Agranulosytoosi: oireet ja hoito

Agranulosytoosi on tila, joka luonnehtii veren laadullisen koostumuksen rikkomista. Samalla perifeerisessä veressä vähenee granulosyyttien taso, jotka ovat erityinen leukosyytti. Granulosyytteihin kuuluvat neutrofiilit, eosinofiilit, basofiilit. Agranulosytoosi on ominaista monille sairauksille. Naisilla se havaitaan useammin kuin miehillä, erityisesti niille, jotka ovat ylittäneet 40 vuoden ikärajan.

Nimet "granulosyytit" saatiin näillä verielementeillä sillä perusteella, että kun ne oli värjätty useilla erityisväriaineilla (tutkimuksen aikana), ne muuttuvat rakeisiksi. Koska granulosyytit ovat eräänlainen leukosyytit, agranulosytoosiin liittyy aina leukopenia.

Granulosyyttien peruskomponentti on neutrofiilejä (90%). Ne on suunniteltu suojaamaan kehoa erilaisilta haitallisilta tekijöiltä, ​​mukaan lukien niiden toiminta syöpäsolujen tuhoamiseksi. Neutrofiilit absorboivat mikrobeja sekä tartunnan saaneita soluja, vieraita komponentteja ja kudosjäämiä. Neutrofiilit tuottavat lysotsyymiä ja interferonia. Nämä aineet ovat kehon luonnollisia suojakomponentteja, jotka sallivat sen torjua viruksia.

Neutrofiilien tärkeimmät vaikutukset ovat siis seuraavat:

Immuunijärjestelmän normaalitoimintojen säilyttäminen.

Veren hyytymisjärjestelmän aktivointi.

Säilytä veren puhtaus.

Kaikki granulosyytit syntyvät luuytimessä. Kun tartunta tulee kehoon, tämä prosessi nopeutuu. Granulosyytit lähetetään infektiokohtaan, jossa ne kuolevat patogeenien torjunnassa. Muuten, on aina suuri määrä kuolleita neutrofiilejä myrskyisissä massoissa.

Agranulosytoosi nykyaikaisessa maailmassa on diagnosoitu melko usein, koska ihmiset joutuvat ottamaan sytotoksisia lääkkeitä ja käymään säteilyterapiassa eroon monista sairauksista. Agranulosytoosi, jos sitä ei hoideta, voi aiheuttaa vakavia terveysongelmia. Monet heistä jopa uhkaavat elämää. Näitä ovat sepsis, peritoniitti, mediastiniitti. Agranulosytoosin akuutti muoto 80 prosentissa tapauksista johtaa potilaiden kuolemaan.

Agranulosytoosin syyt

Agranulosytoosi ei voi kehittyä yksinään, on aina olemassa syy sen esiintymiseen.

Sisäiset tekijät, jotka voivat laukaista agranulosytoosia:

Ennakointi agranulosytoosille geneettisellä tasolla.

Erilaiset immuunijärjestelmään vaikuttavat sairaudet, kuten systeeminen lupus erythematosus, kilpirauhasen vajaatoiminta, ankyloiva spondyliitti, glomerulonefriitti jne.

Leukemia ja apalastinen anemia.

Metastaasit, jotka ovat tulleet luuytimeen.

Äärimmäinen uupumus.

Ulkoisia syitä, jotka voivat johtaa agranulosytoosin kehittymiseen, ovat:

Virusinfektiot: tuberkuloosi, hepatiitti, sytomegalovirus, Epstein-Barrin virus.

Bakteeritaudit, joilla on yleinen foorumi.

Hoidon kulku useilla lääkkeillä: aminaini, sytostaattiset lääkkeet, beeta-laktaamiryhmän antibiootit.

Sädehoito.

Myrkytys kemikaaleilla, mukaan lukien ne, jotka ovat osa kotitalouksien kemikaaleja.

Huonolaatuisten alkoholijuomien vastaanotto.

Agranulosytoosi: sairauden muoto

Agranulosytoosi voi kehittyä elämän aikana ja voi olla perinnöllinen häiriö. Taudin muoto, joka välittyy geneettisten yhteyksien kautta, on kuitenkin erittäin harvinaista.

Taudilla voi olla krooninen ja akuutti kurssi.

Agranulosytoosin kehittymisen aiheuttaneen syyn mukaan sen seuraavat muodot erotetaan:

Sytostaattinen sairaus (myelotoksinen agranulosytoosi).

Immuuniagranulosytoosi ja hapteninen agranulosytoosi.

Idiopaattinen agranulosytoosi (aidosti), kun taas rikkomisen syytä ei ole asennettu.

Immuunimuoto

Rikkominen ilmenee kypsien granulosyyttien kuolemana, jotka ovat patogeenisia kehon omilla vasta-aineilla. Diagnoosi voidaan tehdä myös verikokeen perusteella, jonka aikana havaitaan neutrofiilien progenitorisoluja. Koska elin on granulosyyttien massiivinen kuolema, tämä johtaa sen myrkytykseen. Siksi tällaisen agranulosytoosin oireet ovat akuutteja.

Autoimmuuniselle agranulosytoosille on tunnusomaista sairauksia, kuten kollagenoosi, vaskuliitti ja skleroderma. Vasta-aineet kiertävät veressä, ja niiden tarkoituksena on torjua omia solujaan ja kudoksiaan. Uskotaan, että jopa vakava psykologinen trauma tai virusinfektio voi aiheuttaa sairauden. Älä sulje pois ihmisen synnynnäinen taipumus autoimmuunisairauksiin. Autoimmuunityypissä esiintyvän agranulosytoosin ennuste riippuu taustalla olevan sairauden vakavuudesta.

Hapteeni-agranulosytoosilla on aina vakava kurssi. Happena kehittyy lääkkeiden antamisen jälkeen, jotka voivat toimia hapteeneina. Kun hapteenit ovat elimistössä, ne voivat olla vuorovaikutuksessa granulosyyttiproteiinien kanssa ja tulla vaarallisiksi. He alkavat houkutella vasta-aineita, jotka tuhoavat ne yhdessä niihin liimattujen granulosyyttien kanssa.

Hapteenien rooli voidaan suorittaa sellaisilla lääkkeillä kuten: asetyylisalisyylihappo, diakarbi, amidopyriini, analgin, indometasiini, trimetopriimi, isoniatsidi, pipolfeeni, Norsulfatsoli, PAS, erytromysiini, butadion, Phthivazide. Jos otat näitä lääkekursseja, riski agranulosytoosista kasvaa.

Myelotoksinen agranulosytoosi

Tämä sairauden muoto kehittyy sytostaattien hoidon aikana tai sädehoidon aikana. Tällaisten kehon vaikutusten seurauksena luuytimessä syntyneiden granulosyyttien esisolujen synteesi estetään.

Mitä suurempi lääkkeen tai säteilyn annos samoin kuin mitä suurempi sen toksisuus, sitä vaikeampaa agranulosytoosi jatkuu.

Sytostaattien (metotreksaatti, syklofosfamidi) lisäksi penisilliiniryhmän valmisteet sekä aminoglykosidit ja makrolidit kykenevät provosoimaan agranulosytoosin kehittymistä.

Endogeeniseen myelotoksiseen agranulosytoosiin liittyy luuytimessä muodostuvien verisolujen tukahduttaminen. Ne tuhoavat tuumorimyrkkyjä. Lisäksi terveitä soluja itse transformoidaan syöpäsoluiksi.

Eksogeeninen myelotoksinen agranulosytoosi kehittyy luuytimen vakavan vaurion taustalla, joka ilmenee ulkoisten tekijöiden altistumisen seurauksena. Tässä tapauksessa punaisen luuytimen solut alkavat aktiivisesti lisääntyä, mutta niiden herkkyys kasvaa. Ne reagoivat kaikkiin ulkoisen ympäristön negatiivisiin vaikutuksiin.

Sytostaattien käyttö, joita määrätään syövän ja autoimmuuniprosessien hoitoon, johtaa lääkkeen agranulosytoosiin. Ne tukahduttavat immuniteetin ja vaikuttavat negatiivisesti granulosyyttien muodostumisen prosessiin.

Agranulosytoosin oireet

Agranulosytoosin myelotoksisella muodolla voi olla piilevä kurssi, ja se voi tunnistaa sellaiset oireet kuten:

Verenvuoto nenästä ja kohdun verenvuodosta, joka toistuu säännöllisesti.

Tulehdukset mustelmilla iholla ja hemorragisen ihottuman esiintyminen.

Veren epäpuhtauksien esiintyminen virtsassa.

Vatsakiput kuten supistukset.

Lisääntynyt turvotus, suoliston ylivuoto.

Veri ulosteessa.

Suolen seinät agranulosytoosin taustalla peittyvät nopeasti haavaumilla, niillä esiintyy nekroosia. Vakavan sairauden tapauksessa sisäinen verenvuoto voi avautua, ja henkilö alkaa kärsiä akuutin vatsan klinikasta.

Nekroosi voi esiintyä myös urogenitaalijärjestelmän, keuhkojen ja maksan elinten sisäpinnalla. Jos keuhkokudos vaikuttaa, potilaalla kehittyy hengenahdistus, yskä ja rintakipu kehittyvät. Samanaikaisesti keuhkoihin muodostuu paise, jota seuraa elimen gangreeni.

Seuraavat oireet saattavat viitata immuuni-agranulosytoosiin:

Sairaus ilmenee aina voimakkaasti, johon liittyy korkea ruumiinlämpö.

Iho muuttuu luonnottomaksi, palmujen hikoilu lisääntyy.

Nivelissä on kipuja, nielutulehdus, tonsilliitti, stomatiitti ja ientulehdus kehittyvät.

Imusolmukkeiden koko kasvaa.

Havaitut ruokatorven dysfagian oireet.

Maksan tilavuus on suurempi, mikä voidaan havaita palpationilla.

Suun limakalvojen tappion myötä paitsi kumit tulehtuvat, myös kieli, risat ja nielu. Niissä esiintyy elokuvia, joissa bakteerifloora kasvaa. Niiden aineenvaihduntatuotteet imeytyvät systeemiseen verenkiertoon ja aiheuttavat vakavan myrkytyksen keholle. Henkilöllä on vakavia päänsärkyä, pahoinvointia, oksentelua ja muita myrkytysoireita. Serologiset verikokeet voivat havaita siinä antileukosyyttisiä vasta-aineita.

Lasten iässä Kostmanin agranulosytoosi diagnosoidaan useimmiten. Sairaus välittyy geenien kanssa, ja sekä isä että äiti voivat toimia geenikantajana. Lapset jäävät ikäisensä jälkeen henkiseen ja fyysiseen kehitykseen, veren koostumus muuttuu. Miksi geenit mutaatti ei ole perustettu tähän mennessä.

Jos lapsi on syntynyt Kostmanin agranulosytoosilla, hänen ihonsa peittävät röyhkeät ihottumat, haavaumat ja suussa on ihonalaisia ​​verenvuotoja. Vanhemmat lapset kehittävät usein otiittia, nuhaa, keuhkokuumeita. Taudilla on aina korkea ruumiinlämpö, ​​imusolmukkeiden ja maksan turvotus.

Taudin kulku on krooninen, haavaumat näkyvät limakalvoissa akuutissa vaiheessa. Jos granulosyyttien määrä veressä kasvaa, tauti häviää. Mitä vanhempi lapsi tulee, sitä vähemmän voimakkaita pahenemisjaksoja tulee.

Vakava agranulosytoosikurssi liittyy kuitenkin useisiin komplikaatioihin, mukaan lukien:

agranulosytoosi

Mikä on agranulosytoosi

Agranulosytoosi on veripatologia, jolle on ominaista terävä ja merkittävästi pienentynyt granulosyyttien määrä veressä. Granulosyytit ovat sellaisia ​​valkoisia verisoluja, jotka syntetisoituvat luuytimessä, jossa on rakeinen sytoplasma. Elementtien puute vähentää kehon puolustusta, johtaa immuunijärjestelmän heikentymiseen ja lisää elimistön alttiutta bakteeri-, virus- ja sienitauteihin. Ajoissa ja asianmukaisesti aloitettu hoito auttaa välttämään komplikaatioiden kehittymistä ja saavuttamaan positiivisen dynamiikan.

Agranulosytoosi on melko vaarallinen patologia, joka 80 prosentissa tapauksista johtaa kuolemaan. Diagnosoitu lähinnä 40–55-vuotiaiden sukupuoleen.
Eräs erityinen patologia on agranulosytoosin hapteninen tyyppi. Sairaus kehittyy tiettyjen kemikaalien nauttimisen seurauksena. Yleensä se on barbituraatteja ja hyönteismyrkkyjä. Agranulosytoosi pahenee joka kerta, kun nämä aineet tulevat kehoon, joten on erittäin tärkeää selvittää, mikä tarkoittaa, että tällainen reaktio kehittyy ja poistaa sen kokonaan.

Agranulosytoosi luokitellaan lajiksi ulkonäön ajan mukaan. On synnynnäinen ja hankittu muoto. Ensimmäinen tyyppi ilmenee vastasyntyneenä ensimmäisinä viikkoina syntymän jälkeen. Hankittu muoto esiintyy elämän aikana eri haitallisten tekijöiden taustalla.

Toisen luokituksen mukaan agranulosytoosi on jaettu seuraaviin tyyppeihin:

  • Allerginen muoto kehittyy allergisen reaktion pahenemisen taustalla kehossa.
  • Immuunimuodostumana on granulosyyttien tuhoutuminen immuniteetin vasta-aineilla. Se kehittyy yleensä tartuntatautien läsnä ollessa tai voimakkaiden lääkkeiden pitkäaikaisen käytön seurauksena.
  • Radiaalinen näkymä tapahtuu kehon säteilylle altistumisen seurauksena.
  • Salvarsaanin muoto kehittyy salvaraanivalmisteiden ottamisen seurauksena.
  • Oireinen ulkonäkö ilmenee verenkiertoelimistön sairauksien seurauksena.

Agranulosytoosin syyt

Erilaiset tekijät voivat aiheuttaa agranulosytoosin kehittymistä. Yleisin syy patologiaan muuttuu hallitsemattomaksi ja lääkkeiden pitkäaikaiseksi käyttöön. Nämä voivat olla ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (analgeeni, aspiriini jne.) Ja sulfonamidit.

Sitä voi myös aiheuttaa autoimmuunisairauksien esiintyminen, joissa immuunisolut tuhoavat muita terveitä ja hyödyllisiä soluja kehossa. Useimmiten patologia kehittyy systeemisen lupuksen, nivelreuman tai.

Seuraavat tekijät voivat johtaa agranulosytoosin kehittymiseen:

  • Useita ja pitkittyneitä vaikutuksia kehoon säteilyllä.
  • Geneettisten poikkeavuuksien esiintyminen ihmisillä.
  • Tiettyjen kemiallisten yhdisteiden vaikutukset kehoon.
  • Terävä ja voimakas laihtuminen.
  • Virus-, infektio- tai autoimmuunisairaus

Agranulosytoosin oireet

Agranulosytoosi näkyy melko selvästi ja sillä on terävästi ilmaistu kliininen kuva. Patologian tärkeimmät merkit:

  • Vaikea kuume subfebrile-numeroihin, kuume tai vilunväristykset.
  • Potilasta häiritsee väsymys, heikkous ja uneliaisuus.
  • Potilas kärsii hengenahdistuksesta, joka tapahtuu riippumatta fyysisen aktiivisuuden läsnäolosta.
  • Havaittu sydämen sydämentykytys.
  • On ihon vaurio.
  • Keuhkopussin tai nekroottisen tyypin nielun tulehdus kehittyy.

Agranulosytoosin diagnoosi

Jos on ainakin muutamia hälyttäviä oireita, sinun on ehdottomasti suoritettava täydellinen lääketieteellinen tutkimus, jotta voidaan selvittää epäonnistumisen syy. Ensinnäkin suoritetaan keuhkojen röntgensäteily keuhkokuumeiden estämiseksi. Lisäksi tehdään yleisiä ja biokemiallisia verikokeita. On äärimmäisen tärkeää erottaa oikein agranulosytoosi HIV-infektiosta, anemiasta tai leukemiasta.

Agranulosytoosikäsittely

Agranulosytoosin hoitoa tulisi lähestyä kattavasti. Ensinnäkin on välttämätöntä poistaa syyt, jotka aiheuttivat patologian. On tärkeää peruuttaa granulosyyttejä tuhoavat lääkkeet kemikaalien tai säteilyn välttämiseksi. Negatiivisten tekijöiden poissulkeminen mahdollistaa verenmuodostusprosessin palauttamisen ja elpymisen nopeuttamisen.

Useimmissa tapauksissa taudin hoito tapahtuu sairaalassa. Potilas sijoitetaan steriiliin laatikkoon, koska heikentyneen immuniteetin vuoksi infektio-, bakteeri- tai muiden patologioiden kehittymisen riski on erittäin suuri. Ulkopuoliset eivät ole osastolla sallittuja, ne ovat säännöllisesti kvartsia ja puhdistetaan desinfiointiaineilla.

Sairaanhoitaja iäkkään potilaan sängyllä

Potilaalle on määrätty laaja-alaisia ​​antibiootteja, lisäksi määrätty antifungaalisia aineita (nystatiini tai Levorin). Lisäksi suositellaan immunoglobuliinin ja veriplasman käyttöönottoa.

Aikaisella ja oikein aloitetulla hoidolla sairauden ennuste on melko suotuisa. Taudin laiminlyöty muoto uhkaa kudosekroosin kehittymistä, tarttuvien haavaumien esiintymistä ja vakavaa kehon myrkytystä infektion leviämisen vuoksi.

Agranulosytoosi: mikä se on, oireet, diagnoosi ja hoito

Perifeerisen veren koostumus sisältää monia soluelementtejä, ja niiden joukossa ovat neutrofiiliset granulosyytit. Jos niiden määrä veressä laskee jyrkästi, täydellisen sukupuuton tasolle, tämä on kliinisen ja hematologisen oireyhtymän vahvistus lääkkeessä, jota kutsutaan agranulosytoosiksi. Mitä se on, mitkä ovat sen oireet, syyt ja hoito, veren patologiaa käsittelevät hematologit tietävät.

Tähän tautiin liittyy tarttuva tulehdus, kurkkukipu, haavainen stomatiitti, keuhkokuume. Usein komplikaatioita ovat sepsis, hepatiitti, peritoniitti.

Agranulosytoosi: mikä se on

Agranulosytoosin diagnosoimiseksi potilas lahjoittaa verta hemogrammitutkimukseen, ja hänestä otetaan luuytimen pistos. Lääkäreille on tärkeää havaita antineutrofiilivasta-aineita, jotka yhdessä analyysien kanssa antavat oikean suunnan hoitoon. Hoidon tärkeimmät suuntaukset ovat agranulosytoosin syiden poistaminen, komplikaatioiden estämiseksi. Veren muodostavien elinten ja veren virtauksen palauttaminen perifeeristen astioiden läpi on mahdollisimman tehokasta.

Dikul: ”No, hän sanoi sata kertaa! Jos jalat ja selkä ovat SICK, kaada se syvälle. »Lue lisää»

Kuva verestä, joka virtaa perifeeristen alusten läpi, on juuri se, mitä agranulosytoosi on. Tämä on sairaus, jolle on ominaista riippumaton kehitys tai samanaikaiset patologiat muissa itsenäisissä sairauksissa.

Hematologit odottavat granulosyyttien määrän vähenemistä 0,75x109 / l ja leukosyyttien lukumäärää alle 1 x 109 / l. Tämä on vahva vahvistus agranulosytoosille. Tilastot osoittavat, että patologian synnynnäinen muoto on harvinaista, koska samanaikaisen sairauden saama muoto on myös harvoin diagnosoitu: 1 kerran 1200 potilaalle. Naiset agranulosytoosiin vaikuttavat 3 kertaa useammin kuin miehet, oireyhtymä esiintyy yleensä yli 40-vuotiailla.

Nykyään nykyaikaisen sytotoksisen hoidon käyttö uusimpia farmakologisia lääkkeitä käyttäen on johtanut agranulosytoosin yleisen esiintyvyyden merkittävään vähenemiseen. Samaan aikaan voidaan pitää taudin kokonaismäärän lisääntymistä, kun otetaan huomioon se, että uusimmat verikokeiden tekniikat ilmestyivät ja potilaat alkoivat tutkia useammin lääkärit.

oireet

Immuuniagranulosytoosin tauti ilmenee välittömästi akuutissa muodossa, kun taas myelotoksinen ja autoimmuuninen patologinen muoto etenee hitaasti.

Agranulosytoosin varhaiset ilmenemismuodot:

  • kuume, jossa kuume jopa 39-40 °;
  • terävät heikkoudet;
  • ihon valkaisu;
  • lisääntynyt hikoilu;
  • oireita.

Haavauma-nekroottinen patologinen muoto on ominaista suun limakalvojen leesioille, kurkunpään. Tämä ilmenee voimakkaina oireina gingiviksen, stomatiitin, faringiitin, tonsilliitin muodossa. Samalla havaitaan pienen kielen nekrotisointi ja haavaumien esiintyminen pehmeässä ja kovassa kitassa.

Taudin tärkeimmät oireet:

  • lisääntynyt syljeneritys;
  • voimakkaan kivun esiintyminen kurkussa;
  • nielemisvaikeudet;
  • puristavien lihasten spasmi.

Usein taudin mukana on lisääntynyt imusolmukkeet koko kehossa, maksan ja pernan koon kasvu.

Myelotoksinen agranulosytoosi ilmenee oireina:

  • kohtalainen verenvuodon ilmentyminen;
  • verenvuodon kumit;
  • nenäverenvuoto;
  • syymättömien mustelmien syntyminen.

Jos tauti vaikuttaa suolistoon, se johtaa nekroottisen enteropatian kehittymiseen, se ilmenee kouristuskipuna koko vatsassa, ripuli, kaasun kertyminen. Tämän patologisen ilmentymän vakava muoto aiheuttaa suolen perforaation, peritoniitin.

syistä

Myelotoksisen luonteen agranulosytoosi kehittyy myelopoieesisolujen toimintojen vähenemisen seurauksena luuytimessä. Samalla verikokeet laskevat jyrkästi lymfosyyttejä, retikulosyyttejä ja verihiutaleita. Tämä agranulosytoosin muoto kehittyy ionisoivan säteilyn vaikutuksesta. Niiden lukumäärä laskee ja sytotoksisten lääkkeiden pitkäaikainen antaminen ovat levomyketiini, streptomysiini, gentamiciini, penisilliini, Aminazin.

Immuunityyppinen agranulosytoosi muodostuu vasta-aineiden ulkonäön taustalla, jotka kääntyvät tarttumaan omiin leukosyytteihin. Immuuniagranulosytoosin hapteenin muodon kehittyminen johtuu sulfonamidien pitkäaikaisesta käytöstä, nämä ovat amidopyriini, Analgin, Aspiriini, Butadion. Se kehittyy myös tuberkuloosin, diabeteksen ja monien hapteenien aiheuttamien matojen hoidon vuoksi. Samalla veren proteiinit muodostuvat leukosyyttikalvojen kanssa, ne ovat antigeenejä, kun ne näkyvät, elin itse tuottaa vasta-aineita, jotka aiheuttavat valkosolujen kuoleman.

Autoimmuuninen agranulosytoosi on sen oman immuniteetin patologinen vaste, jota vastaan ​​antineutrofiilivasta-aineet muodostuvat. Tällainen agranulosytoosi liittyy autoimmuunista kilpirauhastulehdusta, nivelreumaa. Tarttuvien tautien taustalla esiintyvä agranulosytoosi - influenssa, mononukleoosi, malaria, lavantauti, virusinfektio ja poliomyeliitti ovat myös immuuni.

Patologinen immuniteettivaste agranulosytoosin kehittymiselle johtaa ihon nekroottisiin vaurioihin, sidekalvon limakalvoihin ja mahaan. Suolen limakalvoilla, virtsarakon seinillä ja emättimellä esiintyy nekroottisia haavaumia. Tämän vuoksi suolen seinät ovat epämuodostuneita, esiintyy suoliston verenvuotoa. Samanaikaisesti verikoe osoittaa neutrofiilien granulosyyttien täydellisen puuttumisen.

hoito

Agranulosytoosilla diagnosoidut potilaat ovat sairaalahoitoon hematologian osastossa. Niille eristyskammiot toimitetaan aseptisten sääntöjen mukaisesti. Kvartsilamppuja käsitellään säännöllisesti täällä. Potilaat eivät ole sallittuja. Lääketieteellisen henkilöstön on käytettävä hattuja, naamioita, kengänsuojia. Tämä johtuu tarttuvista komplikaatioista. Jos kyseessä on nekroottisen muodon enteropatia, potilaat ruokkivat vain laskimonsisäisiä infuusioita ruoansulatuskanavan kuormien rajoittamiseksi. Potilaille määrätään usein suuontelon huuhtelu antiseptisen vaikutuksen ratkaisuilla, suun limakalvojen voitelu lääkkeillä.

Agranulosytoosin hoito on myelotoksisten lääkkeiden ja lääkkeiden poistaminen kemialliselta pohjalta. Punaisten infektioiden tapauksessa potilaita hoidetaan imeytymättömillä antibiooteilla, sienilääkkeillä. Immunoglobuliini, antistafylokokki-plasma, leukosyyttien massa injektoidaan suonensisäisesti. Verenvuotomerkkien ilmentymisellä on ilmoitettu laskimonsisäinen verihiutaleiden massa.

Immuuni- ja autoimmuuniagranulosytoosia hoidetaan suurilla glukortikoidiannoksilla. Jos CEC ja vasta-aineet havaitaan veressä, plasmapereesi on osoitettu. Agranulosytoosin monimutkainen hoito sisältää leukopoeesin stimuloijat.

Ennuste on epäsuotuisa, varsinkin kun esiintyy septisiä komplikaatioita, ja hapteenin agranulosytoosi toistuu.

agranulosytoosi

Agranulosytoosi on kliininen ja laboratorio-oireyhtymä, jonka pääasiallinen ilmenemismuoto on neutrofiilisten granulosyyttien jyrkkä väheneminen tai täydellinen puuttuminen perifeerisessä veressä, johon liittyy kehon herkkyyttä sieni- ja bakteeri-infektioille.

Granulosyytit ovat useimmat leukosyyttien ryhmät, joissa spesifiset rakeet (rakeisuus) näkyvät, kun ne värjätään sytoplasmaan. Nämä solut ovat myeloidisia ja ne tuotetaan luuytimessä. Granulosyytit osallistuvat aktiivisesti kehon suojaamiseen infektioita vastaan: kun tarttuva aine tunkeutuu kudoksiin, ne kulkeutuvat verenkierrosta kapillaariseinien läpi ja kiirehtivät tulehduksen painopisteen, täällä ne imevät bakteereja tai sieniä ja tuhoavat ne sitten entsyymiensä kanssa. Esitetty prosessi johtaa paikallisen tulehdusreaktion muodostumiseen.

Kun agranulosytoosi elimistö ei pysty vastustamaan infektiota, josta tulee usein tekijä septisten komplikaatioiden esiintymisessä.

Miehillä agranulosytoosi diagnosoidaan 2-3 kertaa harvemmin kuin naisilla; yli 40-vuotiaat ovat kaikkein alttiimpia sille.

syistä

Kun oireyhtymän autoimmuunimuodossa immuunijärjestelmän toiminnassa esiintyy tietty epäonnistuminen, jonka seurauksena se tuottaa vasta-aineita (ns. Autoantitestejä), jotka hyökkäävät granulosyytteihin ja aiheuttavat siten niiden kuoleman. Autoimmuuninen agranulosytoosi voi esiintyä seuraavien sairauksien taustalla:

  • autoimmuuninen kilpirauhastulehdus;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • nivelreuma ja muut kollagenoosin tyypit.

Agranulosytoosilla, joka kehittyy tartuntatautien komplikaationa, on immuniteetti, erityisesti:

  • polio;
  • viruksen hepatiitti;
  • lavantauti;
  • keltainen kuume;
  • malaria;
  • tarttuva mononukleoosi;
  • flunssa.
Kun agranulosytoosi elimistö ei pysty vastustamaan infektiota, josta tulee usein tekijä septisten komplikaatioiden esiintymisessä.

Tällä hetkellä usein diagnosoidaan agranulosytoosin hapteenimuoto. Hapteenit ovat kemiallisia aineita, joiden molekyylipaino ei ylitä 10 000 Da. Näitä ovat monet lääkkeet. Hapteenit eivät itse ole immunogeenisiä ja saavat tämän ominaisuuden vasta vasta-aineiden yhdistämisen jälkeen. Saaduilla yhdisteillä voi olla myrkyllinen vaikutus granulosyyteihin, mikä aiheuttaa niiden kuoleman. Kun hapteenin agranulosytoosi on kehitetty, sitä toistetaan joka kerta, kun otat saman hapteenin (lääkeaineen). Yleisimpiä hapteenin agranulosytoosin syitä ovat lääkkeet diakarbi, amidopyriini, antipyriini, analgiini, aspiriini, isoniatsidi, meprobamaatti, butadio, fenasetiini, indometasiini, novokainamidi, levamisoli, metisilliini, baktriimi ja muut sulfanilamidit, leuponeurot, leponitit, leukonetit, leuconeumid, leukonezidiini, leukonezidiini, mekisilliini, baktriimi ja muut sulfanilamidit

Myelotoksinen agranulosytoosi ilmenee luuytimessä esiintyvän myelopoieesin prosessin katkeamisen seurauksena ja liittyy progenitorisolujen tuotannon tukahduttamiseen. Tämän muodon kehittyminen liittyy sytotoksisten lääkkeiden, ionisoivan säteilyn ja tiettyjen lääkkeiden (penisilliinin, gentamiciinin, streptomysiinin, levomyketiinin, aminaasin, kolkisiinin) kehoon. Kun myelotoksinen agranulosytoosi veressä pienentää ei pelkästään granulosyyttien, vaan myös verihiutaleiden, retikulosyyttien, lymfosyyttien määrää, niin tätä tilaa kutsutaan sytotoksiseksi taudiksi.

Tartuntatautien ja tulehduksellisten sairauksien riskin vähentämiseksi potilaita, joilla on vahvistettu agranulosytoosi, käsitellään hematologisen yksikön aseptisessa yksikössä.

muoto

Agranulosytoosi on synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäinen liittyy geneettisiin tekijöihin ja on erittäin harvinaista.

Agranulosytoosin hankitut muodot havaitaan taajuudella 1 tapaus 1300 ihmistä kohden. Edellä kuvattiin, että granulosyyttien kuoleman taustalla olevan patologisen mekanismin ominaisuuksista riippuen erotellaan seuraavat tyypit:

  • myelotoksinen (sytotoksinen sairaus);
  • autoimmuunisairaus;
  • hapteeni (lääke).

Tunnetaan myös aitoa (idiopaattista) muotoa, jossa agranulosytoosin kehittymisen syytä ei voida määrittää.

Kurssin luonteen mukaan agranulosytoosi on akuutti ja krooninen.

Merkkejä

Agranulosytoosin ensimmäiset oireet ovat:

  • vakava heikkous;
  • ihon haju;
  • nivelkivut;
  • liiallinen hikoilu;
  • lisääntynyt kehon lämpötila (jopa 39–40 ° C).

Suuntelon ja nielun limakalvon haavaumat-nekroottiset leesiot, jotka voivat olla seuraavien sairauksien muodossa:

  • kurkkukipu;
  • kurkkukipu;
  • suutulehdus;
  • ientulehdus;
  • kovan ja pehmeän suulan nekrotisointi, uvula.

Näihin prosesseihin liittyy puristavien lihasten kouristus, nielemisvaikeudet, kurkkukipu, lisääntynyt kuivuminen.

Kun agranulosytoosi lisää pernan ja maksan määrää, kehittyy alueellinen lymfadeniitti.

Myelotoksisen agranulosytoosin ominaisuudet

Myelotoksista agranulosytoosia varten edellä mainittujen oireiden lisäksi, jolle on ominaista kohtalaisen voimakas hemorraginen oireyhtymä:

  • hematooman muodostuminen;
  • nenän verenvuoto;
  • verenvuotojen lisääntyminen;
  • hematuria;
  • oksentelu verellä tai "kahvipohjien" muodossa;
  • näkyvä scarlet-veri ulosteessa tai mustassa tarry-ulosteessa (melena).
Katso myös:

diagnostiikka

Agranulosytoosin vahvistamiseksi suoritetaan täydellinen verenkuva ja luuytimen pistos.

Yleensä veren analyysi määräytyy vakavan leukopenian avulla, jossa leukosyyttien kokonaismäärä ei ylitä 1–2 x 10 9 / l (normi on 4–9 x 10 9 / l). Samaan aikaan granulosyyttejä ei havaita lainkaan tai niiden lukumäärä on alle 0,75 x 10 9 / l (normi on 47–75% leukosyyttien kokonaismäärästä).

Tutkimuksessa, jossa tutkittiin luuytimen koostumusta, havaittiin:

  • myelokaryosyyttien määrän väheneminen;
  • megakaryosyyttien ja plasmasolujen määrän kasvu;
  • heikentynyt kypsyminen ja solujen lukumäärän väheneminen neutrofiilissä alkiossa

Autoimmuunisen agranulosytoosin varmistamiseksi määritetään antineutrofiilivasta-aineiden läsnäolo.

Jos agranulosytoosi havaitaan, potilasta on kuultava otolaryngologin ja hammaslääkärin toimesta. Lisäksi hänen on tutkittava kolminkertainen verikoe steriiliyttä, biokemiallista verikokeita ja rintakehän röntgenkuvausta varten.

Agranulosytoosi vaatii erilaista diagnoosia hypoplastisen anemian, akuutin leukemian, HIV-infektion kanssa.

Agranulosytoosi on synnynnäinen ja hankittu, ja ensimmäinen muoto on erittäin harvinainen ilmiö, joka johtuu perinnöllisistä tekijöistä.

hoito

Potilaita, joilla on vahvistettu agranulosytoosi, käsitellään hematologian osaston aseptisessa yksikössä, mikä vähentää merkittävästi infektio- ja tulehduksellisten komplikaatioiden riskiä. Ensimmäinen vaihe on tunnistaa ja poistaa agranulosytoosin syy, esimerkiksi sytostaattisen lääkkeen peruuttamiseksi.

Kun immuunijärjestelmän agranulosytoosi on määrättävä suuria annoksia glukokortikoidihormoneja, suoritetaan plasmapereesi. Leukosyyttien massansiirrot, laskimonsisäinen antistafylokokkiplasman ja immunoglobuliinin antaminen esitetään. Granulosyyttien tuotannon lisäämiseksi luuytimessä on otettava leukopoeesi stimulantit.

Myös suun säännöllinen huuhtelu antiseptisillä liuoksilla on määrätty.

Kun esiintyy nekroottista enteropatiaa, potilaat siirretään parenteraaliseen ravitsemukseen (ravintoaineet annetaan laskimonsisäisenä infuusiona liuoksia, jotka sisältävät aminohappoja, glukoosia, elektrolyyttejä jne.).

Antibiootteja ja sienilääkkeitä käytetään sekundaarisen infektion estämiseen.

Ennuste pahenee merkittävästi vakavien septisten sairauksien kehittyessä samoin kuin toistuvien hapteeni-agranulosytoosin jaksojen yhteydessä.

ennaltaehkäisy

Ilman reseptiä ja huolellista hematologista valvontaa ei voida hyväksyä sellaisia ​​lääkkeitä, joilla on myelotoksisia vaikutuksia.

Jos havaitaan hapteen agranulosytoosin episodi, sinun ei pitäisi ottaa lääkettä, joka aiheutti sen kehittymisen.

Seuraukset ja komplikaatiot

Agranulosytoosin yleisimmät komplikaatiot ovat:

Ennuste pahenee merkittävästi vakavien septisten sairauksien kehittyessä samoin kuin toistuvien hapteeni-agranulosytoosin jaksojen yhteydessä.

Agranulosytoosi - oireet lapsilla ja aikuisilla, ensimmäiset oireet ja oireet

Agranulosytoosiksi kutsutaan kliinistä ja hematologista oireyhtymää, jossa perifeerisen veren neutrofiilisten granulosyyttien määrä vähenee (tai solut häviävät kokonaan).

Granulosyyttien biologinen rooli

Aktiivista veren leukosyyttien tyyppiä, joka kuuluu myeloidisiin soluihin ja jota tuotetaan luuytimessä, kutsutaan granulosyyteiksi niiden rakeisen rakenteen vuoksi. Niillä on tärkeä rooli suojellessaan elimistöä infektioita aiheuttavilta aineilta (bakteerit, sienet), imeytetään soluja ja tuhota ne, mikä aiheuttaa paikallisen tulehdusreaktion. Niiden häviäminen johtaa septisten komplikaatioiden kehittymiseen, kun eri tyyppisiä infektioita tulee kehoon.

Agranulosytoosilomakkeet

Synnynnäisen luonteen tauti on harvinaista, sillä on geneettinen luonne. Hankittu oireyhtymä on granulosyyttien katoamiseen johtavan tekijän mukaan jaettu seuraaviin tyyppeihin:

  • Myelotoksinen (tai sytotoksinen sairaus). Myelopoieesihäiriöiden seuraus, jonka oire on granulosyyttien, lymfosyyttien, retikulosyyttien, verihiutaleiden määrän väheneminen.
  • Autoimmuunisairaudet. Se johtuu immuunijärjestelmän toimintahäiriöstä, jossa keho alkaa aktiivisesti tuottaa vasta-aineita, jotka tuhoavat granulosyyttejä.
  • Hapteninen agranulosytoosi. Hapteenit ovat kemiallisia yhdisteitä (jotka usein kuuluvat huumeisiin), jotka yhdistettynä tietyntyyppisiin vasta-aineisiin hyökkäävät granulosyyttejä.
  • Idiopaattinen. Taudin muoto, jossa ei ole mahdollista tunnistaa granulosyyttien katoamisen syitä.

Miten sairaus ilmenee

Oireet alkavat ilmaantua tietyn tason leukosyyttivasta-aineita vastaan. Potilaan yleinen hyvinvointi pahenee, kehon lämpötilan nousu, tyypillisten hammashaavojen esiintyminen suuontelossa, suolen haavaumat leesiot, joihin liittyy löysät ulosteet ja turvotus.

Agranulosytoosi lapsilla ja aikuisilla potilailla riippuu muodosta riippuen vaihtelevien oireiden vakavuuden ja vakavuuden asteilla. Myelotoksisessa ja autoimmuunisessa tyypissä oireet kehittyvät vähitellen, tauti etenee hitaasti. Hapteneeninen agranulosytoosi ilmenee ja etenee nopeasti, usein komplikaatioiden kehittyessä, vakavassa muodossa.

Myelotoksinen agranulosytoosi

Tyypillinen merkki sairauden myelotoksisesta muodosta on kohtalaisen voimakas hemorraginen oireyhtymä. Taudin mahdolliset oireet ja komplikaatiot ovat:

  • nenän verenvuoto;
  • verenvuodon kumit;
  • kohdun verenvuoto;
  • hematomit, mustelmat;
  • hematuria;
  • scarlet-veri ulosteissa, melena (mustat tarry-ulosteet) ja nekroottisen enteropatian kehittyminen;
  • oksentelu verisillä epäpuhtauksilla;
  • kouristava vatsakipu.

immuuni

Tämän taudin muodon kohdalla esiintyy herkästi vakavia oireita (kuume, vakava myrkytys, nivelkipu, hyperhidroosi). Immuuniagranulosytoosiin liittyy seuraavat oireet:

  • nielutulehdus, stomatiitti, tonsilliitti, ientulehdus ja muut haava-nekroottiset prosessit suun limakalvoissa, nielussa (joskus virtsa-elimet, keuhkot, maksa, vatsa);
  • alueellinen lymfadeniitti (imusolmukkeiden tulehdus);
  • syljeneritys;
  • päänsärky, pahoinvointi, oksentelu.

hapteenikantaja

Tässä sairauden muodossa verenvuoto on yleensä poissa, ja oireet muistuttavat sytotoksisen taudin kliinistä kuvaa. Hapteenin agranulosytoosin pääpiirteet ovat:

  • yleinen myrkytys paikallisten tulehduspisteiden puuttuessa;
  • haavaumat orofarynxin limakalvoilla, niiden vieressä olevien tulehduksellisten ja vierekkäisten kudosten nekrotisointi;
  • nekroottinen enteropatia.

Veren ominaisuuksien muutokset

Agranulosytoosilla tehdyissä verikokeissa on selvä leukosytoosi, lisääntynyt ESR, granulosyyttien lukumäärän huomattava väheneminen tai täydellinen puuttuminen (diagnoosi vahvistetaan 0,75 * 10 3 l: n indikaattoreilla neutrofiilitasoilla, jotka ovat yli 1000/1 μl)

Mikä on agranulosytoosi - syyt, oireet ja hoito

Mikä se on? Agranulosytoosi on patologinen tila, jonka pääasiallinen diagnostinen kriteeri on leukosyyttien kokonaismäärän laskeminen (kaavassa) 1 109: aan / l juuri granulosyyttifraktiosta johtuen.

Granulosyytit ovat leukosyyttien populaatio, joka sisältää ytimen. Ne puolestaan ​​jakautuvat kolmeen alaryhmään - basofiileihin, neutrofiileihin ja eosinofiileihin. Kunkin nimen nimi johtuu värjäyksen erityispiirteistä, jotka osoittavat biokemiallisen koostumuksen.

Ehdollisesti katsotaan, että neutrofiilit tarjoavat antibakteerista immuniteettia, eosinofiilejä - antiparasiittisia. Täten potilaan elämää uhkaavan tärkein tekijä ja merkittävin tekijä on äkillinen kyky vastustaa erilaisia ​​infektioita.

Agranulosytoosin syyt

Kun oireyhtymän autoimmuunimuodossa immuunijärjestelmän toiminnassa esiintyy tietty epäonnistuminen, jonka seurauksena se tuottaa vasta-aineita (ns. Autoantitestejä), jotka hyökkäävät granulosyytteihin ja aiheuttavat siten niiden kuoleman.

Taudin yleiset syyt:

  1. Virusinfektiot (jotka aiheutuvat Epstein-Barrin viruksesta, sytomegaloviruksesta, keltaisesta kuumeesta, viruksen hepatiitista) ovat yleensä mukana kohtalaisen neutropenian kanssa, mutta joissakin tapauksissa voi kehittyä agranulosytoosi.
  2. Ionisoiva säteily ja sädehoito, kemikaalit (bentseeni), hyönteismyrkyt.
  3. Autoimmuunisairaudet (esimerkiksi lupus erythematosus, autoimmuuninen tyrroidiitti).
  4. Vakavat yleistetyt infektiot (sekä bakteeri- että virus).
  5. Laihtuminen.
  6. Geneettiset häiriöt.

Lääkkeet voivat aiheuttaa agranulosytoosia verenmuodostuksen suoran sorron seurauksena (sytostaatit, valproiinihappo, karbamatsepiini, beeta-laktaamiantibiootit) tai toimivat hapteeneiksi (kultaiset valmisteet, antithyroid-lääkkeet jne.).

muoto

Agranulosytoosi on synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäinen liittyy geneettisiin tekijöihin ja on erittäin harvinaista.

Agranulosytoosin hankitut muodot havaitaan taajuudella 1 tapaus 1300 ihmistä kohden. Edellä kuvattiin, että granulosyyttien kuoleman taustalla olevan patologisen mekanismin ominaisuuksista riippuen erotellaan seuraavat tyypit:

  • myelotoksinen (sytotoksinen sairaus);
  • autoimmuunisairaus;
  • hapteeni (lääke).

Tunnetaan myös aitoa (idiopaattista) muotoa, jossa agranulosytoosin kehittymisen syytä ei voida määrittää.

Kurssin luonteen mukaan agranulosytoosi on akuutti ja krooninen.

Agranulosytoosin oireet

Symptomatologia alkaa esiintyä sen jälkeen, kun veren leukosyyttien vasta-aineiden määrä on tietty raja-arvo. Tässä suhteessa, kun agranulosytoosi ilmenee, henkilö on ensisijaisesti huolissaan seuraavista oireista:

  • huono yleinen hyvinvointi - vakava heikkous, huono ja hikoilu;
  • kuume (39º-40º), vilunväristykset;
  • haavaumien esiintyminen suussa, mandeleissa ja pehmeässä suussa. Tässä tapauksessa henkilö tuntee kipeän kurkun, hänen on vaikea niellä, syljeneritys näkyy;
  • keuhkokuume;
  • sepsis;
  • ohutsuolen haavaumia. Potilas tuntee turvotuksen, hänellä on löysät ulosteet, kouristava vatsakipu.

Agranulosytoosin yleisten ilmenemismuotojen lisäksi verikokeessa tapahtuu muutoksia:

  • ihmisissä leukosyyttien kokonaismäärä vähenee jyrkästi;
  • neutrofiilien määrä on laskenut kokonaan poissaoloon asti
  • suhteellinen lymfosytoosi;
  • ESR: n kasvu.

Agranulosytoosin läsnäolon varmistamiseksi ihmisissä määrätään luuytimen tutkimus. Diagnoosin jälkeen seuraava vaihe alkaa - agranulosytoosin hoito.

Agranulosytoosin diagnoosi

Agranulosytoosin kehittymisen mahdollisen riskiryhmän muodostavat potilaat, jotka ovat kärsineet vakavasta tartuntataudista, saaneet säteilyä, sytotoksista tai muuta lääkehoitoa, jotka kärsivät kollagenoosista. Kliinisistä tiedoista ilmenee, että hyperthermian, näkyvien limakalvojen haavainen-nekroottisten leesioiden ja hemorragisten ilmenemismuotojen yhdistelmä on diagnostinen arvo.

Tärkein agranulosytoosin varmistamiseksi on yleinen verikoe ja luuytimen pistos. Perifeeristä verta kuvaa leukopeniaa (1-2x109 / l), granulosytopeniaa (alle 0,75x109 / l) tai agranulosytoosia, kohtalaista anemiaa ja vakavia trombosytopenian asteita. Myelogrammin tutkimuksessa paljastui myelokaryosyyttien määrän väheneminen, neutrofiilien itusolujen solujen lukumäärän väheneminen ja hajoaminen, suuren plasman solujen ja megakaryosyyttien läsnäolo. Agranulosytoosin autoimmuunisen luonteen varmistamiseksi havaitaan antineutrofiilivasta-aineita.

Kaikilla agranulosytoosia sairastavilla potilailla on osoitettu olevan rintakehän röntgenkuvaus, toistuvat verikokeet steriiliyttä varten, biokemiallinen verikoe, kuuleminen hammaslääkärin ja otolaryngologin kanssa. Akuutista leukemiasta, hypoplastisesta anemiasta on tarpeen erottaa agranulosytoosi. HIV-aseman poistaminen on myös tarpeen.

komplikaatioita

Myelotoksisella taudilla voi olla seuraavat komplikaatiot:

  • Keuhkokuume.
  • Sepsis (verenmyrkytys). Usein on stafylokokki-sepsis. Vaarallisin komplikaatio potilaan elämässä;
  • Perforaatio suolistossa. Iileum on herkin läpimenevien reikien muodostumiselle;
  • Suolen limakalvon voimakas turvotus. Samalla potilaalla on suoliston tukkeuma;
  • Akuutti hepatiitti. Usein hoidon aikana muodostuu epiteelin hepatiitti;
  • Nekroosin muodostuminen. Viittaa infektiokomplikaatioihin;
  • Verenmyrkytyksen. Mitä enemmän potilaalla on myelotoksinen sairaus, sitä vaikeampaa on poistaa hänen oireet.

Jos tauti johtuu hapteeneistä tai johtuu heikosta immuniteetista, taudin oireet näkyvät kaikkein selkeimmin. Infektioita aiheuttavien lähteiden joukosta tulee saprofyyttinen kasvisto, johon kuuluvat pseudomonas tai E. coli. Tässä tapauksessa potilaalla on voimakas myrkytys, lämpötila nousee 40-41 asteeseen.

Miten hoitaa agranulosytoosia?

Kussakin tapauksessa otetaan huomioon agranulosytoosin alkuperä, sen vakavuus, komplikaatioiden esiintyminen, potilaan yleinen tila (sukupuoli, ikä, samanaikaiset sairaudet jne.).

Kun agranulosytoosi havaitaan, monimutkainen hoito on osoitettu, mukaan lukien useita toimenpiteitä:

  1. Sairaalahoito sairaalan hematologian osastolla.
  2. Potilaat sijoitetaan laatikkotilaan, jossa tehdään säännöllisesti ilman desinfiointia. Täysin steriilit olosuhteet auttavat ehkäisemään bakteeri- tai virusinfektiota.
  3. Parenteraalinen ravitsemus on tarkoitettu potilaille, joilla on nekrotisoiva enteropatia.
  4. Huolellinen suullinen hoito huuhdellaan usein antiseptikoilla.
  5. Etiotrooppisen hoidon tarkoituksena on poistaa syy-tekijä - sädehoidon lopettaminen ja sytostaattien käyttöönotto.
  6. Antibioottihoito on määrätty potilaille, joilla on kurja infektio ja vakavia komplikaatioita. Voit tehdä tämän käyttämällä kaksi laaja-alaista lääkettä - "Neomysiini", "Polymyksiini", "Oletetrin". Hoitoa täydennetään sienilääkkeillä - nystatiini, flukonatsoli, ketokonatsoli.
  7. Leukosyyttikonsentraatin transfuusio, luuytimensiirto.
  8. Glukortikoidien käyttö suurina annoksina - "Prednisoloni", "Deksametasoni", "Diprospana".
  9. Leukopoieesin stimulointi - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
  10. Detoksifikaatio - Hemodezin parenteraalinen antaminen, glukoosiliuos, isotoninen natriumkloridiliuos, Ringer-liuos.
  11. Anemian korjaus - esimerkiksi. IDA-rautavalmisteille: ”Sorbifer Durules”, ”Ferrum Lek”.
  12. Hemorraagisen oireyhtymän hoito - verihiutaleiden siirrot, "Ditsinonan", "Aminokapronihapon", "Vikasola" käyttöönotto.
  13. Suuontelon hoito Levorinin liuoksella, haavaumien voitelu astelpuuöljyllä.

Ennuste sairauden hoitamiseksi on yleensä suotuisa. Se voi pahentaa kudosekroosin ja tarttuvien haavaumien polttimien ulkonäköä.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Agranulosytoosin ennaltaehkäisy koostuu pääasiassa perusteellisen hematologisen kontrollin suorittamisesta myelotoksisten lääkkeiden hoidon aikana, lukuun ottamatta sellaisten lääkkeiden toistuvaa käyttöä, jotka aiemmin aiheuttivat immuuniagranulosytoosin ilmiön potilaassa.

Epäsuotuisa ennuste havaitaan vakavien septisten komplikaatioiden kehittyessä, hapteenin agranulosytoosin uudelleen kehittymisessä

agranulosytoosi

Agranulosytoosi on kliniko-hematologinen oireyhtymä, joka perustuu neutrofiilisten granulosyyttien voimakkaaseen vähenemiseen tai puuttumiseen perifeerisen veren soluelementtien joukossa. Agranulosytoosiin liittyy infektioprosessien kehittyminen, tonsilliitti, haavainen stomatiitti, keuhkokuume, verenvuotomuutokset. Komplikaatioista esiintyy usein sepsis, hepatiitti, mediastiniitti, peritoniitti. Ensisijainen merkitys agranulosytoosin diagnosoinnissa on hemogrammin, luuytimen punktion, antineutrofiilivasta-aineiden havaitseminen. Hoidon tarkoituksena on poistaa agranulosytoosin syyt, komplikaatioiden ehkäisy ja verenmuodostuksen palautuminen.

agranulosytoosi

Agranulosytoosi on muutos perifeerisen veren mallissa, joka kehittyy useissa itsenäisissä sairauksissa ja jolle on tunnusomaista granulosyyttien määrän väheneminen tai häviäminen. Hematologiassa agranulosytoosi tarkoittaa veren granulosyyttien määrän vähenemistä alle 0,75 x 10 9 / l tai leukosyyttien kokonaismäärää alle 1 x 10 9 / l. Synnynnäinen agranulosytoosi on erittäin harvinaista; Hankitusta tilasta diagnosoidaan 1 tapaus 1200 henkilölle. Naiset kärsivät agranulosytoosista 2-3 kertaa useammin kuin miehet; yleensä oireyhtymä havaitaan 40-vuotiaana. Tällä hetkellä, koska sytotoksinen hoito on laajalti käytetty lääketieteellisessä käytännössä, sekä suuren määrän uusia farmakologisia aineita, agranulosytoosin esiintyvyys on lisääntynyt merkittävästi.

Agranulosytoosin luokittelu

Ensinnäkin agranulosytoosi on jaettu synnynnäiseen ja hankittuun. Jälkimmäinen voi olla itsenäinen patologinen tila tai yksi toisen oireyhtymän ilmenemismuodoista. Johtava patogeeninen tekijä on myelotoksinen, immuunihapteeni ja autoimmuuninen agranulosytoosi. Eristetään myös idiopaattinen (geeni) muoto, jolla on tuntematon etiologia.

Kliinisen kurssin ominaisuuksien mukaan ne erottavat akuutin ja toistuvan (kroonisen) agranulosytoosin. Agranulosytoosin vakavuus riippuu granulosyyttien määrästä veressä ja voi olla kevyt (granulosyyttien tasolla 1,0–0,5x10 9 / l), kohtalainen (alle 0,5x10 9 / l) tai vakava (täysin ilman granulosyyttejä veressä) ).

Granulosyyttien rooli kehossa

Granulosyyttejä kutsutaan leukosyyteiksi, joiden sytoplasmassa määritetään värjättyä spesifinen rakeisuus (rakeet). Granulosyytit tuotetaan luuytimessä ja kuuluvat siksi myeloidisarjan soluihin. Ne muodostavat suurimman leukosyyttien ryhmän. Rakeiden värjäytymisen ominaisuuksista riippuen nämä solut on jaettu neutrofiileihin, eosinofiileihin ja basofiileihin - ne eroavat toisistaan ​​elimistön toiminnoissa.

Neutrofiilisten granulosyyttien osuus on jopa 50-75% kaikista valkosoluista. Niiden joukossa on kypsä segmentoitu (normaali 45-70%) ja epäkypsä stabiili neutrofiilit (normaali 1-6%). Neutrofiileiksi kutsutaan tilaa, jolle on tunnusomaista lisääntynyt neutrofiilien määrä. neutrofiilien määrän vähenemisen yhteydessä he puhuvat neutropeniasta (granulosytopeniasta), ja jos niitä ei ole, he puhuvat agranulosytoosista. Elimistössä neutrofiilien granulosyytit ovat tärkein suojaava tekijä infektioita vastaan ​​(pääasiassa mikrobi- ja sienitautien). Kun tartunnan aiheuttaja otetaan käyttöön, neutrofiilit kulkeutuvat kapillaariseinän läpi ja kiirehtivät kudokseen tartuntapaikkaan, phagocytize ja tuhoavat bakteerit entsyymiensä kanssa muodostaen aktiivisesti paikallisen tulehdusreaktion. Kun agranulosytoosi, kehon reaktio tarttuvan taudinaiheuttajan käyttöönotossa on tehoton, mikä voi liittyä kuolemaan johtavien septisten komplikaatioiden kehittymiseen.

Agranulosytoosin syyt

Myelotoksinen agranulosytoosi ilmenee myelopoieesin progenitorisolujen tuotannon suppressioista luuytimessä. Samalla havaitaan lymfosyyttien, retikulosyyttien ja verihiutaleiden määrän väheneminen veressä. Tämäntyyppinen agranulosytoosi voi kehittyä, kun se altistetaan ionisoivalle säteilylle, sytostaattisille lääkkeille ja muille farmakologisille aineille (klooramfenikoli, streptomysiini, gentamisiini, penisilliini, kolkisiini, aminaini) jne.

Immuuniagranulosytoosi liittyy vasta-aineiden muodostumiseen kehossa, jonka vaikutus kohdistuu omiin leukosyytteihinsä. Hapteeni-immuuni-agranulosytoosin esiintyminen aiheuttaa sulfonamidien, pyratsolonin NPVS-johdannaisten (amidopiriini, analgin, aspiriini, butadion), tuberkuloosin hoitoon tarkoitettujen lääkkeiden, diabetes mellituksen, helmintin infektioiden käytön, jotka toimivat hapteeneina. Ne pystyvät muodostamaan monimutkaisia ​​yhdisteitä, joissa on veriproteiineja tai leukosyytti- kalvoja, jolloin niistä tulee antigeenejä, joita vastaan ​​keho alkaa tuottaa vasta-aineita. Jälkimmäiset on kiinnitetty valkoisten verisolujen pinnalle, jolloin ne kuolevat.

Autoimmuunisen agranulosytoosin perusta on immuunijärjestelmän patologinen reaktio, johon liittyy antineutrofiilivasta-aineiden muodostuminen. Tällainen agranulosytoosi löytyy autoimmuunista kilpirauhasen vajaatoiminnasta, nivelreumasta, systeemisestä lupus erythematosuksesta ja muista kollageeneista. Agranulosytoosilla, joka kehittyy joissakin tartuntatauteissa (influenssa, tarttuva mononukleoosi, malaria, keltainen kuume, lavantauti, virusinfektio, polio jne.), On myös immuunimerkki. Vaikea neutropenia voi merkitä kroonista lymfosyyttistä leukemiaa, aplastista anemiaa, Feltyn oireyhtymää ja esiintyä myös rinnakkain trombosytopenian tai hemolyyttisen anemian kanssa. Synnynnäinen agranulosytoosi on seurausta geneettisistä häiriöistä.

Agranulosytoosin kulkuun liittyvät patologiset reaktiot ovat useimmissa tapauksissa haava-nekroottisia muutoksia ihossa, suun limakalvossa ja nielussa, harvemmin - sidekalvon ontelo, kurkunpään, vatsan. Suolen limakalvossa voi esiintyä nekroottisia haavaumia, jotka aiheuttavat suolen seinämän rei'ityksen, suoliston verenvuodon kehittymisen; virtsarakon ja emättimen seinässä. Mikroskooppi nekroosista paljastaa neutrofiilisten granulosyyttien puuttumisen.

Agranulosytoosin oireet

Immuuniagranulosytoosiklinikka kehittyy yleensä akuutisti, toisin kuin myelotoksiset ja autoimmuunivariantit, joissa patologiset oireet nousevat ja etenevät asteittain. Agranulosytoosin varhaisia ​​ilmeisiä ilmentymiä ovat kuume (39–40 ° C), vaikea heikkous, huono, hikoilu, nivelkipu. Suun ja nielun limakalvon haavainen-nekroottinen prosessi (gingiviitti, stomatiitti, nielutulehdus, tonsilliitti), uvulan nekrotisointi, pehmeä ja kova maku. Näihin muutoksiin liittyy syljeneritys, kurkkukipu, dysfagia, purulihasten kouristukset. Alueellinen lymfadeniitti havaitaan, maksan ja pernan kohtalainen laajentuminen.

Myelotoksiseen agranulosytoosiin liittyy tyypillistä verenvuotoa, nenävuotoa, mustelmia ja verenvuotoja, verenvuotoa, verenvuotoa ja verenvuotoa. Suolen tappion myötä kehittyy nekroottinen enteropatia, jonka ilmenemismuodot ovat vatsakipu, ripuli, turvotus. Vaikeassa muodossa ovat mahdollisia komplikaatioita, kuten suolen perforaatio, peritoniitti.

Kun agranulosytoosilla potilailla voi esiintyä verenvuotoista keuhkokuumeita, joita kompleksien aiheuttaa keuhkojen paiseet ja gangreeni. Samalla fyysiset ja radiologiset tiedot ovat erittäin niukasti. Yleisimpiä komplikaatioita ovat pehmeän kitalaisen perforaatio, sepsis, mediastiniitti, akuutti hepatiitti.

Agranulosytoosin diagnoosi

Agranulosytoosin kehittymisen mahdollisen riskiryhmän muodostavat potilaat, jotka ovat kärsineet vakavasta tartuntataudista, saaneet säteilyä, sytotoksista tai muuta lääkehoitoa, jotka kärsivät kollagenoosista. Kliinisistä tiedoista ilmenee, että hyperthermian, näkyvien limakalvojen haavainen-nekroottisten leesioiden ja hemorragisten ilmenemismuotojen yhdistelmä on diagnostinen arvo.

Tärkein agranulosytoosin varmistamiseksi on yleinen verikoe ja luuytimen pistos. Perifeerisen veren mallille on tunnusomaista leukopenia (1-2x10 9 / l), granulosytopenia (alle 0,75x109 / l) tai agranulosytoosi, kohtalainen anemia ja vakavia trombosytopenia-asteita. Myelogrammin tutkimuksessa paljastui myelokaryosyyttien määrän väheneminen, neutrofiilien itusolujen solujen lukumäärän väheneminen ja hajoaminen, suuren plasman solujen ja megakaryosyyttien läsnäolo. Agranulosytoosin autoimmuunisen luonteen varmistamiseksi havaitaan antineutrofiilivasta-aineita.

Kaikilla agranulosytoosia sairastavilla potilailla on osoitettu olevan rintakehän röntgenkuvaus, toistuvat verikokeet steriiliyttä varten, biokemiallinen verikoe, kuuleminen hammaslääkärin ja otolaryngologin kanssa. Akuutista leukemiasta, hypoplastisesta anemiasta on tarpeen erottaa agranulosytoosi. HIV-aseman poistaminen on myös tarpeen.

Agranulosytoosin hoito ja ehkäisy

Potilaat, joilla on todettu agranulosytoosi, on sairaalahoidossa hematologian osastossa. Potilaat sijoitetaan aseptisissa olosuhteissa olevaan eristysosastoon, jossa suoritetaan säännöllistä kvartsikäsittelyä, vierailut ovat rajalliset, lääketieteellinen henkilökunta toimii vain hattuissa, naamioissa ja kengänsuojissa. Näillä toimenpiteillä pyritään ehkäisemään tarttuvia komplikaatioita. Jos kyseessä on nekroottinen enteropatia, potilas siirretään parenteraaliseen ravitsemukseen. Agranulosytoosia sairastavat potilaat vaativat huolellista suun hoitoa (usein suun huuhtelu antiseptisillä liuoksilla, limakalvojen voitelu).

Agranulosytoosin hoito alkaa etiologisen tekijän eliminoimisesta (myelotoksisten lääkkeiden ja kemikaalien poistaminen jne.). Röyhtäisen infektion ehkäisemiseksi määrätään imeytymättömät antibiootit ja sienilääkkeet. Immunoglobuliinin ja antistafylokokkiplasman, leukosyyttien massansiirron ja verihiutaleiden massan laskimonsisäinen antaminen on osoitettu hemorragisen oireyhtymän osalta. Agranulosytoosin immuuni- ja autoimmuunisessa luonnossa glukortikoidit annetaan suurina annoksina. CIC: n ja vasta-aineiden läsnä ollessa veressä suoritetaan plasmafereesi. Agranulosytoosin kompleksisessa hoidossa käytetään leukopoieesi-stimulantteja.

Agranulosytoosin ennaltaehkäisy koostuu pääasiassa perusteellisen hematologisen kontrollin suorittamisesta myelotoksisten lääkkeiden hoidon aikana, lukuun ottamatta sellaisten lääkkeiden toistuvaa käyttöä, jotka aiemmin aiheuttivat immuuniagranulosytoosin ilmiön potilaassa. Epäsuotuisa ennuste havaitaan vakavien septisten komplikaatioiden kehittyessä, hapteenin agranulosytoosin uudelleen kehittymisessä.