat merkkejä sädehoidon lopettamisesta ja sytostaattien hoidosta.

Jos epäilet lääketieteellisen agranulosytoosin, joka johtuu lääkkeistä, joilla ei ole suoraa myelotoksista vaikutusta, sinun on lopetettava niiden ottaminen välittömästi.

Jos lääkeaine poistetaan ajoissa, mikä aiheutti granulosyyttien määrän laskun, on mahdollista melko nopeasti palauttaa perifeerisen veren normaali tila.

Luodaan olosuhteet täydelliseen steriilyyteen akuutissa agranulosytoosissa

Agranulosytoosin tarttuvien komplikaatioiden hoito ja ehkäisy

Agranulosytoosin tarttuvien komplikaatioiden hoitoon ja ehkäisyyn käytetään antibiootteja, joilla ei ole myelotoksista vaikutusta.

Profylaktinen antibioottihoito suoritetaan vähentämällä leukosyyttien tasoa 1 × 109 soluun 1 μl: n ja alle. Diabetes mellituksen, kroonisen pyelonefriitin tai muiden vakavien sisäisen infektion kohdalla antibioottien ennaltaehkäisevää määrää on määrätty myös suuremmalla määrällä veren leukosyyttipitoisuuksia (1 - 1,5 × 109 solua / 1 μl).

Ennaltaehkäisyyn pääsääntöisesti käytetään 1-2 laaja-alaista antibioottia keskipitoisina annoksina, laskimonsisäisesti tai lihakseen.

Agranulosytoosin tarttuvien komplikaatioiden hoidossa käytetään 2-3 laaja-alaista antibioottia suurimpina annoksina, jotka annetaan suun kautta (laskimonsisäisesti tai lihaksensisäisesti). Lisäksi yleensä imeytymättömiä (ei imeytyneitä veriin) antibiootteja määrätään suun kautta annettavaksi suoliston mikroflooran tukahduttamiseksi.

Terapeuttinen ja profylaktinen antibioottihoito suoritetaan ennen agranulosytoosin tilasta poistumista. Samalla hoidon kulku täydentyy sienilääkkeillä (nystatiini, levoriini).

Usein agranulosytoosin kompleksisessa hoidossa käytetään immunoglobuliinia ja antistafylokokkiplasmaa.

Leukosyyttien siirto

Hoito glukokortikoidien kanssa

Leukopoieesin stimulointi

Agranulosytoosi lapsilla

Agranulosytoosi lapsilla, joilla on Kostmannin oireyhtymä: syyt, oireet, hoito

Kostmannin oireyhtymä tai lasten geneettisesti määrätty agranulosytoosi on vakavin geneettisen neutropenian muoto. Sairaus välittyy autosomaalisesti resessiivisesti (molemmat vanhemmat ovat yleensä terveitä, mutta ovat patologisen geenin kantajia).

Joissakin tapauksissa patologia yhdistyy henkiseen hidastumiseen, mikrokefaliaan (pieni pään koko) ja lyhytkasvuun.

Agranulosytoosin kehittymismekanismia ei ole täysin ymmärretty. On todettu, että neutropenia johtuu neutrofiilien esiastesolun heikentyneestä kypsymisestä. Kuitenkin, mikä on juuri vika johtanut, ei vielä tiedetä.

Agranulosytoosi lapsilla, joilla on Kostmannin oireyhtymä, ilmenee jo uudestaan ​​vastasyntyneen aikana, jossa esiintyy toistuvia utuisia infektioita, kuten:

  • toistuvat ihovauriot, joissa muodostuu pustuloita ja tulehdusinfiltraatteja;
  • haavainen stomatiitti, tarttuva periodontiitti ja paradontoosi, hypertrofia ja verenvuotokumi;
  • ylähengitysteiden patologia (otiitti, mastoidiitti, nenän limakalvon tulehdus);
  • pitkäaikainen keuhkokuume, alttiina paiseelle.

Luonteenomaista on lisääntynyt ruumiinlämpö, ​​imusolmukkeiden yleinen laajentuminen, usein splenomegalia (laajentunut perna).

Vakavissa tapauksissa septikemia kehittyy maksan paiseiden muodostumisen myötä.

Kostmannin oireyhtymässä oleva leukosyyttikaava tapahtuu erityisissä muutoksissa. Tyypillisissä tapauksissa äärimmäinen neutropenia on tyypillistä (neutrofiilejä ei ehkä havaita lainkaan), eosinofiliaa ja monosytoosia, joilla on normaali lymfosyyttien lukumäärä.

Viime aikoihin asti Kostmannin oireyhtymän ennuste oli hyvin epäsuotuisa, etenkin vastasyntyneiden aikana (iän myötä agranulosytoosin ilmenemismuodot ovat vähentyneet), mutta äskettäin granulosyyttipesäkkeitä stimuloivalla tekijällä (G-CSF) on rohkaisevia tuloksia.

Tämä lääke, joka oli alun perin eristetty hiirien plasmasta, stimuloi granulosyyttien kantasolujen lisääntymistä, lisää niiden kypsymisnopeutta ja parantaa joidenkin lähteiden mukaan kypsyvien neutrofiilien laatua.

Agranulosytoosi lapsilla, joilla on syklinen neutropenia

Syklinen neutropenia on perinnöllinen sairaus, joka välittyy autosomaalisen määräävän tyypin kautta (lapsi syntyy sairas vain silloin, kun vähintään yksi vanhemmista kärsii tästä taudista).

Tätä patologiaa leimaavat rytmiset muutokset veren neutrofiilien tasolla - normaalista määrästä syvään agranulosytoosiin (niitä ei ehkä havaita perifeerisessä veressä).

Patologian kehittymismekanismia ei ole vielä selvitetty, neutrofiilien progenitorisolujen geneettisesti määrätty vika oletetaan.

Syklisesti esiintyvälle agranulosytoosille on ominaista toistuvien kuumeiden kouristukset suuontelon haavaumia ja nielua vastaan, joihin liittyy alueellisten imusolmukkeiden lisääntyminen ja vakavat myrkytysoireet.

Kuumehyökkäyksen jälkeen potilaan tila palautuu normaaliksi, mutta joillakin potilailla on komplikaatioita, jotka johtuvat otiitin, abscess-keuhkokuumeen ja vastaavien kehittymisestä.

Merkittävin syklisen neutropenian diagnostinen merkki on verenkierrossa esiintyvä granulosyyttien määrän väheneminen jaksoittain. Kuumejakson aikana agranulosytoosia havaitaan pääsääntöisesti 3–4 päivän kuluessa, sitten neutrofiilit havaitaan veressä, mutta pienemmässä määrin. Usein tänä aikana lymfosyyttien määrä kasvaa.

Neutropenia-vaiheen päätyttyä laboratoriokokeet rekisteröivät ohimenevää monosytoosia ja eosinofiliaa. Sitten ennen seuraavan jakson alkua kaikki indikaattorit palaavat normaaliksi.

70%: lla potilaista granulosyyttien väheneminen tapahtuu 21 päivän kuluttua, ja se kestää 3–10 päivää (heikentymisaste yleensä riippuu neutropenian kestosta). On kuitenkin myös lyhyempiä (14 päivää) ja pidempiä (28-30 päivää) "kevyitä välejä".

Joissakin tapauksissa agranulosytoosin sykliseen ulkonäköön liittyy punasolujen ja verihiutaleiden määrän väheneminen.

Agranulosytoosin hoito syklisessä neutropeniassa koostuu pääasiassa tarttuvien komplikaatioiden estämisestä. Granulosyyttipesäkkeitä stimuloivan tekijän (G-CSF) tarkoitus vähentää granulosytopenian vakavuutta, mutta ei täysin poista syklisiä muutoksia.

Ennuste on suhteellisen suotuisa, koska iän myötä syklisen neutropenian agranulosytoosin kliinisiä ilmentymiä lievennetään merkittävästi.

Granulosytopenia ja vastasyntyneiden agranulosytoosi isoimmuun konfliktissa

Vaikeaa granulosytopeniaa, joissakin tapauksissa jopa agranulosytoosin astetta, esiintyy myös ns. Tämä patologia on eräänlainen granulosyyttiekvivalentti hemolyyttisestä anemiasta vastasyntyneillä Rh-konfliktin aikana.

Agranulosytoosikehityksen mekanismin perustana isoimmuun neutropeniassa on äidin organismin muodostama vasta-aine lapsen granulosyytteihin, joilla on isältä saatu antigeeninen koostumus. Yleensä vasta-aineet kohdistuvat granulosyyttien prekursorisoluihin punaisessa luuytimessä.

Isonimmuun konfliktin agranulosytoosin ominaispiirre on sen kuljetusluonne - äidin vasta-aineet pestään nopeasti pois kehosta ja syntyy spontaani granulosyyttien lukumäärä lapsen veressä. Täysi toipuminen tapahtuu yleensä 12-20 viikon kuluttua syntymästä.

Siksi lääketieteellinen taktiikka on torjua tarttuvia komplikaatioita tavanomaisella antibioottihoidolla.

Agranulosytoosi lapsilla

Agranulosytoosi on granulosyyttien verijärjestelmän lasku. Tämä patologinen prosessi sisältää neutrofiilien määrän vähenemisen. Agranulosytoosin käsite sisältää myös neutropeniaan liittyvän patologian.

Neutropenia on neutrofiilien väheneminen verijärjestelmässä. Immuunijärjestelmä koostuu neutrofiileistä. Tämän vuoksi immuunivaste heikkenee merkittävästi.

Infektioiden mahdollinen tunkeutuminen, syy - heikentynyt immuunijärjestelmä. Seuraukset ovat erilaisia ​​komplikaatioita. Ehkä kuolemaan johtava lopputulos. Riniitin seuraukset ovat:

  • septinen vaurio;
  • kooma

Agranulosytoosi - vakava patologia, jonka patologia edellyttää merkkien ja syiden tutkimista. On myös tarpeen toteuttaa ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä.

Agranulosytoosin syyt

Seuraavat agranulosytoosityypit erotetaan:

  • tyyppi genuinny;
  • myelotoksinen tyyppi;
  • immuunityyppi

Immuuniagranulosytoosin kehittymismekanismi on granulosyyttien vasta-aineiden synteesi. Tämän prosessin seurauksena on veren koostumuksen väheneminen. Immuuniagranulosytoosityypit:

  • autoimmuunityyppi;
  • hapteenityyppi

Hapteenin agranulosytoosin syyt:

  • anesteetit;
  • tuberkuloosin vastaiset lääkkeet;
  • muita lääkkeitä

Taudin autoimmuunityypin kehittymisen mekanismi - granulosyyttien vasta-aineiden tuotanto. Nämä verisolut tuhoutuvat. Syy voi olla autoimmuunityypin patologia.

Patologiset prosessit myelotoksisessa agranulosytoosissa:

  • nuorten solurakenteiden muodostumisen estäminen;
  • agranulosyyttien määrän väheneminen

Todellisen agranulosytoosin syytä ei ole osoitettu.

Agranulosytoosin oireet

Taudin akuutin kulun oireita ei ole. Tunnista sairaus voi olla laboratoriotutkimuksen jälkeen. Komplikaatioiden läsnä ollessa muodostuvat seuraavat oireet:

  • septinen vaurio;
  • kuolio;
  • kurkkukipu;
  • paise;
  • keuhkokuume;
  • haavainen stomatiitti;
  • koskemattomuuden heikkeneminen

Alkuvaiheessa sairaus tuntuu hyvältä. Myös kehon lämpötila pidetään normaalina. Tartuntataudit esiintyvät taudin pitkällä kulkulla.

Potilaan hyvinvoinnin indikaattori on granulosyyttien määrän vähenemisen aste. Jos agranulosyyttien määrä vähenee jyrkästi, kehittyy pysyvä infektioprosessi. Normaalien agranulosyyttien määrän ylläpitämisen edellytykset:

  • hyvät elinolot;
  • infektioiden suojaaminen

Riskiryhmä - potilaan kiinteät elinolot. Infektioprosessin mahdolliset etiologiset tekijät:

  • bakteerivauriot;
  • bluetongue-taudit;
  • suolen bacillus;
  • staph-infektio

Taudin oireet ovat seuraavat:

  • kuume;
  • päänsärky;
  • oksentelu;
  • tajunnan häiriöt;
  • painon vähentäminen;
  • ihon punoitus;
  • alentaa verenpainetta;
  • tummat vauriot iholla

Taudin vakava komplikaatio - nekroottinen enteropatia. Tämän tilan oireet:

Seuraavia komplikaatioita voi esiintyä myös:

  • vähentynyt verihiutaleiden määrä;
  • anemian oireyhtymä

Nämä oireet ovat ominaista autoimmuuniselle agranulosytoosille. Verihiutaleiden vähenemisen merkit:

  • verenvuodon polttimien läsnäolo;
  • huimaus;
  • voimattomuus;
  • päänsärky;
  • vaalea iho;
  • lisääntynyt syke

Agranulosytoosi lapsuudessa

Lapsen ruumis on herkkä. Tämä ilmenee immuunireaktioiden läsnäololla. Näin ollen reaktio lisääntyy lapsilla. Leukosyyttien laskun estämiseksi annetaan lapsille verikokeita.

Lasten taudin etiologia:

  • neutropenia;
  • krooninen neutropenia

Neutropenia voi kestää tarpeeksi kauan. Sillä on krooninen kurssi. Oireita ei ole. Hoito ei ilmene.

Agranulosytoosin kehittymisen syy pienille lapsille on verijärjestelmän alikehittyminen. Antibiootteja käytetään hengityselinten sairauksien ehkäisemiseksi. Kirjanpitoasiamies sisältää potilaiden tutkimisen.

Harvinaiset taudin syyt:

  • antibioottien käyttö;
  • veripatologia

Tässä tapauksessa tarvitaan kemoterapiaa. Tartuntavaurion merkit:

  • limakalvojen haavaumat;
  • keuhkokuume;
  • lämmönnousua

Taudin vakava komplikaatio - septinen tyyppi. Kuumeinen neutropenia on seurausta neutrofiilien vähenemisestä. Tämän tilan oireet ovat seuraavat:

  • lisääntynyt astenia;
  • hypertermia;
  • kouristukset;
  • hikoilu;
  • stomatiitin oireet;
  • suun limakalvon patologia;
  • sieni-infektio

Hoitoon kuuluu infektion poistaminen kehosta. On myös tärkeää hoitaa taustalla olevaa tautia. Tapoja vahvistaa kehon puolustavaa vastausta:

  • immuunia stimuloivat aineet;
  • vitamiinikompleksit;
  • elintarvikkeiden lisäaineet

Vaikeaa patologiaa sairastavien lasten hoito:

  • eristys;
  • ultraviolettisäteily;
  • säilyttää steriilit olosuhteet

Taudin alkuvaiheessa käänny asiantuntijoiden puoleen. Rokotuksen roolia tutkitaan. Rokotus on välttämätön tapahtuma.

Agranulosytoosikäsittely

Ensinnäkin poistetaan taudin pääasiallinen syy. Samalla poistetaan seuraavat tekijät:

  • lääkkeitä;
  • autoimmuunit patologiat;
  • tartuntataudit

Luo steriilejä olosuhteita. Ja juuri:

  • steriili huone;
  • steriilit laatikot;
  • läheisten ihmisten vierailu on rajallista

Nämä toimet ovat ennaltaehkäiseviä. Antibioottien käytön estämiseksi. Agranulosyyttien lievässä laskussa antibiootteja ei käytetä.

Valitse kahdenlaisia ​​antibiootteja. Menetelmät antibioottien ottamiseksi:

Infektioiden käytön yhteydessä:

  • penisilliinit;
  • aminoglykosidit;
  • kefalosporiinit

Myös sienilääkkeitä käytetään:

  • nystatiiniaine;
  • lääkkeen levorin

Hoito jatkuu, kunnes agranulosyyttien lukumäärä on normalisoitu. Verensiirto sisältää:

  • leukosyyttien massa;
  • sulatetut valkosolut

Käytä granulosyyttien huomattavaa vähenemistä. Immuuniagranulosytoosin läsnä ollessa ei käytetä leukosyyttien massansiirtoja. Käytä myös hormonaalisia aineita. Esimerkiksi prednisoni.

Käytä leukopoeesien stimulantteja:

Hoito kestää jopa kuukauden. Myrkytysprosessien läsnä ollessa syntyy oireita:

Lisähoitomenetelmät:

  • glukoosiliuos;
  • hemodez-prosessi;
  • suolaliuosta

Verihiutaleet kaadetaan, kun ne vähenevät. Verensiirrossa käyttäen yhtä luovuttajaa. Käytä myös hemostaattisia aineita:

  • aminokapronihappo;
  • tarkoittaa ditsinonia

Pestyjä punasoluja käytetään estämään vakavia seurauksia. Ennaltaehkäisymenetelmä - vitamiinikompleksit. Sanotaan vihannekset ja hedelmät. Talvella voit käyttää tabletteja vitamiineja.